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2003; 80: 269-73.
Miyague e cols
Cardiopatias congênitas na infância e adolescência
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Hospital Infantil Pequeno Príncipe e Associação de Proteção à Infância Dr. Raul
Carneiro - Curitiba
Correspondência: Nelson Itiro Miyague – Rua Vivian Stec Toledo, 70 – 82300-
740 – Curitiba, PR - E-mail: cardiologia.clinica@hipp.com.br
Recebido para publicação em 9/10/01
Aceito em 7/11/01
Arq Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003
Nelson Itiro Miyague, Silvia Meyer Cardoso, Fabrício Meyer, Frederico Thomaz Ultramari,
Fábio Henrique Araújo, Igor Rozkowisk, Alisson Parrilha Toschi
Curitiba, PR
Estudo Epidemiológico de Cardiopatias Congênitas na
Infância e Adolescência. Análise em 4.538 Casos
Artigo Original
As anomalias congênitas do coração e dos grandes
vasossãoasmaisfreqüentesentreasmalformaçõescongê-
nitas graves 1
e apresentam alta mortalidade no 1º ano de
vida 2-4
. Vários estudos, realizados em populações especí-
ficas, têm mostrado uma incidência entre 2 a 10 por 1.000
nascimentos vivos. No Paraná, baseando-se em um estudo
recentenacidadedeLondrina,estima-seumaincidênciade
4/1.000 nascimentos vivos5
.
Estetrabalhofoielaboradoparaconhecerafreqüência
eaprevalênciadeanomaliascongênitasdocoração,emcri-
anças encaminhadas a um centro terciário de atendimento
emcardiologiapediátrica.
Métodos
Por meio de análise retrospectiva de prontuários, fo-
ram pesquisados dados de 4.538 pacientes, de janeiro/95 a
dezembro/97, no ambulatório de cardiologia pediátrica do
HospitalInfantilPequenoPríncipe,Curitiba(PR),centroter-
ciárioparatratamentodecardiopatiasemcriançaseadoles-
centes. A maioria dos pacientes foi referida dos estados do
Paraná(86,1%)edeSantaCatarina(10,9%).
Todos foram submetidos aos exames clínicos e ele-
trocardiográficos,obedecendoaumprotocolouniformiza-
dodeprimeiroatendimento.Aradiografiadetóraxfoiana-
lisada em 75% das crianças e 3.302 (72,7%) foram subme-
tidas ao ecocardiograma com Doppler colorido e espectral
no Serviço.
Os pacientes foram divididos em quatro grupos: o 1º
(normal)constituídode2.268(50%)criançascujaavaliação
cardiológicaconsideradanormal;o2º(cardiopatiacongêni-
ta),de2.017(44,4%)pacientes;o3º(cardiopatiaadquirida),
201(4,4%)pacienteseo4º(arritmia),52(1,2%)pacientes.
O diagnóstico do defeito estrutural foi baseado no es-
tudo ecocardiográfico. Assim sendo, foram excluídos da
análise 56 crianças do grupo de cardiopatias congênitas,
pornãoteremsidosubmetidasaoecocardiogramanoServi-
ço. Todos os pacientes do grupo III tiveram o diagnóstico
confirmadopeloecocardiograma.Em13criançasdogrupo
Objetivo - Análise da freqüência e da prevalência de
cardiopatia congênita em um centro de atendimento ter-
ciário para crianças cardiopatas.
Métodos - Avaliação epidemiológica do primeiro
atendimento de 4.538 crianças em um hospital infantil, de
janeiro/95 a dezembro/97. Todos os pacientes com cardio-
patia congênita tiveram o diagnóstico confirmado pelo
menos pelo ecocardiograma. A freqüência e a prevalência
das anomalias foram computadas segundo a classificação
deanáliseseqüencial.Foramcomparadosaidade,opesoe
o sexo entre os grupos normal e cardiopatia congênita,
após distribuição por faixa etária.
Resultados - Do total avaliado foram consideradas
com cardiopatia congênita 2.017 (44,4%) crianças com
cardiopatia adquirida 201 (4,4%), com arritmias 52
(1,2%) e normais 2.268 (50%). A cardiopatia congênita
predominou nas faixas etárias de lactente e neonato, cor-
respondendo a 71,5% dos casos. O peso e a idade foram
significativamentemenoresnascriançascomcardiopatia
congênita. A comunicação interventricular foi a mais fre-
qüente entre as anomalias acianóticas e a tetralogia de
Fallot, entre as cianóticas.
Conclusão - Crianças com cardiopatia congênita
são encaminhadas principalmente nos períodos neonatal
elactente,mostrandoumcomprometimentonodesenvolvi-
mento ponderal, sendo a comunicação interventricular a
cardiopatia mais freqüente.
Palavras-chave: cardiopatia congênita, epidemiologia,
prevalência

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IVforamrealizadossomenteoseletrocardiogramas.
Consideraram-seasfaixasetárias:neonatos(1-30dias),
lactentes(31diasa2anos),pré-escolares(>2anosa6anos),
escolares(>6anosa12anos)eadolescentes(>12anos).
A classificação foi baseada na análise seqüencial do
coração, realizada pelo ecocardiograma, obedecendo às
nomenclaturas da European Paediatric Cardiac Code 6
e
Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database
Project 7
.
Considerou-se cardiopatia complexa um conjunto de
malformações associadas, necessárias para a manutenção
da vida do paciente; cada uma delas recebendo denomina-
ção específica na literatura: drenagem anômala total de
veias pulmonares, síndrome de hipoplasia do ventrículo
esquerdo,ventrículoúnico,atresiamitral,atresiapulmonar
comseptointerventricularíntegro,atresiatricúspide,dupla
via de saída do ventrículo direito, dupla via de saída do
ventrículoesquerdo,tetralogiadeFallot,truncusarteriosus
e transposição dos grandes vasos da base. Por isso, a per-
sistênciadocanalarterial,acomunicaçãointeratrial,acomu-
nicação interventricular e a estenose pulmonar, não foram
consideradas independentemente, quando pertencentes às
alteraçõesdeumacardiopatiacomplexaefossemnecessá-
rias para a sobrevida do paciente.
Quando o conjunto das alterações não tinha denomi-
nação específica, e as suas associações não eram obrigató-
rias para a vida do paciente, as malformações foram consi-
deradas doenças associadas e computadas isoladamente.
Foramomitidosdoresultadoasanomaliasdeposição
e lateralidade, o arco aórtico à direita, a estenose pulmonar
periféricaeavalvaaórticabicúspide.Damesmaforma,não
foramconsideradasnaanálisealteraçõesfuncionais,como
insuficiênciamitral,insuficiênciatricúspide,insuficiência
aórticaeinsuficiênciapulmonar.
Os dados categóricos são apresentados em número
absoluto e percentual. As variáveis contínuas são apre-
sentadas com a média e desvio padrão e a mediana. O estu-
docomparativodasvariáveisdemográficasfoifeitosomen-
teentreosgruposI(normais)eII(cardiopatiascongênitas).
OsgruposIIeIIImostravamnúmerosdecasossignificati-
vamente menores que os outros grupos. Para comparação,
utilizou-seotestetdeStudentseKruskallWallisparaasva-
riáveiscontínuasequi-quadradroparaasvariáveisqualita-
tivas. Os dados foram computados e analisados no progra-
maEPIINFO.Foramconsideradosestatisticamentesignifi-
cativasquandop<0,05.
Resultados
Dototalde4.482pacientesanalisados,1.961(43,8%)apre-
sentavamcardiopatiacongênita,confirmadasaomenospelo
ecocardiogramacomDopplercolorido(fig.1).Adistribuição
do número de casos nas faixas etárias segundo os grupos
encontra-senatabelaI.Ascardiopatiascongênitasforammais
freqüentesnasfaixasetáriasdelactenteedeneonato.
Os pacientes com cardiopatias congênitas apresenta-
vamidadeepesosignificativamentemenoresqueascrian-
ças normais, p<0,0001 e p<0,0001, respectivamente. Não
houve predomínio de sexo no grupo de cardiopatias con-
Tabela I - Distribuição do número de casos nas faixas etárias, segundo os grupos
Grupo I Grupo II Grupo III Grupo IV
Faixa etária Total Normais Congênita Adquirida Arritmia
Neonato 504 - 1,2% 111 - 4,9% 380 - 19,4% 9 - 4,5% 4 - 7,7%
Lactente 1649 - 36,8% 565 - 24,9% 1022 - 52,1% 49 - 24,5% 13 - 25%
Pré-escolar 1019 - 22,7% 696 - 30,7% 290 - 14,8% 20 - 10% 13 - 25%
Escolar 1128 - 25,2% 803 - 35,4% 220 - 11,2% 91 - 45,5% 14 - 26,9%
Adolescente 181 - 4% 93 - 4,1% 49 - 2,5% 31 - 15,5% 8 - 15,4%
Total 4481 2268 1961 200 52
Tabela II - Distribuição da idade, do peso e do sexo, segundo os grupos
Idade (meses) Sexo Peso (gramas)
Grupo Média ± DP Mediana F/M Média ± DP Mediana
Normais 64,2 ± 49,2 60 987/1281 20.174 ± 12.890 18.050
Congênitas 25,9 ± 40,2 06,5 980/981 9.767 ± 9.474 05.900
Adquiridas 83,5 ± 59,2 96 101/99 22.776 ± 14,032 23.000
Arritmias 70,3 ± 57,3 70,4 30/22 20.506 ± 13.312 19.800
Fig. 1 - Distribuição dos casos, segundo os grupos.

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gênitas. Houve discreto predomínio do sexo masculino no
grupodenormaisedofemininonosoutrosgrupos(tab.II).
A freqüência e a prevalência das cardiopatias congê-
nitasestãodiscriminadasnatabelaIII.Cardiopatiacomple-
xa foi encontrada em 439 pacientes e, em 538, houve asso-
ciações de lesões. As cardiopatias congênitas acianóticas
mais freqüentes foram: comunicação interventricular
(30,5%), comunicação interatrial (19,1%), persistência do
canal arterial (17%), estenose pulmonar valvar (11,3%) e
coarctação da aorta (6,3%). Tetralogia de Fallot (6,9%),
transposição dos grandes vasos da base (4,1%), atresia
tricúspide(2,3%)eadrenagemanômalatotaldeveiaspulmo-
nares(2%)foramasanomaliascianóticasmaisfreqüentes.
Dascardiopatiascongênitasacianóticas,acomunica-
çãointerventriculareacoarctaçãodaaortaapresentaram-se
maisfreqüentementeassociadasaoutraslesões,sendosig-
nificativamente mais freqüente na presença de coarctação
daaorta,p<0,01.Predominaramcomodoençaisoladaaco-
municaçãointeratrial,apersistênciadocanalarterialeaes-
tenosepulmonar,porém,semdiferençasignificativaentre
elas(fig.2).
Discussão
Aanomaliacardíacaéamalformaçãocongênitamais
freqüente, principalmente associadas às alterações genéti-
Tabela III - Distribuição das freqüências e das prevalências das cardiopatias congênitas
Anormalidade n Freqüência X / 100 Prevalência X / 1000
Átrios e grandes veias
- Drenagem anômala parcial de veias pulmonares 12 0,6 2,7
- Drenagem anômala total de veias pulmonares 39 2 8,7
- Cor triatriatum 4 0,2 0,9
- Átrio único 6 0,3 1,3
- Comunicação interatrial 375 19,1 83,7
Conexão atrioventricular
- Atresia mitral 8 0,4 1,8
- Atresia tricúspide 45 2,3 10
- Ventrículo único 25 1,3 5,6
Conexão ventrículo-arterial
- Transposição dos grandes vasos da base 81 4,1 18,1
- Dupla via de saída do ventrículo direito 43 2,2 9,6
- Dupla via de saída do ventrículo esquerdo 2 0,1 0,5
- Truncus arteriosus 20 1 4,5
Conexões atrioventricular e ventrículo-arterial
- Transposição corrigida do grandes vasos da base 11 0,6 2,5
Valvas atrioventriculares
- Doença de Ebstein 24 1,2 5,4
- Prolapso da valva mitral 26 1,3 5,8
Septo atrioventricular
- Defeito do septo atrioventricular parcial 9 0,5 2
- Defeito do septo atrioventricular total 109 5,6 24,3
Ventrículos
- Síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo 15 0,8 3,4
Septo ventricular
- Comunicação interventricular 598 30,5 133,5
Via de saída do ventrículo direito
- Estenose pulmonar infundibular 2 0,1 0,5
- Estenose pulmonar valvar 222 11,3 49,5
- Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro 13 0,7 2,9
Via de saída do ventrículo esquerdo
- Hipertrofia septal assimétrica 2 0,1 0,5
- Estenose subaórtica fixa 23 1,2 5,1
- Estenose aórtica valvar 69 3,5 15,4
Tetralogia de Fallot e variantes
- Tetralogia de Fallot 136 6,9 30,5
- Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular 16 0,8 3,6
Coronárias
- Origem anômala da coronária esquerda 1 0,1 0,2
Aorta, artéria pulmonar e vasos base
- Janela aorto-pulmonar 1 0,2 0,2
- Persistência do canal arterial 334 17 74,5
- Estenose do tronco pulmonar 4 0,2 0,9
- Estenose supravalvar aórtica 9 0,4 2
- Interrupção do arco aórtica 4 0,2 0,9
- Coarctação da aorta 123 6,3 17,5
- Duplo arco aórtico 7 0,4 1,6
- Origem anômala da artéria subclávia direita 8 0,4 1,8

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cas ou cromossômicas. A manifestação clínica depende
fundamentalmente da repercussão hemodinâmica e se ex-
terioriza,emgeral,no1ºanodevida.Emtrabalhosdenecro-
psia,observa-sequeamaiormortalidadetambémacontece
nessa faixa etária2-4
.
Em estudo de crianças abaixo de um ano de idade, no
Royal Brompton Hospital (Inglaterra), verificou-se que a
maioria das crianças internadas encontrava-se na faixa
etária de neonatos8
.
Neste trabalho houve predomínio de crianças com
cardiopatia congênita no período de lactente seguido do
período neonatal. Mesmo considerando que a nossa ava-
liação refere-se ao atendimento ambulatorial e o estudo de
Brompton a crianças internadas, nota-se que há uma dife-
rença no tempo de encaminhamento desses pacientes.
A predominância de diagnóstico de cardiopatia con-
gênita no período de lactente em nosso meio coincide com
amanifestaçãoclínicadascardiopatiasdeshunt comhiper-
tensãovenocapilarpulmonar,comocomunicaçãointerven-
tricularepersistênciadocanalarterial,doençasprevalentes
em nosso trabalho. Porém, deve-se considerar que, neste
trabalho, muitas crianças são oriundas do interior ou de
outros estados, o que poderia ter retardado a procura, por
partedospais,deumcentroespecializado.
Doenças complexas, prevalentes em outros traba-
lhos 7-11
,quefazemasuamanifestaçãonosprimeirosdiasde
vida, como hipoplasia do ventrículo esquerdo e transposi-
ção dos grandes vasos da base, mostraram-se com menor
freqüênciaemnossomeio.Comoevoluemaoóbitoprecoce-
mente, pode-se supor que muitos não conseguem receber
atendimentoespecializadonodevidotempooumesmofale-
cemsemteroseudiagnósticorealizado.
O retardo do desenvolvimento ponderal é significati-
vo, considerando que o grupo controle pertence à mesma
populaçãodecrianças.Arepercussãohemodinâmicapode
ter influenciado nesta diferença.
Crianças com cardiopatias congênitas com grande
shunt da esquerda para direita, com insuficiência cardíaca
ecomhipertensãopulmonar,apresentam,normalmente,retar-
dodecrescimento.Ograudehipóxia,noentanto,nãomostra
umacorreçãolinearcomograudestecomprometimento12
.
Trabalhos epidemiológicos têm mostrado números
variáveis na freqüência e na prevalência das cardiopatias
congênitas. O avanço tecnológico e o uso rotineiro da
ecocardiografiatêmcontribuídoparaamelhoradodiagnós-
tico, com isto a prevalência de algumas cardiopatias mos-
tra-semaiornosdiasdehoje.Acomunicaçãointerventricu-
laréoexemplomaismarcantenostrabalhosatuais,comfre-
qüênciade41,6%notrabalhodeSamánekecols. 11
,contra
15,7%nasériedaNERICP10
.
Acomunicaçãointerventricular,com30,5%nestema-
terial, foi semelhante a de outros trabalhos, a doença mais
freqüente. Mostrou-se abaixo da freqüência de trabalhos
recentes, 41,59% 11
e 39% 13
, porém, acima dos trabalhos
maisantigos,15,4%8
e15,7%10
.Fatores,comoanálisetrans-
versal dos casos, o padrão-ouro do diagnóstico, o fecha-
mento espontâneo da lesão e o não reconhecimento de co-
municaçõesmínimasoulevespelomédicoresponsávelpelo
atendimentoprimário,podemtercontribuídoparaadiferen-
ça dos nossos números com relação à literatura.
Comunicaçãointeratrial(19,1%),persistênciadocanal
arterial (17%) e estenose pulmonar (11,3%) foram, na se-
qüência,aslesõesmaisfreqüentes,comtaxaacimade10%.
Naliteraturamostramumafreqüênciamenor,porseremclas-
sificadasdemaneirasecundárianaescalahierárquica,ees-
tão geralmente associadas a outras anomalias.
A coarctação da aorta, a quinta lesão mais freqüente
deste estudo, apresenta um alto grau de associação com
outraslesões,mostraumafreqüênciasemelhanteaotrabalho
deSamánekeVorísková11
.Aestenoseaórticavalvar,terceira
lesão no estudo desse autores, foi pouco prevalente no
nossomaterial,porém,semelhanteaoutrostrabalhos9,10,14
.
Em relação às cardiopatias cianóticas, a tetralogia de
Fallot (6,9%), a transposição dos grandes vasos da base
(4,1%)eaatresiatricúspide(2,3%)foramaslesõesmaisfre-
qüentes. Na literatura, a lesão mais prevalente é a transpo-
siçãodosgrandesvasosdabase,comtaxavariandode3,5a
10,9%9,14
.
Acoletadosdadosfoibaseadaemprotocolouniforme
de atendimento dos pacientes, porém realizada de maneira
retrospectiva, o que limita sensivelmente a sua interpreta-
ção.Aoescolheroecocardiogramacomoopadrão-ourode
diagnóstico, casos anteriormente considerados leves ou
ignorados foram computados. No entanto, os ecocardio-
gramasdoHospitalInfantilPequenoPríncipeforamrealiza-
dosporváriosmembrosdaequipeclínicaenãoespecifica-
menteporumecocardiografista,oquepodelevarainterpre-
tações diferentes sobre uma mesma doença.
Resumindo, as cardiopatias congênitas são encami-
nhadas principalmente nos períodos de lactente e de
neonato,sendoamaisfreqüenteacomunicaçãointerventri-
cular.Cardiopatiascomplexas,commortalidadealtanospri-
meirosdiasdevida,mostramprevalênciamenorquealitera-
tura, sugerindo que não estão conseguindo ser atendidas
adequadamente em nosso meio. Outros trabalhos devem
serdesenvolvidosparaconfirmaçãodestesnúmeros,ecom
istoestimularumaeducaçãomédicacontinuadaparamelho-
rar o prognóstico desses doentes. O comprometimento do
desenvolvimentoponderalnecessitademelhoravaliaçãoe
orientaçãoemnossomeio.
Fig. 2 - Distribuição das cardiopatias acianóticas mais freqüentes associadas ou não
a outras cardiopatias.

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"Aleijadinho" Congonhas - MG Luiza Guilherme - São Paulo
Editor da Seção de Fotografias Artísticas: Cícero Piva de Albuquerque
Correspondência: InCor - Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 - 05403-000 - São Paulo, SP - E-mail: delcicero@incor. usp.br