Urticaria DDx

1. A L E K S E J S Z A V O R I N S
R E Z I D E N T S D E R M A T O L O G S , V E N E R O L O G S
R Ī G A , 2 0 1 5
Nātrene: diferenciālā
diagnostika

2. Ievads
 Nātrene – dermāla tūska
asinsvadu paplašināšanās un
caurlaidības pieauguma
rezultātā, ko visbiežāk rada
ādas tūklo šūnu degranulācija
ar mediatoru, t.s., histamīna,
izdalīšanos.
 Klīniskā aina: sārti vai bāli,
piepacelti, labi norobežoti,
elastīgi ādas izsitumi vienā
vai vairākos ķermeņa ādas
reģionos ar niezi, proti,
pamatelements urtica.
https://www.rareconnect.org/uploads/assets/caps_urticaria.jpg

3. Iedalījums
 Akūta nātrene: <6 nedēļām
 Prevalence 15 – 20%
 bieži gan pieaugušajiem, gan
bērniem
 Etioloģija: 40% infekcijas
(ARVI), medikamenti (penicilīns
– alergēns, opiāri, NSPL –
pseidoalergēni), ēdiens (jūras
produkti un augļi), kukaiņu
dzēlieni un kodieni.
 Hroniska nātrene: > 6
nedēļām
 prevalence 0,5 – 3 %
 pieaugušajiem bieži, reti
bērniem
 reti definējams pamatcēlonis
(provocē ēdiens, medikamenti,
stress), 50% - idiopātiska.
 AI – Av pret FcεRIα uz tuklām š.
vai pret IgE

4. Nātrene vs. ādas saslimšanas ar urtikāriem
izsitumiem
Nātrene (Urticaria) Urtikāri izsitumi
Tipiski izsitumi: eritematozi, tūskaini
izsitumi
Atipiski izsitumi: infiltrētas plātnītes
Pārejoša (<24 – 36 h) Persistējoši (>24 – 36 h)
Asimetriska izplatība Simetriska izplatība
Bez paliekošām sekām Hipo-/hiperpigmentācija, rētas
Nav citu izsitumu Asociācijā ar papulām, vezīkulām,
zvīņošano, krevelēm utt.
Nieze Nieze
Saistība ar angioedēmu (40%) Nav sasitības ar angioedēmu

5. Diferenciāldiagnostika
 Iespējamās diferenciālās diagnozes:
 Nātrenes paveidi atkarībā no etioloģijas un provocējošā faktora
 Ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
 Sistēmiskas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
 Anamnēze
 Slimības gaita, izsitumu pastāvēšanas ilgums, sistēmiska
simptomātika, provocējošie faktori, izsitumu izplatība/morfoloģija,
cita veida izsitumi
 Izmeklējumi
 Hroniskas nātrenes gadījumā jāizslēdz sistēmiskas saslimšanas:
p.a.a. (ar EGĀ), CRO, IgE, C’ frakcijas, proteīnu elektroforēze, ANA,
seruma triptāze, ādas biopsija

6. Ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
Peroni et al, 2009

7. Urtikārs dermatīts
 vidēji 6o gadu vecumā
 etioloģija nav skaidra (medikamentoza
reakcija?)
 ilgstoši persistējošas sārtas plātnītes ar
urtikāru morfoloģiju un vietām
ekzematizāciju
 dažreiz – gredzenveida izsitumi, perifēra
zvīņošanās, ekskoriācijas
 simetriska izplatība, izteikta nieze
 Patohistoloģija
 dermāla tūska, perivaskulārs infiltrāts ar Eo,
mazizteikta spongioze
 Neefektīva antihistamīna, vietējo GK
terapija
 Ārstē ar sistēmiskiem GK, mēdz recidivēt

8. Kontaktdermatīts (alerģiskais,iritantais)
 Izsitumi ādas kontakta vietā ar kairinošu vielu
vai alergēnu
 visbiežāk niezoša ekzematoza reakcija ar spongiozi
epidermā
 retāk dominē dermāla tūska, proti, kontakturtikārija .
Biežāk atopiskiem pacientiem.
 Kontakturtikārija:
 Neimunoloģiskā jeb iritantā 45 min pēc konstakta ar
vielu, pazūd dažās stundās
 izsauc konservanti, smaržvielas, benzoskābes, kobalta
hlorīds u.c.
 Imunoloģiskā jeb alerģiskā – sensibilizētiem
indivīdiem ar specifiskiem IgE pret:
 lateksu, ēdieniem, vietējiem medikamentiem, dzīvnieku
proteīniem, tekstilizstrādājumiem.
 Diagnostika:
 klīnika, anamnēze, aplikāciju testi, specifisku IgE
noteikšana

9. Posmkāju dzēliens/kodums
 Papulāra urtikārija:
 bieži grupveida, neliela izmēra urtikāri
izsitumi
 centrāli kukaiņa koduma vieta
 pārtop par niezošu, brūnganu papulu,
dažkārt vezikulu, ekskoriācijas
 persistē vairākas dienas
 sekas: hipo-/hiperpigm., dermatofibroma
 sezonalitāte (vasarā)
 Sarežģījumi (0,4%-3%):
 Ģeneralizēta urtikārija +/- angioedēma
 Anafilaktisks šoks
http://www.dermnetnz.org/doctors/arthropods/im
ages/bite3.jpg

10. Ekzantematoza medikamentu reakcija
 Eritematozas, saplūstošas makulas,
papulas un urtikas
 Dažreiz purpura
 Variabls izmērs (no mm līdz vairākiem
cm)
 Anamnēzē medikaments
 4- 14 dienas pēc uzsākšanas (IV tipa
hipersensitivitātes reakcija)
 Lamotrigīnas, karbamazepīns,
fenobarbitāls, NSPL , sulfasalazīns,
terbinafīns, penicilīni, cefalosporīni u.c.
 Bilatera, simetriska izplatība
 Sākumā skar rokas, krūškurvi (īpaši
paduses)
 Izzūd ar plākšņveida zvīņošanos un
hiperpigmentāciju
 Subferbrilitāte
 Sekas: pārejoša hiperpigmentācija
http://www.aocd.org/resource/resmgr/ddb/drug_eruption_1_dilanti
n_low.jpg
http://www.pcds.org.uk/ee/images/made/ee/images/uploads/clinical/FDE_tramadol_800_
666_70_http:www.pcds.org.ukeeassetsimgwatermark.gif_0_0_80_r_b_-5_-5_.jpg

11. Ādas mastocitoze s. urticaria pigmentosa
 Mastocitoze – tuklo šūnu
uzkrāšanās, īpaši ādā
 65% - <15 g.v. bērniem,
atlikušie gadījumi 20-40 g.v.
pieaugušajiem
 Klīnika:
 Bērniem – brūnganas makula un
papulas, nieze uz ekstremitātēm un
krūškurvja, urtikāri izsitumi
 Inducē – berze (Darjē pazīme),
saule, karstums
 Bieži pārejoša, uzlabojas/ izzūd
pusaudžu gadus
 Pieaugušajiem – daži/ģeneralizēti
difūzi izsitumi, bieži paliekoši.
http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-10.jpg http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-8.jpg

12. Ādas mastocitoze s. urticaria pigmentosa
 Klīnika:
 50% novēro sarkšanu («flushing»)
 asociējas ar sistēmiskiem
simptomiem – sinkopi, anafilaksi
 Sist. simptomi – 3-30% asociējas ar
hematoloģiskām saslimšanām
 Diagnostika
 Klīnika
 Biopsija
 Seruma triptāzes līmenis – korelē
ar Tk.š. daudzumu un aktivācijas
pakāpi
 Ārstēšana
 Simptomātiska
 PUVA
http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-10.jpg http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-8.jpg

13. Autoimūna buloza saslimšana
 subepidermāla pūšļu dermatoze
 bullozs pemfigoīds, grūtniecības pemfigoīds,
lineāra IgA dermatoze, iegūta bulloza
epidermolīze
 dažkārt izpaužas izolēti ar urtikāriem
izsitumiem (!), kas vēlāk pārvērtīsies par
pūšļiem
 izsitumi izvietoti simetriski
 krūškurvis, fleksoru virsmās
 biopsijas un Av (BP: anti-BP180, -
BP230, PV: anti-desmogleīns 1 un 3)
noteikšanas, lai apstiprinātu dg.
http://www.aafp.org/afp/2002/0501/afp20020501p1861-f3.jpg

14. Ar grūtniecību saistītas niezošas urtikāras papulas un plātnītes
(PUPPP) s. polimorgi grūtniecības izsitumi
 etioloģija nav skaidra
 3. gr. trimestrī
 mazi, lokalizēti papulāri/urtikāri
izsitumi, kas saplūst. Nieze.
 dažreiz ekzematizācija, pūslīši, anulāri
izsitumi (dif dg. – EM)
 visbiežāk skar vēderu, proksimālās
ekstremitātes daļas
 spontāni pāriet dažas nedēļās
http://www.dermnetnz.org/reactions/img/puppp1.jpg

15. Sistēmiskas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
Peroni et al, 2009

16. Urtikārs vaskulīts
 Mazo ādas asinsvadu
(postkapilāru venulu)
iekaisumus un nekroze
 Bieži novēro leikocitoklāzi
 IK depozīcija asv sienā, Neu
hemotakse un degranulācija,
kodolu palieku depozīcija asv sienā.
 Klīnika:
 Remitējoša – paasinājumu gaita
 Nātrene (>24 h),
dedzināšana/nieze,
 Purpura, nekroze, čūlas – retāk
 Reynaud fen., fotosensitivitāte
 Sekas – hiperpigmentācija
http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv1.jpg

17. Urtikārs vaskulīts
 Etioloģija
 Visbiežāk idiopātiska
 Provocējoši faktori un sistēmiskas
saslimšanas:
 Medikamenti (metotreksāts,
paroksetīns, apetītes supresanti,
infliximabs, prokainamīds, cimetidīds,
sulfametksazols – trimetoprims, BCG –
vakcīna u.c.
 Saule, UV, fiziska slodze
 Sistēmiskas saslimšanas – SLE, Šegrēna
sindroms, dermatomiozīts,
vīrushepatīts, EBV infekcija,
Mikoplazmu pneimonija, Laima slimība,
iekaisīga zarnu saslimšana
 Paraneoplastiska sindroma sastāvdaļa –
ne-Hodžkina B š. limfoma, mieloma u.c.
http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv1.jpg

18. Urtikārs vaskulīts
 Iedalījums
 Hipokomplementēmisks UV
- 60-100% sievietēm
- asociējas ar purpuru, hiperpigmentāciju, SLE
- 71-78% ANA
- 40-80% artraļģijas
- Biežak nieru (glomerulonefrīts, intersiticiāls
nefrīts) un plaušu (HOPS)
 Normokomplementēmisks UV
 Novēro asociāciju ar augstāk minēto, bet retāk
 HUV un NUV var izpausties arī izolēti
urtikārijas veidā
 Biopsija, sistēmisko simptomu
interpretācija un izmeklēšana (ANA),
diaskopija
 Ārstēšana: sist. prednizolons, dapsons
 Churg – Strauss sindroms – 10%,
Nodozais poliartrīts – 6% - izpaužās ar
urtikāriem izsitumiem.
http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv3.jpg

19. Neitrofīla urtikāra dermatoze
 Histoloģiski novēro lielu dermālu
Neu infiltrāciju
 Aprakstīti 50 gadījumi
 Klīnika:
 Urtikārija
 Sistēmiski simptomi – drudzis, poliartrīts
 Paaugstin āts EGĀ
 Gaita hroniska, recidivējoša
 Asociējas ar Stila slimību, SLE,
paraproteinēmiju
 Neatbild uz antihistamīnu terapiju

20. Hematoloģiskas saslimšanas
 Šnitclera sindroms: reta sl, monoklonāla IgM gammopātija +
hroniska urtikārija un vēl 2 izpausmes (artralģijas, kaulu sāpes,
drudzis, hepatosplenomegālija, limfadenopātija, leikocitoze, kaulu
elasticitāte. Ir paaugstināts risks uz limfoproliferatīvām saslimšanām.
 Valdenstrēma makroglobulīnēmija: B š. limfoprolif. sasl. ar
SKS infiltrāciju, limfoplasmacitoīdām š., IgM paraproteīniem.
Urtikārija, purpura, tūska izčūlojumi.
 Hipereozinofīlijas sindromi: asins E0 >1,5 x 10^9/L ilgāk par 6
secīgiem mēnešiem un orgānu bojājumi (jāizslēdz Curg – Strauss
sindr. u.c.). Izpaužas jauniem vīriešiem. Skar ādu, sirdi, plaušas, CNS
un PNS. Ādā visbiežāk ir angioedēma un urtikārija.
 Glaiha (Gleich) sindroms: nav orgānu bojājuma, tikai eozinofīlija,
angioedēma un urtikārija.

21. Paldies par uzmanību!
 Peroni A, Colato C, Zanoni G, Girolomoni G. Urticarial
lesions: if not urticaria, what else? The differential
diagnosis of urticaria: part II. Systemic diseases. J Am
Acad Dermatol. 2010 Apr;62(4):557-70; quiz 571-2. doi:
10.1016/j.jaad.2009.11.687.
 Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Urticarial
lesions: if not urticaria, what else? The differential
diagnosis of urticaria: part I. Cutaneous diseases. J Am
Acad Dermatol. 2010 Apr;62(4):541-55; quiz 555-6. doi:
10.1016/j.jaad.2009.11.686.
 Axelrod S, Davis-Lorton M. Urticaria and angioedema.
Mt Sinai J Med. 2011 Sep-Oct;78(5):784-802. doi:
10.1002/msj.20288. Review.
 Brodell LA, Beck LA. Differential diagnosis of chronic
urticaria. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008
Mar;100(3):181-8; quiz 188-90, 215. doi: 10.1016/S1081-
1206(10)60438-3. Review.
 Greaves MW. Chronic idiopathic urticaria. Curr Opin
Allergy Clin Immunol. 2003 Oct;3(5):363-8. Review.