1. Cijfers en feiten
DECEMBER 2007
AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN
BIJ KINDEREN
PREVALENTIE Bij ongeveer 20-25% van alle kinderen en foetussen met
Aangeboren hartafwijkingen betreffen aanlegstoornissen een aangeboren hartafwijking is hartafwijking onderdeel
in de structuur van het hart en/of de grote vaten. van een chromosomale aandoening, zoals Down syndroom,
De gemiddelde totale prevalentie van aangeboren hart- of van een monogene aandoening, waarbij er sprake is
afwijkingen over de periode 1981-2005 is 64 per 10.000 van een verandering in een enkel gen.
geboorten (definitie volgens EUROCAT voor het aantal
nieuwe gevallen). Dit betekent dat er per jaar in Nederland TIJDTREND IN PREVALENTIE AANGEBOREN
ongeveer 1.250-1.300 kinderen en foetussen geboren HARTAFWIJKINGEN
worden met een aangeboren hartafwijking (tabel 1). Over de periode 1981-2005 vertoont de totale prevalentie
Van deze kinderen komt ongeveer 94% levend ter wereld; een dalende trend (figuur 1). Hierbij moet in eerste
bij ongeveer 6% van alle kinderen en foetussen met een instantie rekening worden gehouden met onderrapportage
hartafwijking is er sprake van een afgebroken zwanger- bij de EUROCAT-registratie in de meest recente geboorte-
schap na prenatale diagnostiek of wordt het kindje dood jaren. Deze onderrapportage wordt veroorzaakt doordat
geboren. het soms enige tijd duurt voordat een hartafwijking wordt
TABEL 1
PREVALENTIE VAN ENKELE VEEL VOORKOMENDE AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN
OVER DE PERIODE 1981-2005
Type hartafwijking Totale prevalentie per 10.000 Jaarlijks te verwachten aantal
geboorten1 hartafwijkingen in Nederland2,3
Ventrikel Septum Defect 28 ± 560
Atrium Septum Defect 12 ± 240
Pulmonaire klep afwijking 8 ± 160
Coarctatio van de aorta 5 ± 100
Transpositie van de grote vaten 4 ± 80
Tetralogie van Fallot 4 ± 80
Aorta klep stenose 2 ± 40
Hypoplastisch linker hart 2 ± 40
Alle kinderen4 64 ± 1.280
1
Inclusief levendgeboren kinderen, doodgeboren kinderen en afgebroken zwangerschappen.
2
Jaarlijks worden ongeveer 200.000 kinderen in Nederland geboren.
3
Kinderen met verschillende hartafwijkingen worden even zo vaak geteld, dat wil zeggen dat een kind met een
VSD en een aortaklep stenose zowel bij de VSD’s wordt geteld als bij de aortaklep stenose.
4
Dit is het totale aantal kinderen, dat tenminste één aangeboren hartafwijking heeft.
Bron EUROCAT Noord Nederland.
JUMP - Cijfers en feiten - AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN BIJ KINDEREN
0414.1003 Factsheet Kinderen_WT.1 1 27-11-07 14:10:46
2. FIGUUR 1
JAARLIJKSE TOTALE PREVALENTIE VAN HARTAFWIJKINGEN PER 10.000 GEBOORTEN OVER DE PERIODE 1981-2005
(inclusief levendgeborenen, doodgeborenen en afgebroken zwangerschappen na prenatale diagnostiek)
100
Prevalentie per 10.000 geboorten
80
60
40
20
0
1981
1982
1983
1984
1985
1986
1987
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
geboortejaar
Bron EUROCAT Noord Nederland.
gediagnosticeerd, maar ook doordat een melding pas na overleden in 2006 nog 59 personen (37 mannen,
enige tijd wordt gedaan. De prevalentie in geboortejaar 22 vrouwen) van 14 jaar of ouder aan de gevolgen van
2005 is daarom ook niet representatief. Wanneer dit aangeboren hartafwijkingen.
geboortejaar buiten beschouwing wordt gelaten, is er nog In de periode 1996-2006 bedroeg het aantal ziekenhuis-
steeds sprake van een statistisch significant dalende opnamen van kinderen wegens aangeboren hart-
trend. afwijkingen 21.129 (jongens 11.333 opnamen, meisjes
9.796 opnamen), (figuur 3). Ongeveer 62 procent van deze
Wanneer de periode wordt opgesplitst in 5-jaarsperioden ziekenhuisopnamen betrof nuljarigen. In 2006 vonden
dan blijkt dat de daling in prevalentie van aangeboren 1.927 ziekenhuisopnamen (jongens 1.015 opnamen,
hartafwijkingen vooral vanaf 1996 zichtbaar wordt (tabel 2). meisjes 912 opnamen) plaats vanwege aangeboren
Een mogelijke verklaring voor de daling in prevalentie is hartafwijkingen.
het gebruik van periconceptioneel foliumzuur. Vanaf 1996
wordt het gebruik van foliumzuur geadviseerd aan vrouwen
die zwanger willen worden. Naast een beschermend TABEL 2
effect op het ontstaan van neurale buisdefecten, zijn er GEMIDDELDE PREVALENTIE VAN AANGEBOREN
ook steeds meer aanwijzingen dat foliumzuur beschermt HARTAFWIJKINGEN PER 5-JAARSPERIODEN EN TREND
tegen het ontstaan van hartafwijkingen. IN DE PERIODE 1981-2004
STERFTE EN ZIEKENHUISOPNAMEN WEGENS Geboorte- Gemiddelde (95% Trend in
AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN jaren prevalentie per betrouwbaar- periode
In de periode 1996-2006 zijn 1.269 (756 jongens, 513 10.000 heidsinterval)
meisjes) kinderen overleden aan aangeboren hart- geboorten
afwijkingen (exclusief doodgeborenen), (figuur 2). Dit komt 1981-1985 78 (70-88) -
neer op ongeveer 115 kinderen per jaar. Ongeveer 87 1986-1990 72 (66-78) -
procent van deze sterfte betreft nuljarigen. In de periode 1991-1995 71 (66-77) -
1996-2006 stierven meer jongens dan meisjes aan aan- 1996-2000 59 (53-63) (p=0.044)
geboren hartafwijkingen. 2001-2004 55 (50-60) -
In 2006 overleden 120 (71 jongens, 49 meisjes) kinderen
(0-14 jaar) aan aangeboren hartafwijkingen. Daarnaast Bron EUROCAT Noord Nederland.
JUMP - Cijfers en feiten - AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN BIJ KINDEREN
0414.1003 Factsheet Kinderen_WT.2 2 27-11-07 14:10:51
3. FIGUUR 2 FIGUUR 3
AANTAL STERFGEVALLEN AAN AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN AANTAL ZIEKENHUISOPNAMEN WEGENS AANGEBOREN
BIJ KINDEREN IN NEDERLAND IN DE PERIODE 1996-2006, NAAR HARTAFWIJKINGEN BIJ KINDEREN (0-14 JAAR) IN NEDERLAND
LEEFTIJD EN GESLACHT IN DE PERIODE 1996-2006
jongen
jongen
meisje
meisje
1200
Aantal ziekenhuisopnamen
700
Aantal doden
600 1000
500 800
400
600
300
400
200
200
100
0 0
0 jaar 1-4 jaar 5-9 jaar 10-14 jaar 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006
leeftijdsgroep jaar
Bron CBS. Bron Prismant.
SLOT Met betrekking tot het aantal nieuwe gevallen van aan-
In deze factsheet is aan de hand van gegevens afkomstig geboren hartafwijkingen (inclusief levendgeborenen,
van EUROCAT, CBS en de LMR een beeld geschetst van het doodgeborenen en afgebroken zwangerschappen na
aantal nieuwe gevallen van aangeboren hartafwijkingen prenatale diagnostiek) is vanaf 1996 een duidelijke daling
en de sterfte en ziekenhuisopnamen wegens aangeboren zichtbaar. Een mogelijke verklaring voor deze daling is
hartafwijkingen bij kinderen (0-14 jaar). Uit onze het gebruik van periconceptioneel foliumzuur.
bevindingen volgt dat over de afgelopen 26 jaar een dalende In 2006 vonden 1.927 ziekenhuisopnamen (jongens 1.015
trend waarneembaar is met betrekking tot sterfte wegens opnamen, meisjes 912 opnamen) plaats vanwege aan-
hart- en vaatziekten bij kinderen (Hart- en vaatziekten geboren hartafwijkingen.
in Nederland, 2007). Gemiddeld overlijden jaarlijks 154
kinderen aan de gevolgen van hart-en vaatziekten IMPLICATIE
(exclusief doodgeborenen). Een groot deel (74%) sterft De prognose van kinderen met hart- en vaatziekten
wegens aangeboren hartafwijkingen. Deze sterfte betreft (m.n. aangeboren hartafwijkingen) is de laatste jaren sterk
voornamelijk nuljarigen. In 2006 overleden 120 (71 jongens, verbeterd. De overlevingskansen zijn flink toegenomen,
49 meisjes) kinderen (0-14 jaar) aan aangeboren hart- met name door de technische ontwikkelingen binnen de
afwijkingen. Daarnaast overleden in 2006 nog 59 personen chirurgie en de verbeterde intensieve zorg. De langere
(37 mannen, 22 vrouwen) van 14 jaar of ouder aan de overleving heeft echter ook gevolgen voor de cardio-
gevolgen van aangeboren hartafwijkingen. logische zorg voor volwassenen met een aangeboren
hartafwijking.
JUMP - Cijfers en feiten - AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN BIJ KINDEREN
0414.1003 Factsheet Kinderen_WT.3 3 27-11-07 14:10:51
4. EUROCAT NOORD NEDERLAND
EUROCAT (EUropean Registration Of Congenital Informatie over de afwijkingen worden verstrekt door
Anomalies and Twins) is een registratie voor kinderen de gynaecoloog, verloskundige en/of de behandelende
met aangeboren afwijkingen. De registratie is gestart artsen. Kinderen/foetussen met minor aangeboren
in 1981 in Groningen en de kop van Drenthe en beslaat aandoeningen worden niet opgenomen in de registratie,
sinds 1989 de 3 noordelijke provincies. Foetussen en tenzij de afwijkingen voorkomen in combinatie met
kinderen tot 16 jaar met een aangeboren afwijking (een) andere major aangeboren afwijking(en). Er geldt
(inclusief chromosomale en monogene aandoeningen) géén ondergrens voor de zwangerschapsduur. Ook in
waarvan de moeder ten tijde van de geboorte woonde geval van een (spontane) abortus kan de foetus
in Noord-Nederland, kunnen opgenomen worden in de opgenomen worden in de registratie. Door het hanteren
registratie. Tweelingen worden sinds 1989 niet meer van een ruime bovenste leeftijdsgrens kunnen kinderen
geregistreerd, tenzij er sprake is van een aangeboren die pas later worden aangemeld of bij wie de afwijking
afwijking bij één van de of beide kinderen. pas later in het leven wordt ontdekt ook in de registratie
opgenomen worden. Kinderen kunnen alleen opgenomen
worden in de registratie na toestemming van de ouders.
OVER DEZE CIJFERS:
DECEMBER 2007
GEBRUIKTE LITERATUUR AUTEURS COLOFON
1 Cornel MC. Hoe vaak komen aangeboren Mw. drs. I. Vaartjes1,2 Basisontwerp Ontwerpwerk, Den Haag
afwijkingen van het hartvaatstelsel voor? Mw. drs. M.K. Bakker 3
Drukwerk Mouthaan Grafisch Bedrijf,
In: Volksgezondheid Toekomst Verkenning, dr. M.L. Bots2 Papendrecht
Nationaal Kompas Volksgezondheid, 1
Nederlandse Hartstichting, Den Haag. Uitgave Jump, onderdeel van de Nederlandse
versie 3.10.1, 5 juli 2007. Bilthoven: Rijks- 2
Julius Centrum voor Gezondheidswetenschappen Hartstichting
instituut voor Volksgezondheid en Milieu. en Eerstelijns Geneeskunde, Universitair Medisch Code PZ 118 10712
www.nationaalkompas.nl Centrum Utrecht, Utrecht.
2 M.K. Bakker, et al. Tables 1981-2002. 3
Eurocat Noord Nederland, Universitair Medisch
Eurocat Northern Netherlands registration Centrum Groningen, Groningen.
of congenital anomalies. Department
of Medical Genetics, University Medical MEER INFORMATIE
Center Groningen, 2005. Voor meer informatie verwijzen wij u naar
3 Eurocat Northern Netherlands. Prevalence hoofdstuk 6 in het cijferboek Hart- en
of congenital malformations in the Northern vaatziekten in Nederland 2007, cijfers over
Netherlands 1981-2004. Updated 2006, ziekte en sterfte. Den Haag: Nederlandse
December 8th. Hartstichting, 2007. Het boek is te bestellen
www.rug.nl/umcg/faculteit/discipline- of te downloaden via www.hartstichting.nl. Jump is onderdeel van de Nederlandse
groepen/MedischeGenetica/Eurocat/ Contactpersoon: mw.ir. S.J. van Dis Hartstichting.
professionals/tabellen. (i.van.dis@hartstichting.nl). Jump is er voor alle kinderen en jongeren
4 Van der Velde ET, Vriend JW, Mannens van 0 tot 18 jaar. Kinderen met een aan-
MM, Uiterwaal CS, Brand R, Mulder BJ. Met dank aan de leden van de werk- geboren hartafwijking zijn nadrukkelijk
CONCOR, an initiative towards a national groep Cijfers, drs. K. van Reenen en onderdeel van de doelgroep. Jump zet
registry and DNA-bank of patients with drs. E. Buitenhuis van de Nederlandse zich in voor hun gezondheid, waarbij het
congenital heart disease in the Hartstichting en aan drs. M.K. Bakker, hart centraal staat. Activiteiten van Jump
Netherlands: rationale, design, and first Eurocat Noord Nederland. worden met, voor en door deze kinderen
results. Eur J Epidemiol. 2005;20(6):549-57. en jongeren zelf vormgegeven.
JUMP - Cijfers en feiten - AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN BIJ KINDEREN
0414.1003 Factsheet Kinderen_WT.4 4 27-11-07 14:10:53