Цус судлал

1. Chronic lymphocytic leukemia
E.Zagarzusem

2. Chronic lymphocytic leukemia (1)
• Ялгаран хөгжөөгүй бие гүйцсэн харагдах
лимфоцитууд цус, чөмөг, тунгалгийн
зангилаа, дэлүүнд хуримтлагдах
• Иэхнх тохиолдолд эсүүд моноклон, CD5+ В
лимфоцитүүд
• T эсийн CLL ховор тохиолдоно

3. Chronic lymphocytic leukemia (2)
• Ихэвчлэн настай хүнд, 50 – 55насанд ихэнх
тохиолдол
• Эрчүүд эмэгтэйчүүдээс 2 дахин илүү

4. Etiology (1)
• Шалтгаан тодорхойгүй
• Удамшил

5. Etiology (2)
• Цитогенетик
– Нийт өвчтний 50% хромосомын гажиг
– Ихэнх гажгууд:
• trisomy 12
• 13, 14 ба 11 хромосомын бүтцийн өөрчлөлт
– Гаж кариотиптэй бол тавилан муу
• Онкоген
– Ихэнх тохиолдолд тирозин киназагийн бүлгийн
proto-oncogene c-fgr 9a хэт экспресслэгдсэн

6. Эмнэл зүй(1)
• Ойролцоогоор 40% оношлогдохдоо шинж
тэмдэггүй
• Шинж тэмдэг илэрсэн үщд ихэнхидээ ядарч
сульдах байна
• Ховорхон тохиолдолд эхний шинж
булчирхай томрох эсвэл бактерийн халдварт
өртөх

7. Clinical findings (2)
• Тунгалгийн булчирхай, дэлүү томорсон
Элэг томорч болно
• Анеми, цус гоожих, амархан хөхрөх ховор

8. Лабораторийн үзүүлэлт(1)
• Цусны лимфоцит 5,0 G/L-с дээш
• Лейкемийн эс энгийн жижиг лимфоцит
харагдана
• Цусны түрхэцэнд эвдэрсэн
лимфоцитууд(“basket” or “smudge” cells)
• Цусны түрхцийг сайтар ажиглавал CLL
иоэрч болно , иммунофенотипээр онош
батлагдана

9. Лаб(2)
• Clonal expansion of B (99%) or T(1%) lymphocyte
– In B-cell CLL clonality is confirmed by
• the expression of either κ or λ light chains on the cell surface membrane
• the presence of unique idiotypic specificities on the immunoglobulins
produced by CLL cells
• by immunoglobulin gene rearrangements
• typical B-cell CLL are unique in being CD19+ and CD5+
• Hypogammaglobulinemia or agammaglobulinemia are
often observed
• 10 - 25% of patients with CLL develop autoimmune
hemolytic anemia, with a positive direct Coombs’ test
• The marrow aspirates shows greater than 30% of the
nucleated cells as being lymphoid

10. CLL оношлогооны шалгуур
1) Захын цусанд лимфоцит 5 G/L-с их, эсийн
55%-с бага нь атипичный
2) Эс В эс өвөрмөц антиген (CD19, CD20, and
CD24) and be CD5(+)тай
3)Ясны чөмгөнд 30%-с их лимфоцит

11. Ялган оношлогоо
• Халдвар
– бактерийн (сүрьеэ)
– вирус (мононуклеоз)
• Хавдар
– B-cell
– T-cell
• Нон Ходжкин
• Үслэг эст лейкеми
• Waldenstrom macroglobulinemia
• Том мөхлөгт лимфоцит лейкеми

12. Investigations
• Pretreatment studies of patients with CLL should include
examination of:
– complete blood count
– peripheral blood smear
– reticulocyte count
– Coomb’s test
– renal and liver function tests
– serum protein electrophoresis
– immunoglobulin levels
– plasma β2 microglobulin level
• If available immunophenotyping should be carried out to
confirm the diagnosis
• Bone marrow biopsy and cytogenetic analysis is not
routinely performed in CLL

13. Staging (1)
• Rai Classification for CLL
– 0 - lymphocytosis (>5 G/L)
– I - lymphocytosis + lymphadenopathy
– II - lymphocytosis + splenomegaly +/-lymphadenopathy
– III - lymphocytosis + anemia (Hb <11g%) +/-lymphadenopathy
or splenomegaly
– IV - lymphocytosis + thrombocytophenia (Plt <100G/L) +/-
anemia +/-lymphadenopathy +/- splenomegaly

14. Staging (2)
• Binet Classification for CLL
– A. < 3 involved areas, Hb > 10g%, Plt > 100G/L
– B. > 3 involved areas, Hb > 10g%, Plt > 100G/L
– C. - any number of involved areas, Hb < 10g%,
Plt < 100G/L

15. Prognosis
• Rai classification
stage median survival
(years)
0 >10
I > 8
II 6
III 2
IV < 2
• Binet classification
stage median survival
(years)
A > 10
B 7
C 2

16. Markers of poor prognosis in CLL
• Advanced Rai or Binet stage
• Peripheral lymphocyte doubling time <12
months
• Diffuse marrow histology
• Increased number of prolymphocytes or cleaved
cells
• Poor response to chemotherapy
• High β2- microglobulin level
• Abnormal karyotyping

17. Treatment
• Treatment is reserved for patients with low- or
intermediate risk disease who are symptomatic or have
progressive disease (increasing organomegaly or
lymphocyte doubling time of less than 12 months) and
patients with high -risk disease
– Alkylating agents (chlorambucil, cyclophosphamide)
– Nucleoside analogs (cladribine, fludarabine)
– Biological response modifiers
– Monoclonal antibodies
– Bone marrow transplantation
– And systemic complications requiring therapy
• antibiotics
• immunoglobulin
• steroids
• blood products