होजकिन्स लिन्फोमा (Hodgkin's lymphoma)
होजकिन्स लिम्फोमा या HL (जिसे पहले होजकिन्स रोग के नाम से जाना जाता था) श्वेतरक्त-कोशिकाओं का कैंसर (lymphoid malignancy) है, इस कैंसर की संरचना और लक्षण विशिष्ट हैं और इसका पूर्णतः उपचार संभव है। सबसे पहले सन् 1832 में थॉमस हॉजकिन्स ने इस रोग का विस्तार से अध्ययन किया और इसे होजकिन्स रोग नाम से परिभाषित किया था। एक लाख लोगों में 2-3 इस रोग के शिकार बनते हैं।
बायोप्सी द्वारा लसिका-ग्रंथि को निकाल कर (excisional lymph node biopsy) उसकी सूक्ष्म-संरचना को देख कर ही इसका निदान किया जाता है। सी.टी.स्केन, एम.आर.आई.तथा अन्य जांच के आधार पर इसे विभिन्न चरणों में वर्गीकृत किया जाता है।
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होज�कन्स िलन्फोम(Hodgkin's lymphoma)
होज�कन्स िलम्फोमा यHL (िजसे पहले होज�कन्स रोग के नाम से जाना जाता
था) �ेतर�-कोिशका� का क�सर (lymphoid malignancy) है, इस क�सर क�
संरचना और लक्षण िविश� ह� और इसकापूणर्तः उपचार संभव है। सबसे पह
सन् 1832 म� थॉमस हॉज�कन्स ने इस रोग का िवस्तार से अध्ययन �कया
इसे होज�कन्स रोग नाम से प�रभािषत �कया था। एक लाख लोग� म�2-3 इस
रोग के िशकार बनते ह�।
बायोप्सी �ारा लिसक-�ंिथ को िनकाल कर ( excisional lymph node
biopsy) उसक� सू�म-संरचना को देख कर ही इसका िनदान �कया जाता है।
सी.टी.स्के, एम.आर.आई.तथा अन्य जांच के आधार पर इसे िविभ� चरण� म� वग�कृत �कया जाता है।
सू�म-संरचना के आधार पर डब्ल्.एच.ओ. �ारा इसक� पांच सामान्य( classic) �कस्म� उल्लेिखत क� गई ह�।
पहली चार �कस्म�
1- नो�ूलर स्क्लीरोिसNS (80%)
2- िमक्स्ड सेल्यूल� MS (15%)
3- िलम्फोसाइट िडप्लीटेLD (02%)
4- िलम्फोसाइट �रच(03%) LR सामान्य ह�।
Pop corn Cells
ले�कन पांचव� अनूठी �कस्म के लक्षण भी िविश� ह� और उपचार भी अलग है। इसक� �ापक5 % है। इसम�
िविश� रीड-स्टनर्बगर् कोिशकाएं ब�त ही कम होती ह�। इनक� जगह �दाह कोिशका� के बीच िलम्फोसाइट
िहिस्टयोसाइट सेल्स य ''पॉपकॉनर् कोिशक'' िजसका दानेदार न्यूिक्लयस म�ा के िसकेभु�े क� तरह �दखा
देता है। ये बी-सेल एन्टीजन जैसे CD19 और CD20 के िलए घनात्मक और CD15 और CD30 के िलए
ऋणात्मक होते ह�।
5- नो�ूलर िलम्फोसाइट ि�डोिमनेन्ट होज�कन्(NLPHD)
सामान्य होज�कन्स िलम्फोमा म� िविश� �कार क� ब(20-50 नेनोमीटर) तथा ि�-नािभक�य ''रीड-स्टनर्बग
कोिशका'' होती है, हालां�क इनक� तादाद 1-2 % ही होती है, शेष स��य व िमि�त �दाह कोिशकाएं
िलम्फोसाइ, प्लाज्मा से, न्यू�ो�फ, इओिसनो�फल और िहिस्टयोसाइट्स होती ह�। र-स्टनर्बगर् सेल्स
कोिशका �� ( cytoplasm) �चुर, सम�प, ि�रंगा, महीन दानेदार (abundant, homogeneous,
amphophilic, finely granular ) होता है और नािभक ''उल्लू क� आंख '' जैसा (अथार्त इसम� दो एक जैसे
एिसडो�फिलक न्यूिक्लयाई होते ) और मोटी िभि� वाला होता है।
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अिधकांश रीड-स्टनर्बगर् कोिशका� क� उत्पि-कोिशका से होती ह�, ये लिसका-पवर्( lymph node) के गभर्
से िनकलती ह� पर ये एंटीबॉडीज नह� बनाती ह�। कुछ िवरले �कार के होज�कन्स िलम्फोमा म� इन र-स्टनर्बग
सेल्स का उ�व ट-कोिशका से भी होता है।
रीड-स्टनर्बगर् से CD30 (Ki-1) और CD15 एंटीजन से
सम्बंिधत है। CD30 रीड-स्टनर्बगर् सेल्स क� सतह म� ि
िलम्फोसाइट क� स��यता का माकर्र , जो क�सर िलम्फोयड
कोिशका� क� स��यता को �द�शत करता है। CD15 प�रप�
�ेन्यूलोसाइ, मोनोसाइट और स��य टी-सेल्स का माकर्र ह
ि�-नािभक�य रीड-स्टनर्बगर् से
कारण
होज�कन्स िलम्फोमा के स्प� कारण हम� मालूम नह� ह�। एप्-बार वायरस ( EBV) क� भूिमका महत्वपूणर
मानी गई है। 50% तक रोिगय� के क�सर सेल्स EBV-positive हो सकते ह�। लगभग 100 % एच.आई.वी. के
रोगी EBV-positive होते ह�।
होज�कन्स िलम्फो म� रक्-िवभाग क� बी-कोिशका के डी.एन.ए. म� िवकृत-िवभाजन ( mutation) शु� होता
है। िवकृत-िवभाजन ( mutation) कोिशका� को तेजी से िवभािजत होते रहने और लम्बे समय तक जीिवत
रहने के आदेश देता है। और प�रणाम स्व�प बड़, असाधारण बी-कोिशकाएं भारी तादाद म� जमा हो जाती ह�
जो स्वस्थ कोिशका� का ितरस्कार और उपहास करती ह
जोिखम घटक
• �लग – पु�ष
• उ� – 15-40 और 55 से ऊपर
• पा�रवा�रक
• इन्फेक्शस मोनोन्यूिक्लएि(कारक वाइरस – एप्स्ट-बार वाइरस Epstein-Barr virus)
• कमजोर रक्-�णाली – HIV, AIDS
• �ोथ हाम�न का लम्बे समय तक �योग
लक्षण और संक (Symptoms & Signs )
होज�कन्स िलम्फोमा म� िन� लक्षण होते
• सबसे मुख्य लक्षण क (Axilla), गदर्न या वंक्( groin) क� एक या
अिधक लिसका-�ंिथय� क� ददर्हीन संवृि� (Lymphnode
Enlargement) होना अथार्त शरीर म� गांठ� बन जाना है। स्पशर् करने
ये �ंिथयां बढ़ी �ई और रबर जैसी महसूस होती ह�।
• वैल्डेयर �रग(गले के िपछले िहस्स, ट�िसल), िसर का िपछला और
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िनचला भाग (occipital) या कोहनी के समीप बांह के अंदर का भाग (epitrochlear) क� लिसका-�ंिथया
बढ़ सकती ह�।
• सामान्य लक्षण जैसे सद� लग कर बुखार , भूख न लगना, कमजोरी, वजन कम होना, रात म� पसीना
आना, खुजली आ�द।
• 10% रोिगय� म� िवशेष तरह का िमयादी बुखार (Pel-Ebstein fever) होता है। 1-2 स�ाह तक तेज
बुखार आता है �फर 1-2 स�ाह रोगी का तापमान सामान्य रहता है और यह च� चलता रहता है।
• छाती या फे फड� म� िवव�धत लिसका-�ंिथयां ह� तो छाती म� ददर, खांसी, स्वासक� या खांसी के साथ खून
आना (hemoptysis) जैसे लक्षण हो सकते ह
• 10% रोिगय� क� गांठ� म� ददर् हो सकता है। कई बार म�दरापान के बाद �ंिथय� म� ददर् होता है
• �बबाणु कम हो जाने से त्वचा म� र��ाव के कारण लाल दाने या चक�े हो सकते ह�
• पीठ या हि�य� म� भी ददर् हो सकता है।
• प्लीहा(30% रोिगय� म�) और/या यकृत (5% रोिगय� म�) बढ़ जाता है।
• रोग का �भाव छाती म� हो तो उध्वर् महािशरा �स�ो(Superior vena cava syndrome)।
• क��ीय तंि�का तं� रोग – सेरीबेलर डीजनरेशन, न्यूरोपैथ, गुिलयन बैरी �स�ोम या मल्टीफोकल
ल्यूकोएन्के फेलोपैथी
िनदान
छायांकन (Imaging)
सी.टी.स्केन– पेट, छाती और �ोिण ( Pelvis) के स्केन �ारा
लिसकापवर, यकृत व प्लीहा क� संवृि� और फेपड़� का गांठ� तथा
प्लूरल इफ्यूजन क� जानकारी िमल जाती है
पी.ई.टी.स्केन– रोग के चरण िनधार्रण हेतु ज�री जांच है
छाती म� गांठ (mediastinal mass) का भी पता चल जाता है।
एम.आर.आई. – य�द क��ीय तंि�का तं� के िवकार क� संभावना
हो तो एम.आर.आई. और लम्बर पंक्चर �कया जाता ह
सू�मदशर्न(Microscopy)
FNAC -रोग का अिन्तम िनदान सू�मदशर्न �ारा ही �कया जात
है। पहले सुई �ारा गांठ का पानी िनकाल कर स्लाइड बनाई जाती ह, �फर उसे रंग कर सू�मदश� �ारा देखा
जाता है।
Biopsy FNAC के बाद िलम्फनोड का आंिशक या पूणर् उच्छे(Excision) करके बायोप्सी क� जाती है।
Bone marrow Biopsy वृ� या अिन्तम अवस्था के रोिगय� म� क� जाती है। दोन� तरफ क� बायोप्सी कर
उिचत रहता है। पहले और दूसरे चरण के रोिगय� म� इसे टाला जा सकता है य�द र� के परीक्षण ठीक आये ह�
र� परीक्ष
सी.बी.सी. और र� क� रसायिनक जांच – होज�कन्स िलम्फोमा म� -अल्पता( anemia), िलम्फोसाइट
घटना (lymphopenia), न्यू�ो�फल्स या इयोिसनो�फल्स बढ़ना आ�द सामान्य
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ई.एस.आर. - ई.एस.आर. शरीर म� �दाह का मोटा पैमाना है। इसका बढ़ना बुरे फलानुमान ( worse
prognosis) का संकेत है। हालां�क यह कई रोग� म� बढ़ सकता है और इसका कोई नैदािनक महत्व नह� है।
एल.डी.एच.– सामान्यतः बढ़ा रहता है। यह भी रोग फलानुमान म� महत्वपूणर्
एच.आई.वी.
य�द होज�कन्स िलम्फोमा के साथ ने�ो�टक �स�ोम भी ह(िजसक� संभावना ब�त
ही कम रहती है) तो ��ये�टनीन बढ़ सकता है। य�द रोग ह�ी और यकृत तक प�ँच
चुका है तो एल्केलाइन फोस्फेटे( ALP) भी बढ़ सकता है। अन्य िवकृितय� म�
कैिल्शयम और सोिडयम का बढ़ना और अल-र�शकर्रा आ�द मुख्य ह�
साइटोकाइन्स इन्टरल्यू� IL-6, IL-10 और घुलनशील CD25 ( IL-2 प ्ेपट )
रोग क� गम्भीरता से सम्बंिधत है
स्टे�जग ले�ोटोमी
चरण (Stages)
रोग के चरण का िनधार्रण िच�कत्सक�य इितह, शारी�रक परीक्, छायांकन, सू�मदशर्न तथा अन्य जांच
के आधार पर �कया जाता है। एन आबर्र वग�करण(1971) क� मदद से इसको चार चरण� म� वग�कृत �कया
गया है।
चरण I - म� एक िलम्फनोड या अन्य क्षे� �भािवत होता
चरण II – म� डाय�ाम के एक ही तरफ के दो या अिधक िलम्फनोड या क्षे� �भािवत होते ह
चरण III - म� डाय�ाम के दोन� ही तरफ के िलम्फनोड या क्षे� �भािवत होते ह
चरण IV - म� कई जगह के िलम्फनोड या क्षे� �भािवत होते ह यकृत या अिस्-म�ा (bone marrow) का
रोग�स्त होना भी इसी चरण को दशार्ता है
चरण िनधार्रण म� प्लीह(spleen) को िलम्फनोड माना जाता है।
उपचार
शल्य– इसके उपचार म� शल्-��या तभी क� जाती है जब कोई िलम्फनोड कोई बड़ी शारी�रक समस्या क
कारण बन रहा हो।
अिस्-म�ा या स्टेमसेल �त्यारोप–
इस उपचार म� रोगी के अिस्-म�ा/ स्टेमसेल िनकाल िलए जाते ह�। क�मोथैरेपी(cyclophosphamide,
melphalan, BCNU, Ara-C, methotrexate und etoposide) अिस्-म�ा/ स्टेमसे पुनः �त्यारोपण
कर �दये जाते ह�। यह उपचार युवा रोिगय� को �दया जाता है, क्य��क यह मंहगा भी ह, वृ� रोिगय� म�
जोिखम भी रहता है।
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रेिडयोथैरेपी –
होज�कन्स िलम्फोमा के उपचार के िलए रेिडयोथैरेपी और सामान्यतः क�मोथैरेपी दी जाती है। गंभीर रोिग
म� रेिडयोथैरेपी क� मा�ा 30-36 Gy रखी जाती है। सामान्य रोिगय� के िलए20-30 Gy रखी जाती है। य�द
िसफर् रेिडयो ही दी जाती है तो मा�ा30-44 Gy रखी जाती है।
कामोथैरपी –
�ारंिभक उपचार म� िन� क�मो िन� सू�ानुसार दी जाती है।
• MOPP (mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone)
• ABVD (Adriamycin [doxorubicin], bleomycin, vinblastine, dacarbazine)
• Stanford V (doxorubicin, vinblastine, mustard, bleomycin, vincristine, etoposide, prednisone)
• BEACOPP (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine,
prednisone)
�ेडिनसोलोन और �ोकाब�जीन को छोड़ कर उपरो� सारी दवाइयां िशरा म� दी जाती ह�। MOPP पहला उपचार था जो िवन्स�ट
िडिवटा और सािथय� �ारा िवकिसत �कया गया था। ABVD बेहतर है और नपुंसकता और ि�तीयक ल्यूक�िमया क� संभावना कम
रहती है। Stanford V म� 12 स�ाह तक दवाएं दी जाती ह�।
MOPP हर 28 �दन म� �दया जाता है। कुल 6 च� इस �कार �दये जाते ह�।
• Mechlorethamine: 6 mg/m2
, days 1 and 8
• Vincristine: 1.4 mg/m
2
, days 1 and 8
• Procarbazine: 100 mg/m
2
, days 1-14
• Prednisone: 40 mg/m2
, days 1-14, cycles 1 and 4 only
ABVD 28 �दन म� �दया जाता है। कुल 6 च� इस �कार �दये जाते ह�।
• Adriamycin: 25 mg/m2
, days 1, 15
• Bleomycin: 10 mg/m2
, days 1, 15
• Vinblastine: 6 mg/m
2,
days 1, 15
• Dacarbazine: 375 mg/m
2
, days 1, 15
The Stanford V इस �कार दी जाती है।
• Vinblastine: 6 mg/m
2
, weeks 1, 3, 5, 7, 9, 11
• Doxorubicin: 25 mg/m
2
, weeks 1, 3, 5, 9, 11
• Vincristine: 1.4 mg/m
2
, weeks 2, 4, 6, 8, 10, 12
• Bleomycin: 5 units/m
2
, weeks 2, 4, 8, 10, 12
• Mechlorethamine: 6 mg/m
2
, weeks 1, 5, 9
• Etoposide: 60 mg/m2
twice daily, weeks 3, 7, 11
• Prednisone: 40 mg/m2
, every other day, weeks 1-10, tapered weeks 11, 12
• XRT to bulky sites 2-4 weeks following the end of chemotherapy
BEACOPP तीन स�ाह दी जाती है, कुल 8 च� �दये जाते ह�।
• Bleomycin: 10 mg/m
2
, day 8
• Etoposide: 200 mg/m
2
, days 1-3
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• Doxorubicin: 35 mg/m
2
, day 1
• Cyclophosphamide: 1,250 mg/m2
, day 1
• Vincristine: 1.4 mg/m2
, day 8
• Procarbazine: 100 mg/m2
, days 1-7
• Prednisone: 40 mg/m
2
, days 1-14
सालवेज क�मोथैरेपी
य�द �ारंिभक क�मो उपचार काम न करे तो सालवेज क�मोथैरेपी दी जाती है। इनम� तीन मुख्य ह�।
• ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide)
• DHAP (cisplatin, cytarabine, prednisone)
• ESHAP (etoposide, methylprednisolone, cytarabine, cisplatin)
सालवेज क�मोथैरेपी िवस्तार म�
ICE इस तरह दी जाती है।
• Ifosfamide: 5 g/m
2
, day 2
• Mesna: g/m2
, day 2
• Carboplatin: AUC 5, day 2
• Etoposide: 100 mg/m
2
, days 1-3
DHAP इस तरह दी जाती है।
• Cisplatin: 100 mg/m
2
, day 1
• Cytarabine: 2 g/m
2
, given twice on day 2
• Dexamethasone: 40 mg, days 1-4
EPOCH म� etoposide, vincristine, and doxorubicin एक साथ 96 घन्टे तक िनरन्तर िशरा मागर् से दी जाती है
• Etoposide: 50 mg/m
2
, days 1-4
• Vincristine: 0.4 mg/m
2
, days 1-4
• Doxorubicin: 10 mg/m
2
, days 1-4
• Cyclophosphamide: 750 mg/m
2
, day 5
• Prednisone: 60 mg/m
2
, days 1-6
फलानुमान (Prognosis)
आज कल इसके उपचार म� ब�त �गित �ई है और पांच वष�य जीवनदर 85% से 98% है। िन� घटक बुरे संकेत देते ह�।
• उ� > 45 वषर्
• चरण IV
• हीमोग्लोिबन< 10.5 g/dl
• िलम्फोसाइट काउंट< 600/ µL or <8%
• पु�ष
• एलब्यूिमन< 4.0 g/dl
• िलम्फोसाइट गणनांक>15000/ µL
वैकिल्पक उपचार
• बुडिवग �ोटकोल
• एक्यूपंक्
• एरोमाथैरेपी