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Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005
381
Artigo Original
O Papel do Ecocardiograma como Método
Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes
Portadores de Cardiopatia Congênita
The Role of Echocardiography as an Isolated Method for Indicating Surgery in Patients
with Congenital Heart Disease
Lilian Maria Lopes, Ana Paula Damiano, Gláucia Neusa Oliveira Moreira,
Terezinha J. F. Azevedo, Célia Toshie Nagamatsu, Gláucia Maria Penha Tavares,
Victor Coimbra Guerra, José Pedro da Silva, Gláucio Furlanetto,
André Bavaresco Cristóvão Salvador
São Paulo, SP
Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo
Correspondência: Lilian M. Lopes - Al. Santos, 211 - Cj. 1307 -
01419-000 - São Paulo, SP
E-mail: lilianlopes@ecokid.com.br
Enviado em 02/07/2003 - Aceito em 03/09/2004
Objetivo
Determinar a acurácia diagnóstica do ecocardiograma, anali-
sando prospectivamente, o valor do método na indicação cirúrgi-
ca sem cateterismo em portadores de cardiopatia congênita, atra-
vés da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os acha-
dos intra-operatórios e/ou do estudo invasivo.
Métodos
De fevereiro/2000 a janeiro/2001, foram acompanhados 493
pacientes cardiopatas congênitos com indicação cirúrgica, subme-
tidos a ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores para
decisão terapêutica. Os resultados foram comparados aos acha-
dos cirúrgicos e/ou de cateterismo quando realizado para comple-
mentação diagnóstica.
Resultados
Dos pacientes estudados, 94,3% (465 casos) foram submeti-
dos à correção da cardiopatia congênita apenas com o ecocardio-
grama e sem cateterismo diagnóstico. O estudo invasivo foi realizado
para complementação diagnóstica em 28 (5,6%) casos, o trata-
mento cirúrgico realizado em mais de 95% dos casos e o catete-
rismo terapêutico em 3,6%. Os achados do ecocardiograma se
confirmaram em 464 (94,1%) dos casos, demonstrando uma alta
acurácia do método. Ocorreram 8 (1,6%) casos de falso positivos
e 39 (7,9%) casos de falso negativos. Segundo os cirurgiões,
nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afeta-
ram os resultados cirúrgicos adversamente.
Conclusão
O ecocardiograma se mostrou método sensível e seguro para
indicação cirúrgica, dispensando, muitas vezes, a realização de
estudo invasivo, ficando este, restrito aos casos de complementação
diagnóstica ou terapêutica.
Palavras-chave
ecocardiografia, diagnóstico não invasivo, cardiopatia congênita
Objective
To determine the diagnostic accuracy of echocardiography
for indicating surgery without catheterization in patients with
congenital heart disease through a prospective analysis and com-
parison of the echocardiographic diagnosis with the intraopera-
tive findings, or invasive study, or both.
Methods
From February 2000 to January 2001, 493 patients with
congenital heart diseases indicated for surgery were followed
up. They underwent echocardiography with color-flow mapping
for a therapeutic decision. The results were compared with the
findings of surgery or catheterization, or both, when the latter
were performed for diagnostic reasons.
Results
Of the patients studied, 94.3% (465 cases) underwent conge-
nital heart disease correction based only on echocardiographic
findings, without a diagnostic catheterization. The invasive study
was performed for diagnostic reasons in 28 (5.6%) patients, the
surgical treatment was performed in more than 95% of the pa-
tients, and therapeutic catheterization was performed in 3.6%.
The echocardiographic findings were confirmed in 464 (94.1%)
patients, which showed the high accuracy of the method. False-
positive findings occurred in 8 (1.6%) patients, and false-negative
findings in 39 (7.9%). According to surgeons, no diagnostic error
led to complications or adversely affected the surgical results.
Conclusion
Echocardiography proved to be a sensitive and safe method
for indicating surgery, making catheterization, often, unneces-
sary. The invasive study was restricted to diagnostic or therapeutic
uses.
Key words
echocardiography, noninvasive diagnosis, congenital heart
disease
TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02381
Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005
382
O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita
O diagnóstico pré-operatório dos portadores de cardiopatia congê-
nita, tanto do ponto de vista funcional quanto anatômico, deve ser
realizado de forma a fornecer dados suficientes, que permitam ao
cirurgião planejar a abordagem cirúrgica, evitando surpresas desagra-
dáveis durante o procedimento. Há alguns anos, a avaliação adequada
só era possível utilizando-se o cateterismo cardíaco, método invasivo
e de maior risco para o paciente, principalmente para os da faixa
etária pediátrica, com diversos relatos na literatura, de complica-
ções relacionadas a esse procedimento1-5
.
Os avanços no campo da imagem permitiram o desenvolvimen-
to de aparelhos, cada vez mais sofisticados, melhorando a qualida-
de das imagens obtidas e permitindo uma avaliação detalhada do
coração e grandes vasos. Em muitos serviços, o ecocardiograma
tornou-se método de primeira linha no estudo pré-operatório, fican-
do o cateterismo reservado para complementação diagnóstica.
Entretanto, ainda é controversa na literatura a indicação cirúrgica
sem estudo invasivo para todos os casos de defeito cardíaco comple-
xo6-15
,conduta aceita por algumas instituições apenas para os casos
de defeitos simples, como lesões isoladas com shunt intracardíaco
e cardiopatias apresentando fisiologia de ventrículo único, que
necessitam de cirurgia paliativa.
O objetivo deste estudo foi analisar a acurácia do ecocardio-
grama na avaliação pré-operatória dos portadores de cardiopatias
congênitas, através da comparação do diagnóstico ecocardiográfico
com os achados intra-operatórios e/ou do estudo invasivo.
Métodos
De fevereiro/2000 a janeiro/2001, dentre 2.004 pacientes
estudados pela ecocardiografia com mapeamento de fluxo em
cores em nosso serviço, 493 apresentaram indicação de tratamento
cirúrgico corretivo ou paliativo e foram, prospectivamente, acompa-
nhados durante a fase de internação hospitalar. Os resultados da
ecocardiografia pré-operatória foram comparados com a descri-
ção da anatomia intra-operatória, realizada pelo cirurgião responsá-
vel. Foram excluídos os pacientes com cirurgia cardíaca prévia.
Fazendo parte da propedêutica pré-operatória foi realizado o
ecocardiograma no modo bidimensional com análise de fluxos
intracardíacos através do Doppler pulsátil e contínuo e mapeamento
de fluxo em cores. Os aparelhos utilizados na realização dos exa-
mes ecocardiográficos foram: HDI 5000 (Advanced Technology
Laboratories, Bothell, WA, USA) e Toshiba Powervision 6000 e
140 (Toshiba, Tokyo, Japan) com transdutores de 2,5, 5,0 e 7,5
MHz. Nos pacientes pediátricos, a sedação, quando necessária,
foi realizada por via oral ou retal com hidrato de cloral a 8% em
doses preconizadas para a faixa etária pediátrica.
O estudo ecocardiográfico transtorácico foi realizado por car-
diologistas pediátricos e constituiu-se em avaliação do situs torá-
cico e abdominal, seguido pela determinação da presença de dois
átrios e dois ventrículos, veia cava superior, veia cava inferior,
veias pulmonares e respectivos locais de drenagem, avaliação das
integridades dos septos atrial e ventricular, morfologia e localiza-
ção das valvas atrioventriculares, vias de saída de ventrículo direi-
to e esquerdo, conexão ventrículo arterial, morfologia da artéria e
ramos pulmonares e morfologia do arco aórtico. O modo de Doppler
e o mapeamento de fluxo em cores foram utilizados para avalia-
ção dos fluxos intracavitários e transvalvares, bem como da arté-
ria pulmonar e ramos e da aorta, além da pesquisa de defeitos
septais. Não foi objetivo de nosso estudo, comparar a ecocardio-
grafia transesofágica como método diagnóstico, embora tenha
sido utilizada como método complementar em pacientes adultos
portadores de comunicação interatrial e com janela ecocardio-
gráfica transtorácica inadequada.
O cateterismo foi realizado quando não esclarecidos pela eco-
cardiografia, todos os detalhes anatômicos da cardiopatia e com-
plementação diagnóstica ou quando houvesse discordância entre
os achados clínicos e ecocardiográficos. Os pacientes adultos e
com idade < 40 anos foram submetidos à cirurgia sem cateteris-
mo, caso a ecocardiografia não tivesse deixado dúvidas.
Os pacientes foram analisados em relação à distribuição das
cardiopatias congênitas, e classificados em portadores de lesão
isolada (apenas um defeito) ou portadores de lesão principal (asso-
ciada a dois ou mais defeitos). Nos casos de lesões associadas, a
lesão principal foi estabelecida, conforme a maior gravidade ou
repercussão hemodinâmica.
A acurácia do ecocardiograma transtorácico foi determinada,
comparando-se os dados obtidos pelo ecocardiograma no pré-
operatório e, achados da cirurgia e do cateterismo, quando este
foi realizado. As divergências encontradas foram divididas em fal-
so positivo (quando o ecocardiograma demonstrou um achado
não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo) e falso negativo
(quando o ecocardiograma deixou de demonstrar algum aspecto
observado no cateterismo e/ou cirurgia). Os erros foram subdividi-
dos em erros maiores quando levaram à modificação significativa
do procedimento cirúrgico ou afetaram o risco cirúrgico e/ou evolu-
ção pós-operatória e erros menores, quando isto não foi observado.
Para a descrição das variáveis quantitativas foram utilizados a
mediana e o desvio padrão e para as variáveis qualitativas, as
freqüências absolutas e relativas, sendo os valores expressos como
proporções. Para as comparações entre os grupos foi utilizado nas
amostras contínuas o teste t de Student de amostras independen-
tes. Nas amostras expressas em proporções, os teste qui quadra-
do com correção de Yates e exato de Fisher. Foram considerados
de significância estatística os resultados onde o nível descritivo
(p) foi menor do que 0,05.
Resultados
Dos 493 pacientes, prospectivamente, acompanhados duran-
te a fase de internação hospitalar, 447 (90,6%) foram submeti-
dos à cirurgia cardíaca sem cateterismo e 46 necessitaram de
estudo invasivo. A idade dos pacientes variou de um dia a 64 anos
(média de 5 anos e 110 dias e mediana de 365 dias). Foram do
sexo feminino 48% e 52% do masculino.
Ocorreram 8 casos em que o ecocardiograma demonstrou
achado não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo (falso positi-
vos, 1,6%): comunicação interatrial (3); sendo um dos casos
associado a aumento importante de câmaras direitas e insuficiên-
cia tricúspide por displasia valvar e dois associados à drenagem
anômala de veias pulmonares na forma parcial; colaterais sistê-
mico-pulmonares em tetralogia de Fallot (2); estenose valvar pulmo-
nar discreta (1); truncus arteriosus comunis tipo I (1) e atresia
pulmonar com comunicação interventricular (1).
Em 39 casos, o ecocardiograma deixou de demonstrar algum
aspecto observado no cateterismo e/ou cirurgia (falso negativo,
7,9%), sendo o mais comum a persistência de canal arterial (18)
TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02382
Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005
383
O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita
em doenças com hipertensão ou hiperfluxo pulmonar como comu-
nicação interventricular, coarctação de aorta e defeito do septo
atrioventricular. Também não foram feitos diagnósticos: anomalia
de coronárias (4); persistência de veia cava superior esquerda
(4); drenagem anômala de veias pulmonares (3); coarctação de
aorta (2); atresia pulmonar (2); estenose valvar pulmonar (1);
estenose supravalvar aórtica (1); estenose subvalvar aórtica (1);
banda anômala de ventrículo direito (1), dupla via de saída de
ventrículo direito (1) e presença de colaterais sistêmico-pulmona-
res (1). Quando comparamos falso positivos em doenças simples
ou complexas o resultado não foi estatisticamente significativo,
porém nos casos de falso negativo a comparação mostrou-se signi-
ficativa (p<0,004). A tabela I demonstra os resultados totalmen-
te corretos, falso positivos e falso negativos relacionados a cada
cardiopatia, bem como o número de casos em que o cateterismo
foi realizado em cada doença. Na tabela II encontram-se discrimi-
nados os achados que foram considerados falso negativo ou falso
positivo (discrepâncias) para cada tipo de cardiopatia congênita
diagnosticada ao ecocardiograma, seja em forma isolada ou em
forma associada.
A acurácia do diagnóstico ecocardiográfico foi determinada
através da comparação com resultados do cateterismo, achados
cirúrgicos e/ou de necrópsia. O diagnóstico ecocardiográfico este-
ve completamente correto em 464 (94,1%) casos. O grupo das
lesões principalmente associadas tiveram maior taxa de acerto do
ecocardiograma em relação às lesões consideradas isoladas, de-
monstrada estatisticamente significante, (p<0,001). Em nosso
serviço, a taxa de acerto do método foi de 94,1%. Segundo os
cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações
ou afetaram adversamente os resultados cirúrgicos.
O cateterismo diagnóstico foi realizado em 28 (5,6%) pacien-
tes, com maior freqüência para complementação da investigação
nas doenças mais complexas. Entretanto não se observou signifi-
cância estatística quando comparado ao número de vezes em que
foi realizado nas doenças de menor complexidade, onde o catete-
rismo foi mais indicado nas comunicações interatriais, para avalia-
ção da pressão pulmonar em 5 casos; para avaliação da pressão
pulmonar e presença de coronariopatias em adultos > 40 anos
em 2 casos e por idade > 40 anos em 2 casos. A pressão sistólica
da artéria pulmonar nesses pacientes variou entre 60mmHg a
100mmHg.
Em 18 (3,6%) pacientes foi realizado procedimento hemodi-
nâmico invasivo com finalidade terapêutica: colocação de prótese
de Amplatzer em comunicação interatrial (2), colocação de coil
em canal arterial persistente (1) e valvoplastia pulmonar (7). Em
oito casos o cateterismo foi realizado para procedimento de atrios-
septostomia por cateter balão [transposição das grandes artérias
(4), atresia tricúspide (2), atresia pulmonar com septo interven-
tricular íntegro (1) e tetralogia Fallot com atresia pulmonar (1)].
Discussão
Neste estudo observamos a alta confiabilidade do ecocardio-
grama, como método para avaliação pré-operatória dos portado-
Tabela I - Distribuição das cardiopatias congênitas de acordo com o diagnóstico ecocardiográfico
Lesão (N) Diagnóstico ECO lesão isolada Isolada (N) Diagnóstico ECO lesão principal Principal (N) ECO + cate
C F+ F- C F+ F-
CIA (79) 52 1 7 60 18 1 —- 19 9
CIV (96) 50 —- 13 63 33 —- —- 33 1
PCA (35) 34 —- 1 35 —- —- —- —- 1
DSAVT (23) 13 —- 2 15 8 —- —- 8 1
DSAVP (10) 7 —- —- 7 3 —- —- 3 —-
DATVP (4) 4 —- —- 4 —- —- —- —- —-
DAPVP (8) 6 —- —- 6 1 1 —- 2 1
Anomalia aa. Coron. (5) 5 —- —- 5 —- —- —- —- 3
EAO (13) 8 —- 2 10 3 —- —- 3 —-
CoAo (29) 6 —- 3 9 20 —- —- 20 1
Interrupção (3) —- —- —- —- 3 —- —- 3 —-
SHCE (11) 10 —- —- 10 1 —- —- 1 —-
SHCD / AT (17) 14 1 1 16 1 —- —- 1 5
Ebstein (3) 3 —- —- 3 —- —- —- —- —-
EP (14) 10 1 —- 11 3 —- —- 3 7
AP c/ SIV íntegro (7) 6 —- —- 6 1 —- —- 1 2
T4F (72) 34 2 8 44 27 —- 1 28 5
TGA (27) 18 —- —- 18 9 —- —- 9 4
TCGA (2) 1 —- —- 1 1 —- —- 1 —-
Truncus (8) 7 1 —- 8 —- —- —- —- 1
DVSVD (5) 1 —- —- 1 4 —- —- 4 1
VU (8) 2 —- —- 2 6 —- —- 6 1
Complexas (5) 4 —- 1 5 —- —- —- —- 2
Miscelânea (9) 9 —- —- 9 —- —- —- —- 1
Total (493) 304 6 38 348 142 2 1 145 46
C - confirmado; F± - falso positivo (quando o ecocardiograma demonstrou um achado não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo); F - falso negativo (quando
o ecocardiograma deixou de demonstrar algum aspecto associado observado no cateterismo e/ou cirurgia); CIA - comunicação interatrial; CIV - comunicação
interventricular; PCA - persistência do canal arterial; DSAVT - defeito do septo atrioventricular forma total; DSAVP - defeito do septo atrioventricular forma parcial;
DATVP - drenagem anômala total de veias pulmonares; DAPVP - drenagem anômala parcial de veias pulmonares; Anomalia aa. Coron. - anomalia de artérias
coronárias; EAO - estenose aórtica; CoAo - coarctação de aorta; Interrupção-interrupção de arco aórtico; SHCE - Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo;
SHCD/AT - síndrome de hipoplasia do coração direito e/ou atresia tricúspide; EP - estenose pulmonar; AP c/ SIV íntegro - atresia pulmonar com septo interventricular
íntegro; T4F - tetralogia de Fallot; TGA - transposição das grandes artérias; TCGA - transposição corrigida das grandes artérias; DVSVD - dupla via de saída de
ventrículo direito; VU - ventrículo único.
TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02383
Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005
384
O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita
res de cardiopatia congênita, a serem submetidos a primeiro pro-
cedimento cirúrgico. A sensibilidade e a especificidade do diagnós-
tico ecocardiográfico na avaliação pré-operatória desses pacien-
tes já foi investigada em alguns centros de cirurgia cardíaca e
ecocardiografia e, assim como em nosso estudo, houve concordân-
cia significativa entre o diagnóstico ecocardiográfico e os acha-
dos transoperatórios e/ou do cateterismo quando realizado16-18
.
Entretanto, na maioria dos estudos citados na literatura, não fo-
ram considerados, separadamente, os casos submetidos a primeiro
procedimento cirúrgico, incluindo-se também os pacientes que
seriam submetidos à cirurgia para correção tipo univentricular,
onde o cateterismo, muitas vezes, se faz necessário para avalia-
ção pré-operatória da pressão pulmonar.
O uso do cateterismo tem se restringido, cada vez mais, aos
casos de procedimento terapêutico, e diversos estudos na literatura
comprovam resultados satisfatórios, com menor risco para os pa-
cientes, como nos casos de fechamento de comunicação interatrial,
canal arterial patente, dilatação da valva pulmonar e de coarctação
da aorta bem como recoarctação de aorta19-21
. Jarrar e cols. en-
contraram uma taxa de reestenose pulmonar após um seguimento
de 10 anos, de apenas 4,8% nos pacientes submetidos a valvoplastia
por cateter balão22
. O cateterismo diagnóstico, por sua vez, é mais
freqüentemente realizado nos casos de cardiopatias complexas, onde
se observa a associação de várias lesões 9,15
.
Concomitantemente com o reduzido número de cateterismos
diagnósticos, notamos uma baixa incidência de falhas no diagnósti-
co ecocardiográfico. As causas mais freqüentes de erro diagnósti-
co ou diagnóstico incompleto ocorreram pela não detecção adequa-
da das estruturas extracardíacas, principalmente a presença de
canal arterial patente nos portadores de comunicação interventri-
cular, defeito do septo atrioventricular e coarctação de aorta, o
que pode ser devido à dificuldade de avaliação das estruturas
extracardíacas pelo ecocardiograma, já descrito por D’Orsogna e
cols23
, já que tais estruturas apresentam ecodensidade semelhan-
te entre si.
Nos casos de canal arterial, o baixo fluxo entre a aorta e o
tronco pulmonar ocorre pela equalização das pressões entre essas
câmaras devido à hipertensão ou hiperfluxo pulmonar, que pode
dificultar sua visibilização. Sendo o corte supraesternal uma roti-
na obrigatória do exame ecocardiográfico em cardiopatias congêni-
tas, é conhecida a dificuldade de avaliação das estruturas extra-
cardíacas por esta janela, principalmente em crianças pequenas.
Esta limitação, sem dúvida contribuiu para o diagnóstico incomple-
to nos portadores de veia cava superior esquerda persistente, princi-
palmente quando não se observou dilatação do seio coronariano,
que poderia sugerir anomalia de drenagem venosa sistêmica.
Observamos alguns resultados falso positivos e falso negativos
na avaliação das estenoses valvares em cardiopatias com hiperfluxo
pulmonar, como a comunicação interatrial e a comunicação in-
terventricular. Estes achados foram considerados secundários a
uma avaliação super ou subestimada da estenose relativa da valva,
por fluxo pulmonar elevado. Sugerimos, nestes casos, uma avalia-
ção mais detalhada da morfologia valvar para o correto diagnósti-
co diferencial, assim como a análise do fluxo pulmonar sub e pós
valvar, que se apresentarão com velocidades diferentes.
A avaliação da valva pulmonar também pode ser dificultada nos
casos de tetralogia de Fallot com obstrução importante da via de
saída do ventrículo direito, quando a valva pulmonar costuma ser
muito hipoplásica24
e, neste caso, a pesquisa com a amostra do
Doppler pulsátil locada, logo após a valva pulmonar, ajudaria a
diferenciar a atresia pulmonar funcional da atresia pulmonar anatô-
mica. Ainda com relação à tetralogia de Fallot, a presença de
estenose subaórtica, como lesão associada, já foi comentada por
Snider e cols.25
, podendo estar presente na forma de uma fina
membrana ou anel fibromuscular. Entretanto devido à presença da
comunicação interventricular, o gradiente transvalvar pode não ser
percebido ao Doppler, mesmo quando muito significativo e a ava-
liação ao modo bidimensional se torna de extrema importância.
Finalizando a discussão sobre os falso negativos e positivos
encontrados na tetralogia de Fallot, é fato, ainda controverso na
literatura, a diferenciação entre tetralogia de Fallot e dupla via de
saída de ventrículo direito26
. Alguns autores consideram essencial
a presença de duplo infundíbulo completo bilateral para diagnósti-
co de dupla via de saída de ventrículo direito. Seguimos o pensamen-
to de Tynan e cols.27
, os quais consideram que este critério torna
difícil o diagnóstico de dupla via de saída do ventrículo direito
Tabela II - Distribuição dos defeitos isolados e principais e suas
respectivas discrepâncias
Lesão Isolada/ Falso negativo Falso positivo
Principal (N)
CIA (79) EPV (1), DATVP (2), EPV (1)
DAPVP (1),EPV (1) E
Supra VAO (1), VCSE (2)
CIV (96) PCA(12), banda de VD (1) EPV (1)
PCA (35) COAO (1) —-
DSAVT (23) VCSE (1), PCA (1) —-
DSAVP (10) —- —-
DATVP (4) —- —-
DAPVP (8) —- CIA (1)
Anomalia das Artérias —- —-
Coronárias (5)
EAO (v,sub,supra) (13) PCA (1), COAO (1) —-
COAO (29) PCA (3) —-
Interrupção (3) —- —-
SHCE (11) —- —-
SHCD (17) Colaterais (1) TAC+colat (1)
Ebstein (3) —- —-
EP (v,sub,supra) (14) —- Est. supra
pulm (1)
AP com septo íntegro (7) —- —-
T4F (72) PCA (1), AP (2), anomalia Colaterais (2)
coronária (4),DVSVD (1),
Estenose subAo (1)
TGA (27) —- —-
TCGA (2) —- —-
Truncus (8) —- Classificação-
Tipo I (1)
DVSVD (5) —- —-
VU (8) —- —-
Complexas (5) VCSE (1) —-
Miscelânea (9) —- —-
CIA - comunicação interatrial; EPV - estenose pulmonar valvar; DATVP -
drenagem anômala total de veias pulmonares; DAPVP - drenagem anôma-
la parcial de veias pulmonares; E supra VAo - estenose supra valvar
aórtica; VCSE - veia cava superior esquerda persistente; CIV - comunica-
ção interventricular; PCA - persistência do canal arterial; VD - ventrículo
direito; COAO - coarctação de aorta; DSAVT - defeito do septo atrioven-
tricular total; DSAVP - defeito do septo atrioventricular parcial; EAO
(v,sub,supra) - estenose aórtica (valvar, subvalvar, supravalvar); SHCE -
síndrome de hipoplasia de coração esquerdo; SHCD - síndrome de hipo-
plasia de coração direito; EP - estenose pulmonar; AP - atresia pulmo-
nar; T4F - tetralogia de Fallot; DVSVD - dupla via de saída de ventrículo
direito; TGA - transposição das grandes artérias; TCGA - transposição
corrigida das grandes artérias; VU - ventrículo único.
TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02384
Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005
385
O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita
com tetralogia de Fallot, optando por definir, como dupla via de
saída do ventrículo direito, os casos em que a aorta apresenta
mais de 50% da sua circunferência relacionada ao ventrículo direito,
independente da natureza das estruturas que as suportam28
. Des-
sa forma alguns exemplos de dupla via de saída de ventrículo
direito passam a ter também tetralogia de Fallot. Consideramos
que, para a programação cirúrgica sem estudo invasivo, é interes-
sante esta diferenciação, pois a extensão do patch colocado para
o fechamento da comunicação interventricular é mais ampla nos
casos de dupla via de saída do ventrículo direito “tipo Fallot”, com
maior risco de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo no
pós-operatório. Sabendo-se que o eixo longo para-esternal é o
mais recomendado para avaliação do grau de cavalgamento da
aorta, o caso de dupla via de saída de ventrículo direito “tipo
Fallot” interpretado como tetralogia de Fallot clássica ocorreu em
um paciente com deformidade torácica importante que não permi-
tiu a realização adequada deste corte e o alinhamento correto da
aorta em relação ao septo, subestimando-se seu cavalgamento.
A avaliação das artérias coronárias mostrou-se adequada pela
ecocardiografia, uma vez que em 27 casos de transposição das
grandes artérias nenhum caso de anomalia coronariana foi perdido
e, em 72 casos de tetralogia de Fallot houve apenas 4 (5,5%) falso
negativos. Recomendamos a avaliação sistemática das artérias coro-
nárias durante o exame ecocardiográfico, utilizando inclusive a avalia-
ção com Doppler colorido, já que esta anomalia pode estar presen-
te em até 31% dos pacientes com tetralogia de Fallot, onde a
forma mais comum é representada por uma artéria coronária direi-
ta dilatada (sinal indireto) da qual se origina a artéria descendente
anterior, cruzando anteriormente a via de saída do ventrículo direi-
to29
. Nos quatro casos de falso negativo, de nossa série, o diâmetro
da artéria coronária direita apresentava-se normal, não sendo observa-
do este sinal indireto valioso que levantaria tal hipótese.
Nos casos truncus arteriosus ocorreram um diagnóstico de
falso positivo e um de falso negativo. No caso de falso positivo, a
artéria pulmonar por ser muito hipoplásica não foi definida, e as
artérias pulmonares pareciam originar-se diretamente da aorta,
considerada como um tronco arterial comum. Durante o ato cirúr-
gico, observou-se uma atresia pulmonar com hipoplasia importante
da artéria pulmonar proximal e comunicação interventricular. No
caso de falso negativo, houve erro de classificação de um truncus
tipo III, interpretado como tipo I. Os achados intra-operatórios
mostraram duas artérias pulmonares individualizadas, com artéria
pulmonar esquerda longa e artéria pulmonar direita bem menor
que a esquerda. O erro pode ser explicado pelo fato de não se ter
visibilizado a artéria pulmonar direita e o longo ramo esquerdo foi
interpretado como tronco pulmonar. Esta dificuldade ocorre no
truncus tipo III em razão das artérias pulmonares geralmente não
serem visibilizadas conjuntamente no mesmo plano para-esternal,
sendo a origem de uma artéria pulmonar vista no eixo curto para-
esternal e a origem da outra artéria pulmonar observada no plano
supraesternal com maior dificuldade30
.
Fato que pode ocorrer com certa freqüência é a impressão
diagnóstica de comunicação interatrial em pacientes adultos, pela
dificuldade de janela ecocardiográfica, uma vez que o septo inte-
ratrial se posiciona muito distante do transdutor, não definindo o
tecido do forame oval que é bem mais fino que o restante do
septo. Dois dos falso positivos de nossa série ocorreram associa-
dos à drenagem anômala parcial de veias pulmonares, podendo
ser explicados pelo fato da maioria das drenagens parciais serem
associadas à comunicação interatrial, o que deve ter sugestionado
o ecocardiografista na interpretação de uma imagem duvidosa. O
terceiro diagnóstico de comunicação interatrial não confirmado,
ocorreu em paciente adulta jovem, com imagem sugestiva de
descontinuidade septal associada à insuficiência tricúspide impor-
tante e dilatação de câmaras direitas. O achado cirúrgico demons-
trou uma displasia valvar tricúspide isolada, corrigida por plastia e
redução de anel valvar.
Em um portador de comunicação interventricular não se perce-
beu uma banda anômala de ventrículo direito, e foi interpretada
como hipertrofia reacional dinâmica, também conhecida como
“lesão de jato”.
Os resultados deste estudo demonstraram que a cirurgia pode
ser realizada sem estudo invasivo prévio, mesmo nos casos de
maior complexidade, uma vez que o ecocardiograma tem se apre-
sentado como método de alta sensibilidade e especificidade. A
evolução tecnológica tem permitido uma constante melhora na
qualidade da imagem ecocardiográfica e crescente confiabilidade
como ferramenta diagnóstica no pré-operatório, evitando a realiza-
ção do cateterismo cardíaco, o qual aumenta os riscos e custos
para o paciente e para o sistema de saúde. Com base nestes
achados, concluímos que a ecocardiografia pode ser usada como
método seguro e sensível na avaliação pré-operatória dos portado-
res de cardiopatia congênita, ficando o cateterismo restrito a ca-
sos com indicações precisas.
Referências
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ciated with cardiac catheterization in infants under one year: A prospective study.
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TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02385
Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005
386
O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita
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  • 1. Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005 381 Artigo Original O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita The Role of Echocardiography as an Isolated Method for Indicating Surgery in Patients with Congenital Heart Disease Lilian Maria Lopes, Ana Paula Damiano, Gláucia Neusa Oliveira Moreira, Terezinha J. F. Azevedo, Célia Toshie Nagamatsu, Gláucia Maria Penha Tavares, Victor Coimbra Guerra, José Pedro da Silva, Gláucio Furlanetto, André Bavaresco Cristóvão Salvador São Paulo, SP Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo Correspondência: Lilian M. Lopes - Al. Santos, 211 - Cj. 1307 - 01419-000 - São Paulo, SP E-mail: lilianlopes@ecokid.com.br Enviado em 02/07/2003 - Aceito em 03/09/2004 Objetivo Determinar a acurácia diagnóstica do ecocardiograma, anali- sando prospectivamente, o valor do método na indicação cirúrgi- ca sem cateterismo em portadores de cardiopatia congênita, atra- vés da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os acha- dos intra-operatórios e/ou do estudo invasivo. Métodos De fevereiro/2000 a janeiro/2001, foram acompanhados 493 pacientes cardiopatas congênitos com indicação cirúrgica, subme- tidos a ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores para decisão terapêutica. Os resultados foram comparados aos acha- dos cirúrgicos e/ou de cateterismo quando realizado para comple- mentação diagnóstica. Resultados Dos pacientes estudados, 94,3% (465 casos) foram submeti- dos à correção da cardiopatia congênita apenas com o ecocardio- grama e sem cateterismo diagnóstico. O estudo invasivo foi realizado para complementação diagnóstica em 28 (5,6%) casos, o trata- mento cirúrgico realizado em mais de 95% dos casos e o catete- rismo terapêutico em 3,6%. Os achados do ecocardiograma se confirmaram em 464 (94,1%) dos casos, demonstrando uma alta acurácia do método. Ocorreram 8 (1,6%) casos de falso positivos e 39 (7,9%) casos de falso negativos. Segundo os cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afeta- ram os resultados cirúrgicos adversamente. Conclusão O ecocardiograma se mostrou método sensível e seguro para indicação cirúrgica, dispensando, muitas vezes, a realização de estudo invasivo, ficando este, restrito aos casos de complementação diagnóstica ou terapêutica. Palavras-chave ecocardiografia, diagnóstico não invasivo, cardiopatia congênita Objective To determine the diagnostic accuracy of echocardiography for indicating surgery without catheterization in patients with congenital heart disease through a prospective analysis and com- parison of the echocardiographic diagnosis with the intraopera- tive findings, or invasive study, or both. Methods From February 2000 to January 2001, 493 patients with congenital heart diseases indicated for surgery were followed up. They underwent echocardiography with color-flow mapping for a therapeutic decision. The results were compared with the findings of surgery or catheterization, or both, when the latter were performed for diagnostic reasons. Results Of the patients studied, 94.3% (465 cases) underwent conge- nital heart disease correction based only on echocardiographic findings, without a diagnostic catheterization. The invasive study was performed for diagnostic reasons in 28 (5.6%) patients, the surgical treatment was performed in more than 95% of the pa- tients, and therapeutic catheterization was performed in 3.6%. The echocardiographic findings were confirmed in 464 (94.1%) patients, which showed the high accuracy of the method. False- positive findings occurred in 8 (1.6%) patients, and false-negative findings in 39 (7.9%). According to surgeons, no diagnostic error led to complications or adversely affected the surgical results. Conclusion Echocardiography proved to be a sensitive and safe method for indicating surgery, making catheterization, often, unneces- sary. The invasive study was restricted to diagnostic or therapeutic uses. Key words echocardiography, noninvasive diagnosis, congenital heart disease TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02381
  • 2. Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005 382 O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita O diagnóstico pré-operatório dos portadores de cardiopatia congê- nita, tanto do ponto de vista funcional quanto anatômico, deve ser realizado de forma a fornecer dados suficientes, que permitam ao cirurgião planejar a abordagem cirúrgica, evitando surpresas desagra- dáveis durante o procedimento. Há alguns anos, a avaliação adequada só era possível utilizando-se o cateterismo cardíaco, método invasivo e de maior risco para o paciente, principalmente para os da faixa etária pediátrica, com diversos relatos na literatura, de complica- ções relacionadas a esse procedimento1-5 . Os avanços no campo da imagem permitiram o desenvolvimen- to de aparelhos, cada vez mais sofisticados, melhorando a qualida- de das imagens obtidas e permitindo uma avaliação detalhada do coração e grandes vasos. Em muitos serviços, o ecocardiograma tornou-se método de primeira linha no estudo pré-operatório, fican- do o cateterismo reservado para complementação diagnóstica. Entretanto, ainda é controversa na literatura a indicação cirúrgica sem estudo invasivo para todos os casos de defeito cardíaco comple- xo6-15 ,conduta aceita por algumas instituições apenas para os casos de defeitos simples, como lesões isoladas com shunt intracardíaco e cardiopatias apresentando fisiologia de ventrículo único, que necessitam de cirurgia paliativa. O objetivo deste estudo foi analisar a acurácia do ecocardio- grama na avaliação pré-operatória dos portadores de cardiopatias congênitas, através da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os achados intra-operatórios e/ou do estudo invasivo. Métodos De fevereiro/2000 a janeiro/2001, dentre 2.004 pacientes estudados pela ecocardiografia com mapeamento de fluxo em cores em nosso serviço, 493 apresentaram indicação de tratamento cirúrgico corretivo ou paliativo e foram, prospectivamente, acompa- nhados durante a fase de internação hospitalar. Os resultados da ecocardiografia pré-operatória foram comparados com a descri- ção da anatomia intra-operatória, realizada pelo cirurgião responsá- vel. Foram excluídos os pacientes com cirurgia cardíaca prévia. Fazendo parte da propedêutica pré-operatória foi realizado o ecocardiograma no modo bidimensional com análise de fluxos intracardíacos através do Doppler pulsátil e contínuo e mapeamento de fluxo em cores. Os aparelhos utilizados na realização dos exa- mes ecocardiográficos foram: HDI 5000 (Advanced Technology Laboratories, Bothell, WA, USA) e Toshiba Powervision 6000 e 140 (Toshiba, Tokyo, Japan) com transdutores de 2,5, 5,0 e 7,5 MHz. Nos pacientes pediátricos, a sedação, quando necessária, foi realizada por via oral ou retal com hidrato de cloral a 8% em doses preconizadas para a faixa etária pediátrica. O estudo ecocardiográfico transtorácico foi realizado por car- diologistas pediátricos e constituiu-se em avaliação do situs torá- cico e abdominal, seguido pela determinação da presença de dois átrios e dois ventrículos, veia cava superior, veia cava inferior, veias pulmonares e respectivos locais de drenagem, avaliação das integridades dos septos atrial e ventricular, morfologia e localiza- ção das valvas atrioventriculares, vias de saída de ventrículo direi- to e esquerdo, conexão ventrículo arterial, morfologia da artéria e ramos pulmonares e morfologia do arco aórtico. O modo de Doppler e o mapeamento de fluxo em cores foram utilizados para avalia- ção dos fluxos intracavitários e transvalvares, bem como da arté- ria pulmonar e ramos e da aorta, além da pesquisa de defeitos septais. Não foi objetivo de nosso estudo, comparar a ecocardio- grafia transesofágica como método diagnóstico, embora tenha sido utilizada como método complementar em pacientes adultos portadores de comunicação interatrial e com janela ecocardio- gráfica transtorácica inadequada. O cateterismo foi realizado quando não esclarecidos pela eco- cardiografia, todos os detalhes anatômicos da cardiopatia e com- plementação diagnóstica ou quando houvesse discordância entre os achados clínicos e ecocardiográficos. Os pacientes adultos e com idade < 40 anos foram submetidos à cirurgia sem cateteris- mo, caso a ecocardiografia não tivesse deixado dúvidas. Os pacientes foram analisados em relação à distribuição das cardiopatias congênitas, e classificados em portadores de lesão isolada (apenas um defeito) ou portadores de lesão principal (asso- ciada a dois ou mais defeitos). Nos casos de lesões associadas, a lesão principal foi estabelecida, conforme a maior gravidade ou repercussão hemodinâmica. A acurácia do ecocardiograma transtorácico foi determinada, comparando-se os dados obtidos pelo ecocardiograma no pré- operatório e, achados da cirurgia e do cateterismo, quando este foi realizado. As divergências encontradas foram divididas em fal- so positivo (quando o ecocardiograma demonstrou um achado não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo) e falso negativo (quando o ecocardiograma deixou de demonstrar algum aspecto observado no cateterismo e/ou cirurgia). Os erros foram subdividi- dos em erros maiores quando levaram à modificação significativa do procedimento cirúrgico ou afetaram o risco cirúrgico e/ou evolu- ção pós-operatória e erros menores, quando isto não foi observado. Para a descrição das variáveis quantitativas foram utilizados a mediana e o desvio padrão e para as variáveis qualitativas, as freqüências absolutas e relativas, sendo os valores expressos como proporções. Para as comparações entre os grupos foi utilizado nas amostras contínuas o teste t de Student de amostras independen- tes. Nas amostras expressas em proporções, os teste qui quadra- do com correção de Yates e exato de Fisher. Foram considerados de significância estatística os resultados onde o nível descritivo (p) foi menor do que 0,05. Resultados Dos 493 pacientes, prospectivamente, acompanhados duran- te a fase de internação hospitalar, 447 (90,6%) foram submeti- dos à cirurgia cardíaca sem cateterismo e 46 necessitaram de estudo invasivo. A idade dos pacientes variou de um dia a 64 anos (média de 5 anos e 110 dias e mediana de 365 dias). Foram do sexo feminino 48% e 52% do masculino. Ocorreram 8 casos em que o ecocardiograma demonstrou achado não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo (falso positi- vos, 1,6%): comunicação interatrial (3); sendo um dos casos associado a aumento importante de câmaras direitas e insuficiên- cia tricúspide por displasia valvar e dois associados à drenagem anômala de veias pulmonares na forma parcial; colaterais sistê- mico-pulmonares em tetralogia de Fallot (2); estenose valvar pulmo- nar discreta (1); truncus arteriosus comunis tipo I (1) e atresia pulmonar com comunicação interventricular (1). Em 39 casos, o ecocardiograma deixou de demonstrar algum aspecto observado no cateterismo e/ou cirurgia (falso negativo, 7,9%), sendo o mais comum a persistência de canal arterial (18) TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02382
  • 3. Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005 383 O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita em doenças com hipertensão ou hiperfluxo pulmonar como comu- nicação interventricular, coarctação de aorta e defeito do septo atrioventricular. Também não foram feitos diagnósticos: anomalia de coronárias (4); persistência de veia cava superior esquerda (4); drenagem anômala de veias pulmonares (3); coarctação de aorta (2); atresia pulmonar (2); estenose valvar pulmonar (1); estenose supravalvar aórtica (1); estenose subvalvar aórtica (1); banda anômala de ventrículo direito (1), dupla via de saída de ventrículo direito (1) e presença de colaterais sistêmico-pulmona- res (1). Quando comparamos falso positivos em doenças simples ou complexas o resultado não foi estatisticamente significativo, porém nos casos de falso negativo a comparação mostrou-se signi- ficativa (p<0,004). A tabela I demonstra os resultados totalmen- te corretos, falso positivos e falso negativos relacionados a cada cardiopatia, bem como o número de casos em que o cateterismo foi realizado em cada doença. Na tabela II encontram-se discrimi- nados os achados que foram considerados falso negativo ou falso positivo (discrepâncias) para cada tipo de cardiopatia congênita diagnosticada ao ecocardiograma, seja em forma isolada ou em forma associada. A acurácia do diagnóstico ecocardiográfico foi determinada através da comparação com resultados do cateterismo, achados cirúrgicos e/ou de necrópsia. O diagnóstico ecocardiográfico este- ve completamente correto em 464 (94,1%) casos. O grupo das lesões principalmente associadas tiveram maior taxa de acerto do ecocardiograma em relação às lesões consideradas isoladas, de- monstrada estatisticamente significante, (p<0,001). Em nosso serviço, a taxa de acerto do método foi de 94,1%. Segundo os cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afetaram adversamente os resultados cirúrgicos. O cateterismo diagnóstico foi realizado em 28 (5,6%) pacien- tes, com maior freqüência para complementação da investigação nas doenças mais complexas. Entretanto não se observou signifi- cância estatística quando comparado ao número de vezes em que foi realizado nas doenças de menor complexidade, onde o catete- rismo foi mais indicado nas comunicações interatriais, para avalia- ção da pressão pulmonar em 5 casos; para avaliação da pressão pulmonar e presença de coronariopatias em adultos > 40 anos em 2 casos e por idade > 40 anos em 2 casos. A pressão sistólica da artéria pulmonar nesses pacientes variou entre 60mmHg a 100mmHg. Em 18 (3,6%) pacientes foi realizado procedimento hemodi- nâmico invasivo com finalidade terapêutica: colocação de prótese de Amplatzer em comunicação interatrial (2), colocação de coil em canal arterial persistente (1) e valvoplastia pulmonar (7). Em oito casos o cateterismo foi realizado para procedimento de atrios- septostomia por cateter balão [transposição das grandes artérias (4), atresia tricúspide (2), atresia pulmonar com septo interven- tricular íntegro (1) e tetralogia Fallot com atresia pulmonar (1)]. Discussão Neste estudo observamos a alta confiabilidade do ecocardio- grama, como método para avaliação pré-operatória dos portado- Tabela I - Distribuição das cardiopatias congênitas de acordo com o diagnóstico ecocardiográfico Lesão (N) Diagnóstico ECO lesão isolada Isolada (N) Diagnóstico ECO lesão principal Principal (N) ECO + cate C F+ F- C F+ F- CIA (79) 52 1 7 60 18 1 —- 19 9 CIV (96) 50 —- 13 63 33 —- —- 33 1 PCA (35) 34 —- 1 35 —- —- —- —- 1 DSAVT (23) 13 —- 2 15 8 —- —- 8 1 DSAVP (10) 7 —- —- 7 3 —- —- 3 —- DATVP (4) 4 —- —- 4 —- —- —- —- —- DAPVP (8) 6 —- —- 6 1 1 —- 2 1 Anomalia aa. Coron. (5) 5 —- —- 5 —- —- —- —- 3 EAO (13) 8 —- 2 10 3 —- —- 3 —- CoAo (29) 6 —- 3 9 20 —- —- 20 1 Interrupção (3) —- —- —- —- 3 —- —- 3 —- SHCE (11) 10 —- —- 10 1 —- —- 1 —- SHCD / AT (17) 14 1 1 16 1 —- —- 1 5 Ebstein (3) 3 —- —- 3 —- —- —- —- —- EP (14) 10 1 —- 11 3 —- —- 3 7 AP c/ SIV íntegro (7) 6 —- —- 6 1 —- —- 1 2 T4F (72) 34 2 8 44 27 —- 1 28 5 TGA (27) 18 —- —- 18 9 —- —- 9 4 TCGA (2) 1 —- —- 1 1 —- —- 1 —- Truncus (8) 7 1 —- 8 —- —- —- —- 1 DVSVD (5) 1 —- —- 1 4 —- —- 4 1 VU (8) 2 —- —- 2 6 —- —- 6 1 Complexas (5) 4 —- 1 5 —- —- —- —- 2 Miscelânea (9) 9 —- —- 9 —- —- —- —- 1 Total (493) 304 6 38 348 142 2 1 145 46 C - confirmado; F± - falso positivo (quando o ecocardiograma demonstrou um achado não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo); F - falso negativo (quando o ecocardiograma deixou de demonstrar algum aspecto associado observado no cateterismo e/ou cirurgia); CIA - comunicação interatrial; CIV - comunicação interventricular; PCA - persistência do canal arterial; DSAVT - defeito do septo atrioventricular forma total; DSAVP - defeito do septo atrioventricular forma parcial; DATVP - drenagem anômala total de veias pulmonares; DAPVP - drenagem anômala parcial de veias pulmonares; Anomalia aa. Coron. - anomalia de artérias coronárias; EAO - estenose aórtica; CoAo - coarctação de aorta; Interrupção-interrupção de arco aórtico; SHCE - Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo; SHCD/AT - síndrome de hipoplasia do coração direito e/ou atresia tricúspide; EP - estenose pulmonar; AP c/ SIV íntegro - atresia pulmonar com septo interventricular íntegro; T4F - tetralogia de Fallot; TGA - transposição das grandes artérias; TCGA - transposição corrigida das grandes artérias; DVSVD - dupla via de saída de ventrículo direito; VU - ventrículo único. TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02383
  • 4. Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005 384 O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita res de cardiopatia congênita, a serem submetidos a primeiro pro- cedimento cirúrgico. A sensibilidade e a especificidade do diagnós- tico ecocardiográfico na avaliação pré-operatória desses pacien- tes já foi investigada em alguns centros de cirurgia cardíaca e ecocardiografia e, assim como em nosso estudo, houve concordân- cia significativa entre o diagnóstico ecocardiográfico e os acha- dos transoperatórios e/ou do cateterismo quando realizado16-18 . Entretanto, na maioria dos estudos citados na literatura, não fo- ram considerados, separadamente, os casos submetidos a primeiro procedimento cirúrgico, incluindo-se também os pacientes que seriam submetidos à cirurgia para correção tipo univentricular, onde o cateterismo, muitas vezes, se faz necessário para avalia- ção pré-operatória da pressão pulmonar. O uso do cateterismo tem se restringido, cada vez mais, aos casos de procedimento terapêutico, e diversos estudos na literatura comprovam resultados satisfatórios, com menor risco para os pa- cientes, como nos casos de fechamento de comunicação interatrial, canal arterial patente, dilatação da valva pulmonar e de coarctação da aorta bem como recoarctação de aorta19-21 . Jarrar e cols. en- contraram uma taxa de reestenose pulmonar após um seguimento de 10 anos, de apenas 4,8% nos pacientes submetidos a valvoplastia por cateter balão22 . O cateterismo diagnóstico, por sua vez, é mais freqüentemente realizado nos casos de cardiopatias complexas, onde se observa a associação de várias lesões 9,15 . Concomitantemente com o reduzido número de cateterismos diagnósticos, notamos uma baixa incidência de falhas no diagnósti- co ecocardiográfico. As causas mais freqüentes de erro diagnósti- co ou diagnóstico incompleto ocorreram pela não detecção adequa- da das estruturas extracardíacas, principalmente a presença de canal arterial patente nos portadores de comunicação interventri- cular, defeito do septo atrioventricular e coarctação de aorta, o que pode ser devido à dificuldade de avaliação das estruturas extracardíacas pelo ecocardiograma, já descrito por D’Orsogna e cols23 , já que tais estruturas apresentam ecodensidade semelhan- te entre si. Nos casos de canal arterial, o baixo fluxo entre a aorta e o tronco pulmonar ocorre pela equalização das pressões entre essas câmaras devido à hipertensão ou hiperfluxo pulmonar, que pode dificultar sua visibilização. Sendo o corte supraesternal uma roti- na obrigatória do exame ecocardiográfico em cardiopatias congêni- tas, é conhecida a dificuldade de avaliação das estruturas extra- cardíacas por esta janela, principalmente em crianças pequenas. Esta limitação, sem dúvida contribuiu para o diagnóstico incomple- to nos portadores de veia cava superior esquerda persistente, princi- palmente quando não se observou dilatação do seio coronariano, que poderia sugerir anomalia de drenagem venosa sistêmica. Observamos alguns resultados falso positivos e falso negativos na avaliação das estenoses valvares em cardiopatias com hiperfluxo pulmonar, como a comunicação interatrial e a comunicação in- terventricular. Estes achados foram considerados secundários a uma avaliação super ou subestimada da estenose relativa da valva, por fluxo pulmonar elevado. Sugerimos, nestes casos, uma avalia- ção mais detalhada da morfologia valvar para o correto diagnósti- co diferencial, assim como a análise do fluxo pulmonar sub e pós valvar, que se apresentarão com velocidades diferentes. A avaliação da valva pulmonar também pode ser dificultada nos casos de tetralogia de Fallot com obstrução importante da via de saída do ventrículo direito, quando a valva pulmonar costuma ser muito hipoplásica24 e, neste caso, a pesquisa com a amostra do Doppler pulsátil locada, logo após a valva pulmonar, ajudaria a diferenciar a atresia pulmonar funcional da atresia pulmonar anatô- mica. Ainda com relação à tetralogia de Fallot, a presença de estenose subaórtica, como lesão associada, já foi comentada por Snider e cols.25 , podendo estar presente na forma de uma fina membrana ou anel fibromuscular. Entretanto devido à presença da comunicação interventricular, o gradiente transvalvar pode não ser percebido ao Doppler, mesmo quando muito significativo e a ava- liação ao modo bidimensional se torna de extrema importância. Finalizando a discussão sobre os falso negativos e positivos encontrados na tetralogia de Fallot, é fato, ainda controverso na literatura, a diferenciação entre tetralogia de Fallot e dupla via de saída de ventrículo direito26 . Alguns autores consideram essencial a presença de duplo infundíbulo completo bilateral para diagnósti- co de dupla via de saída de ventrículo direito. Seguimos o pensamen- to de Tynan e cols.27 , os quais consideram que este critério torna difícil o diagnóstico de dupla via de saída do ventrículo direito Tabela II - Distribuição dos defeitos isolados e principais e suas respectivas discrepâncias Lesão Isolada/ Falso negativo Falso positivo Principal (N) CIA (79) EPV (1), DATVP (2), EPV (1) DAPVP (1),EPV (1) E Supra VAO (1), VCSE (2) CIV (96) PCA(12), banda de VD (1) EPV (1) PCA (35) COAO (1) —- DSAVT (23) VCSE (1), PCA (1) —- DSAVP (10) —- —- DATVP (4) —- —- DAPVP (8) —- CIA (1) Anomalia das Artérias —- —- Coronárias (5) EAO (v,sub,supra) (13) PCA (1), COAO (1) —- COAO (29) PCA (3) —- Interrupção (3) —- —- SHCE (11) —- —- SHCD (17) Colaterais (1) TAC+colat (1) Ebstein (3) —- —- EP (v,sub,supra) (14) —- Est. supra pulm (1) AP com septo íntegro (7) —- —- T4F (72) PCA (1), AP (2), anomalia Colaterais (2) coronária (4),DVSVD (1), Estenose subAo (1) TGA (27) —- —- TCGA (2) —- —- Truncus (8) —- Classificação- Tipo I (1) DVSVD (5) —- —- VU (8) —- —- Complexas (5) VCSE (1) —- Miscelânea (9) —- —- CIA - comunicação interatrial; EPV - estenose pulmonar valvar; DATVP - drenagem anômala total de veias pulmonares; DAPVP - drenagem anôma- la parcial de veias pulmonares; E supra VAo - estenose supra valvar aórtica; VCSE - veia cava superior esquerda persistente; CIV - comunica- ção interventricular; PCA - persistência do canal arterial; VD - ventrículo direito; COAO - coarctação de aorta; DSAVT - defeito do septo atrioven- tricular total; DSAVP - defeito do septo atrioventricular parcial; EAO (v,sub,supra) - estenose aórtica (valvar, subvalvar, supravalvar); SHCE - síndrome de hipoplasia de coração esquerdo; SHCD - síndrome de hipo- plasia de coração direito; EP - estenose pulmonar; AP - atresia pulmo- nar; T4F - tetralogia de Fallot; DVSVD - dupla via de saída de ventrículo direito; TGA - transposição das grandes artérias; TCGA - transposição corrigida das grandes artérias; VU - ventrículo único. 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  • 5. Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005 385 O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita com tetralogia de Fallot, optando por definir, como dupla via de saída do ventrículo direito, os casos em que a aorta apresenta mais de 50% da sua circunferência relacionada ao ventrículo direito, independente da natureza das estruturas que as suportam28 . Des- sa forma alguns exemplos de dupla via de saída de ventrículo direito passam a ter também tetralogia de Fallot. Consideramos que, para a programação cirúrgica sem estudo invasivo, é interes- sante esta diferenciação, pois a extensão do patch colocado para o fechamento da comunicação interventricular é mais ampla nos casos de dupla via de saída do ventrículo direito “tipo Fallot”, com maior risco de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo no pós-operatório. Sabendo-se que o eixo longo para-esternal é o mais recomendado para avaliação do grau de cavalgamento da aorta, o caso de dupla via de saída de ventrículo direito “tipo Fallot” interpretado como tetralogia de Fallot clássica ocorreu em um paciente com deformidade torácica importante que não permi- tiu a realização adequada deste corte e o alinhamento correto da aorta em relação ao septo, subestimando-se seu cavalgamento. A avaliação das artérias coronárias mostrou-se adequada pela ecocardiografia, uma vez que em 27 casos de transposição das grandes artérias nenhum caso de anomalia coronariana foi perdido e, em 72 casos de tetralogia de Fallot houve apenas 4 (5,5%) falso negativos. Recomendamos a avaliação sistemática das artérias coro- nárias durante o exame ecocardiográfico, utilizando inclusive a avalia- ção com Doppler colorido, já que esta anomalia pode estar presen- te em até 31% dos pacientes com tetralogia de Fallot, onde a forma mais comum é representada por uma artéria coronária direi- ta dilatada (sinal indireto) da qual se origina a artéria descendente anterior, cruzando anteriormente a via de saída do ventrículo direi- to29 . Nos quatro casos de falso negativo, de nossa série, o diâmetro da artéria coronária direita apresentava-se normal, não sendo observa- do este sinal indireto valioso que levantaria tal hipótese. Nos casos truncus arteriosus ocorreram um diagnóstico de falso positivo e um de falso negativo. No caso de falso positivo, a artéria pulmonar por ser muito hipoplásica não foi definida, e as artérias pulmonares pareciam originar-se diretamente da aorta, considerada como um tronco arterial comum. Durante o ato cirúr- gico, observou-se uma atresia pulmonar com hipoplasia importante da artéria pulmonar proximal e comunicação interventricular. No caso de falso negativo, houve erro de classificação de um truncus tipo III, interpretado como tipo I. Os achados intra-operatórios mostraram duas artérias pulmonares individualizadas, com artéria pulmonar esquerda longa e artéria pulmonar direita bem menor que a esquerda. O erro pode ser explicado pelo fato de não se ter visibilizado a artéria pulmonar direita e o longo ramo esquerdo foi interpretado como tronco pulmonar. Esta dificuldade ocorre no truncus tipo III em razão das artérias pulmonares geralmente não serem visibilizadas conjuntamente no mesmo plano para-esternal, sendo a origem de uma artéria pulmonar vista no eixo curto para- esternal e a origem da outra artéria pulmonar observada no plano supraesternal com maior dificuldade30 . Fato que pode ocorrer com certa freqüência é a impressão diagnóstica de comunicação interatrial em pacientes adultos, pela dificuldade de janela ecocardiográfica, uma vez que o septo inte- ratrial se posiciona muito distante do transdutor, não definindo o tecido do forame oval que é bem mais fino que o restante do septo. Dois dos falso positivos de nossa série ocorreram associa- dos à drenagem anômala parcial de veias pulmonares, podendo ser explicados pelo fato da maioria das drenagens parciais serem associadas à comunicação interatrial, o que deve ter sugestionado o ecocardiografista na interpretação de uma imagem duvidosa. O terceiro diagnóstico de comunicação interatrial não confirmado, ocorreu em paciente adulta jovem, com imagem sugestiva de descontinuidade septal associada à insuficiência tricúspide impor- tante e dilatação de câmaras direitas. O achado cirúrgico demons- trou uma displasia valvar tricúspide isolada, corrigida por plastia e redução de anel valvar. Em um portador de comunicação interventricular não se perce- beu uma banda anômala de ventrículo direito, e foi interpretada como hipertrofia reacional dinâmica, também conhecida como “lesão de jato”. Os resultados deste estudo demonstraram que a cirurgia pode ser realizada sem estudo invasivo prévio, mesmo nos casos de maior complexidade, uma vez que o ecocardiograma tem se apre- sentado como método de alta sensibilidade e especificidade. A evolução tecnológica tem permitido uma constante melhora na qualidade da imagem ecocardiográfica e crescente confiabilidade como ferramenta diagnóstica no pré-operatório, evitando a realiza- ção do cateterismo cardíaco, o qual aumenta os riscos e custos para o paciente e para o sistema de saúde. Com base nestes achados, concluímos que a ecocardiografia pode ser usada como método seguro e sensível na avaliação pré-operatória dos portado- res de cardiopatia congênita, ficando o cateterismo restrito a ca- sos com indicações precisas. Referências 1. 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  • 6. Arquivos Brasileiros de Cardiologia - Volume 84, Nº 5, Maio 2005 386 O Papel do Ecocardiograma como Método Isolado na Indicação Cirúrgica de Pacientes Portadores de Cardiopatia Congênita tomy and hemodynamic status before repair of complete atrioventricular septal de- fect in infants < 1 year old. J Am Coll Cardiol 1994;4:1565-70. 12. Bash SE, Huhta JC, Vick GM, Gutgessel HP, Ott DA. Hypoplastic left heart syndro- me: is echocardiography accurate enough to guide surgical palliation? J Am Coll Cardiol1986;7:610-6. 13. Glasow PF, Huhta JC, YoonGY, Murphy DJ, Danford DA, Ott DA. Surgery without an- giography for neonates with aortic arc obstruction. Int J Cardiol 1988;18:417-25. 14. Huhta JC, Glasow P, Murphy DJ et al. Surgery without catheterization for congeni- tal heart defects: management of 100 patients. J Am Coll Cardiol 1987;9:823-9. 15. Marek J, Skovranek J, Hucin B et al. Seven-year experience of noninvasive preope- rative diagnostics in children with congenital heart defects: comprehensive analysis of 2,788 consecutive patients. Cardiology 1995;86:488-95. 16. M. Saraçlar, E. Cil, S. Özkutlu. Echocardiography for the Diagnosis of Congenital Cardiac Anomalies with Multiple Lesions. Pediatr Cardiol 1996;17:308-13. 17. Tworetzky W, McElhinney DB, Brook MM et al. Echocardiographic diagnosis alone for the complete repair of major congenital heart defects. J Am Coll Cardiol. 1999;33:228-33. 18. Furletti A, Barbosa MM, Katina T et al. Diagnóstico Ecocardiográfico Pré-operatório em Cardiopatia Congênita: erros e acertos. Arq Bras Cardiol 1994;63(sup I): 100. 19. Suarez De Lezo J, Median A, Pan M et al. Transcatheter occlusion of complex atrial septal defects. Catheter Cardiovasc Interv 2000;51:33-41. 20. Cowley CG, Lloyd TR. Interventional cardiac catheterization advances en nonsur- gical approaches to congenital heart disease. Curr Opin Pediatr 1999;11:425-32. 21. Pihkala J, Nykanen D, Freedom RM et al. Interventional cardiac catheterization. PediatrClinNorthAm1999;46:441-64. 22. Jarrar M, Betbout F, Farhat MB et al. Long-term invasive and noninvasive results of percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty in children, adolescents, and adults. Am Heart J 1999;138(5 Pt 1):950-4. 23. D’Orsogna L, Sandor GGS, Patterson MWH et al. Influence of echocardiography in pre-operative cardiac catheterization in congenital heart disease. Int J Cardiol, 1989;24:19-26. 24. Suzuki A, Ho SY, Anderson RH et al. Further morphologic studies on tetralogy of Fallot, with particular emphasis on the prevalence and structure of the membra- nous flap. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;19:528-35. 25. Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. Defects in cardiac septation. In Snider AR, Se- rwer GA, Ritter SB, Echocardiography in Pediatric Heart Disease-2nd ed. Missouri, Mosby, 1997. p.265-277. 26. Baron MG. Radiologic notes in cardiology: angiographic differentiation between tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. Circulation 1971;43:451-5. 27. Tynan MJ, Becker AE, Macartney FJ. Nomenclature and classification of congeni- tal heart disease. Br Heart J 1979;41:544-53. 28. Wilcox Br, Ho SY, Macartney FJ. Surgical anatomy of double-outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1981;82:405-17. 29. Jureidini SB, Appleton RS, Nouri S. Detection of coronary artery abnormalities in tetralogy of Fallot by two-dimensional echocardiography. J Am Coll Cardiol 1989;14:960-7. 30. Rice MJ, Seward JB, Hagler DJ et al. Definitive diagnosis of truncus arteriosus by two-dimensional echocardiography. Mayo Clin Proc 1982;57:476-81. TAbr 30.p65 28/4/2005, 09:02386