1. Caso - Abdômen
• (a e b) Sequência ponderada em T2, nos planos axial e coronal respectivamente, que demonstra dilatação fusiforme e
perda do paralelismo parietal nos ductos colédoco (seta) e hepático comum (cabeça de seta), sem evidência de fator
obstrutivo definido.
• (c) Estudo colangiopancreático, no plano coronal, que evidencia dilatação acentuada e perda do paralelismo parietal
também da metade distal ducto cístico (seta). Nota-se, também, que não há dilatação significativa na via biliar intra-
hepática (cabeças de setas). Identifica-se junção pancreatobiliar anômala, com junção proximal do ducto pancreático
principal na via biliar, formando extenso ducto comum (seta laranja).
a b c

2. Diagnóstico - Cisto de Colédoco
• Condição rara de etiologia desconhecida, caracterizada por dilatação cística e/ou fusiforme da
via biliar.
• Incidência  1 : 100.000 a 1 : 150.000 nascidos vivos (população ocidental).
• Predileção pelo gênero feminino (4:1).
• Apresentação Clínica:
• 80% dos casos são diagnosticados antes dos 10 anos de idade.
• Tríade clínica  dor abdominal, icterícia e massa abdominal palpável.

3. Classificação de Todani - Tipos:
• I  dilatação única da via biliar extra-hepática (50-80%).
• II  divertículo na via biliar extra-extra-hepática (2%).
• III  colecocele: dilatação do ducto biliar comum distal confinado
na parede duodenal (1,4 – 4,5%) .
• IV  múltiplas dilatações (15 – 35%).
• IV-A  intra e extra-hepáticas.
• IV-B  somente extra-hepáticas.
• V  doença de Caroli: múltiplas dilatações císticas e saculares das vias
biliares intra-hepáticas (20%).
Imagem retirada do site STATdx, disponível em: http://spronline.fluig.com/portal/p/1/STATdx. Acesso em 11/05/17.91

4. Fisiopatogenia
• Etiologia desconhecida, no entanto, há algumas teorias mais aceitas atualmente:
• Tipos I e IV:
• Junção ductal pancreatobiliar anômala junção precoce dos ductos pancreático comum e colédoco,
formando um ducto comum com ativação das enzimas pancreáticas, causando inflamação e deterioração da
parede ductal .
• Anormalidade congênita  proliferação embrionária de células epiteliais aumentada, formando tecido
agangliônico, levando a estenose e dilatação a montante (similar a doença de Hirschprung).
• Tipo II e III:
• Não possuem uma teoria bem definida.
• Tipo V:
• Malformação no deselvolvimento embrionário da placa ductal, afetando somente os ductos de maior calibre
(Doença de Caroli) ou comprometendo grandes e pequenos ductos (Fibrose hepática Síndrome de Caroli).

5. Diagnóstico
• Colangiorressonância:
• É considerada atualmente o método padrão ouro apresentando sensibilidade de 90 a 100%.
• Vantagens: procedimento não invasivo, não dependente de operador, sem exposição a radiação
ionizante, permite a avaliação anatômica das vias biliares, complicações e os tecidos no entorno.
• Sensibilidade para identificação da junção pancreatobiliar anômala é de 46 - 60%.

6. Complicações
• Estase biliar, formação de cálculos e refluxo de secreção pancreática que podem ocasionar:
• Colangite, abscessos hepáticos e sepse.
• Pancreatite.
• Irritação/inflamação crônica, predispondo a formação de epitélio displásico e risco aumentado de
carcinogênese.
• Risco de carcinogênese de 10-15% com aumento progressivo com a faixa etária do paciente, chegando até 75%
em pacientes com 70-80 anos de idade.
• Adenocarcinoma é o tipo histológico mais comum (85% dos casos).
• Cirrose biliar secundária.

7. Manejo
• A conduta varia conforme o tipo de cisto, mas geralmente a ressecção cirúrgica é indicada para
evitar as complicações a longo prazo, especialmente o risco de carcinogênese:
• Tipo I e IV  excisão completa do cisto e hepaticoenterostomia (geralmente hepaticojejunostomia
em Y de Roux).
• Tipo II e III  excisão cirúrgica não é obrigatório pelo risco mais baixo de carcinogênese.
• II  excisão completa do divertículo.
• III  esfincterotomia endoscópica para evitar obstrução.
• Tipo IV-A e V  transplante hepático precoce.

8. Resumindo...
• Os achados de imagem são dilatação fusiforme dos ductos colédoco, hepático comum e cístico,
sem fator obstrutivo, poupando as vias biliares intra-hepáticas, associada à junção
pancreatobiliar anômala.
• Os achados são compatíveis com o diagnóstico de cisto de colédoco.
• Os cistos de colédoco podem ser divididos através da classificação de Todani. O caso da nossa
paciente representa o tipo IV-b de Todani (múltiplas dilatações das vias biliares extra-hepáticas).
• As principais complicações são litíase biliar, colangites/pancreatites de repetição, carcinogênese
e cirrose biliar secundária.
• A conduta varia conforme o tipo de cisto, mas geralmente a ressecção cirúrgica é indicada devido
ao risco elevado de carcinogênese.

9. Bibliografia
• Singham, J.; et al. Choledochal cysts Part 1 of 3: Classification and pathogenesis. J can chir, Vol.
52, No 5, octobre 2009.
• Singham, J.; et al. Choledochal cysts Part 2 of 3: Diagnosis. J can chir, Vol. 52, No 6, décembre
2009.
• Singham, J.; et al. Choledochal cysts Part 3 of 3: Management. J can Surg, Vol. 53, No. 1,
February 2010.
• Soares, K.; et al. Choledochal Cysts: Presentation, Clinical Differentiation, and Management. J
Am Coll Surg. 2014 December ; 219(6): 1167–1180.
• Soares, K.; et al. Pediatric choledochal cysts: diagnosis and current management. Pediatr Surg Int
Accepted: 6 January 2016.