 O documento discute vários tipos de patologias plaquetárias, incluindo trombocitopenia, púrpura trombocitopênica idiopática, púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítica urêmica atípica e outras doenças associadas a distúrbios na função ou produção de plaquetas. O documento fornece detalhes sobre sintomas, diagnóstico e tratamento dessas condições.

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁUNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ
INSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDEINSTITUTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
FACULDADE DE FARMÁCIAFACULDADE DE FARMÁCIA
HEMATOLOGIA CLÍNICAHEMATOLOGIA CLÍNICA
Angélica GobboAngélica Gobbo
Juliana HernandezJuliana Hernandez
Tammy ReymãoTammy Reymão
Thiago PortalThiago Portal
PATOLOGIA DAS PLAQUETASPATOLOGIA DAS PLAQUETAS

2. SANGRAMENTO ANORMAL PODE RESULTAR DE:
1. Distúrbios vasculares;
2. Trombocitopenia;
3. Função plaquetária defeituosa;
4. Defeito da coagulação
ACHADO PLAQUETA/PAREDE
VASCULAR
COAGULAÇÃO
Sangramento das
mucosas
Comum Raro
Petéquias Comum Raro
Hematomas
profundos
Raro Característico
Sangramento de
cortes na pele
Persistente Mínimo
Gênero do paciente Igual > 80% masculino

Diferenças clínicas entre doenças plaquetário/vasculares e dos
fatores da coagulação

3. TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA
Sangramento anormal associado a disfunção das plaquetas – contagem <
150.000/µl
•
Insuficiência na produção de plaquetas
•
Aumento no consumo de plaquetas
•
Distribuição anormal das plaquetas - ESPLENOMEGALIA
•
Perda funcional – TRANSFUSÃO SANGUÍNEA

5. INSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETASINSUFICIÊNCIA NA PRODUÇÃO DE PLAQUETAS
Depressão seletiva de megacariócitos – defeitos congênitos
drogas e infecções virais
Insuficiência global da medula óssea - drogas citotóxicas
radioterapia
leucemia
síndromes mielodisplásicas
mielofibrose
infiltração da medula óssea
anemia megaloblástica
infecção pelo HIV

6. TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DETROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE
DROGAS OU TOXINASDROGAS OU TOXINAS
Supressão da medula óssea
Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas
citotóxicas - etanol
Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno
Supressão da medula óssea
Previsível (relacionada com a dose): Radiação ionizante – drogas
citotóxicas - etanol
Ocasional: cloranfenicol, clotrimazol, arsenicais orgânicos, benzeno
MITOSE
DROGAS
CITOTÓXICAS

7. Mecanismo imunológico (provado ou provável):
AINE
Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidas
Ansiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepina
Diuréticos - clorotiazidas, furosemida
Antidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida
Mecanismo imunológico (provado ou provável):
AINE
Antimicrobianos – penicilinas, rifampicina, sulfonamidas
Ansiolíticos, anticonvulsivantes – diazepam, carbamazepina
Diuréticos - clorotiazidas, furosemida
Antidiabéticos – clorpropamida, tolbutamida
Agregação de plaquetas:
Rinosterina
Heparina
Agregação de plaquetas:
Rinosterina
Heparina
TROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DETROMBOCITOPENIA COMO CONSEQUÊNCIA DE
DROGAS OU TOXINASDROGAS OU TOXINAS

9. Produção exacerbada de
megacariócitos.
Diminuição do crearance
plaquetário.

10. • Mielofibrose.
• Leucemia plaquetária.
• Leucemia megacarioblástica.
• Anemias
• Endocrinopatias.
• Inflamação.
• Neoplasias.
• Medicamentos.
Primária
Secundária

11. Hemorragia
Trombose

12. Sintomas:

13. Diagnóstico:
oExame físico
oHemograma
oEnzimas Hepáticas
oTaxa de Sedimentação
Sanguínea
oMielograma

14. Tratamento:

15.  É um tipo de trombocitopenia e pode ser
causada por diversos fatores.
 Ocorre diminuição do número de
plaquetas no sangue, em consequência
do aumento da destruição.
 Causa patologias como:
Púrpura
Trombocitopênica
Idiopática
Púrpura
Trombocitopênica
Trombótica

16.  É auto-imune e de causa desconhecida, por isso é
chamada de Idiopática.
 Causa manchas avermelhadas na pele,
sangramento de mucosas e em casos raros,
hemorragia intracraniana.

17.  Pode ser aguda ou crônica,
dependendo dos sintomas.
A forma
crônica é a
mais comum
A forma aguda
afeta
principalmente

18.  Patogenia:
Ocorre produção de anticorpos (geralmente IgG), que
sensibilizam as plaquetas, fazendo com que as mesmas
sejam removidas prematuramente da circulação,
pelos macrófagos.
Apesar da
medula óssea
aumentar a
produção de
plaquetas, o
número não é
suficiente para
cobrir o déficit
resultante da
doença.

19. Contagem
de plaquetas;
VPM
aumentado.
Distensão
sanguínea
↓ Nº de plaquetas
Contagem acima de
50x109
/L
não requer
tratamento.

20.  Costicosteróides;
 Doses de imunoglobulina;
 Imunossupressores;
 Anticorpos monoclonais;
 Transfusão de plaquetas.

21.  Patologia súbita e grave, que ocorre 10
dias após transfusão de sangue.
 É atribuída a anticorpos do receptor
contra o HPA-1a das plaquetas do
doador.
 O tratamento pode ser feito com
imunoglobulina (IV), troca de plasma ou
corticosteróides.

22.  Doença rara que pode ocorrer na
forma hereditária ou adquirida.
 Os cinco sinais e sintomas que
compõem tradicionalmente o quadro
patológico são:
Trombocitopenia
Anemia
Hemolítica
Microangiopática
Alterações
neurológicas
Insuficiência
renal
Febre

23.  Diagnóstico:
 Tratamento:
Trombocitopenia
Esquizócitos
no
hemograma
↑ Desidrogenase
láctica
Troca de plasma,
utilizando plasma
fresco ( + eficaz)
Imunoglobulinas Costicosteróides
Em casos não tratados, a
mortalidade se aproxima de 90%.

24.  Doença grave, mais comum em crianças
de pouca idade, tem sintomas
semelhantes a PTT.
Frequentemente
causada pela
bactéria E. coli,
principalmente
por cepas
produtoras da
toxina de Shiga.

25.  Diagnóstico:
Sinais e
sintomas
Exames
hematológicos
Prova da
função renal
Pesquisa de
anticorpos anti-LPS
dos sorogrupos de
E.coli

26.  Tratamento:
Porém, muitas
vezes o paciente
necessita de
cuidados na UTI.
Atualmente, a
hemodiálise é
uma das bases
do tratamento

27.  O principal fator responsável pela trombocitopenia
na esplenomegalia é a retenção de plaquetas no
baço. Na esplenomegalia, até 90% das mesma ficam
retidas no baço, o triplo do normal.

28.  Os paciente transfundidos com quantidades
maciças de sangue armazenado por mais de 24
horas apresentam frequentemente coagulação
anormal, e trombocitopenia

29.  Pessoas com sangramento de pele e mucosas
 Tempo de sangramento prolongado
 Apesar de terem contagem normal de plaquetas

30. Trombastenia (doença de Glanzmann)
Doença
autossômica
recessiva
Família das
Integrinas
Ausência ou deficiência da
glicoproteína GPIIb/IIIa presente
na membrana plaquetária
17
Fibrinogênio
Fibronectina
FvW

31. Trombastenia (doença de Glanzmann)
Sintomatologi
a
 Púrpura
 Epistáxis
 Gengivorragias
 Hemorragia pós-traumática e pós-operatória podem ser graves
Diagnóstico
 Sintomas hemorrágicos começando na infância
 Tempo de sangramento (prolongado)
 Contagem e análise morfológica das plaquetas
 Ausência de agregação ao ADP, trombina, colágeno, epinefrina

32. Síndrome de Bernard-Soulier
 Doença autossômica recessiva rara
 Frequentemente associada à consanguinidade
 Caracterizado por plaquetas gigantes, morfologicamente
anormais e redução/falta de agregação plaquetária devido a
deficiência no complexo GP IbIX presente na membrana
plaquetária.

34. Síndrome de Bernard-Soulier
Diagnóstico
 Trombocitopenia discreta ou moderada
 Número significante de plaquetas gigantes ou de diâmetro
aumentado no sangue periférico
 Tempo de sangramento muito prolongado para o grau de
trombocitopenia
 Ausência de agregação plaquetária em resposta à ristocetina
 Agregação normal em resposta ao ADP, colágeno, epinefrina

35. REFERÊNCIASREFERÊNCIAS
BRASIL, 2002. Secretaria de estado da saúde de São Paulo. Centro de
vigilância epidemiológica. Manual sobre a SHU (Síndrome Hemolítico-
Urêmica)
HOFFBRAND, A.V.; MOSS, P.A.H.; PETTIT, J.E. Fundamentos em
hematologia. 5ª edição - Porto Alegre: Artmed, 2008.
ZAGO, M.A.; FALCÃO, R.P.; PASQUINI, R. Hematologia: Fundamentos e
Prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004.

36. Obrigado!Obrigado!