bahan kuliah

2. Tumor ditemukan hanya pada satu ginjal dan dapat diangkat keseluruhan dengan pembedahan. Lapisan jaringan di sekitar ginjal (kapsul ginjal) tidak rusak, tidak menyebar ke pembuluh darah sekitar ginjal. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium I sebanyak 40-45%.

3. Stadium II

4. Tumor di ginjal sudah menyebar ke jaringan lemak dan pembuluh darah di sekitarnya, namun tumor masih bisa diangkat secara keseluruhan dengan pembedahan. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium II sebanyak 20-25%.

5. Stadium III

6. Tumor telah menyebar ke dalam rongga abdomen dan tidak bisa diangkat secara keseluruhan. Pada kondisi akan ditemukan beberapa hal, antara lain:

7. Kanker sudah menyebar ke daerah yang dekat, antara lain: nodus limfa di dalam rongga abdomen, panggul, atau dada.

8. Kanker telah menginvasi ke daerah vital sehingga tidak dapat diangkat secara keseluruhan.

9. Terdapat deposit tumor yang ditemukan sepanjang rongga abdomen.

10. Kanker dapat rupture ke dalam rongga abdomen sebelum atau setelah dilakukan pembedahan.

11. Pengangkatan tumor dilakukan pada lebih dari satu bagian, misalnya di ginjala atau adrenal.

12. Biopsy dilakukan sebelum dilakukan pengangkatan tumor.

13. Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 20-25%.

14. Stadium IV

15. Kanker telah menyebar melalui darah ke organ yang lebih jauh, antara lain: paru-paru, hati, otak, tulang, atau nodus limfe di bagian yang jauh dari ginjal. Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 10%.

16. Stadium V

17. Tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika pertama kali didiagnosa.

18. Wilms Tumor dapat terjadi sebagai bagian dari sindroma:

19. Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, umbilical hernia, omphalocele, organomegali, hemihiperthropy, kista ginjal, dan sitomegali adrenal).

20. Hemihypertrophy

21. Congenital aniridia

22. Wilms tumor, aniridia, genitourinary malformations, dan mental retardation (WAGR syndrome).

23. Denish-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohemaphroifitism, disgenesis gonad, dan glomerulopathy serta gagal ginjal)

24. Trisomy 18 mutation

25. Cryptorchidism, hipospadia

26. Gejala Klinis Nephroblastoma (Wilms Tumor)

27. Bilateral TumorsAbdominal MassAbdominal PainAcute AbdomenHipertensiFeverHematuriaWeight LossUrinary Tract InfectionNausea/VomittingUrogenital Anomalies (Renal Ectopia, Unilateral Agenesis, Horseshoe Kidney, Ureteral Duplication, Hypospadias, Cryptorchidism)HemihypertrophyAniridia4,7 %84 %35-40 %12%63%23%12-24%5,3%1.8%1.1%

28. Etiologi

29. Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu.

30. Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retadasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.

33. http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I 18 maret 2011, pukul 14.00 WIB

34. http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ybwd242.htm

35. http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I