1. DISTURBIOS DA
COAGULAÇÃO
Safia Naser

2. COAGULAÇÃO
 O organismo conta com um mecanismo vital contra
as perdas excessivas de sangue - a coagulação -, que
auxilia na interrupção das hemorragias fechando os
vasos sanguíneos abertos e, portanto, impedindo que
o sangue extravase.
 Desde que os organismos estão sujeitos a sofrer
traumatismos que podem romper vasos sangüíneos, o
mecanismo de coagulação pode ser considerado como
um fator de defesa natural.

3. COAGULAÇÃO
 Os componentes do sistema hemostático incluem as
plaquetas, os vasos, as proteínas da coagulação do
sangue, os anticoagulantes naturais e o sistema de
fibrinólise. O equilíbrio funcional dos diferentes
“setores” da hemostasia é garantido por uma
variedade de mecanismos, envolvendo interações
entre proteínas, respostas celulares complexas, e
regulação de fluxo sangüíneo.

4. COAGULAÇÃO
 A coagulação do sangue depende da interação de
muitas moléculas, no que chamamos "cascata da
coagulação". Esta cascata age por basicamente duas
vias, e visa a formação de um coágulo sempre que um
vaso é lesado, impedindo que o sangue extravase pela
lesão indefinidamente.

5. COAGULAÇÃO
Ao cortar um dedo, as plaquetas afluem para a ferida e aglomeram-se até
formarem um coágulo Desta maneira o corte pode fechar-se e a hemorragia
estanca.

6. CASCATA DA COAGULAÇÃO

7. FORMAÇÃO DO COÁGULO

8. HEMOFILIA

9. HEMOFILIA
 A hemofilia é um distúrbio do sangramento causado
por uma deficiência de um dos fatores da coagulação
sanguínea.
As pessoas afetadas por esta doença não produzem
um de dois fatores importantes para que a cascata
de coagulação seja eficaz, o fator VIII ou o fator IX.

10. HEMOFILIA
 Hemofilia A, é a mais comum doença hereditária
associada a serio sangramento em que há carência
do fator VIII.
 Ela é herdada com um traço recessivo ligado ao
cromossomo X,e assim ocorre em homens e mulheres
homozigotas.

11. HEMOFILIA
 Hemofilia B, causada por deficiência do fator
IX.Encontra-se um amplo espectro de mutações
envolvendo o fator IX na hemofilia B.
 Hemofilia C, decorrente da falta do fator XII.É uma
doença de herança autossômica dominante.

12. SANGRAMENTO
 Geralmente, os sangramentos são internos. Podem
também ser externo, na pele provocado por algum
machucado.
 As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem
sangrar).
 Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou
sem nenhuma razão aparente.
 A hemofilia C difere da hemofilia A e B pois não leva a
sangramentos nas juntas

13. SINTOMATOLOGIA
 A gravidade dos sintomas depende de como uma
anormalidade genética particular afeta a atividade dos
fatores VIII e IX.
 Quando a atividade é inferior a 1% da normal, ocorrem
episódios de sangramento grave e com recorrências sem
razão aparente.
 Os indivíduos cuja atividade da coagulação é 5% da
normal podem apresentar apenas uma hemofilia leve.
Uma cirurgia ou uma lesão pode acarretar sangramento
descontrolado, que pode ser fatal.

14. SINTOMATOLOGIA
 Hematomas são vistos frequentemente.
 Hemartroses são comuns em articulações tais como
tornozelos, joelhos, quadris e cotovelos. Elas são
freqüentemente dolorosas, e episódios repetidos podem
levar à destruição da sinóvia e à diminuição da função
articular.
 Sangramentos intracranianos também são comuns.
 Deve ser enfatizado que a atividade plaquetária é
normal em hemofílicos, de modo que lacerações e
abrasões secundárias normalmente não levam a um
sangramento excessivo .

15. TRATAMENTO
 Reposição do fator de coagulação deficiente
(Concentrados de Fator VIII , IX ou XII),
normalmente obtido a partir de plasma humano.
 Concentrados recombinantes, desenvolvidos por
modernas técnicas de biologia molecular e altamente
purificados também são utilizados em diversos
países.

17. COAGULAÇÃO
INTRAVASCULAR
DISSEMINADA

18. COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR
DISSEMINADA
 Definida como uma síndrome adquirida, caracterizada
pela ativação difusa da coagulação intravascular,
levando à formação e deposição de fibrina na
microvasculatura.
 Esta síndrome ocorre na proporção de 1 caso a cada
10.000 pessoas, acometendo igualmente ambos sexos e
sem preferências por faixa etária

19. COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR
DISSEMINADA
 Esta síndrome é atribuída à coexistência de uma
diátese hemorrágica e uma tendência à trombose,
sendo secundária a traumas extensos, atos cirúrgicos,
“shock”, aborto, calor, venenos de cobra, carcinomas
e leucemias, transfusões com sangue incompatível,
septicemia devido particularmente a
microorganismos Gram negativos, necrose hepática
severa, dirofilariose, endotoxemia, torção gástrica,
hérnia diafragmática, pancreatite, enterite
hemorrágica, policitemia e em muitas outras
condições isoladas (BICK, 1998).

20. COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR
DISSEMINADA
• É necessário ressaltar que a coagulação
intravascular para ser considerada patológica deve
ser definida como uma ativação dos mecanismos
hemostáticos que ultrapassam os limites da área de
lesão vascular.A coagulação intravascular
disseminada pode ocorrer em graus variados de
severidade e duração. Vasos grandes e pequenos
podem formar trombos. A quantidade e a localização
dos depósitos de fibrina é variável, e certos órgãos
podem ser mais afetados que outros. A formação dos
coágulos de fibrina determina graus variados de
isquemia, podendo chegar ao infarto (FELDMAN,
1988).

21. CONDIÇÕES QUE DETERMINAM A CID
 A)Hemólise intravascular Causada por transfusão
com sangue incompatível, por hemoparasitas, por
deficiências enzimáticas, processos imunes e induzida
quimicamente. Nestes casos, os eritrócitos lisados
liberam tromboplastina e há ainda o bloqueio do
sistema reticulo endotelial pela hemoglobina
(DEMPFLE, 2004).

22. CONDIÇÕES QUE DETERMINAM A CID
• B) Neoplasias e Lesões Tissulares
Especialmente os adenocarcinomas e leucemias agudas
podem provocar CID no homem e no cão por causar
liberação de tromboplastina tissular (CALVERLEY &
LIEBMAN, 2000; SABA & MORELLI, 2006).
• C) Endotoxina Bacteriana: As septicemias e
endotoxemias provocam ativação do fator XII,
liberação de tromboplastina pelas plaquetas e lesão
endotelial (FELDMAN, 1988).

23. CONDIÇÕES QUE DETERMINAM A CID
• D) Anoxia: Seja local, como por exemplo, nas
intussuscepções, ou geral, como nas insuficiências
cardíacas, choque ou liberação de adrenalina, tem-se
tromboplastina tissular liberada para a circulação
(PABLO et al., 1983).
• e) Lesão endotelial: Determinada por viroses,
ricketsioses, choque por calor, complexos antigeno-
anticorpo e anafilaxia. A lesão do endotélio provoca
liberação de tromboplastina pelas plaquetas e
ativação do fator XII (BICK, 1998).

24. SINTOMATOLOGIA
 A coagulação intravascular disseminada normalmente
aparece abruptamente e pode ser muito grave. Se ela se
manifestar após uma cirurgia ou um parto, a superfície
dos tecidos cortados ou lacerados pode sangrar
profusamente e de maneira incontrolável.

25. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CID

26. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CID

27. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CID
A– Foco de fratura de costela (seta vazada) e exsudato purulento proveniente do flegmão no local (seta). B. – Petéquias,
equimoses e sufusões em epicárdio. C. – Inúmeras hemorragias no parênquima pulmonar D.– Corte histopatológico
mostrando trombo na parede de um vaso pulmonar, HE, Obj 20x. E.– Petéquias e equimoses cutâneas em região abdominal
ventral.– F Visão mais aproximada da lesão anterior

28. MANIFESTAÇÕES CLINICAS DA CID
ORGÃO ISQUÉMICO HEMOR.
Pele Pur. fulminante Petéquias
Gangrena Equimose
Acrocianosis
SNC Delirium/Coma Hemorragia
Enfarte intracraniana
Renal Oliguria/Azotemia Hematuria
Necrose cortical
Cardiovascular Disfunção cardíaca
Pulmonar Dispnea/Hipoxia Hemorragia
Enfarte pulmonar
GI Úlceras, enfartes Hemorragia
Endocrino Enfartes das massiva
suprarrenais

29. ACHADOS MICROSCÓPICOS NA CID
• Fragmentos
• Esquizócitos
• Plaquetas escassas

30. DIAGNOSTICO
• A confirmação laboratorial da coagulação intravascular
disseminada é baseada no encontro de um prolongado
tempo de protrombina (TTPA, PT e TT prolongados), de
trombocitopenia e hipofibrinogenemia (STOKOL,
2003)
• Segundo SABA & MORELLI (2006) a trombose capilar
glomerular tem sido um achado microscópico comum
que ajuda a estabelecer o diagnóstico de CID.

31. DIAGNOSTICO
 Eritrócitos deformados e fragmentados (poiquilócitos e
esquisócitos) associados a plaquetas de tamanhos
variados, normalmente são observados no esfregaço
sangüíneo.

32. TRATAMENTO
 Em primeiro lugar deve-se eliminar os fatores que estão
determinando a ativação da coagulação sangüínea. Isto
inclui correção da desidratação, acidose metabólica,
hipoxia e anemia hemolítica. Recomenda-se o uso de
adrenocorticoesteróides para “shock” endotóxico e
antibióticos para as infecções severas (BICK, 1998).

33. TRATAMENTO
• O tratamento de escolha é a administração de
anticoagulante, pois a coagulação intravascular é que
ocorre primeiramente, sendo a fibrinólise apenas uma
conseqüência da formação de trombos intravasculares
(RIBEIRO, 1997; DEMPFLE, 2004).
• Tratamentos com Drotrecogin alfa ativado foram mais
eficazes para recuperar pacientes com septicemia e CID
do que tratamentos com antitrombina e tifacogin
(DEMPFLE, 2004).

34. DOENÇA DE VON
WILLEBRAND

35. DOENÇA DE VON WILLEBRAND
• Os distúrbios hemostáticos referentes à vWD estão
relacionados às alterações surgidas na síntese do vWF e
na consequente anormalidade funcional.
• O vWF é uma grande glicoproteina sintetizada pela
célula endotelial vascular e pelo megacariócito.Em
situações de normalidade, o vWF das plaquetas não é
incorporado ao "pool" plasmático circulante

36. DOENÇA DE VON WILLEBRAND
• A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio
hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou
qualitativo do fator von Willebrand (FVW).
• A DVW pode ser adquirida, sendo esta forma rara,
secundária a doenças malignas (principalmente doenças
linfo e mieloproliferativas) e doenças auto-imunes,
entre outras. Mais comumente, a DVW é uma doença
genética, congênita, transmitida como caráter
autossômico, resultante de mutações no gene que
codifica o FVW.

37. DOENÇA DE VON WILLEBRAND
• Doença de von Willebrand tipo 1 e 3 são associadas
com reduzida quantidade de vWF circulante.
• O tipo 1,um distúrbio autossômico dominante
representam cerca de 70% de todos os casos e são
relativamente leves. Penetrância reduzida e
expressividade variável caracterizam este tipo,
e,portanto,as manifestações clinicas são variadas.

38. DOENÇA DE VON WILLEBRAND
• O tipo 3 (um distúrbio autossômico recessivo) é
associado com níveis extremamente baixos de vWF
funcional ,e as manifestações clinicas são
correspondentes graves.
• Doença de von Willenbrand do tipo 2 é caracterizada
por defeitos qualitativos em vWF;existem muitos
subtipos dos quais o tipo 2A e o mais comum. É
herdada como distúrbio de herança autossômica
dominante.

39. DOENÇA DE VON WILLEBRAND
 Devido a mutações de sentido errôneo ,o fator vWF
formado é anormal, levando á agregação defeituosa
do multímero.

40. SINTOMATOLGIA
• Na DvW é comum achado oral como: sangramentos
mucosos, incluindo epistaxe, hipermenorréia assim
como excessivo sangramento em cirurgias e
manipulações dentárias .
• As formas mais discretas ou menos graves da DvW
costumam passar despercebidas, embora sejam as que
mais causam sangramento gengival, são as mais comuns
no Brasil.

41. DIAGNOSTICO
 A definição do tipo e do subtipo da doença é
fundamental para orientação terapêutica adequada.
Primeiramente devemos diagnosticar a presença da
DvW, isto é feito em três etapas:
 1 - identificar se o paciente tem o distúrbio da
hemostasia baseando na história clínica e testes de
hemostasia de rotina como o tempo de sangramento,
contagem plaquetária e tempo de tromboplastina parcial
ativado;
 2 - diagnóstico e definição do tipo da DvW;
3 - caracterização do subtipo da DvW.

42. DIAGNOSTICO
Para definir o tipo da DvW:
• 1-Dosagem do fator VIII coagulante, onde nos pacientes
com a doença dos tipos I e II poderá estar normal ou
discretamente reduzido e no tipo III esse fator está muito
reduzido (menor que 5%) ;
• 2- Quantificação do antígeno do fator de von Willebrand,
onde avaliamos a quantidade da glicoproteína presente na
circulação; 3- Atividade de co-fator de ristocetina, este
teste reflete a atividade funcional do FvW.
• Alguns testes são utilizados para definir o subtipo da DvW
como : agregação/aglutinação plaquetária induzida pela
ristocetina (RIPA); análise do padrão multimérico do FvW;
estudo do FvW intraplaquetária e quantificação da afinidade
do FvW pelo fator VIII coagulante.

43. DIAGNOSTICO

44. TRATAMENTO
• Existem duas opções terapêuticas: uma envolvendo o uso
de criopreciptado, uma fração do plasma rico em fator de
von Willebrand, ou concentrado de fator VIII e outra, que
evita o uso do plasma, é o emprego da 1-desamino-8-D-
arginina vasopressina (DDAVP) ou desmopressina. Esta
última opção é mais apropriada aos pacientes com doença
do tipo I, ela tem a propriedade de melhorar a interação
entre as plaquetas e o subendotélio.
• O uso de aspirina é rigorosamente contra indicado por causa
de seu efeito adverso no funcionamento das plaquetas
sangüíneas. As hemorragias poderão ocorrer, se os pacientes
utilizarem medicamentos que contenham aspirina.

45. TROMBOSE

46. TROMBOSE
 Um coágulo que se forma num vaso sanguíneo
denomina-se trombo. Embora os trombos se formem
nas veias superficiais e nas profundas da perna, só
estes últimos são potencialmente perigosos. A
trombose das veias profundas é perigosa porque uma
parte ou todo o trombo pode desprender-se, deslocar-
se pela corrente sanguínea, fixar-se numa artéria
pulmonar e, por consequência, obstruir o débito
sanguíneo.

47. TROMBOSE
• Um trombo em movimento recebe o nome de êmbolo.
Quanto menor for a inflamação à volta do trombo,
menos ele aderirá à parede venosa e maior é a
probabilidade de se transformar num êmbolo. A pressão
que os músculos da barriga da perna exercem pode
provocar o desprendimento do trombo, sobretudo
quando uma pessoa convalescente começa a realizar
cada vez mais atividade.

48. CAUSAS
Três fatores contribuem para a formação de trombose de
veias profundas:
1) lesões do revestimento interno da veia;
 2) hipercoagulabilidade associada a algumas formas
de cancro e, em raras ocasiões, ao uso de
anticoncepcionais orais;
 3) atraso da corrente sanguínea nas veias por um
repouso prolongado na cama, devido ao fato de os
músculos da perna não se contraírem e não
empurrarem o sangue para o coração.

49. OUTROS FATORES
• Insuficiência venosa
• Obesidade
• Queimaduras
• Tabagismo
• Idade avançada
• Uso de estrógenos
• Problemas anatômicos vasculares

50. SINTOMATOLOGIA
 Nas veias superficiais, ocorre aumento de
temperatura e dor na área afetada, além de
vermelhidão e edema (inchaço).
 Nas veias profundas, o que mais chama a atenção é o
edema e a dor, normalmente restritos a uma só
perna. O edema pode se localizar apenas na
panturrilha e pé ou estar mais exuberante na coxa,
indicando que o trombo se localiza nas veias
profundas dessa região ou mais acima da virilha.

51. QUADRO CLINICO

52. TROMBOS NA PAREDE VASCULAR
Trombos bem aderidos à parede vascular.
Note que essa artéria já possuía placas de
ateroma, as quais, por provocarem lesões
no endotélio, predispõem ao
desecadeamento de uma reação de
hemostasia exacerbada e à instalação do
processo de trombose. Veja que essas
massas promovem a perda da elasticidade
do vaso, o que acarreta alterações na
pressão sangüínea; além disso, essas
massas podem se desprender e
desencadear embolias (são as chamadas
tromboembolia).

53. TROMBOSE NA AORTA
Presença das Linhas ou Estrias de Zahn. As
estrias mais esbranquiçadas correspondem ao
acúmulo de plaquetas e as linhas mais
escurecidas, ao acúmulo de hemáceas e
fibrina. A presença dessas estrias indica que
esses trombos já estão bem organizados, o
que significa maior tempo de evolução. Note
também ao adelgaçamento da parede vascular
devido à presença dessas massas trombóticas;
esse adelgaçamento da parede vascular é
denominado de aneurisma, o qual pode
romper e desencadear hemorragia

54. DIAGNOSTICO
 A trombose das veias profundas é difícil de detectar
devido à ausência de dor e, com frequência, de inchaço,
uma vez que este é muito ligeiro. Quando se suspeita da
perturbação, um exame com ultra-sons das veias da
perna (ecografia dúplex) pode confirmar o diagnóstico.
Se aparecerem sintomas de embolia pulmonar, praticam-
se gamagrafias com isótopos radioactivos dos pulmões
para confirmar o diagnóstico e uma ecografia dúplex
para examinar as pernas.

55. TRATAMENTO
 Iniciar anticoagulante sc ou venoso ( heparina não
fracionada/ heparina de baixo peso molecular) em
dose plena e após 48 horas iniciar anticoagulante VO
ajustando a dose p/ INR 2/3 vezes do valor normal.
Suspender heparina após 15 dias.

56. VARIZES

57. VARIZES
• Varizes são veias dilatadas e tortuosas que se
desenvolvem sob a superfície cutânea. Dependendo da
fase em que se encontram, podem ser de pequeno,
médio ou de grande calibre.
• As veias mais acometidas pela doença varicosa são as
dos membros inferiores: nos pés, pernas e coxas.

58. VARIZES PRIMÁRIAS
 Existem dois tipos de varizes : as chamadas primárias,
que aparecem influenciadas pela tendência hereditária e
as chamadas secundárias que aparecem por doenças
adquiridas no decorrer da vida e são de tratamento mais
difícil. As varizes primárias são as responsáveis pelas
antiestéticas linhas vermelhas e azuis de diversos
tamanhos na perna da mulher e também pelas varizes de
maior calibre e são as mais freqüentes

59. VARIZES SECUNDÁRIAS
 As varizes secundárias são chamadas erroneamente de
"varizes internas". "Varizes internas" não existem. Mas,
existem sim problemas sérios de doenças nas veias
internas, que são as varizes secundárias.

60. QUADRO CLÍNICO

61. QUADRO CLÍNICO

62. CAUSAS
• Hereditariedade;
• O uso de pílulas anticoncepcionais e a reposição
hormonal podem aumentar a probabilidade de varizes;
• Obesidade;
• Sedentarismo;
• tabagismo;

63. SINTOMATOLOGIA
• Queimação nas pernas e planta dos pés;
• Inchação, especialmente nos tornozelos ao final do dia;
• Prurido ou coceira
• Cansaço ou sensação de fadiga nas pernas;
• Sensação de peso nas pernas;
• “Pernas inquietas”
• Câimbras

64. TRATAMENTO
• Escleroterapia química consiste na injeção de
substancias esclerosantes que expulsam o sangue para
as veias normais e entopem as veias que estão sendo
tratadas;
• Cirurgia
• Laser escleroterapia
• Laser endovenoso
• Radiofreqüência –usando o calor produzido por
cateteres dotados de dispositivo de RF (radio-
freqüência).

65. REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS
• ROBBINS, SL.; CONTRAN, RS. Patologia estrutural e
funcional. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000 .
• http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/Consulta_
Publica_Manual_Inibidor.pdf
• http://www.sosobesidade.com/cid.pdf
• http://www.bibliomed.com.br/lib/