Захворювання системи крові. Лікувальна справа

1. ОКУ «ПМФК ім.В.О.Жуковського»
АКУШЕРСЬКО – ПЕДІАТРИЧНА
ЦИКЛОВА КОМІСІЯ

2. Захворювання
системи крові
Лекція № 15
Тітова Т.В.

3. План лекції:
• Анемії.
• Гострий лейкоз.
• Геморагічний васкуліт.
• Гемофілія.
• Тромбоцитопенічна пурпура.

4. Хвороби крові
найбільш небезпечні своїми наслідками
• Прогресують захворювання крові в Україні, особливо після аварії на
ЧАЕС.
• Рівень захворюваності на анемії наближається до рівня
слаборозвинених країн.
• За даними ВОЗ кожен четвертий мешканець планети має ознаки
анемії.

5. Гематологія
• Розділ , що вивчає хвороби крові і кровотворення.
• Переважна більшість хвороб крові є тяжкими захворюваннями.
• Супроводжуються значними порушеннями імуногенезу. Зниженням, або майже повною
втратою імунного захисту організму.

6. Кровотворна система
рідка частини знаходиться в судинному руслі й містить формені
елементи:
• еритроцити,
• лейкоцити,
• тромбоцити.
Клітини складають 40% об’єму крові,
плазма – 60%.

7. Кровотворна
система
Sample Footer Text
центральна
• кістковий мозок
• тимус - загруднинна, або
вилочкова залоза
4/18/2023 7

8. Кровотворна система
периферична
• селезінка,
• лімфатичні вузли,
• скупчення лімфоїдної тканини травної та дихальної систем.

9. Класифікація гематологічних захворювань
• І ̶ анемії,
• ІІ ̶ гемобластози, або пухлини кровотворних органів,
• ІІІ ̶ геморагічні діатези - порушення згортання крові.

10. Показники загального аналізу крові

13. Залізодефіцитна анемія.
• - анемія через недостатність заліза в сироватці крові,
кістковому мозку, депо (печінці, селезінці), внаслідок чого
порушується утворення гемоглобіну та еритроцитів.
• ЗДА - складає 80% усіх анемій. Страждають 7-11% жінок
високорозвинених країн. Прихований дефіцит заліза - у
20-25% дорослого населення.
• ЗДА може розвиватися з дитячого віку - при
недоношеності, багатоплідній вагітності, а також у разі
відмови дитини від їжі.
• В організмі здорової людини міститься 4-5 г заліза.
• У плазмі крові концентрація заліза - 12,5 - 30 мкмоль/л
(0,1% від загальної кількості заліза в організмі). Щодоби в
плазму надходить 1-2 мг заліза, яке використовується
кістковим мозком.

14. Анемія
• це патологічний стан, який
характеризується
зменшенням вмісту
гемоглобіну або кількості
еритроцитів в одиниці об’єму
крові, з чим пов’язаний
розвиток кисневого
голодування тканин.

15. Анемії
• патологічний стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів та/або вмісту
гемоглобіну в одиниці об’єму крові. Анемії мають переважно вторинний характер.

16. Етіологія
• недостатній початковий рівень заліза в
організмі .
• підвищена потреба в залізі .
• недостатній вміст заліза в їжі .
• збільшені втрати заліза внаслідок кровотечі
різноманітної етіології, порушення кишкового
всмоктування .
• порушення обміну заліза в організмі .
• порушення транспорту і утілізації заліза .
• недостатня резорбція заліза у травному тракті

17. Головні етіопатогенетичні ланки виникнення ЗДА
Причина – дефіцит заліза
А. Сприяючі фактори:
• висока потреба в залізі у зв’язку з прискореними темпами
розвитку;
• напруженість обміну речовин;
• низька активність ферментів.

18. Причини ЗДА:
Б. Обумовлюючі фактори.
1. Зниження депо заліза:
 анемія вагітних;
 недоношеність;
 багатопліддя;
 крововтрати;
 харчова недостатність.

25. Види анемій
• Постгеморагічна анемія , що розвивається
внаслідок гострих або хронічних крововтрат.
• Гемолітична анемія, причиною якої можуть бути
інтоксикації, отруєння, важкий стан після опіків,
переливання несумісної крові, гемолітична
жовтяниця новонародженого на тлі резус –
конфлікту або за системою АВО.
• Дефіцитна й апластична анемії, які спричинені
розладом еритропоезу під впливом дії
радіоактивного опромінення, інтоксикації,
отруєння , дефіциту заліза, міді, магнію, вітамінів

26. Класифікація.
Sample Footer Text
А. За зниженням рівня гемоглобіну :
• У відповідності до рівню гемоглобіну ЗДА поділяється на
ступені тяжкості:
• легку - Hb 110-91 г/л
• середню - Hb 90-71 г/л
• тяжку - Hb 70-51 г/л
• надтяжку -Hb 50 г/л і менше
Б. За ступенем забарвлення еритроцита і за
кольоровим показником розрізняють анемії:
• нормохромна (кольоровий показник 0,85-0,9);
• гіперхромна (кольоровий показник 1,0-1,2 );
• гіпохромна (кольоровий показник <0,80 ).
4/18/2023 26

27. Морфологічна класифікація анемій (за розміром
еритроцитів)
• I. Макроцитарна анемія (діаметр
еритроцитів> 8 мкм) - (дефіцит
вітаміну В12 і фолієвої кислоти,
хвороби печінки).
• II. Нормоцитарна анемія
(діаметр еритроцитів 7,2-7,5
мкм) - (недавня крововтрата,
гемоліз еритроцитів, гіпо- та
апластична анемія).
• III. Мікроцітарна анемія (діаметр
еритроцитів <6,5 мкм) -
(дефіцит заліза, порушення
синтезу глобіну, гема).

30. Алгоритм диференційної діагностики анемій
Анемія
Знижений
Кольоровий
показник
Мікроцитоз, зниж.
рівня заліза
в сироватці
підвищенні
Допоміжні
симптоми
Підвищення
рівня непрям.
білірубіну
без змін
Підвищений
норма
зниженні
Ретику
лоцити
Мієлогрома-
приг.
еритопоезу,
мегакаріоцитоз
Апластична
залізо
дефіцитна
Білково-
дефіцитна
Макроцитоз,
зниж. рівн.
Віт. В 12,
фолієв.к-ти
в сироватці
крові
В 12 - ,
фолієво
дефіцина
гемолітична

33. Основні синдроми при ЗДА:
• Ендогенної інтоксикації.
• Серцево-судинний, “анемічне” серце.
• М′язовий.
• Синдром зниженого місцевого імунного захисту.
• Сидеропенічний (епітеліальний).

34. Н А К А З № 709 від 02.11.2015
Про затвердження та впровадження медико-
технологічних документів зі стандартизації
медичної допомоги при залізодефіцитній анемії

35. Синдром ендогенної інтоксикації:
- загальна слабкість, в’ялість, знижений апетит, швидка
втомлюваність,
- підвищена нервова збудливість, подразливість,
емоційна лабільність, сонливість, відставання в
фізичному та психомоторному розвитку,
-астенія, апатія, зниження апетиту, негативізм, шум у
вухах, непритомність,
-спотворення смаку (вживання сирої картоплі, сирого
м’яса, глини, крейди, землі, зубної пасти),
-спотворення нюху (приваблює запах нафти, фарб,
ацетону),
-розширення капілярної сітки в міжлопатковій ділянці.

36. Серцево-судинний синдром:
• задишка, тахікардія, розширення меж серцевої тупості,
ослаблення серцевих тонів, кардіалгія, тенденція до зниження АТ,
функціональний систолічний шум переважно над верхівкою,
ознаки гіпоксії міокарду,
• на ЕКГ: зниження вольтажу зубців, зниження або двофазність
зубця Т, депресія сегмента S–T.

38. Гепатолієнальний
синдром:
Sample Footer Text
• збільшення розмірів
печінки, селезінки, зміна
консистенції печінки,
• телеангіектазії,
деформація жовчного
міхура, потовщення його
стінок (при УЗД)
4/18/2023 38

40. Синдром
зниженого
місцевого
імунного
захисту
Sample Footer Text
• Схильність до інфекційно - запальних захворювань
бронхолегеневої системи, ураження слизової
травного каналу, розвиток хронічних вогнищ інфекції,
часті ГРВІ.
Обумовлений ураженням регенеруючих бар′єрних
тканин, зниженням проліферативної активності
лімфоцитів та синтезу інтерлейкіну-2.
4/18/2023 40

41. Сидеропенічний (епітеліальний) синдром:
• Блідість шкіри та слизових, вушних раковин,
сухість і злущування шкіри, випадіння волосся,
карієс зубів, ламкість нігтів (койлоніхії – увігнуті
нігті), зміна волосся (сухе, ламке, рідке, тонке),
афти в кутиках рота, тургор м’яких тканин
знижений, явища ангулярного стоматиту,
лакований червоний язик, атрофічний глосит,
атрофічний гастрит або дуоденіт, нудота,
порушення випорожнень, голубі склери.

43. М’язовий синдром:
• Гіпотонія, дизуричні розлади, закрепи, порушення роботи
сфінктерів при кашлі або сміху, симптом Планера-Вінсона
(порушення ковтання твердої їжі), затримка фізичного розвитку в
періоди інтенсивного розвитку.

45. Клінічні
прояви.
Sample Footer Text
• „Епітеліальний” синдром
• Астеноневротичний
синдром
• Серцево – судинний
синдром
• Гепатолієнальний синдром
• Імунодефіцитний синдром
4/18/2023 45

46. Залізодефіцитна анемія. Клініка.
Анемічний синдром
• блідість шкіри та слизових оболонок;
• скарги на загальну слабкість, запаморочення,
• втомлюваність;
• задишка при фізичних навантаженнях.

47. Епителіальний синдром

48. Залізодефіцитна анемія. Клініка.
Серцево-судинний синдром
• тахікардія, гіпотонія;
• серцебиття,
• біль у ділянці серця,
• задишка.

49. Залізодефіцитна анемія. Клініка.
• Ознаки дефіциту заліза (сидеропенічний
синдром):
• спотворення смаку (бажання їсти крейду, вапно,
землю);
• випадіння, ламкість волосся;
• ламкість нігтів, увігнутість;
• “заїди” у кутах рота;
• блакитні склери (зрідка, за тяжкої анемії);
• сухість шкіри;
• “географічний” язик.

50. Лікування
Sample Footer Text
• усунення етіологічних чинників
• раціональне лікувальне
харчування
• патогенетичне лікування
препаратами заліза
• профілактичні заходи по
упередженню її рецидиву
4/18/2023 50

52. Залізодефіцитна анемія. Лікування.
рекомендовані відвари
або настої плодів:
• шипшини,
• бузини,
• чорної смородини,
• листя суниці,
• череди,
• кропиви.

53. Вміст заліза в продуктах
тваринного походження
Продукт
Сумарний в міс Fe
(мг/100 г)
Основні залізовмісні сполуки
Печінка 9 Феритин, гемосидерин
Язик яловичий 5 Гем
М’ясо кроля 4,4 Гем
М’ясо індика 4 Гем
М’ясо курки 3 Гем
Яловичина 2,8 Гем
Скумбрія 2,3 Феритин, гемосидерин
Сазан 2,2 Феритин, гемосидерин
Налим 1,4 Феритин, гемосидерин

54. Лікування

55. ВМІСТ ЗАЛІЗА (В МГ) У ПРОДУКТАХ
БІДНІ НА ЗАЛІЗО ПРОДУКТИ
Продукт вміст у 100 г
Морква 0.8
Гранати 0.78
Полуниці 0.7
Виноград 0.6
Апельсини 0.4
Мандарини 0.4
Молоко коров'яче 0.1
Вершки 0.1
Масло коров'яче 0.1
МОЛОКО
МАСЛО
КОРОВ’ЯЧЕ

56. ВМІСТ ЗАЛІЗА (В МГ) У ПРОДУКТАХ
БАГАТІ НА ЗАЛІЗО ПРОДУКТИ
Продукт вміст у 100 г
Печінка свинна 29.7
Печінка волова 9.0
Толокно 6.0
Жовток 5.8
Ò
Î ËÎ ÊÍ Î
ПЕЧІНКА

57. ВМІСТ ЗАЛІЗА (В МГ) У ПРОДУКТАХ
ПОМІРНО БАГАТІ НА ЗАЛІЗО ПРОДУКТИ
Продукт вміст у 100 г
Крупа вівсяна 4.3
Крупа пшенична 3.9
Баранина 3.1
Шпинат 3.0
Волове м'ясо 2.8
Яблука 2.5
Яйце куряче 2.5
Чорна смородина 2.1
Сардельки 1.9
Ікра китова 1.8
Крупа манна 1.6
Курка 1.5
Рис 1.3
Картопля 1.2
Капуста 1.1
КРУПА
ПШЕНИЧНА
КРУПА
ВІВСЯНА
КРУПА
МАННА
ІКРА
КИТОВА

58. Залізодефіцитна анемія. Лікування.
• Продукти, які містять сполуки, що пригнічують абсорбцію заліза, слід розділити за
часом:
1. чай,
2. кава,
3. консервовані продукти,
4. зернові,
5. молоко та молочні продукти.

59. Гіпопластичні анемії.
Залізодефіцитна анемія. Лікування.
Препарати заліза
• сорбіфер, гіно-тардиферон.
• тотема, фенюльс.
• ферроплекс, Гемотрансфузія.

60. Препарати заліза для перорального
застосування
• Фенюльс
• Фенотек
• Актиферрин
• тардиферон
• Ранферон
• Ферроградумет
• Ферронал
• Ферретаб
• Сорбифер

62. Препарати для
парентерального
введення
Sample Footer Text
феррум-лек - 100 мг в 2
мл
фербитол - 100 мг в 2 мл
феррлецид - 62,5 мг в 5
мл
4/18/2023 62

63. Лікування

64. Характеристика пероральних
препаратів заліза
Препарати Форма сполуки
заліза в
препараті
Кількість активного заліза в
препараті (мг)
Актиферин Сульфат заліза 1 капсула – 34,5;
5 мл сиропу – 34,5;
1 крапля розчину – 0,54
Гемофер Хлорид заліза 1 крапля – 2,2
Гемофер пролангатум Сульфат заліза 1 драже – 105
Гіно-тардіферон Сульфат заліза 1 таблетка – 80
Фероплекс Сульфат заліза 1 таблетка – 10
Заліза фумарат Фумарат заліза 1 таблетка – 65

66. Препарати заліза для парентерального
введення
• феррум-лек,
• фербітол,
• ферковен,
• жектофер,
• Венофер та ін.

67. Sample Footer Text
Для лікування та профілактики анемій
в ранньому дитячому віці
рекомендується використання
спеціальних сумішей
4/18/2023 67

68. Антенатальна
профілактика ЗДА:
• Всім жінкам у другій половині вагітності призначають препарати
заліза або полівітаміни, збагачені залізом.
• При повторній вагітності прийом препаратів заліза обов’язковий
протягом другого та третього триместрів.
• Необхідне повноцінне, збалансоване харчування.

69. Постнатальна
профілактика ЗДА:
 Природне вигодовування із своєчасним введенням
прикормів, що збагачені залізом (особливо дітям з ЛГАК,
дітям з великою масою при народженні та надлишковими
ваговими прибавками, недоношеним дітям), з 3-го місяця
життя препарати заліза у дозі 2-4 мг/кг/добу
елементарного заліза під гематологічним контролем 1 раз
в квартал.
 Профілактичне призначення залізовмісних препаратів.
 Дотримання режиму дня із достатнім перебуванням на
свіжому повітрі, запобігання та своєчасне лікування
рахіту, гіпотрофії, ГРЗ, гельмінтозів, санація вогнищ
інфекцій.

72. Гострий лейкоз
• злоякісна пухлина, що
характеризується пригніченням
кістково – мозкового
кровотворення, внаслідок чого
відбувається дифузна заміна
нормальних елементів
кісткового мозку пухлинними
клітинами.

73. Залежно від джерела пухлини (кістковий мозок або лімфоїдні органи
лімфоретикулярної системи) всі пухлини гемопоетичної і лімфоїдної
тканин розділяють на дві великі групи: лейкози (лейкемія або
білокрів’я) і лімфоми.
- Пухлини гемопоетичної і лімфоїдної тканини в структурі
захворюваності і смертності від онкологічних захворювань займають
(залежно від статі і віку) 7-9 %.
- Щорічно із кожних 100 тисяч жителів нашої планети у 9 людей
вперше діагностують захворювання на ту чи іншу форму пухлин
гемопоетичної і лімфоїдної тканини.
- Але у вікових групах старше 65 років хворіють вже 69 із 100 тис.
жителів.

75. Лейкоз – первинне пухлинне ураження кісткового мозку при якому
злоякісній трансформації піддаються стовбурові або плюрипотентні
клітини безпосередньо у кістковому мозку.
• Для лейкозів є характерним:
- первинне ураження кісткового мозку;
- вони носять системний характер
- наявність пухлинних клітин (лейкозних клітин) у крові;
- раннє і поширене метастазування.
• - в метастазах пухлинні клітини не руйнують а витісняють
паренхіму органа
• - процес в клініці характеризується хвилеподібним перебігом з
загостреннями та ремісіями
• - це абсолютно смертельне захворювання

76. http://psihologic.ru.gg

77. • КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕЙКОЗІВ:
П'ять принципів класифікації:
-по характеру перебігу лейкозу;
-по ступеню диференціювання пухлинних клітин;
-по загальній кількості лейкоцитів і наявності бластних
клітин в периферійній крові,
-у відповідності з цитогенезом;
-на основі імунного фенотипу пухлинних клітин;
• По характеру перебігу виділяють: -гострі, які
перебігають менше року,
• -хронічні – довгий час.
• По ступеню диференціювання пухлинних клітин
виділяють: -недиференційовані, -бластні і -цитарні
лейкози.

78. КЛАСИФІКАЦІЯ ПУХЛИН КРОВОТВОРНОЇ ТА ЛІМФАТИЧНОЇ
ТКАНИНИ (А.И.Струков, В.В.Сєров)
• I. Лейкози - системні пухлинні хвороби.
А. Гострі лейкози:
1) недиференційований;
2) мієлобластний;
3) лімфобластний;
4) плазмобластний;
5) монобластний (мієломобластний);
6) еритромієлобластний (ді Гульельмо);
7) мегакаріобластний.

79. КЛАСИФІКАЦІЯ ПУХЛИН КРОВОТВОРНОЇ ТА ЛІМФАТИЧНОЇ
ТКАНИНИ (А.И.Струков, В.В.Сєров)
Б. Хронічні лейкози.
Мієлоцитарного походження:
1) хронічний мієлоїдний;
2) хронічний еритромієлоз;
3) еритремія;
4) справжня поліцитемія (синдром Вакеза – Ослера).
Лімфоцитарного походження:
1) хронічний лімфолейкоз;
2) лімфоматоз шкіри (хвороба Сезарі);
3) парапротеїнемічні лейкози:
а) мієломна хвороба;
б) первинна макроглобулінемія (хвороба Вальденстрема);
в) хвороба тяжких ланцюгів (хвороба Франкліна).
Моноцитарного походження:
1) хронічний моноцитарний лейкоз;
2) гістіоцитози (гістіоцитоз X).

80. КЛАСИФІКАЦІЯ
І.Лейкози
1. Гострі:
- мієлобластний
- монобластний ( мієломонобластний )
- еритромієлоз ( еритролейкоз)
- промієлоцитарний
- лімфобластний
- недиференційований
2. Хронічні:
- мієлолейкоз
- сублейкемічний мієлоз
- еритремія
- моноцитарний
- лімфо лейкоз

81. Клініка

82. Стадії лейкозу
•Предлейкозна, яка часто
залишається непоміченою
•Перша атака — гостра стадія.
•Ремісія (повна чи неповна).
•Рецидив (перший, повторний).
•Термінальна стадія.

83. В залежності від того, які клітини уражаються (міелопоезного або
лімфопоезного паростка), виділяють два основних види гострого
лейкозу:

86. Гострий лейкоз. Клініка.
Періоди
• 1. Передлейкоз - рання стадія гострого лейкозу. Специфічних
клінічних ознак не має можлива наявність немотивованої астенії,
епізоди субфебрилітету. В мазку червоного кісткового мозку
виявляють збільшення кількості бластів до 10% і більше.
• 2. Початковий період - характеризується неспецифічною
симптоматикою. Наростання тяжкості симптомів відбувається
поступово протягом 1-3 місяців, хоча і можливий блискавичний
перебіг. Кількість бласних клітин у мієлограмі становить уже
десятки відсотків.
• 3. Період повного розвитку захворювання (розгорнутий).
• 4. Період ремісії - характеризується зменшенням кількості бластних
клітин у пунктаті кісткового мозку до 5%. Тривала ремісія більше 5
років є критерієм одужання.
• 5. Період загострення (рецидиву).
• 6. Термінальний період. Розвивається резистентність до
цитостатичних препаратів, у мієлограмі ознаки бластного кризу,
тяжка клінічна симптоматика.

87. Перші клінічні
ознаки
Sample Footer Text
• Лихоманка.
• Погіршення апетиту.
• Біль в кістках і суглобах.
• Блідість шкіри.
• Підвищена кровоточивість (геморагії на шкірі і
слизових, носові кровотечі).
• Безболісне збільшення лімфатичних вузлів.
Ці ознаки дуже нагадують гостру вірусну інфекцію, тому
не рідко хворих лікують від неї, а в ході обстеження (що
включає загальний аналіз крові) виявляють ряд змін,
характерних для гострого лейкозу.
4/18/2023 87

88. Гострий лейкоз. Клініка.
Скарги:
• прогресуюча загальна слабкість, запаморочення,
• біль у горлі (некротична ангіна),
• задишка, проливний піт уночі,
• висока температура тіла, озноб,
• важкість і біль у під ребер ї,
• крововиливи на шкірі, кровоточивість ясен,
• серцебиття,
• біль у кістках, суглобах,
• збільшення л/в.

90. Гострий лейкоз. Клініка.
Синдроми
• інфекційно-токсичний астенічний
• анемічний
• лімфопластичний
• геморагічний
• кістково-суглобовий
• гепатолієнальний
• виразково-некротичний синдром
• нейролейкоз

91. Гострий мієлоїдний
лейкоз у дітей.
Шифр мкх-10 с 92.0 -
94.0
Sample Footer Text
• Гострий мієлоїдний лейкоз
(мієлоїдна форма гострої лейкемії) –
лейкоз, характерною ознакою якого
є недостатність кістково мозкового
кровотворення внаслідок витіснення
нормальних кровотворних клітин
малігнізованими з
неконтрольованим розмноженням
лейкемічних клітин-попередників
мієлоїдного ряду у кістковому мозку
з наступним їх розповсюдженням
гематогенним шляхом.
4/18/2023 91

92. Клініка

93. Гострий
лімфобластний
лейкоз
Sample Footer Text
• Гострий лімфобластний лейкоз є
найбільш поширеною пухлиною дитячого
віку; він реєструється з частотою 3-5/100
000 дітей і становить у них близько 30%
усіх онкологічних захворювань.
• Найчастіше це захворювання
розвивається у дітей 3-5 років
(захворюваність на ГЛЛ у цій віковій групі
у 10 разів переважає захворюваність у
інших вікових групах).
4/18/2023 93

94. Гострий
лімфобластний
лейкоз
Sample Footer Text
В основі його лежить неконтрольоване
розмноження малігнізованих (лейкемічних)
клітин –попередників лімфоідного ряду у
кістковому мозку з наступним їх
розповсюдженням гематогенним і
лімфогенним шляхом.
Найхарактернішою ознакою цієї хвороби є
недостатність кістково мозкового
кровотворення, яка проявляється
розвитком анемії, тромбоцитопенії та
нейтропенії з відповідними клінічними
симптомами.
4/18/2023 94

95. Домінуючи синдроми
• Анемічний (слабкість, задишка, блідість).
• Інтоксикаційний (погіршення апетиту, лихоманка,
зниження маси, пітливість, сонливість).
• Геморагічний (гематоми, петехіальний висип на шкірі,
кровотечі, кровоточивість ясен).
• Кістково-суглобовий (інфільтрація окістя і суглобової
капсули, остеопороз, асептичний некроз).
• Проліферативний (збільшення лімфатичних вузлів,
селезінки, печінки).

96. Клініка • анемія
• тромбоцитопенія і як
наслідок – кровотеча із
слизових оболонок
• інфекційний синдром у
зв’язку зі зниженням кількості
лейкоцитів, які функціонують
• біль у кістках ( оссалгія),
• генералізоване збільшення
лімфовузлів, печінки,
селезінки,
• вторинне ураження органів і
систем

98. Клініка
• Лимфогрануломатоз . • Після 2 курсів лікування

99. • Діагноз гострого лейкозу можливий лише тоді, коли в
кістковому мозку (пунктат із грудини) знаходять бластні
клітини. Іноді їх кількість становить 10-20%, але тоді в
трепанаті з клубової кістки знаходять скупчення з
багатьох десятків бластів.
• При гострому лейкозі як в периферичній крові, так і в
мієлограмі знаходять так званий лейкемічний провал
(hiatus leucemicus) - різке підвищення кількості бластів і
поодинокі зрілі елементи при відсутності перехідних
дозріваючих форм.

100. Основні етапи терапії ГЛЛ

102. Принципи лікування гострих лейкозів
Принципи лікування. Основні цілі лікування.
• Індукція ремісії
• Консолідація ремісії
• Підтримуюча терапія
Основні групи препаратів
• Антиметаболіти (меркаптопурин, цитозин - арабінозид)
• Антимітотичні (вінкристін)
• Алкілуючі сполуки (ціклофосфан)
• Протипухлинні антибіотики (рубоміцин)
• Похідні нітрозосечовини (кармустин)
• Ферментні препарати (L- аспарагіназа)
Тактика лікування: Поліхіміотерапія: вибір 7+3 (цитозин+рубоміцин+преднізолон), 5+2
(цітозин+рубоміцин), ЦОАП (циклофосфан+онковін+алаксан+ преднізолон), ЛАВП (L
аспарагіназа+вінкристин+преднізолон)
• Іонізуюче опромінювання
• Трансплантація кісткового мозку (аутологічна, алогенна)

103. Гострий лейкоз. Лікування.
Медикаментозне
• цитостатики: вінкристин, вінбластин, хлорбутин,
циклофосфан,
• ГКС: преднізолон, дексаметазон;
• антиметаболіти: метотрексат, 6меркаптопурин;
• протипухлинні антибіотики: рубоміцин;
• дезінтоксикаційна терапія: ізотонічний раствор, гемодез,
альбумін;
• імунотерапія: інтерферон, реаферон;
• лікування анемії;
• лікування геморагічного синдрому: амінокапронова
кислота, переливання тромбоцитів,
• лікування інфекційних ускладнень: антибіотики,
противовірусні;
• симптоматичне лікування.

104. Лікування

105. Лікування
• НАКАЗ N 364 від 20.07.2005
• Про затвердження протоколів
надання медичної допомоги дітям за
спеціальністю "Дитяча гематологія"

106. Схеми лікування
• ВАМП - вінкристин,
аметоптерин, 6 –
меркаптопурин,
преднізолон
• ВПР - вінкристин,
преднізолон, рубоміцин
• ЦВАМП - циклофосфан,
вінкристин, аметоптерин,
меркаптопурин
• ЦПР - циклофосфан,
преднізолон, рубоміцин
• ЦЛАП - циклофосфан, L
–аспарагіназа, преднізолон
.

107. Лікування
• Індукція ремісії
Індукційна терапiя - хiмiотерапiя, спрямована на
максимальне знищення лейкозних клiтин, з метою
досягнення повної ремісії
• Хiмiотерапiя пiсля досягнення ремісії
Забезпечує попередження рецидиву гострого лейкозу.
На цьому етапі лікування можуть бути використані рiзнi
пiдходи: консолiдацiя, iнтенсифiкацiя та підтримуюча
терапiя.
- Консолiдацiя використовується після досягнення
повної ремісії
i проводиться за тими самими програмами , якi
застосовувались при індукції ремісії
- Iнтенсифiкацiя передбачає застосування більш
активної хіміотерапії ,ніж при індукції ремісії
- Підтримуюча терапія передбачає використання
хiмiотерапевтичних препаратiв в дозах менших в
порівнянні з етапом індукції, але протягом більш
тривалого періоду часу.

108. Лікування

109. Лікування

110. Критерії повної ремісії гострої лейкемії (всі вони повинні
бути присутніми одночасно):
• відсутність клінічних симптомів недуги;
• виявлення в кістковому мозку не більше 5% бластних клітин і
нормальне співвідношення клітин інших паростків кровотворення;
• відсутність бластів в периферійній крові;
• відсутність екстрамедулярних (тобто розташованих за межами
кісткового мозку) осередків ураження.

111. Профілактика
•здоровий спосіб життя
•раціональне харчування
•відмова від шкідливих звичок
•уникнення дії хімічних отрут
•раціональне вживання медикаментів

115. Хронічна мієлоїдна лейкемія
(хронічний мієлолейкоз)
•Злоякісна пухлина кровотворної
тканини, що виходить з клітин –
попередниць мієлопоезу,
морфологічним субстратом якої
є молоді і зрілі гранулоцити
(нейтрофіли, базофіли,
еозинофіли)

117. • Можно виділити три основних шляхи патогенеза
геморагічного діатезу

118. Геморагічні діатези
- Вазопатії - зумовлені
ураженням судин.
- Коагулопатії - зумовлені
ураженням фаз зсідання крові
- Тромбоцитопатії -зумовлені
порушенням якісного і
кількісного складу
тромбоцитів

119. Типи
кровоточивості при
геморагічному синдромі
Sample Footer Text
• гематомний
• петехіально – плямистий
• васкулітно – пурпурний
• мікроангіоматозний
• змішаний
4/18/2023 119

120. Гематомний тип кровоточивості
• при коагулопатіях (гемофілія А (дефіцит VIII фактору),
В (ІХ фактору), С ( XI фактору);
• великі, болючі міжм’язові гематоми та гемартрози;
стискання гематомами нервових структур і великих
судин веде до розвитку парезів і некрозів.

121. Гематомний тип кровоточивості

122. Петехіально – плямистий тип кровоточивості
• при тромбоцитопенії, тромбоцитопатії (тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Гланцмана,
лейкоз);
• на шкірі спонтанно або після незначних травм - дрібноточкові крововиливи (петехії) і
екхімози (синці);
• носові, ясневі, маткові, внутрішні кровотечі.

123. Тромбоцитопенічна пурпура

124. Васкулітно – пурпурний тип кровоточивості
• патологія судинної стінки первинного (системний васкуліт) і вторинного (гострі інфекційні
захворювання, ЗТШ, ревматизм) генезу;
• дрібноплямисті геморагічні висипання, іноді зливні, з вогнищами некрозу, на шкірі і
слизових оболонках.

125. Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості

127. Геморагічний васкуліт
• ГВ-алергічний системний васкуліт з ураженням судин
мікроциркуляторного русла. Захворювання описано в 1837 році Y.
Shonlein, а в 1868 році – E. Henoch.
• Прояви: симетричні висипання ексудативно - геморагічного
характеру на шкірі; артрити; ураженнями судин шлунково-
кишкового тракту і нирок.
• Найчастіше захворюванню передують інфекційні захворювання,
причому ГВ розвивається через 1-2 або через 2-4 тижні після дії
провокуючого фактору. Слід враховувати такі фактори як наявність
сімейної алергії та хронічних вогнищ інфекції.

128. Геморагічний васкуліт
(хвороба Шенлейн – Геноха)
• захворювання, в основі якого лежить
централізоване гіперергічне запалення
дрібних судин, яке характеризується
поліморфними проявами.

130. •

131. Патогенетичні зміни при геморагічному
васкуліті

132. Класифікація
За формою
• Шкірна
• Суглобова
• Абдомінальна
• Ниркова
• Змішана
• Блискавична
За перебігом:
• Гострий
• Підгострий
• Хронічний
• Рецидивний
• Затяжний

133. Клінічна картина геморагічного васкуліту

136. Клініка

137. Sample Footer Text
4/18/2023 137

138. Клініка
Sample Footer Text
4/18/2023 138

140. Клініка

141. Клініка

142. Лікування
- Суворий ліжковий режим
- Mолочно – рослинна дієта з виключенням алергенів,
гострих, смажених, концентрованих страв.
- Антигістамінні препарати: супрастин, піпольфен,
діазолін, фенкарол.
- Гормональні препарати короткими курсами – 5 – 7
днів.
• Для зміцнення судинної стінки - полівітаміни,
аскорутин, аскорбінова кислота.
• Дітям у важкому стані призначають антикоагулянти:
• Прямої дії – гепарин – 100 - 150 ОД на кг маси тіла на
добу під контролем визначення часу згортання крові,
• Непрямої дії – нікотинову кислоту, дикумарин,
неодикумарин.
- Протизапальні препарати з імунодепресивною дією
– індометацин, ортофен, вольтарен.

145. Коагулопатії
Sample Footer Text
• Коагулопатії – захворювання, зумовлені
порушеннями в системі згортання крові і
пов’язані з дефіцитом чи дефектами
факторів згортання плазми крові та
компонентів калікреїн-кінінової системи. Для
коагулопатій характерним є кровоточивість
гематомного типу. Найбільшу групу
складають спадкові коагулопатії. Серед них
найчастіше зустрічаються гемофілія А,
гемофілія В і хвороба Віллебранда
4/18/2023 145

146. Гемофілія
• захворювання, зумовлене порушеннями
в системі згортання крові, що пов’язано з
дефіцитом одного з факторів згортання
крові.

147. Види гемофілії
• Гемофілія А (класична гемофілія) обумовлена дефіцитом VIII
фактору антигемофільного глобуліну (АГГ) складає 70 -
80 % захворюваності.
• Гемофілія В (захворювання Крістмаса) пов’язана з дефіцитом
IX фактору. Складає 6 – 13% захворюваності.
На дефіцит цих двох факторів згортання припадає 96-
98% всіх спадкових коагулопатій.
• Гемофілія С (захворювання Розенталя) пов’язана з дефіцитом
XI фактору. Захворювання аутосомне. Зустрічається в
гетеро – та гомозиготній формах. Гомозиготна форма
має тяжкий перебіг.

148. Клініка гемофілії

150. Етіологія
• Причиною розвитку гемофілії А є
дефіцит VIII фактора –
антигемофільного глобуліну А.
• Дефіцит IX фактора спричинює
гемофілію В (хворобу Крістмана).
• Дефіцит XI фактора спричинює
гемофілію С (хворобу Розенталя).

151. Гемофілія А
• Рецесівна мутація в Х-
хромосоме. Викликана
генетичним дефектом,
відсутністю в крові
антигемофільного глобуліну (VIII
фактору)

152. Гемофілія А
Дефіцит VIII фактору
Порушення утворення кров’яного
тромбопластину
Утворення тромбіну знижено
Геморагічний синдром

153. Клініка.

154. Гемофілія В
• Викликана дефектним
фактором крові IX ( рецесивна
мутація в Х хромосомі).
• Порушено утворення вторинної
коагуляційної кірки

155. Артроз ІІІ – ІV ступеня

160. Гематомний тип кровоточивості
Гематома в місці ін’єкції Гематома язика Гематома ока

161. Геморагічний синдром при гемофілії
Шлунково-кишкові кровотечі
виникають спонтанно або внаслідок
супутніх захворювань (виразкової
хвороби, ерозивного гастриту) або
внаслідок прийому ульцерогенних
препаратів (аспіріна) або
антикоагулянтів.

166. Ураження суглобів
Sample Footer Text
4/18/2023 166

172. Лікування
• Госпіталізація .
• Ліжковий режим, спокій.
• Переливають одногрупну антигемофільну плазму,
кріопреципітат.
• Еритроцитарну масу використовують тільки за наявності
анемії.
• Препарати для місцевої зупинки кровотечі: гелоспон та
гельфоум – губка з желатину, тахокомб – пластинки з
колагеном, фібриногеном, тромбіном, бери пласт ХС –
суха речовина, фібриновий клей, тампони, змочені
розчинами амінокапронової кислоти, адреналіном.
• Реабілітаційну терапію потребують діти з гемартрозами.
Після іммобілізації кінцівки у фізіологічному положенні
на 3 - 5 добу починають ЛФК, масаж, електрофорез з
гідрокортизоном, призначають преднізолон.

174. ЛІКУВАННЯ
• Період напіврозпаду VIII
фактору в циркуляції
складає 12 годин
• Період напіврозпаду IX
фактору в циркуляції
складає 24-48 годин
• Тому VIII фактор
вводять у 2 рази
частіше, ніж IX .
• Амінокапронову
кислоту
використовують
тільки локально

175. Терапія інгібіторних
форм гемофілії
Sample Footer Text
• Препарат Фейба-імуно вводиться
в/в в дозах 50-100 МО 2 рази на
добу
• Бонський регламент:
інфузії по 100-200 МО/кг /добу
концентрата VIII фактору протягом 2-
3 років при одночасному введенні
Фейба-імуно
4/18/2023 175

178. ЛІКУВАННЯ ГЕМОФІЛІЙ
- Антифібринолітики
Амінокапронова кислота застосовується для ліквідації
кровотеч. Протипоказана при гематурії, не вводиться
разом з препаратами протромбінового комплексу.
Похідні транексамової кислоти - перорально та в/в.
- ГКС - для зменшення запалення перорально та в/в.
- Контроль рівня гемоглобіну-своєчасне лікування
анемії (постгеморагічної)

181. Тромбоцитопенічна пурпура ( або хвороба
Верльгофа)
• захворювання, при якому знижується
рівень тромбоцитів у крові і
спостерігається схильність до кровотеч.

182. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
• ІТП – це тромбоцитопатія, яка харктеризується зниженням числа
тромбоцитів в крові. Описана Верльгофом в 1735 р. В даний час
етіологія захворювання до кінця не вияснена, Серед причин
виділяють вірусні та бактеріальні інфекції і профілактичні
щеплення. Патогенез: імунологічні порушення - підвищений
синтез антитромбоцитарних антитіл; різке вкорочення тривалості
життя тромбоцитів (з 7-10 днів до декількох годин).

184. Групи імунних тромбоцитопеній
• Ізоімунні
• Трансімунні
• Гетероімунні
• Автоімунні

185. Набута
- імунна - найбільш часта, на її частку припадає 4 5 всіх
ТПП
ідіопатична ИТП, яка замінює ряд широко поширених
термінів: хвороба Верльгофа, есенціальна ТПП
- неімуна - може бути обумовлена: недостатнім
утворенням тромбоцитів та підвищеним їх споживанням
(ДВС синдром, гемангіоми підвищеним руйнуванням, при
травмах, спленомегмліі)
Спадкова (вроджена) - пов'язана зі структурною
неповноцінністю тромбоцитів, що призводить до
вкорочення тривалості їх життя.
Тромбоцитопенічна пурпура (ТПП)

186. Тромбоцитопенічна пурпура

188. Клініка.

190. Тест Румпеля-Леєде після 5-хвилинного
помірного застою (накладення манжети для
вимірювання артеріального тиску).

191. Клініка.

193. Лікування
• Зменшити фізичне навантаження дитини. Ліжковий режим.
• Створити лагідний емоційно – психологічний клімат .
• Проводити гемостатичну терапію, застосовуючи місцеві та загальні
засоби. Місцево застосовують:
• Туруни або тампони з 3% розчином перекису водню, 5% розчином
амінокапронової кислоти, розчином адреналіну 1 : 10 000.
• Гемостатичну губку, тромбін, віскозу, фібринову та желатинову плівки.
• Для перорального та парентерального введення використовують:
• Амінокапронову кислоту , розчин адроксону , розчин етамзилату
(дицинону) .
• Проводити базисну терапію , що включає в себе кортикостероїди .
• Спленектомія у 70-80% випадків дає позитивний результат.
• Якщо після спленектомії не вдається отримати позитивного результату і
перебіг захворювання залишається рецидивним, то в плані лікування
необхідно призначити імунодепресанти: Азатіоприн (імуран) протягом 3 -
5 міс, Циклофосфан , вінкристин.

198. Дякую за увагу!