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- 1. Le anomalie di connessione il polo venoso D Marini Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it
- 2. Ritorno venoso polmonare anomalo totale sbocco delle 4 vene polmonari in atrio destro
- 3. Classificazione • RVPAT sopracardiaco, in vena anonima, VCSS o VCSD (50%) • RVPAT infra-cardiaco, in vena porta o VCI (20%) • RVPAT intra-cardiaco, nel seno coronarico o atrio destro (25%) • RVPAT misto (5%)
- 4. Embriologia • Stop embriologico. Mantenimento delle connessioni tra vene polmonari e vene sistemiche. Mancata connessione con l’atrio sx
- 5. • Shunt dx-sx obbligato • Cardiopatia DIA-dipendente • Presenza o assenza di ostruzione al ritorno venoso polmonare
- 6. Clinica • Come un DIA ma cianosi +/• Soffio dolce da SVP relativa • Polipnea etc SE BLOCCATO • Urgenza neonatale • Bassa portata e edema polmonare • Mortalità operatoria 25%
- 7. Clinica • Dilatazione di AD, VD, polmonare e collettore venoso • Rx: cardiomegalia e iperafflusso • ECG: sovraccarico dx (BBDi), e sovraccarico atriale
- 8. Trattamento • Forme extra-cardiache: anastomosi collettore venoso e atrio sx, legatura della vena di drenaggio, chiusura del DIA • Forme intra-cardiache: deviazione del setto interatriale
- 9. ECO • Sovraccarico VD • AS piccolo • Dove sono le VP?? (nell’intracardiaco sembrano entrare in AS) • Shunt obbligato dx-sx trans-DIA • Velocità flusso trans-DIA • Identificazione del collettore (se presente)
- 10. Anche nel feto… • Atrio sx piccolo, “sepimentazione” atriale, VSx piccolo…
- 13. Per tutti Non ci sono vene drenanti in atrio sinistro…
- 14. Sopracardiaco
- 17. Sopracardiaco Una vena si allontana dal cuore..
- 19. Sopracardiaco Vena cava superiore dilatata, DIA dx -sin
- 20. Intracardiaco
- 25. Infracardiaco
- 26. Infracardiaco
- 29. Ritorno venoso polmonare anomalo parziale sbocco di una o piu’ vene polmonari direttamente o indirettamente in atrio destro
- 30. Classificazione • In VCSD • In AD • In vena anonima • In VCI • Associato o meno a DIA • Anomalia del ritorno di tutto il polmone dx in VCI (sindrome della scimitarra) • ..........
- 32. • Sovraccarico delle sezioni dx • Non cianosi
- 33. Clinica • La clinica e i sintomi dipendono dal grado di shunt sx-dx • Nella sindrome della scimitarra i sintomi dipendono: • dal grado di ipoplasia polmonare destra • dalla possibile ostruzione della vena scimitarra • dalla presenza e dal grado di ipertensione polmonare • dalla frequente presenza di sequestro polmonare
- 34. Trattamento • Se shunt piccolo astensione • Se shunt importante: correzione • RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS • RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale • RVPAP in vena anonima: anastomosi del collettore all’AS • S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione
- 35. ECO Con DIA seno venoso
- 37. Cor triatriatum definizione L’atrio sinistro è diviso da una membrana in due parti, di cui una posteriore che riceve lo sbocco delle vene polmonari, l’altra anteriore, che si apre verso il VS attraverso la mitrale La membrana ha un orifizio più o meno grande, la cui dimensione determina la gravità della patologia
- 39. Embriologia • Anomalia di riassorbimento della vena polmonare comune
- 40. • Ostruzione allo scarico venoso polmonare
- 41. Clinica • Dispnea da sforzo, tosse, malessere. Evoluzione in scompenso destro • Epatomegalia • Rx torace: stasi venosa, cardiomegalia • ECG: sovraccarico destro
- 42. Trattamento • Rimozione chirurgica della membrana
- 43. ECO
- 44. ECO
- 47. ECO
- 48. Anomalie del ritorno venoso sistemico
- 49. VCSS in SC: Variante normale
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