Linfangioleiomiomatose e Proteinose Alveolar
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Este documento discute a lipangioleiomiomatose (LAM), uma doença pulmonar rara caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas que formam cistos nos pulmões. Apresenta sintomas como dispneia e pneumotórax recorrente, é mais comum em mulheres jovens e seu diagnóstico é realizado principalmente por meio de tomografia computadorizada do tórax. Atualmente não existe tratamento comprovado para a LAM.
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- 1. FÁBIO DO NASCIMENTO BRITO R2 DE CLÍNICA MÉDICA DA FSCMPA
- 2. INTRODUÇÃO • Doença pulmonar rara caracterizada por proliferação de células musculares lisas atípicas e formação cística, categorizada como neoplasia mesenquimal benigna. • Mais em comum com enfisema: • Equívoco: • Asma • DPOC
- 3. EPIDEMIOLOGIA •Incidência •Prevalência •Desconhecidas •Caucasianos •Homens: •Rara •Esclerose tuberosa
- 4. PATOLOGIA •Proliferação: •Células lisas •Células epitelióides •Interstício •Broncovasculares •Dilatação cística •Hemosiderose
- 5. PATOLOGIA
- 6. PATOLOGIA
- 7. PATOLOGIA
- 8. PATOLOGIA
- 9. PATOLOGIA
- 10. ETIOLOGIA •Desconhecida •Perda: •Proteínas supressoras • Anormalidades: •Síntese catecolaminas • Esclerose tuberosa: •Patologia pulmonar •Imunohistoquímica •Angiomiolipoma
- 11. ETIOLOGIA •Genética: •Gene TSC 2 •Tuberina defeituosa •Coram: HMB-45 •Pmel 17 •Melanina •Catecolamina •ET •Gene Hamartina
- 12. ETIOLOGIA •Estrogênios: •Menacme •Gravidez •Ooforectomia •Receptores
- 13. ETIOLOGIA Proliferação Proliferação Desequilíbrio: celular: interstício celular: via aérea Elastases e alfa 1-anti-tripsina Obstrução Degradação de Obstrução “valva-bola” fibras elásticas Distensão do Enfisema-like Cistos espaço aéreo terminal
- 15. QUADRO CLÍNICO •Estertores •Hiperinsuflação •MV diminuído •Ascite •Massas: •Abdominais •Anexais • Baqueteamento: 5%
- 16. QUADRO CLÍNICO •Registro de 243 pacientes(1998-2001): • 18-76 anos: média 44 • Início: 39 anos • Menacme: 60% • Sem tabagismo: 60% • PTX: diagnóstico em 36% • Anormalidades obstrutivas: 57% • ET: 15% • + jovens • - prejuízo da função
- 17. EXAMES •Função pulmonar: •Padrão obstrutivo •Misto •Capacidade pulmonar total: •Aumentada •Insuflação •VR aumentado •CO: dimuída
- 18. EXAMES •Radiografia: •Normal •Opacidades intersticiais •Hiperinsuflação
- 19. EXAMES
- 20. EXAMES
- 21. EXAMES •TC: • Cistos: • Pequenos: 2-40mm • Paredes finas: 0,1-2mm • Quantidade x severidade
- 22. EXAMES
- 23. QUADRO CLÍNICO
- 24. QUADRO CLÍNICO
- 28. EXAMES •TC de abdome e pelve: •Angiomiolipomas: •30-60% de LAM •Pode confundir: CA de rim •Linfadenopatia: •Linfoma? •Variação diurna: diferencia
- 29. DIAGNÓSTICO QUILOTÓRAX MULHERES ENFISEMA JOVENS PNEUMOTÓRAX RECORRENTE LINFANGIOLEIMIOMATOSE TOMOGRAFIA
- 30. DIAGNÓSTICO •Diferencial: • Enfisema • HCL • Sarcoidose cística: • Estágio IV • PIL • ET • Sd Birt-Hogg-Dube • PH • Drogas IV: • Enfisema paracinar
- 32. COMPLICAÇÕES •PTX:50% •Quilotórax •Ascite quilosa: 10% •Quilúria: 2% •Linfangioleiomiomas •Hemoptise •Meningioma •Angiolipomas renais
- 34. PROGNÓSTICO • Progressão: comum •Aceleram: •Estrogênio •Gravidez •FEV1/FVC reduzida: - •Padrão cístico
- 35. PROGNÓSTICO
- 36. TRATAMENTO •Sem comprovação •Manipulação hormonal: • Ooforectomia • Progesterona • Tamoxifeno • Análogos LHRH • Sirolimus • Transplante
- 38. CONSIDERAÇÕES Doença rara caracterizada pelo acúmulo de surfactante nos alvéolos pulmonares, secundária à menor capacidade dos macrófagos pulmonares em degradá-lo.
- 39. CONSIDERAÇÕES • Surfactante: • Pneumócitos tipo II • Metabolização: • Macrófagos • PN II • GM-CSF • Pool de surfactante
- 40. CLASSIFICAÇÃO
- 41. DIAGNÓSTICO • Dispnéia • Assintomáticos: radiografia • Febre: infecção • Incomuns: • Sint. Sistêmicos • baqueteamento
- 42. DIAGNÓSTICO • Radiologia x sintomas • TCAR: • Vidro fosco • Espessamento septal • Pavimentação em mosaico • Consolidação: rara
- 49. DIAGNÓSTICO • Redução DCO: • Precoce • Comum • LBA: • Leitoso • Turvo • Sedimento • Macrófagos xantomatosos • PAS
- 52. DIAGNÓSTICO • Biópsia: • Definitiva • Preservação alveolar • PAS + • Material eosinofílico • Coloração: agentes infecciosos • Anticorpos: anti-GM-CSF
- 54. TRATAMENTO • Lavagem pulmonar total: • Padrão: AI • Dois tempos • Bilateral • Lavagem brocoscópica • Alternativa: hipoxemia • Complicações: • SARA • Sepse • PTX • PNM
- 58. TRATAMENTO • GM-CSF: • AI • PAP secundária • Causa base • Afastar agente • Congênita: transplante
- 59. TRATAMENTO • Outros: • Imunossupressão: ineficaz • Rituximabe: • Alternativa: AI