1. Пріони

2. 1982 року американським біологом Стенлі
Прузинером були відкриті пріони – новий
тип інфекційних агентів
Стенлі Прузинер (1942 р.н.)
В 1997 році за відкриття пріонів С. Прузинер отримав
Нобелівську премію з фізіології та медицини

3. Пріони – це інфекційні агенти, що
складаються з білків і не містять
нуклеїнових кислот. Викликають
важкі захворювання центральної
нервової системи у тварин і
людини.

4. Нормальний білок
Пріон

5. Властивості пріонів:
• пріони відрізняються за амінокислотним
складом від білків, характерних для даного
виду;
• стійкі до звичайних методів дезінфекції;
• ультрафіолетове, йонізуюче, мікрохвильове
випромінювання на них майже не діє;
• стійкі до впливу високих температур (можуть
переносити температуру близько +134 °С до 20
хвилин).

6. Порівняльна характеристика
вірусів та пріонів
Характеристика Вірус Пріон
Здатність до фільтрації через бактеріальний
фільтр
Наявність нуклеїнової кислоти
Наявність білка
Чутливість до дезінфекційних засобів
Чутливість до нагрівання (80 С)
Чутливість до дій йонізуючого й
УФ - випромінювання
Інкубаційний період

7. Шляхи передачі пріонів
пріони можуть потрапити в організм
разом з їжею, вони не
розщеплюються за допомогою
травних ферментів
пріон перетворює
нормальний білок на пріон
пріон може бути переданий
у спадок
пріони можуть виникати в
результаті мутацій

8. Хвороба Куру
Куру - інфекційна пріонова
хвороба, ендемічна для гірських
регіонів сходу Нової Гвінеї.
Захворювання зареєстровано серед
папуасів мовної групи Форе, що
практикували ритуальні канібальські
обряди (вживання в їжу мозку
жертв).
Куру проявляється розладами
функцій мозочка - порушеннями
ходи, координації рухів, артикуляції, а
також тремором. Хвороба триває 9 -
24 міс. і закінчується смертю хворого.

9. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба
Хвороба Крейтцфельдта-Якоба -
форма енцефалопатії, що
характеризується депресією, зміною
поведінки, недоумством та іншими
неврологічними проявами (швидко
призводить до коми і смерті). Тривалість
інкубаційного періоду варіює від 18
місяців до 20 років.
Спочатку розвиваються гіперестезія,
порушення зору і біль у кінцівках, потім
приєднуються недоумство, міоклонія,
атаксія, паркінсонізм. Пацієнт гине через
7-24 місяці.
Зміни в головному мозку

10. Синдром Герстмана-Штрайслера-Шейнкера
Синдром Герстмана-Штрайслера-Шейнкера - спадкова пріонова
патологія, що носить сімейний характер. Характерна поступова
втрата рефлексів нижніх кінцівок, порушення ковтання, м'язова
гіпотонія, дизартрія і недоумство. Захворювання повільно
прогресує протягом 4-5 років і закінчується загибеллю пацієнта.
Спадкове фатальне безсоння
Фатальна сімейна безсоння - спадкова пріонова хвороба, описана в
1986 році як аутосомно-домінантна патологія і зареєстрована в осіб у віці від
25 до 70 років. Перший прояв - прогресуюче порушення сну, що
супроводжується підвищеною стомлюваністю і не піддається лікуванню. До
них приєднуються артеріальна гіпертензія, тахікардія, запори, імпотенція.
Пізніше до них приєднуються рухові розлади
(атаксія, дизартрія, судоми, дистонічні напади) і порушення циркадних
ритмів серця. Смерть хворого настає в результаті прогресуючої легенево-
серцевої недостатності.

11. Пріонні захворювання тварин
Скрепі
Губчаста енцефалопатія
корів

12. Актуальність проблеми пріонних
захворювань:
 високий ризик захворювання (через переливання
крові, косметичні маніпуляції, косметику, яка містить
тваринні білки, трансплантацію
органів, медикаменти, тваринний желатин);
 принципова новизна й невивченість;
 утруднена діагностика, яка спричиняє поширення
захворювання;
 відсутність інформації щодо можливих природних
резервуарів пріонних інфекцій;
 відсутність точних даних про поширення захворювань
серед людей і тварин.

13. Закінчіть речення
1. Особливі інфекційні білки називають …
2. Розмножуються пріни тільки в …
3. Генетичного матеріалу пріони …
4. Під впливом пріонів відбувається переродження тканин …
5. До пріонних хвороб людини належать …
6. Пріони в організм можуть потрапити …
7. Інкубаційний період пріонних захворювань триває …
8. Пріони стійкі до …

14. Домашнє завдання
Балан П.Г. Біологія: 10 кл. §34.
Підготувати повідомлення
«Історія відкриття бактерій».