2. Coagulopathies = défaillance dans le
mécanisme de la coagulation sanguine
Elles sont la cause ou la conséquence des
hémorragies obstétricales graves
Elles peuvent être congénitales (maladie de
von Willebrand, hémophilie A, thrombopathies
constitutionnelles...)
ou acquises par insuffisance hépatique
(stéatose hépatique aiguë), défibrination (CIVD
et/ou fibrinogénolyse) ou le plus souvent
dilution.
3. Coagulopathies congénitales, souvent dépistés
et traitées avant l'accouchement, sont rarement
à l'origine d'une hémorragie grave du post-
partum immédiat, mais peuvent en amplifier
la sévérité
Pour les Coagulopathies acquises, il existe des
situations favorisantes: la toxémie, les
infections graves, l'hématome rétroplacentaire,
l'embolie amniotique ou la rétention d'oeuf
mort in utero.
4. Coagulopathies acquises = 3 principaux
groupes aux mécanismes souvent intriqués:
Plus fréquemment;
Coagulopathies de consommation, les plus
fréquentes (CIVD, fibrinolyse aigue) par
déplétion en facteurs de coagulation afin de
réaliser une hémostase aucours d’un
évènement hémorragique
Coagulopathies de dilution des facteurs de
coagulation et des plaquettes par perfusion des
solutés de remplissage en grande quantité
5. Plus rarement:
Coagulopathies par defaut de synthèse
hépatique des facteurs de coagulaton
(insuffisance hépatique, avitaminose K)
Dans tous les cas, il existe des facteurs
aggravants: biochimiques (hypothermie,
acidose, hypocalcémie) et médicamenteux
(traitement anticoagulant, antiinflammatoire,
antiagregant plaquettaire)
7. L’HEMOSTASE:
La survenue d’une plaie vasculaire entraine un
mécanisme de défense contre l’issue de sang
hors du vaisseau, mécanisme d’ampleur
variable selon l’importance des dégâts
Si capillaire, hémostase primaire suffisante
pour arrêter l’hémorragie
Si vaisseau de plus gros calibre, hémostase
pimaire renforcée par coagulation plasmatique
8. La coagulation plasmatique est nécessaire pour
former un caillot de fibrine insoluble et solide
Lorsque cicatrisation du vaisseau est terminée,
la fibrinolyse permettra la dissolution du
caillot qui constitue un obstacle à la libre
circulation du sang dans la lumière vasculaire
Si plaie plus importante ou multiple, les
mécanismes de l’hémostase sont inefficaces,
nécessité d’une intervention humaine (suture
vasculaire, tamponnement, ocytociques,
massage utérin, etc…)
9. L’EMOSTASE PRIMAIRE: 6 étapes
Rétraction du vaisseau lésé ie diminution du
calibre, important mais éphémère
Adhésion des plaquettes au sous-endothélium
via facteur Willebrand fixé sur son récepteur, la
GPIb de la membrane plaquettaire
Activation et Sécrétion plaquettaire d’éléments
aggrégants (ADP, adrenaline, NA) qui vont
provoquer
L’aggrégation plaquettaire ie accolement des
platelets entre elles via fibrinogène (GPIIbIIIa)
10. L’EMOSTASE PRIMAIRE: 6 étapes
Formation du clou plaquettaire: les platelets
aggrégées meurent rapidement, leurs
membranes fusionnent et les éléments du
cytoplasme sont libérés = lyse cellulaire. Cet
amas constitue le clou plaquettaire
Rétraction du caillot, qui le consolidera après la
coagulation, est due à une protéine contractile
plaquettaire (thrombosthénine) qui tire sur les
fibres de fibrine du caillot ce qui en réduit le
volume en laissant exsuder le sérum
11. L’EMOSTASE PRIMAIRE: exploration
Temps de saignement
Test d’Ivy (N inf 10 min)
TS à l’oreille (N inf 4 min)
Numération plaquettaire
La résistance capillaire
Le facteur Willebrand
L’exploration de la qualité des plaquettes
12. COAGULATION PLASMATIQUE:
Phénomène par lequel le sang fluide et
circulant se transforme en une masse insoluble
et immobile
Lié à la transformation d’une protéine soluble à
l’état normal, le fibrinogène en une masse
insoluble: la fibrine
Caillot = immobilisation des cellules sanguines
par les fibres de fibrine à l’intérieur de leur
réseau
13. COAGULATION PLASMATIQUE:
Cette transformation = série de réactions
enzymatiques faisant intervenir des facteurs
tant plasmatiques que plaquettaires, d’où
indissociabilité «hémostase 1aire– coagulation»
Plusieurs étapes sont concomitantes
La plupart des étapes de la coagulation se
produisent à la surface des plaquettes qui
participent à la formation de thrombine
14. Schéma global de la coagulation et des deux
voies d’activation du facteur X
VOIE D’URGENCE VOIE LONGUE
Activation du système « contact » par les surfaces
Produits contact
X
Prothrombine
Fibrinogène Fibrine ( caillot)
SCHEMA GLOBAL DE LA COAGULATION ET DES DEUX VOIES D’ACTIVATION DU FACTEUR X
Facteur tissulaire
X
Activation du X
IXa
Xa
Thrombine
15. COAGULATION PLASMATIQUE: étapes
Fibrinoformation: transformation de
fibrinogène soluble en fibrine insoluble
Thrombinoformation: transformation de la
prothrombine en thrombine, enzyme
responsable de la fibrinoformation
Activation du facteur X en facteur Xa, enzyme
clé de la coagulation, responsable de la
thrombinoformation. Cette activation peut se
faire par deux voies, endogène et tissulaire
16. COAGULATION PLASMATIQUE: exploration
TCK (temps de céphaline kaolin) exploration
globale de la voie endogène de la coagulation
(facteurs IX, VIII, X, V, II)
TQ (temps de quick): exploration globale de la
voie tissulaire de la coagulation (F. VII, X, V, II)
Dosage biologique des facteurs de coagulation
Temps de thrombine (anomalie du fibrinogène,
héparine dans le sang, anomalie de
polymérisation de la fibrine)
17. FIBRINOLYSE:
La cicatrisation d’une plaie vasc. passe par la
formation initiale d’un caillot. La cicatrisation
terminée, la caillot va être dissout par un
mécanisme très semblable mais moins
complexe que celui de la coagulation: c’est la
fibrinolyse
Fait intervenir la plasmine, enz. Protéolytique
dont le précurseur, le plasminogène est
synthétisé par le foie
18. FIBRINOLYSE: mécanisme
Synthèse par les cellules endothéliales du
facteur activateur du plasminogène (tPA), par
le foie du facteur Hageman et par les reins de
l’urokinase
Activation du plasminogène enserré dans les
mailles du caillot en plasmine,
Lyse par la plasmine du caillot insoluble par
découpage en fragments (produits de
dégradation de la fibrine) éliminés dans la
circulation
19. FIBRINOLYSE: mécanisme
Le mécanisme d’activation peut dépasser le
stade local (caillot) et intéresser le
plasminogène circulant par libération d’une
grande quantité d’activateurs dans le sang,
c’est la fibrinolyse généralisée (pathologique)
qui s’accompagne d’une fibrinogénolyse
La fibrinolyse localisée s’accompagne de la
libération des PDF, la fibrinolyse systémique
des PDFF
20. Schéma global de la fibrinolyse
Antiactivateur activateur
Plasminogène Plasmine αantiplasmine rapide
Fibrine et fibrinogène
Produits de dégradation de la fibrine et/ou du fibrinogène
(PDF et D-dimères)
SCHEMA DE LA FIBRINOLYSE
21. FIBRINOLYSE: exploration
Il existe dans le sang de tout individu, une
activité fibrinolytique permanente qui
s’apprécie par la redissolution spontanée d’un
caillot de sang total en 36 à 72h ou du caillot
des euglobulines en 3 à 6 heures
Test direct: temps de lyse du caillot des
euglobulines
Tests indirects: taux de Fibrinogène et
plasminogène diminués, taux des PDF et des
D-dimères augmentés
22. FACTEURS DE L'HÉMOSTASE AU COURS DU
TROISIÈME TRIMESTRE
Le troisième trimestre de la grossesse se caractérise
par l'association:
- d'une hypercoagulabilité par augmentation du
fibrinogène, des facteurs VII, IX, X, ainsi que des
facteurs VIII et von Willebrand dont les taux de
base sont multipliés par 3 à 10.
- d'une hypofibrinolyse due à un accroissement
de la concentration des inhibiteurs de l'activateur
du plasminogène (PAI).
23. HEMOSTASE PHYSIOLOGIQUE LORS DE
L'ACCOUCHEMENT
Elle est assurée par la rétraction utérine,
véritable garrot physiologique. Cette rétraction
n'est possible qu'après évacuation complète de
l'utérus. C'est ce mécanisme, plus que le
processus de coagulation, qui est responsable
de l'arrêt rapide du saignement. Par ailleurs
secondairement à l'oblitération mécanique des
vaisseaux, une thrombose vasculaire va se créer
24. HEMOSTASE PHYSIOLOGIQUE LORS DE
L'ACCOUCHEMENT
Au total, la plupart des travaux suggèrent
l'existence d'un certain degré de coagulation
intravasculaire dès la quinzième semaine de la
grossesse.
Ce processus est physiologique pour autant
qu'il n'est pas exagéré.
25. Ainsi donc, le mécanisme physiologique
normal de l’hémostase représente un équilibre
délicat et complexe entre le système de
coagulation et le système de fibrinolyse
26. Coagulopathies acquises:
De consommation (Fibrinolyse aigue, CIVD)
De dilution
Par défaut de synthèse des facteurs de
coagulation (insuffisance hépatique,
avitaminose K)
27. Anomalie de la coagulation liée à l’activation
du plasminogène en plasmine dans la
circulation générale
La plasmine est responsable de la lyse des
caillots et du fibrinogène circulant
Rarement primitif, S’observe aucours de
pancréatites aigues, de néo de la prostate,
d’anesthésie mal surveillée (libération des
activateurs du plasminogène sous anoxie)
28. Le plus souvent, = mécanisme de défense
secondaire à une CIVD
D’abord localisée aux thrombi, la fibrinolyse se
généralise secondairement
29. CLINIQUE:
Saignement aux points de piqures
Saignement des plaies chirurgicales
Ecchymoses cutanés en « carte géographique »
Hémorragies muqueuses et viscérales
30. DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
Hémostase primaire normale (TS et Platelets N)
Diminution du plasminogène et du fibrinogène
Diminution des facteurs VIII et V (dégradés par
la plasmine)
Augmentation des PDF et D-dimères
Raccourcissement du temps de lyse des
euglobulines
31. TRAITEMENT
Inhibiteurs de la plasmine
Inhibiteurs de l’activation du plasmogène
(acide amino-caproique)
Apport de fibrinogène
Apport de sang frais
32. La formation de caillots de fibrine dans la
circulation est due à production anormale de
thrombine par l’activation du système de
coagulation
S’observe sous l’influence de diverses causes
qui provoquent des lésions vasculaires ou
libèrent dans la circulation des facteurs
tissulaires d’activation de la coagulation
33. CAUSES OBSTETRICALES
Abruptio placentae (+++)
Embolie de liquide amniotique
Rétention d’œuf mort in utero
Mole hydatiforme
Toxémie gravidique
Avortement par sérum hypertonique
34. CAUSES INFECTIEUSES
Septicémie (Gram Négatifs +++)
Fièvre hémorragique virale
Plasmodium falciparum
AUTRES CAUSES
Chirurgie pulmonaire, urinaire, cardiovasc.
Pathologies malignes (leucemie aigue, néo de la
prostate, du pancréas, du poumon)
Cirrhoses alcooliques
35. AUTRES CAUSES
Accidents transfusionnels
Traumatismes et brulures étendues
Morsure de serpents
Embolies graisseuses
Pathologie pédiatrique: DR et INN, SUR,
Hémangiomes géants
36. CLINIQUE
Elle est la conséquence de deux phénomènes
Les multiples thrombi que se forment dans les
vaisseaux de petit calibre entrainent des signes
d’ischémies divers (rénaux, hépatiques,
neurologiques, pulmonaires, etc…)
L’utilisation des facteurs de coagulation pour
former les thrombi aboutit à des signes
hémorragiques
37. CLINIQUE
Dans les formes aigues: saignements
généralisés, ecchymoses, pétéchies,
phénomènes thrombo-emboliques
Ont également été rapportés: fièvre,
hypotension, proteinurie, cyanose, gangrène
Dans les formes chronique, les manifestations
cliniques sont frustres voire absente
38. ANATOMOPATHOLOGIE:
La mise en évidence des dépots de fibrine sur
les vaisseaux constitue le Diagnostic de
certitude de la CIVD
Toutefois, difficile à réaliser en pratique
(couteux, lent, risque de saignement)
d’où des tests indirects plus pratiques qui
permettent d’affirmer la coagulopathie
39. BIOLOGIE
Déficits en facteurs de coagulation liés à
leur consommation
Numération des plaquettes (inf à 100.000/ul)
Temps de prothrombine: mesure le temps de
coagulation par la voie intrinsèque (allongé)
Temps de thrombine: mesure le temps nécessaire
pour la conversion du fibrinogène en fibrine
(élevé)
Fibrinogénémie (abaissée) inf à 150 mg/dl
Diminution des facteurs V, VIII et plasminogène
40. BIOLOGIE
Signes de fibrinolyse réactionnelle
PDF: élevé ie sup à 40ug/ml
D-dimères: élevés
Fibrinopeptide A: élevé
Antithrombine III: élevé
Complexes solubles: (= monomères de fibrine +
PDF), traduisent la coagulation car seule
l’action de la thrombine a permis de libérer les
monomères
41. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Coagulopathies congénitales (maladie de
Willebrand, hémophilie, purpura
thrombocytopénique idiopathique)
Autres coagulopathies acquises
(coagulopathies de dilution, insuffisance
hépatique, avitaminose K)
42. COMPLICATIONS
Insuffisance hépatique par ischémie
hépatocytaire
Insuffisance rénale par nécrose tubulaire
Détresse respiratoire par hypoxémie
Choc hypovolémique
Anémie sévère
Décès
43. TRAITEMENT (soins intensifs +++)
MESURES GENERALES:
Correction du choc, de l’acidose, de l’ischémie
tissulaire
Assistance cardiorespiratoire si nécessaire
Transfusion sanguine (sang frais) ou des
produits sanguins (concentrés plaquettaires,
PFC) selon un algorithme établi (NIH)
Contrôle étroit du bilan d’hémostase
44. TRAITEMENT
MESURES SPECIFIQUES (IMPORTANT)
= Correction de la cause sous-jacente
Très souvent, terminaison de la grossesse
(abruptio placentae, pré-éclampsie, éclampsie,
MFIU)
Préférer l’accouchement par voie basse à la C/S
Eviter si possible épisiotomie, déchirures
périnéales
45. TRAITEMENT
MESURES SPECIFIQUES (IMPORTANT)
Une absence d’amélioration de la
coagulopathie dans les heures qui suivent
l’accouchement suggère un sepsis, une maladie
hépatique, une rétention du produit de
conception ou une coagulopathie congénitale
Si suspicion de sepsis, ATB +++
46. TRAITEMENT
HEPARINE (activateur de l’AT III)
Indiquée si persistance de la CIVD malgré
traitement de la cause
Contre indiquée si CIVD fulminante, troubles
du SNC, insuffisance hépatique
Indiqué en obstétrique en cas de CIVD
chronique post-MFIU, si l’on opte pour une
approche conservative
47. PRONOSTIC
Si dépistée tot, le pronostic est favorable après
traitement de la cause
Si dépisté tard ou si forme fulminante,
l’évolution est parfois rapidement fatale pour
la mère
D’où l’importance de la prévention+++