1. Cenni di Ventricolo Unico
(AT, AM, cuore dx ipoplasico, cuore
sx ipoplasico)
G Agnoletti
2. Definizione
Varie classificazioni anatomiche e
fisiopatologiche. La correzione
biventricolare e’ preclusa perché sono
presenti una o piu’ delle seguenti
condizioni:
Cavità ventricolare unica
Severa ipoplasia di un ventricolo
Atresia di una valvola AV
3. Classificazione
• Varie scuole
• VU di tipo dx- sx- indeterminato
• VU con 2 VAV e LTGA
• HLHS
• Forme estreme di APSI…
• CC complesse non correggibili a 2
ventricoli (isomerismi..)
4. Ventricolo unico con
• Due valvole AV
• Due valvole AV, di cui una atresica
• Una valvola AV
• Due efflussi SENZA protezione polmonare
• Due efflussi CON protezione polmonare
• Normoposizione - malposizione dei grandi vasi
• Atresia polmonare
• Atresia aortica
• Stenosi subaortica
E CUORE SX IPOPLASICO (HLHS)
5. La piu’ varia a seconda delle singole
forme. Non necessariamente un difetto
di settazione
6. • Atresia VAV? Cardiopatia DIA-dipendente
• Atresia polmonare? Dotto-dipendenza polmonare
• Atresia aortica? Dotto-dipendenza sistemica
• Assenza di protezione polmonare: come un DIA
ampio
• Presenza di protezione polmonare: possibile la
sopravvivenza senza chirurgia sino alla età adulta
7. Clinica
• VU con stenosi polmonare: se stenosi
moderata, forme ben tollerate. Se stenosi
serrata, cianosi di entità variabile. Soffio da
stenosi polmonare. Rx: ipovascolarizzazione
• VU senza protezione polmonare e stenosi
sotto-aortica: iperafflusso e ipertensione
polmonare
8. Trattamento
Neonatale
• DIA restrittivo: Rashkind o settostomia chirurgica
• Dotto-dipendenza polmonare: BT, stent del dotto
• Dotto-dipendenza sistemica: Norwood, DKS, stent
del dotto
• Ipoafflusso polmonare: BT o stent del dotto
• Assenza di protezione polmonare: Bendaggio
34. Classificazione
• Atresia della tricuspide di tipo I: vasi normoposti
a) atresia polmonare
b) stenosi polmonare o DIV restrittivo
c) DIV ampio, senza ostruzione
polmonare
• Atresia della tricuspide di tipo II: vasi trasposti
a) atresia polmonare
b) stenosi polmonare o DIV restrittivo
c) DIV ampio senza ostruzione polmonare
38. Clinica
Forme con protezione p.
• Cianosi
• Epatomegalia
• Soffio elettivo
• Rx: ipovascolarizzazione
• ECG: deviazione assiale
sx e sovraccarico
esclusivamente sx
Forme senza protezione p.
• Segni respiratori
• Difficoltà ad alimentarsi
• Desaturazione senza cianosi
• Epatomegalia secondaria allo
shunt
• Rx: Ipervascolarizzazione
• ECG: deviazione assiale sx e
sovraccarico esclusivamente sx
39. Trattamento
• Forme con ostruzione polmonare
Se il DIA è restrittivo: Rashkind. Se SP importante:
shunt SP
• Forme senza ostruzione polmonare:
Se il DIA è restrittivo: Rashkind.
Se iperafflusso polmonare: bendaggio.
Dopo i sei mesi Glenn, dopo i 3 anni Fontan
• Se vasi trasposti e DIV restrittivo: Damus Kay
Stansel e anastomosi SP
50. • In genere vasi concordanti ed ipoplasia
ventricolare sx
• Flusso polmonare protetto o meno
• Flusso sistemico adeguato o dotto-
dipendenza sistemica
52. Trattamento
• Se DIV ampio e flusso sistemico adeguato:
bendaggio polmonare
• Se flusso sistemico inadeguato (vasi trasposti
e DIV restrittivo) Damus Kaye Stansel
• Se atresia aortica trattamento come nel cuore
sx ipolasico
60. Definizione
Atresia aortica o ipoplasia maggiore della
mitrale + VS molto riduttivo o inesistente
+ piccolo atrio sinistro. La maggior parte
della vascolarizzazione sistemica è
garantita dal dotto di Botallo.
64. HLHS
PECULIARITA
• Atresia mitralica e aortica (continuum)
• Perfusione RETROGRADA di AA e coronarie
• Il flusso polmonare via dotto di Botallo
perfonde la circolazione sistemica e
polmonare
• Ruolo maggiore del SIA : regola la pressione
polmonare