мозжечок

1. Мозочок

2. Функції мозочка • Координація рухів – Підтримка рівноваги – Регуляція м'язового тонусу. • Усі функції здійснюються за допомогою складних регуляторних систем, у тому числі діючих за принципом зворотного зв'язку. • Мозочок отримує: – соматосенсорну інформацію від спинного мозку, – моторну інформацію від кори головного мозку, – інформацію про рівновагу від вестибулярного апарату внутрішнього вуха. 2

3. • Мозочок інтегрує усю цю інформацію і допомагає розрахувати: – амплітуду, – швидкість, – напрям, – силу рухів • забезпечуючи таким чином: – плавність довільних рухів і – регуляцію пози. • Для цього він постійно відстежує поступаючу до нього сенсорну інформацію і модулює свою моторну еферентацію. • Мозочок також відіграє важливу роль в координації і плануванні рухів кінцівок. • Крім того, він бере участь в моторному навченні, у тому числі в навчанні навичкам, у зв'язку з цим функція мозочка може модифікуватися досвідом. 3

4. • Пошкодження одного мозочка не порушує сприйняття сенсорної інформації або м'язову силу, але при цьому страждає: – координація рухів кінцівок, – координація рухів очей, – рівновага, – знижується м'язовий тонус. 4

5. Анатомічна будова мозочка • Основна поперечна борозна розташована на верхній поверхні мозочка і розділяє його на: – передню долю і – задню долю. Мозочок складається з трьох основних часток, які розділені між собою поперечними борознами. Задньолатеральна борозна знаходиться на нижній поверхні мозочка, вона відділяє велику задню частку від невеликої клочково-вузелкової (флоккуло-нодулярної) частки. 5

6. • Кора мозочка складається з трьох шарів, які дістали свою назву відповідно до їх мікроскопічної будови: – Зовнішній - шар молекулярних клітин – Середній шар - шар клітин Пуркіньє – Внутрішній шар - шар гранулярних клітин (зернистий шар). • У товщі мозочка розташовано три пари глибинних ядер. • У напрямі від серединних відділів до латеральних вони розташовані в наступній послідовності: – ядро шатра, – вставне ядро (може бути розділено на кулясте і пробковидне ядра), – зубчасте ядро. 6

8. • черв'як - зона, що займає серединне положення, розділяє півкулі мозочка. • Кожна півкуля складається з: – проміжної зони і – латеральної зони. • Усе ці три зони, разом з клочково-вузелковою долею є основними функціональними відділи мозочка, які розрізняються між собою аферентними і еферентними зв'язками. З функціональної точки зору найбільш виправдано ділення мозочка на подовжні зони з вертикальними межами, що мають різні зв'язки, : 8

9. Зв'язки і функції основних відділів мозочка ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ВІДДІЛ ОСНОВНІ АФЕРЕНТНІ ЗВ'ЯЗКИ ОСНОВНІ ЕФЕРЕНТНІ ЗВ'ЯЗКИ ФУНКЦІЯ Клочково-вузелкова доля (вестибуло- церебеллум) Вестибулярні ядра, лабиринт, зорова система Вестибулярні ядра, медіальний і латеральний вестибулярні тракти Підтримка рівноваги (аксіальні відділи), рухи очей та вестибулярні рефлекси Черв'як (спиноцеребеллум) Вестибулярна, зорова, слухова системи, обличчя, проксимальні частини тіла Вестибулярні ядра, ретикулярна формація, контралатеральна моторна кора, медіальна низхідна система через ядро шатра Контроль аксіальної та проксимальної мускулатури і виконання поступальних рухів 9

10. ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ВІДДІЛ ОСНОВНІ АФЕРЕНТНІ ЗВ'ЯЗКИ ОСНОВНІ ЕФЕРЕНТНІ ЗВ'ЯЗКИ ФУНКЦІЯ Проміжна зона (спиноцеребеллум) Спинний мозок (дистальні частини тіла) Контралатеральні червоне ядро і моторна кора, латеральна низхідна система через вставочне ядро Контроль дистальної мускулатури, виконання поступальних рухів Латеральна зона (цереброцеребеллум) Кора півкуль головного мозку на протилежній стороні через ядра моста Контралатеральні червоне ядро, таламус, моторна і премоторна кора через зубчате ядро Планування, ініціація і просторова координація рухів 10

11. • Трикутник Молларе утворений фізіологічними зв'язками між червоним ядром, нижньою оливою і зубчастим ядром мозочка. • Пошкодження вказаних зв'язків викликає піднебінну міоклонію. 11

12. Основні аферентні і еферентні зв'язки мозочка • Мозочок - петля зворотного зв'язку, при цьому, імпульсація, що приходить в мозочок, проходить через синапси в його ядрах, а потім повертається назад, частенько саме в ту структуру, звідки вона поступила. • Колектором аферентних імпульсів, що надходять в мозочок, є ядро шатра (nucl. fastigii). Отримавши інформацію, це ядро посилає її для переробки до грушоподібних нейронів (клітин Пуркін’є) кори мозочка у відповідності із соматотопічною проекцією (півкулі мозочка відповідальні за координацію рухів кінцівок, черв’як – тулуба). • Грушоподібні нейрони перероблену інформацію спрямовують нейронам зубчатого ядра, що розподіляє і розсилає її в потрібні еферентні системи. 12

13. 13

14. Основні аферентні шляхи мозочка Задній спинно-мозочковий шлях Флексіга • 1 нейрон – в спинномозковому ганглії (його дендрити зв'язані з пропріорецепторами м'язів, сухожилків, а аксон у складі заднього корінця підходить до основи заднього рогу. • 2 нейрон – в основі заднього рогу (його аксони прямують до задньої частини бокового канатика свого боку, піднімаються і на рівні довгастого мозку у складі нижньої мозочкової ніжки входять в черв’як мозочка) • 3 нейрон – ядро шатра (аксони ядер шатра прямують до кори гомолатеральної півкулі мозочка • 4 нейрон – грушоподібні нейрони кори (їхні аксони йдуть до зубчатого ядра своєї сторони • 5 нейрон – нейрони зубчатого ядра.

15. Передній спинно-мозочовий шлях Говерса • 1 нейрон – в спинномозковому ганглії (його дендрити зв'язані з пропріорецепторами м'язів, сухожилків, а аксон у складі заднього корінця підходить до основи заднього рогу. • 2 нейрон – в основі заднього рогу (його аксони переходять на свій і протилежний бік, прямують наверх по спинному мозку в передній частині бокового канатика, проходять через стовбур мозку і в складі верхньої ніжки мозочка входять в черв'як мозочка • 3 нейрон – клітини ядер шатра мозочка. • 4 нейрон – грушоподібні нейрони кори (їхні аксони йдуть до зубчатого ядра своєї сторони • 5 нейрон – нейрони зубчатого ядра.

16. 1 — fasciculus gracilis Goll (тонкий пучок Голля: 2 — fasciculus cuneatus Burdach (клиновидний пучок Бурдаха); 3 — tractus spinocerebellars anterior Gowers (передній спинно-мозочковий шлях Говерса); 4 — tractus spinocerebellars posterior Flechsig (задній спинно-мозочковий шлях Флексига); 5 — tractus corticospinal lateralis (боковий кірково- спинномозковий шлях ); 6 — tractus rubrospinal (червоноядерно- спинномозковий шлях); 7—tractus spinothalamics lateralis (боковий спинно- таламічний шлях ); 8 — tractus spinothalamics anterior (передній спинно-таламічний шлях); 9 — tractus corticospinal anterior (передній кірково- спинномозковий шлях ); 10 — tractus tectospinal (покришечно- спинномозковий шлях ); 11 — tractus vestibulospinal (присінково - спинномозковий шлях); 12 — tractus reticulospinalis (ретикуло- спинномозковий шлях ); 13 — fasciculi proprii (власні пучки).

17. • Аферентні пропріоцептивні імпульси мозочок одержує також і по аксонам клітин ядер тонкого і клиноподібного пучків, частина яких через нижні ніжки мозочка прямує до його черв’яка. 17

18. • Вестибуло-мозочково-м’язовий шлях – через нижні ніжки мозочка йдуть аксони клітин вестибулярних ядер (в основному від латерального вестибулярного ядра Дейтерса). За допомогою цього шляху здійснюється регулювання рівноваги тіла. • Від мозочка через вестибулярне латеральне ядро встановлюються зв'язки і з ядрами окорухових нервів (у складі медіального повздовжнього пучка). • Ретикуло-мозочковий шлях поєднує мозочок з екстрапірамідною системою.

19. • Функція мозочка корегується майже з усіх ділянок кори мозку за допомогою 2 шляхів:  лобно-мосто-мозочковий шлях – це сукупність аксонів клітин здебільшого передніх відділів верхньої і середньої лобних звивин. Вони утворюють передню ніжку внутрішньої капсули і на своєму боці закінчуються синапсом у клітин моста мозку. Аксони цих других нейронів переходять на протилежний бік моста і в складі середньої ніжки мозочка сягають кори мозочка.  потилично-скронево-мосто-мозочковий шлях – перші нейрони розміщені в корі потиличної і скроневої ділянки, аксони їх в складі заднього відділу заднього стегна внутрішньої капсули йдуть до ядер моста мозку свого боку. Аксони клітин моста переходять на протилежний бік і по середній ніжці сягають кори мозочка. За допомогою цих шляхів забезпечується координація роботи мозочка з органами зору і слуху.

20. Схема внутрішньої капсули 20

21. Еферентні шляхи • Йдуть від зубчатого ядра у складі верхніх ніжок мозочка, перехрещуються (перехрест Вернекінга) і закінчуються у клітин червоного ядра. • Аксони клітин червоного ядра (шлях Монакова-руброспинальний) відразу ж прямують на протилежний бік і утворюють перехрест Фореля у покришці середнього мозку, потім у складі бокового канатика спинного мозку досягають клітин передніх рогів (альфа- і гамма-мотонейрони).

22. 1 — fasciculus gracilis Goll (тонкий пучок Голля: 2 — fasciculus cuneatus Burdach (клиновидний пучок Бурдаха); 3 — tractus spinocerebellars anterior Gowers (передній спинно-мозочковий шлях Говерса); 4 — tractus spinocerebellars posterior Flechsig (задній спинно-мозочковий шлях Флексига); 5 — tractus corticospinal lateralis (боковий кірково- спинномозковий шлях ); 6 — tractus rubrospinal (червоноядерно- спинномозковий шлях); 7—tractus spinothalamics lateralis (боковий спинно- таламічний шлях ); 8 — tractus spinothalamics anterior (передній спинно-таламічний шлях); 9 — tractus corticospinal anterior (передній кірково- спинномозковий шлях ); 10 — tractus tectospinal (покришечно- спинномозковий шлях ); 11 — tractus vestibulospinal (присінково - спинномозковий шлях); 12 — tractus reticulospinalis (ретикуло- спинномозковий шлях ); 13 — fasciculi proprii (власні пучки).

23. • Крім того, через верхні ніжки від мозочка проходять волокна: – до таламуса (зв'язок з екстрапірамідною системою), – до кори великого мозку, – до ретикулярної формації стовбура мозку, від якої починається ретикулярно-спинномозковий шлях. 23

24. Схема аферентних і еферентних мозочкових шляхів

25. • Усі аферентні і еферентні шляхи, які виходять від мозочка або прямують до нього, проходять через три пари мозочкових ніжок, які сполучають мозочок із стовбуром. 25

26. • Нижня ніжка (мотузчате тіло) мозочка складається в основному з аферентних волокон. • Єдиний еферентний шлях, що проходить в її складі, - фастігіобульбарний тракт, волокна якого прямують від клочково-вузелкової долі до вестибулярних ядер. • У складі нижньої ніжки мозочка слідують, як мінімум, п'ять аферентних шляхів від різних джерел: 1. вестибулоцеребеллярний; 2. оливоцеребеллярний; 3. задній спиноцеребеллярний; 4. кунеоцеребеллярний; 5. ретикулоцеребеллярний. 26

27. • Середня ніжка (плече моста) мозочка майже повністю представлена перехрещеними аферентними волокнами від ядер моста, які несуть імпульси від кори півкуль головного мозку до проміжної і латеральної зон мозочка (кортико-понто- церебеллярний шлях). 27

28. • Верхня ніжка (сполучне плече) мозочка складається в основному з еферентних шляхів мозочка. • Від зубчастого і вставочного ядер волокна прямують до: – червоного ядра, – таламуса і – ретикулярної формації. • Фастігіо-бульбарний тракт від ядра шатра проходить коротку відстань у складі верхньої ніжки мозочка, перш ніж він входить в нижню ніжку мозочка. • Афферентні шляхи включають: – вентральний спиноцеребеллярний, – трігеміноцеребеллярний, – тектоцеребеллярний тракти. 28

29. • Існуючий перехрест мозочкових аферентних і еферентних систем призводить, в кінцевому підсумку, до гомолатерального (тобто однобічного) зв’язку однієї півкулі мозочка і кінцівок. • Осередки в боковому канатику спинного мозку також викликають мозочкові розлади на своїй половині тіла. • Півкулі головного мозку з’єднані з протилежними півкулями мозочка і тому при ураженні півкуль великого мозку або червоного ядра мозочкові розлади будуть виявлятися на протилежній половині тіла.

30. • При порушенні погодженої дії м’язових груп рухи втрачають точність, плавність, стають безладними (виникає атаксія (від грец. taxis - порядок), однак у зв’язку із збереженням функції кірково-м’язового шляху м’язова сила у такого хворого залишається достатньою, у нього немає парезів. • При ураженні мозочка виникають розлади ходи, інтенційний тремор, ністагм, адіадохокінез, дисметрія, промахування при пробах, розлади мови, гіпотонія м’язів. • У хворих із ураженням мозочка у спокої звичайно жодних патологічних проявів не виявляється. Різноманітні види інкоординації з’являються у них тільки при напрузі м'язів для виконання певної роботи.

31. Види атаксій: • сенситивна, • кіркова, • вестибулярна, • мозочкова. 31

32. Сенситивна атаксія • Сенситивна атаксія пов’язана з ураженням шляхів глибокої чутливості (Голля і Бурдаха) в задньому канатику спинного мозку (наприклад, при сифілісі нервової системи або при недостатності вітаміну B12 – фунікулярному мієлозі), що призводить до розладів функції рухового аналізатора (водночас страждає і координація рухів, і м’язово- суглобове відчуття). • При цій атаксії в кінцівках ускладнене виконання навіть самих простих дій: – Хворий не може застібнути ґудзика, – Не може точно влучити пальцем в кінчик носа. – Хворий ходить з опущеною головою, контролюючи акт ходи за допомогою зору – в темряві ці розлади посилюються.

33. Порівняльна характеристика мозочкової і сенситивної атаксії МОЗОЧКОВА АТАКСІЯ СЕНСИТИВНА АТАКСІЯ М'язова гіпотонія + - Асинергія, дисметрия + - Ністагм + - Дизартрія + - Тремор + - Порушення вібраційної і суглобово-м'язової чутливості - + Арефлексія - + Посилення атаксії при закриванні очей (проба Ромберга) - + 33

34. Кіркова атаксія • Координація рухів порушується і при ураженні лобної і скроневої ділянки мозку (кіркова атаксія). • В таких випадках:  порушується стояння і хода (астазія, абазія)  тулуб відхиляється назад і в бік, протилежний осередку  виявляється мимопопадання в руці і нозі (геміатаксія). Такі симптоми, як ністагм, інтенційний тремор та скандована мова відсутні.

35. Вестибулярна атаксія • Атаксія може виникнути і при ушкодженні функції вестибулярного аналізатора, наприклад його пропріорецепторів в лабіринті – лабіринтна, або вестибулярна атаксія. • При ній порушується:  рівновага тіла, під час ходи хворий відхиляється в бік ураженого лабіринту;  характерно системне запаморочення, нудота;  спостерігається горизонтально-ротаторний ністагм;  на боці ураженого лабіринту може порушуватися слух.

36. Мозочкова атаксія • Розрізняють дві форми мозочкової атаксії:  статико-локомоторна – проявляється при ураженні черв’яка мозочка з розладами в основному стояння і ходи. Хворий стоїть з широко розставленими ногами, похитується, особливо при змиканні п’яток і одночасному закриванні очей (проба Ромберга). При ході тулуб відхиляється в бік ураженої ділянки мозочка, хода нагадує ходу п’яного.  динамічна атаксія – при ній порушується виконання різноманітних довільних рухів кінцівками, що в основному залежить від ураження півкуль мозочка.

37. Тести для виявлення дисфункції мозочка • Оскільки більшість тестів, що оцінюють функції мозочка, вимагають повноцінного контакту з пацієнтом і виконання ним довільних рухів, клінічні ознаки дисфункції мозочка не можна виявити за наявності паралічів або в стані коми. 37

38. • Для визначення атаксії виконуються наступні тести: пальце-носова і п’ятково- колінна проба при якій спостерігаються промахування, мимопопадіння; поява тремтіння кисті при наближенні до цілі – інтенційний тремор. • Також використовуються проби на діадохокінез та на відповідність рухів, проба Шильдера. 38

39. • При ураженні мозочкових систем порушується:  поєднання простих рухів, які складають послідовний ланцюг складних рухових актів, що називається як асинергія або диccинергія (визначається за допомогою проби Бабінського, Ожеховського, Стюарт-Холмса)  мова у вигляді уповільнення (брадилалія), втрачається плавність, вона стає вибуховою, наголос ставиться не на потрібних складах – скандована мова  почерк – він стає нерівним, надмірно великим (мегалографія)  з’являється ністагм – ритмічне посмикування очних яблук при погляді в бік або вверх  змінюється м’язовий тонус (м’язова дистонія) у вигляді гіпотонії м'язів

40. Проби, які використовують з метою виявлення дисфункції мозочка СИМПТОМИ МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ М'язова гіпотонія Пасивні рухи кінцівок для перевірки м'язового тонусу; маятникоподібний колінний рефлекс, симптом відсутності зворотного поштовху (феномен віддачі), поза "ганчіркової ляльки" Асинергія Пальценосова, колінно-пяткова проби, швидкі альтернуючі рухи (пронація-супінація рук) дозволяють оцінити швидкість, амплітуду, силу і точність довільних рухів Ністагм Осциляції очних яблук в межах області погляду 40

41. СИМПТОМИ МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ Дизартрія Порушення артикуляції і просодії (скандована або эксплозивная мова, порушення розставляння акцентів) Ходьба і поза Під час ходьби і при стоянні пацієнт широко розставляє ноги, виявляються утруднення при тандемній ходьбі, постуральна нестійкість Тремор Тремор кінцівок у спокої, при утриманні пози, при русі 41 Просодія – наголоси під час мовлення. Експлозивна мова (лат. explodo - вивергати з шумом). Неритмічна мова, при якій на тлі затримок і розтягання звуків і слів відбуваються своєрідні словесні " викиди", що характеризуються стрибкоподібним прискоренням, мимоволі форсованою гучністю звуків(спостерігається при ураженні півкуль мозочка). Тандемна хода (англ. tandem - розташування гуськом) - по лінії, приставляючи носок до п'яти.

42. Основні принципи топічної діагностики пошкодження мозочка • Різні відділи мозочка відповідальні за виконання різних функцій. • Крім того, проекції частин тіла в мозочку влаштовані соматотопічно. • Тому ознаки ураження мозочка дозволяють визначати локалізацію пошкодження. 42

43. • При пошкодженні серединних структур порушуються рівновага і ходьба. • Пошкодження латеральних відділів викликає атаксію в іпсилатеральних кінцівках. • При пошкодженні півкулі мозочка симптоми розвиваються на стороні вогнища унаслідок подвійного перехрещення провідних шляхів. • При пошкодженні аферентних або еферентних провідних шляхів мозочка, розвиваються симптоми, схожі з симптомами пошкодження самого мозочка. • При пошкодженні верхньої ніжки мозочка і глибинних ядер зазвичай виникають найбільш важкі порушення функцій мозочка. 43

44. Основні мозочкові синдроми • Виділяють чотири основні синдроми пошкодження мозочка : – синдром ростральної частини черв'яка, – синдром каудальної частини черв'яка, – синдром півкулі мозочка, – синдром тотального пошкодження мозочка (панцеребеллярный синдром). • Перераховані синдроми розрізняються по клінічних проявах і анатомічних областях, залучених в патологічний процес. • Розпізнавання цих синдромів може допомогти в диференціальній діагностиці пошкоджень мозочка 44

45. Клінічні синдром и Локаліза ція пошкод ження Розподіл симптомі в Найбільш часті причини Мязо ва гіп- я Порушення координації Ністагм Диз артр іяВ руках В ногах Порушення ходьби і тулубова атаксія пошкод ження півкулі мозочка Однобіч не пошкод ження промі- жної і латерал ьної зон Голова і тулуб на стороні пошкод ження Інфаркт, новоутворе ння, абсцес, демієлініза ція + + + + +(двобічний, але грубіший і повільніший при погляді убік ураження, швидший і дрібніший,- при погляді в протилежний бік) + 45

46. Клінічні синдроми Локаліза ція пошкод ження Розподіл симптом ів Найбільш часті причини М'язов а гіп- я Порушення координації Ністагм Дизарт рія В руках В ногах Порушення ходьби і тулубова атаксія Синдром пошкодже ння ростральн ої частини черв'яка Передн ьоверх ня частина черв'як а Поруше ння ходьби і тулубов а атаксія Алкоголіз м, дефіцит тіаміну + ± + + - - 46

47. Клінічні синдром и Локаліза ція пошкодж ення Розподіл симптомі в Найбільш часті причини Мязо ва гіп- я Порушення координації Ністагм Диз арт рія В руках В ногах Порушення ходьби і тулубова атаксія Синдро м пошкод ження каудаль ної частини черв'яка Клочков о- вузлико ва доля і задня частина черв'яка Поруше ння рівноваг и Серединна пухлина мозочка ± - + + +(варіабельн ий) - 47

48. Клінічні синдром и Локаліза ція пошкодж ення Розподіл симптомі в Найбільш часті причини Мязо ва гіп- я Порушення координації Ністагм Диз арт рія В руках В ногах Порушення ходьби і тулубова атаксія Синдро м тотальн ого пошкод ження мозочка Усі відділи Двостор онні симпто ми пошкод ження мозочка Токсичні /метаболіч ні / інфекційні, параінфекц ійні, паранеопл астичні, дегенерати вні ураження + + + + +(різного типу) + 48

49. Питання з Elex 49

50. У кожнiй пiвкулi мозочка представлена: • Гомолатеральна половина тiла • Контралатеральна половина тiла 50

51. Зв'язок мозочка i варолiєвого мосту здiйснюється: • Через нижнi нiжки мозочка • Через середнi нiжки мозочка • Через верхнi нiжки мозочка 51

52. Зв'язок мозочка i середнього мозку здiйснюється: • Через нижнi нiжки мозочка • Через середнi нiжки мозочка • Через верхнi нiжки мозочка 52

53. У середнiй нiжцi мозочка проходять: • Шлях Флексiга, шлях Говерса • Шлях Говерса, понтоцеребеллярний шлях • Шлях Флексiга, понтоцеребеллярний шлях • Понтоцеребеллярний шлях 53

54. Шлях Флексiга проходить: • У нижнiй нiжцi мозочка • У середнiй нiжцi мозочка • У верхнiй нiжцi мозочка 54

55. Шлях Говерса проходить: • У нижнiй нiжцi мозочка • У середнiй нiжцi мозочка • У верхнiй нiжцi мозочка 55

56. Шляхи Говерса i Флексiга проходять: • У переднiх канатиках спинного мозку • У бокових канатиках спинного мозку • У заднiх канатиках спинного мозку 56

57. Шляхи Говерса i Флексiга iдуть: : • До пiвкуль мозочка • До черв'яка мозочка 57

58. При ураженнi пiвкуль мозочка виникає: • Гомолатерально - м'язова гiпотонiя та iнтенцiйний тремор • Контралатерально - м'язова гiпотонiя та iнтенцiйний тремор • Гомолатерально - iнтенцiйний тремор, контралатерально - м'язова гiпотонiя 58

59. Статико-локомоторна атаксiя здебiльшого характеризує ураження: • Пiвкуль мозочка • Черв'яка мозочка 59

60. Динамiчна атаксiя здебiльшого характеризує ураження: • Пiвкуль мозочка • Черв'яка мозочка 60

61. Тремор при ураженнi мозочка проявляється: • У спокої • При рухах 61

62. Iнтенцiйний тремор виникає при: • Статико-локомоторнiй атаксiї • Динамiчнiй атаксiї 62

63. Хитання в позi Ромберга виникає при: • Статико-локомоторнiй атаксiї • Динамiчнiй атаксiї 63

64. При мозочковiй атаксiї зняття зорового контролю: • Впливає на вираженiсть хитання в позi Ромберга • Не впливає на вираженiсть хитання в позi Ромберга 64

65. При мозочковiй атаксiї у позi Ромберга тулуб вiдхиляється: • У напрямку вогнища • У протилежному вогнищу напрямку 65

66. Проявом iзольованого ураження черв'яка мозочка є: • Iнтенцiйний тремор, адiадохокiнез, дисметрiя • Адiадохокiнез, дисметрiя, хитання в позi Ромберга • Дисметрiя • Хитання в позi Ромберга 66

67. ПИТАННЯ З ELEX 67

68. Тест, який не використовується для виявлення патологiї мозочка: • Проба Ромберга • Проба Стюарт-Холмса • Проба на дiадохокiнез • Проба Тома • Проба Будди 68

69. Мозочкова атаксія може бути: 1. Первинна (спадкові або ідиопатичні мозочкові атаксії, в основі яких зазвичай лежить нейродегенеративний процес); 2. Вторинна (викликається інфекціями, пухлинами, дегенерацією мозочка при гіпотиреозі, алкоголізмі, паранеопластичному синдромі, мальабсорбції, побічною дією лікарських речовин і т. д.); 69

70. • Первинна мозочкова атаксія може мати ранній початок (до 20 років) або пізній початок (після 20 років). • За патоморфологічними і клінічними даними традиційно виділяють три основні варіанти первинної мозочкової атаксії (дегенерації) : 70

71. • 1) кіркова дегенерація мозочка, що залучає переважно клітини кори мозочка, проявляється тільки мозочковою атаксією і атрофією мозочка за даними КТ і МРТ; 71

72. • 2) оливопонтоцеребеллярна дегенерація (атрофія), при якій страждають поряд з корою мозочка: – нижні оливи, – власні ядра моста і волокна, які ідуть від них в основі моста і середній ніжці мозочка, • Проявляється поєднанням мозочкової атаксії з: – пірамідними, – екстрапірамідними, – бульбарними розладами, – офтальмоплегією, – деменцією та ін., • а при нейровізуалізації - поєднаною атрофією мозочка і стовбура зі зміною інтенсивності сигналу від стовбурових структур і ніжок мозочка; 72

73. • 3) спиноцеребеллярна дегенерація, яка характеризуються поєднаним ураженням мозочка і шляхів, що проходять в спинному мозку, та іноді супроводжується патологією периферичних нервових волокон і стовбурових структур. 73

74. • Останніми роками з'ясувалося, що межі між цими формами умовні, в одних і тих же сім'ях можуть зустрічатися різні клініко- патоморфологічні варіанти спадкової мозочкової мозочка. • У зв'язку з цим встановити нозологічну приналежність того або іншого випадку в багатьох випадках можливо лише при молекулярно-генетичному дослідженні. 74

75. • Найбільш частим варіантом ранньої мозочкової атаксії є атаксія Фридрейха (спиноцеребеллярна дегенерація Фрідрейха), що наслідує за аутосомно- рецесивним типом. 75

76. • Уражаються: – мозочок, – спинний мозок, – периферичні нерви – серце. • Крім того, виявляються порушення вуглеводного обміну. • Ранній початок у віці до 20 років. • Швидке прогресування. • Дебют - нестійкість при ходьбі, але із самого початку може спостерігатися і атаксія в руках. • Часто виникають сколіоз і дизартрія. 76

77. • Типовими для цього захворювання є: – втрата усіх сухожильних рефлексів, – порушення вібраційної і суглобово-м'язової чутливості, – наявність патологічних рефлексів стоп. • Серед інших симптомів слід зазначити: – слабкість і атрофія м'язів, – гіпертрофічна кардіоміопатія, – порожниста стопа, – окорухові порушення, – цукровий діабет+ тугоухість. • Багато пацієнтів вже з молодого віку приковано до інвалідної коляски. 77

78. • Сучасні генетичні дослідження показали, що в основі захворювання лежить експансія тринуклеотидного повтору гуанін-аденін-аденін (ГАА) на 9-ій хромосомі. • Проте яким чином цей генетичний дефект призводить до симптомів захворювання, залишається неясним. • Нині ефективного патогенетичного лікування не розроблено. • Симптоматичні заходи, наприклад, лікування сколіозу за допомогою ортопедичних заходів або корекція кардіальної патології відповідними препаратами, можуть продовжити життя пацієнтів. 78

79. Приклад формулювання діагнозу • G11.1. Хвороба Фрідрайха. Атаксія мозочково-сенситивного типу, атрофія зорових нервів, тазові розлади. Кіфосколіоз, кардіоміопатія з недостаточностью кровообігу II стадії.

80. • Атаксія Марі - спадкова мозочкова атаксія, описана у 1893 р. П. Марі на підставі аналізу декількох описаних в літературі сімейних випадків атаксій. • При подальшому спостереженні виявилось, що виділення нового захворювання було помилкою, а описані випадки відносяться до різних захворювань. • У сучасних класифікаціях атаксія Марі не згадується.

81. До первинних ранніх атаксій також відносять • 1) атаксію, пов'язану з недостатністю вітаміну Е, яка клінічно нагадує атаксію Фридрейха; • 2) ранню мозочкову атаксію зі збереженими сухожильними рефлексами; • 3) атаксію з гіпогонадизмом (синдром Холмса); • 4) атаксію з пігментною ретинопатією і атрофією зорового нерва; • 5) атаксію з катарактою, розумовою відсталістю, множинними скелетними аномаліями, гіпогонадизмом (синдром Марінеску-Шегрена); 81

82. • 6) атаксію з глухотою і розумовою відсталістю; • 7) атаксію з екстрапірамідними синдромами (есенціальним тремором); • 8) Х-зчеплену рецесивну спиноцеребеллярну атаксію; • 9) епізодичну атаксію з раннім початком. 82

83. Атаксія-телеангіоектазія (синдром Луї-Бар) • Атаксія-телеангіоектазія (синдром Луї-Бар) - рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, яке проявляється в перші роки життя статолокомоторною атаксією, ністагмом, дизартрією, арефлексією, міоклонією, гіпестезією в дистальних відділах кінцівок, затримкою розвитку. • Характерні також: – телеангіоектазії (особливо в кон'юнктиві очей), – імунодефіцит з гіпоплазією тимуса, – недостатністю IgА і IgG2, – часті легеневі інфекції і – злоякісні новоутворення системи крові (лейкозу, лімфом) і інших органів.

84. • Вигляд хворого хлопчика на синдром Луї-Бар • Поширені телеангіоектазії на бульбарній кон'юнктиві

85. • МРТ тулуба. Лімфома правого средостіння.

86. ПІЗНЯ МОЗОЧКОВА АТАКСІЯ 86

87. • До пізніх мозочкових атаксій, згідно МКХ- 10, віднесені захворювання, що "зазвичай проявляються після 20 років". • Так само як ранні мозочкові атаксії, до групи мозочкових дегенерацій з пізнім початком відносяться: – Кіркові атаксії – Оливопонтоцеребеллярні дегенерації – аутосомно-домінантні мозочкові атаксії (спиноцеребеллярні атаксії). 87

88. ПІЗНІ КІРКОВІ АТАКСІЇ 88

89. Хвороба Марі – Фуа - Алажуаніна • Це кіркова мозочкова атаксія, яка успадковується за аутосомно-домінантним типом або зустрічається спорадично. • Для неї характерна переважна дегенерація верхньопередньої частини черв'яка, тому атаксія спочатку проявляється тільки при ходьбі, в подальшому формується більше розгорнутий мозочковий синдром. 89

90. ПІЗНІ ОЛИВОПОНТОЦЕРЕБЕЛЛЯРНІ ДЕГЕНЕРАЦІЇ 90

91. • При оливопонтоцеребеллярній атрофії мозочкова атаксія поєднується з іншими неврологічними проявами: • паркінсонізмом, • пірамідним синдромом, • окоруховими порушеннями • вегетативною недостатністю, • хореоатетозом, • деменцією, • рідше ураженням передніх рогів і периферичних нервів. 91

92. • Більшість спорадичних випадків оливопонтоцеребеллярної атрофії з вираженою вегетативною недостатністю, що виникають в пізньому віці, зараз відносять до мультисистемної атрофії. 92

93. ПІЗНІ СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНІ АТАКСІЇ 93

94. • Сучасні генетичні класифікації відносять аутосомно-домінантні атаксії до 16 типів спиноцеребеллярних атаксій. • Клінічні прояви цих типів спиноцеребеллярних атаксій значною мірою співпадають, тому їх діагностика часто можлива лише при ДНК-дослідженні. 94

95. • Приблизне формулювання діагнозу пізньої мозочкової атаксії: • Ідіопатична пізня мозочкова атаксія з вираженими статолокомоторними порушеннями, дизартрією, швидко прогресуючий перебіг. 95

96. • Приклад формулювання діагнозу пізньої мозочкової атаксії (варіант спиноцеребеллярної дегенерації): • Спиноцеребеллярна атаксія III типу (хвороба Мачадо-Джозеф) з помірними статолокомоторними розладами, пірамідним і акінетико-ригідним синдромами, повільно прогресуючий перебіг, сімейний випадок. 96

97. Атрофія мозочка Практичні рекомендації при виявленні атрофії мозочка на методах нейровізуаліації

98. • До вас приходить пацієнт на прийом з клінікою недостатності мозочка; у разі відсутності чіткої діагностичної гіпотези ви призначаєте йому МРТ головного мозку, а там вам описують в числі інших змін (не таких важливих) - атрофію мозочка. • Питання : про які наявні у пацієна процеси і/або захворювання ви можете думати?

99. • По-перше, найбільш часта причина атрофії мозочка (особливо виражена в хробаці і прилеглих територіях півкуль) - це алкоголізм.

100. • По-друге, якщо пацієнт тривало страждає епілепсією, то також часто до атрофії мозочка призводить тривалий прийом фенобарбіталу або Фенітоїну (дилантина);

101. • По-третіх, якщо алкоголізм 100% виключений, прийом сурогатів алкоголю виключений, Ваш пацієнт не страждає на епілепсію і не приймає фенобарбітал або Фенітоїн, тоді можливо припустити наявність у пацієнта спадкового дегенеративного захворювання: до прикладу, • оливопонтоцеребеллярної дегенерації або • синдрому Шая-Дрейджера, або • хвороби Фридрайха (дебют), або • спадкової атрофії мозочка, або • синдром Луї-Бар (атаксії телеангіоектазії).

102. • В-четвертих можливо припустити, перевірити і підтвердити наявність у пацієнта "ішемії", приміром хронічної вертебробазтилярної недостатності при атеросклерозі або інших процесах, що призводять до регіонарної ішемії.

103. • По-п'яте, найнеприємніше (для пацієнта), що можна припустити у нього в якості причини атрофії мозочка, так це паранеопластичні синдроми, що розвиваються при • нейробластомі, • лімфогранулематозі, • раку (приміром, рак яєчника, органів ШКТ, легені, молочної залози та ін.).

104. Питання з elex 104

105. Хвороба Фрiдрейха є захворюванням iз: • Аутосомно-рецесивним типом успадкування • Аутосомно-домiнантним типом успадкування 105

106. Атаксiя П'єра Марi є захворюванням з: • Аутосомно-рецесивним типом успадкування • Аутосомно-домiнантним типом успадкування 106

107. При атаксiї П'єра Марi спостерiгається: • Мозочкова атаксiя • Спастичний парапарез • Iнтелектуально-мнестичнi розлади • Міастенічний синдром" 107

мозжечок

мозжечок

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente(20)

Destacado

Destacado(15)

Similar a мозжечок

Similar a мозжечок(20)

Más de Igor68

Más de Igor68(16)

мозжечок