1. ¶ 11-940-E-60
Ventricule unique
S. Di Filippo
Le ventricule unique désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en
parallèle les débits pulmonaire et systémique. Le ventricule à double entrée, l’hypoplasie du cœur gauche,
l’atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe. Cette configuration physiopathologique n’est pas
accessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan par
une dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer les
circuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ». Le diagnostic
anténatal permet d’anticiper la prise en charge néonatale. Les tableaux cliniques dépendent des lésions
anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque). Une chirurgie palliative
néonatale peut être nécessaire, soit pour réduire le débit pulmonaire (cerclage de l’artère pulmonaire),
soit pour l’augmenter (anastomose systémicopulmonaire), soit pour pallier un obstacle majeur à
l’éjection aortique (procédure de Norwood). La dérivation cavopulmonaire est réalisée en deux temps
(anastomose entre veine cave supérieure et artère pulmonaire, puis dérivation totale par un tube entre
veine cave inférieure et artère pulmonaire). La normalité des pressions pulmonaires et de la contractilité
myocardique, l’absence de fuite auriculoventriculaire et le bon développement anatomique des artères
pulmonaires sont les conditions nécessaires à la réalisation et au bon fonctionnement de la dérivation
cavopulmonaire. La survie à 10 ans après opération de Fontan est globalement de 60 %, moins bonne si
le ventricule unique est de type droit. Les complications à long terme sont nombreuses (arythmie,
dysfonction ventriculaire, entéropathie exsudative), ce qui justifie la poursuite d’un suivi cardiologique
régulier. La transplantation cardiaque est une solution ultime possible en cas d’échec de la circulation de
Fontan. L’adaptation socioprofessionnelle doit être jugée en fonction des conditions hémodynamiques.
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Mots clés : Ventricule unique ; Cœur univentriculaire ; Hypoplasie du cœur gauche ; Opération de Fontan ;
Syndrome d’hétérotaxie ; Circulation univentriculaire
Plan ¶ Prise en charge en phase précoce 6
Diagnostic anténatal 6
¶ Introduction 2 Prise en charge néonatale 6
¶ Anatomie 2 ¶ Évolution initiale et surveillance 7
Ventricule à double entrée (« vrai » ventricule unique) 2 Surveillance 7
Hypoplasie du cœur gauche 2 Complications potentielles 7
Atrésie d’une valve auriculoventriculaire 2 ¶ Circulation de type Fontan 7
Anomalies complexes associées 3 Principes de l’opération de Fontan 7
¶ Physiopathologie du cœur univentriculaire 3 Premier temps de la dérivation cavopulmonaire 7
Circulation normale 3 Second temps ou procédure de Fontan 8
Circulation univentriculaire 3 ¶ Évolution et pronostic après la procédure de Fontan 8
¶ Tableaux cliniques 4 Premier temps de la procédure : anastomose de Glenn 8
Principes généraux 4 Second temps de la procédure : opération de Fontan 8
Ventricule unique sans obstacle ni droit ni gauche 4 Épanchements chyleux 8
Ventricule unique avec obstacle droit 4 Devenir et pronostic à long terme 8
Ventricule unique avec obstacle gauche 4 Complications à long terme 9
Hypoplasie du cœur gauche 4 Cas particulier de la procédure de Norwood 9
Transplantation cardiaque 9
¶ Diagnostic positif des lésions 4
Éléments de la surveillance cardiologique à distance 10
Échodoppler cardiaque 4
Autres techniques d’imagerie non invasive 5 ¶ Conclusion 10
Cardiologie 1
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2. 11-940-E-60 ¶ Ventricule unique
■ Introduction 1 3
Le ventricule unique ou cœur univentriculaire désigne un
concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel 2 4
assure en parallèle à la fois le débit pulmonaire et le débit
5
aortique systémique.
Les malformations cardiaques qui résultent en une circulation
de type univentriculaire sont nombreuses et diverses. De façon
générale, cette configuration physiopathologique n’est pas 6
accessible à une réparation biventriculaire ; elle nécessite la
conversion en une circulation de type Fontan qui permet, avec 7
un fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuits
pulmonaire et systémique et de rétablir un système circulatoire 8
« en série ».
■ Anatomie
Figure 2. Hypoplasie du coeur gauche. 1. Tronc brachiocéphalique ;
Les cardiopathies qui entraînent une circulation de type 2. aorte ; 3. artère sous-clavière gauche ; 4. canal artériel ; 5. artère
univentriculaire sont nombreuses [1, 2]. De façon générale, l’une pulmonaire ; 6. ventricule gauche hypoplasique ; 7. aorte hypoplasique ;
des deux cavités ventriculaires est significativement hypoplasi- 8. ventricule droit.
que et un seul ventricule fonctionnel doit assurer à la fois la
circulation pulmonaire et la circulation systémique.
sténose associée de l’isthme aortique (l’obstacle anatomique
Ventricule à double entrée sous-valvulaire aortique entraîne un défaut de perfusion
(« vrai » ventricule unique) aortique en période anténatale et en conséquence un dévelop-
pement insuffisant de l’aorte).
Les deux valves auriculoventriculaires communiquent avec
une cavité ventriculaire principale unique qui admet donc le
flux veineux systémique de l’oreillette droite et le flux veineux
Présence d’un obstacle sur la voie d’éjection
pulmonaire de l’oreillette gauche. La cavité ventriculaire droite
principale communique avec une cavité accessoire par un Il peut s’agir d’une sténose valvulaire avec hypoplasie de
foramen bulboventriculaire (Fig. 1). La cavité accessoire n’a l’anneau pulmonaire, et/ou un obstacle sous valvulaire pulmo-
donc pas d’admission. Le ventricule unique peut être de type naire, ou bien une atrésie complète de la valve pulmonaire avec
droit ou de type gauche. absence de perfusion antérograde entre le ventricule unique et
L’éjection ventriculoartérielle se fait selon différentes varian- la voie pulmonaire. L’importance de l’hypodébit pulmonaire qui
tes anatomiques. en résulte dépend de la sévérité de l’obstacle. La perfusion de la
voie pulmonaire dépend de la perméabilité du canal artériel en
Position des gros vaisseaux période néonatale pour les formes avec atrésie pulmonaire
complète.
Elle est soit normale, soit en transposition. Dans la forme la
plus fréquente, le ventricule principal est de type gauche, les
gros vaisseaux sont en position de L-transposition avec l’artère Présence d’un obstacle sur la voie d’éjection
pulmonaire postérieure issue de la cavité principale et l’aorte gauche
antérieure issue de la cavité accessoire. Dans ces conditions, le
Comme mentionné précédemment au paragraphe « Position
flux d’éjection dans l’aorte doit passer par le foramen bulbo-
des gros vaisseaux », il peut s’agir d’une sténose aortique valvu-
ventriculaire ; si celui-ci est restrictif, il crée un obstacle sous-
laire, sous-valvulaire, ou d’une sténose de l’isthme aortique.
aortique à l’éjection ventriculaire. Si cet obstacle existe, il
s’accompagne souvent d’une hypoplasie de l’arche aortique avec
Hypoplasie du cœur gauche
L’ensemble du cœur gauche (valve mitrale, ventricule gauche,
valve aortique et aorte ascendante) est hypoplasique et non
1 fonctionnel [3, 4]. Le sang veineux pulmonaire ne peut être
admis dans les cavités gauches hypoplasiques. Il est dévié vers
2
4 l’oreillette droite à travers une communication interauriculaire,
puis vers le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Le débit
aortique est assuré par un shunt entre l’artère pulmonaire et
5 l’arche aortique (canal artériel ou shunt systémicopulmonaire
créé par voie chirurgicale). Le seul ventricule fonctionnel est
donc représenté par le ventricule droit (Fig. 2).
3
6
Atrésie d’une valve auriculoventriculaire
L’une des deux valves auriculoventriculaires est atrétique,
c’est-à-dire absente et non fonctionnelle. Il peut s’agir :
• soit d’une atrésie tricuspide avec hypoplasie du ventricule
droit et possible association à une atrésie ou un rétrécisse-
Figure 1. Physiopathologie du cœur (ventricule à double entrée).
ment pulmonaire : le sang veineux cave qui se draine dans
1. Aorte ; 2. oreillette gauche ; 3. oreillette droite ; 4. artère pulmonaire ;
l’oreillette droite, ne peut être admis dans les cavités droites.
5. cavité accessoire ; 6. ventricule principal.
Il est dévié vers l’oreillette gauche et le ventricule gauche à
2 Cardiologie
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3. Ventricule unique ¶ 11-940-E-60
travers une communication interauriculaire. Le ventricule La répartition entre les débits pulmonaire et systémique dépend
unique fonctionnel est représenté par le ventricule gauche ; donc du niveau respectif des résistances et des pressions dans
• soit d’une atrésie de la valve mitrale, qui s’accompagne chaque système. Les veines caves qui transportent le sang
souvent d’un obstacle également sur la voie d’éjection désaturé et les veines pulmonaires qui ramènent le sang
aortique. oxygéné par le poumon se drainent respectivement dans les
oreillettes droite et gauche. L’ensemble du débit cave et du débit
pulmonaire est admis dans le seul ventricule unique qui est
Anomalies complexes associées donc le siège d’une surcharge de volume. Le mélange des deux
circulations dans ce seul ventricule conduit à une désaturation
D’autres anomalies anatomiques peuvent être associées dans
chaque forme, et contribuent à aggraver la complexité de la obligatoire du flux sanguin systémique (aortique) ; le taux de
cardiopathie, ses conséquences hémodynamiques et son saturation en oxygène du sang systémique dépend du débit
pronostic. pulmonaire (QP) effectif (c’est-à-dire du débit sanguin effective-
Ainsi, on peut citer : ment oxygéné dans le poumon) et du rapport entre débit
• le retour veineux pulmonaire anormal : une ou plusieurs pulmonaire et débit systémique (QP/QS)
veines pulmonaires se drainent dans la circulation veineuse
systémique (au niveau des veines caves ou de l’oreillette). Cet Équilibre optimal
élément anatomique est important à considérer s’il s’agit
d’augmenter un débit pulmonaire réduit ; Les conditions pour que l’équilibre de cette circulation
• l’anomalie de retour des veines systémiques. Il peut s’agir de univentriculaire soit optimal sont :
l’absence de retour cave inférieur remplacé par un retour
• de maintenir un débit pulmonaire suffisant pour assurer une
veineux azygos dans la veine cave supérieure, ou de la
présence d’une veine cave supérieure gauche et une veine oxygénation correcte ;
cave supérieure droite sans tronc veineux innominé. Ces • d’éviter l’hyperdébit pulmonaire responsable d’une surcharge
variantes anatomiques peuvent interférer sur les possibilités volumétrique du ventricule unique et d’une élévation des
techniques de réalisation de l’anastomose cavopulmonaire ; pressions pulmonaires. La surcharge de volume du ventricule
• le syndrome d’hétérotaxie : il désigne un groupe d’anomalies unique est cause d’augmentation du travail myocardique et
où il existe une inversion totale (situs inversus) ou incom- retentit à terme sur la fonction systolique. Elle peut égale-
plète (situs ambigu) des organes abdominaux et/ou thoraci- ment être responsable d’une insuffisance fonctionnelle de
ques. Globalement, l’incidence est d’environ 1/15 000 avec l’une ou des deux valves auriculoventriculaires (par dilatation
une composante génétique héréditaire familiale. Le syndrome annulaire) qui aggrave la dysfonction myocardique. L’hyper-
d’hétérotaxie s’accompagne habituellement d’un isomérisme tension artérielle pulmonaire secondaire à l’hyperdébit évolue
droit (les deux oreillettes sont de type droit et la segmenta- à long terme vers la vasculopathie pulmonaire avec hyper-
tion bronchique est trilobaire), ou gauche (les deux oreillettes tension pulmonaire précapillaire (ou syndrome d’Eisenmen-
sont de type gauche et la segmentation bronchique est ger) par hypertrophie irréversible de la paroi des artérioles
bilobaire). L’asplénie est plus fréquente en cas d’isomérisme pulmonaires ;
droit et la polysplénie en cas d’isomérisme gauche. Le
• d’éviter tout obstacle sur la voie d’éjection systémique
syndrome d’Ivemark correspond à une hétérotaxie avec
asplénie et isomérisme droit. La malformation cardiaque aortique. Un tel obstacle favorise la déviation du flux vers la
associée est souvent complexe de type univentriculaire, en voie pulmonaire et contribue à augmenter le débit pulmo-
dextrocardie, lévocardie ou mésocardie. Plusieurs gènes ont naire, d’une part, et entraîne l’élévation postcapillaire des
été identifiés dans les syndromes d’hétérotaxie. pressions pulmonaires, d’autre part ;
• d’éviter tout obstacle interauriculaire en cas de restriction ou
d’atrésie d’une valve auriculoventriculaire. Dans ce cas, il est
indispensable d’établir un shunt non restrictif entre les deux
■ Physiopathologie du cœur oreillettes pour permettre la déviation du flux vers l’OG en
univentriculaire cas d’atrésie tricuspide, ou vers l’OD en cas d’atrésie mitrale.
En pratique, l’équilibre est obtenu avec un rapport QP/QS
compris entre 1 et 1,5 [1, 5], permettant d’obtenir une saturation
Circulation normale artérielle en oxygène comprise entre 75 % et 85 %. Une
saturation en oxygène plus élevée est le témoin d’un hyperdébit
À l’état normal, les circulations pulmonaire et systémique pulmonaire délétère pour la fonction du ventricule unique et
sont situées en série l’une par rapport à l’autre. Le circuit
responsable d’une défaillance circulatoire.
pulmonaire est le siège de résistances et pressions basses et
reçoit le sang veineux désaturé amené par les veines caves dans
l’oreillette droite (OD), puis le ventricule droit (VD). Le débit Paramètres d’évaluation de la fonction
pulmonaire est établi par la fonction pulsatile du ventricule circulatoire univentriculaire
droit. Le circuit artériel aortique systémique fonctionne avec des
résistances et des pressions élevées et reçoit le sang veineux L’extraction en oxygène (O2) du sang périphérique est un
oxygéné ramené du poumon par les veines pulmonaires vers témoin de la fonction circulatoire assurée par le ventricule
l’oreillette gauche (OG) et le ventricule gauche (VG). La pression unique. Un reflet de ce paramètre est représenté par la satura-
artérielle pulmonaire (PAP) moyenne normale est inférieure à tion en O2 du sang veineux mêlé cave supérieur (SvO2). Des
20 mmHg et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) études ont montré l’augmentation de la SvO2 jusqu’à un QP/QS
inférieures à 6 UI. Le rapport du débit pulmonaire (QP) sur le de 2 puis sa diminution au-delà, témoignant de l’effet délétère
débit systémique (QS) ou QP/QS est égal à 1.
de l’hyperdébit pulmonaire sur la fonction circulatoire. Les
paramètres permettant d’apprécier au mieux l’état hémodyna-
Circulation univentriculaire mique dans cette physiopathologie univentriculaire sont : la
saturation en O2 du sang veineux central ou SvO2, la différence
Principes généraux artérioveineuse (DAV) : saturation artérielle en O2 – saturation
veineuse en O2, et l’indice oméga d’extraction en O2 : satura-
Un seul ventricule assure les débits systémique et pulmo- tion artérielle en O2/(saturation artérielle en O2 – saturation
naire [1]. Les deux circuits fonctionnent en parallèle (Fig. 1, 2). veineuse en O2) [6-8].
Cardiologie 3
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4. 11-940-E-60 ¶ Ventricule unique
Modulation des débits tion de polypnée, difficultés alimentaires, stagnation pondérale,
hypotonie, tachycardie et hépatomégalie. L’enfant n’est pas ou
Différents moyens permettent de moduler les résistances peu désaturé (SpO2 > 90 %).
vasculaires pulmonaires (RVP) et les résistances vasculaires
systémiques (RVS) et de faire varier les débits respectifs [9-14] :
• hypoxie et hypoventilation contribuent à augmenter les RVP
Ventricule unique avec obstacle droit
et à limiter le débit pulmonaire, inversement O2 et hyperven- La présence d’un obstacle à l’éjection pulmonaire entraîne un
tilation diminuent les RVP et augmentent le débit pulmo- hypodébit pulmonaire avec réduction du retour veineux
naire. L’administration d’O2 chez ces patients doit donc se pulmonaire. La part du sang saturé en oxygène diminue dans le
faire de façon contrôlée ; ventricule unique et donc dans l’aorte. L’hypoxie qui en résulte
• les agents hypertenseurs vasoconstricteurs artériels (adréna- se traduit par une cyanose clinique plus ou moins sévère,
line, dopamine) contribuent à augmenter les RVS et le QP, réfractaire à l’oxygène. Le débit pulmonaire reste suffisant pour
alors que les vasodilatateurs artériels ont l’effet inverse. des SpO2 supérieures à 75 %. En deçà de cette valeur, l’hypoxie
est le plus souvent mal tolérée avec dyspnée, difficultés alimen-
Objectifs principaux d’équilibre de la circulation taires, stagnation pondérale, risque de malaise hypoxique grave
univentriculaire et/ou de souffrance tissulaire.
En cas d’absence totale de flux antérograde dans l’artère
Il est important d’atteindre au mieux les objectifs principaux pulmonaire (atrésie pulmonaire), le débit pulmonaire dépend de
qui permettent d’obtenir un équilibre optimal entre les débits la perméabilité du canal artériel en période néonatale (qui
pulmonaire et systémique, tout en préservant la fonction réalise un shunt naturel directement entre l’aorte et l’artère
contractile du ventricule. pulmonaire). La cyanose est donc sévère et d’apparition précoce
En pratique, ces objectifs sont : à la fermeture du canal artériel dans les premiers jours de vie.
• assurer un débit pulmonaire suffisant et non excessif, tel que Dans certains cas favorables, la sténose sur la voie pulmonaire
QP/QS soit compris entre 1 et 2, pour une saturation cutanée est modérée et permet un débit pulmonaire suffisant, tout en
en oxygène (SpO2) comprise entre 75 % et 85 % ; protégeant le lit vasculaire pulmonaire de l’hyperdébit. L’enfant
• préserver l’intégrité anatomique des branches pulmonaires ; est alors paucisymptomatique, avec une hypoxie modérée (SpO2
• préserver la fonction systolique du ventricule unique en : entre 80 % et 90 %), compatible avec une croissance et une
C évitant tout obstacle sur la voie aortique ; activité physique dans les limites de la normale pendant un
C évitant l’hyperdébit pulmonaire ; temps prolongé (plusieurs mois à plusieurs années).
C préservant la perfusion coronaire.
À titre indicatif, la formule qui permet le calcul du rapport
QP/QS est la suivante : Ventricule unique avec obstacle gauche
QP/QS = (SaO2 – SvO2)/(SvpO2 – SaO2) (avec SaO2 : saturation L’obstacle sur la voie gauche réalise une gêne plus ou moins
artérielle en oxygène ; SvO2 : saturation veineuse centrale en sévère à l’éjection aortique soit sous-valvulaire (par foramen
oxygène ; SvpO 2 : saturation en oxygène des veines bulboventriculaire restrictif), soit par hypoplasie de l’arche
pulmonaires. aortique avec sténose de l’isthme. Si l’obstacle est sévère,
l’enfant présente un tableau d’insuffisance cardiaque avec bas
débit circulatoire, mauvaise perception des pouls (fémoraux si
■ Tableaux cliniques coarctation aortique, aux membres supérieurs et inférieurs en
cas d’obstacle sous-aortique), avec parfois ductodépendance
néonatale. Si l’obstacle est d’apparition progressive, il est
Principes généraux responsable d’une dysfonction du ventricule unique avec
élévation postcapillaire des pressions pulmonaires ; l’enfant peut
Les lésions anatomiques de la cardiopathie conditionnent la être longtemps paucisymptomatique, puis présente une insuffi-
répartition des flux pulmonaire et systémique et donc la sance cardiaque avec dyspnée d’effort, douleurs thoraciques ou
symptomatologie clinique. malaises d’effort.
Si le débit pulmonaire est réduit, la symptomatologie est celle
d’une hypoxie réfractaire d’autant plus sévère que l’obstacle est
important sur la voie pulmonaire. En cas d’atrésie complète Hypoplasie du cœur gauche
(absence d’ouverture de la valve pulmonaire), le débit pulmo-
C’est la forme majeure d’obstacle gauche où la ductodépen-
naire est assuré totalement par le canal artériel dont la ferme-
dance est totale en période néonatale. La fermeture du canal
ture postnatale entraîne une hypoxie aiguë majeure et létale.
artériel dans les premiers jours de vie se manifeste par un
En l’absence d’obstacle à l’éjection pulmonaire, la baisse des
tableau de choc cardiogénique d’apparition très rapide.
RVP après la naissance entraîne la majoration du débit pulmo-
naire et l’apparition progressive en quelques jours de signes de
défaillance cardiaque clinique, cela d’autant plus rapidement
qu’il existe un obstacle à l’éjection aortique (facteur de dévia- ■ Diagnostic positif des lésions
tion du flux vers le poumon). En cas d’hypoplasie du cœur
gauche, le débit aortique est assuré totalement par le canal Échodoppler cardiaque
artériel dont la fermeture postnatale entraîne une insuffisance
circulatoire aiguë majeure et létale. Le bilan initial des lésions anatomiques doit répondre aux
questions fondamentales pour la prise en charge immédiate et
ultérieure :
Ventricule unique sans obstacle ni droit • existe-t-il une ductodépendance ? C’est-à-dire la tolérance de
ni gauche la cardiopathie est-elle dépendante de la perméabilité du
canal artériel ? ;
En période néonatale, le niveau élevé des pressions pulmo- • quelles sont les connections auriculoventriculaires et ventri-
naires et des résistances vasculaires pulmonaires permet de culoartérielles ? ;
limiter le débit pulmonaire et d’équilibrer le rapport QP/QS. • quel est le niveau respectif des débits et pressions pulmonaire
Pendant les premières semaines de vie, la baisse physiologique et systémique ? ;
des pressions et résistances pulmonaires induit l’augmentation • quelle est la fonction systolique du ventricule unique ? ;
du QP jusqu’au niveau de QP/QS > 2, avec l’apparition conco- • existe-t-il une insuffisance de la (ou des) valve(s) auriculo-
mitante de signes d’insuffisance cardiaque, c’est-à-dire l’associa- ventriculaire(s) ?
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5. Ventricule unique ¶ 11-940-E-60
Figure 3. Aspect échocardiographique du ventricule à double entrée.
Tête de flèche blanche : cavité accessoire ; tête de flèche noire : ventricule
principal ; astérisque : foramen bulboventriculaire.
L’échodoppler cardiaque (Fig. 3 à 5) est l’examen clé, aisé-
ment reproductible et non invasif, qui permet de :
• répondre à ces questions par un diagnostic précis des lésions
anatomiques et du fonctionnement physiopathologique ;
• guider les indications thérapeutiques ;
• établir le pronostic ;
• suivre l’évolution.
Figure 5. Vue échocardiographique en 4 cavités.
Autres techniques d’imagerie non invasive A. Atrésie de la valve tricuspide (tête de flèche). VU : ventricule unique ;
OD : oreillette droite.
L’échodoppler cardiaque peut être complétée par un scanner B. Hypoplasie du ventricule droit (tête de flèche noire). Tête de flèche
thoracique ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) blanche : communication interventriculaire.
cardiaque pour préciser l’anatomie vasculaire en particulier
(artères pulmonaires, veines pulmonaires, aorte).
une exploration invasive par cathétérisme. Le temps d’acquisi-
Scanner thoracique tion étant très rapide (quelques secondes), il n’y a nécessité ni
d’une sédation importante, ni d’une anesthésie générale. Les
Le scanner spiralé multicoupes est une technique actuelle- limites de cette technique tiennent à l’irradiation et l’adminis-
ment très performante, qui peut être réalisée chez l’enfant à tration d’un produit de contraste iodé et potentiellement
tout âge, en complément de l’échodoppler et en alternative à néphrotoxique. Les indications sont limitées aux enfants jeunes
Figure 4. Hypoplasie du cœur gauche dans sa forme majeure sur une vue anatomique en 4 cavités. Cavité apicale (A) et petit axe parasternal (B) : le
ventricule gauche (VG) est très peu développé avec un aspect de fibrose majeure, la valve mitrale est atrétique, l’oreillette gauche (OG) se draine à droite par
un shunt interauriculaire gauche-droit (bombement à droite du septum interauriculaire). La vue de l’arche aortique par voie sus-sternale visualise l’hypoplasie
majeure de l’aorte ascendante s’étendant jusqu’à la naissance du tronc artériel brachiocéphalique droit (C). La vascularisation rétrograde de l’aorte ascendante
par le canal artériel (flèche) est visualisée en Doppler couleur (D) et pulsé (E). OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit.
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6. 11-940-E-60 ¶ Ventricule unique
pour lesquels il est indispensable de préciser l’anatomie de la
voie pulmonaire, des retours veineux pulmonaires ou systémi-
ques, ou de l’aorte.
IRM thoracique
Cette technique est de réalisation difficile chez le jeune
enfant, en raison de la durée du temps d’acquisition qui
nécessite une immobilisation prolongée et donc une anesthésie
générale avant l’âge de 7 ans. L’IRM thoracique est d’un apport
important chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte dont
l’échogénéicité est souvent moins bonne que chez le petit
enfant. Elle permet de préciser à la fois l’anatomie vasculaire,
mais également d’apprécier le résultat chirurgical de la dériva-
tion cavopulmonaire. L’angio-IRM dynamique permet enfin
d’évaluer les débits et de quantifier la fonction systolique
ventriculaire par la mesure de la fraction d’éjection.
Cathétérisme-angiographie cardiaque A B
Grâce aux techniques d’imagerie non invasive, les indications Figure 6.
du cathétérisme-angiographie diagnostique sont actuellement A. Cerclage de l’artère pulmonaire.
extrêmement limitées. L’examen est réalisé par voie percutanée B. Anastomose systémicopulmonaire.
fémorale veineuse et/ou artérielle, sous anesthésie générale chez
le jeune enfant. Les indications concernent essentiellement la
mesure précise du niveau des pressions et des résistances
fonctionnement en parallèle des circulations pulmonaire et
pulmonaires, avant la chirurgie de Fontan.
systémique est délétère à long terme pour la fonction du
Le cathétérisme est plus souvent réalisé à titre de thérapeuti-
ventricule unique en raison de la surcharge volumétrique
que interventionnelle (fermeture d’une fenestration, angioplas-
obligatoire qu’il induit. Il s’agira donc de séparer les deux
tie pulmonaire ou aortique, embolisation de veines collatérales,
circuits selon un fonctionnement « en série » tout en conservant
désobstruction d’une anastomose systémicopulmonaire), habi-
un seul ventricule fonctionnel. C’est le but de la dérivation
tuellement chez l’enfant, l’adolescent ou l’adulte.
cavopulmonaire de type Fontan : dans ce montage, les veines
caves sont reliées directement aux artères pulmonaires dans un
système circulatoire non pulsé (circulation cavopulmonaire
■ Prise en charge en phase précoce passive), dont le bon fonctionnement suppose l’absence d’obs-
tacle sur la voie pulmonaire et des pressions et résistances
Diagnostic anténatal pulmonaires strictement basses (du niveau ou inférieures aux
pressions dans les veines caves).
Il permet le diagnostic précoce de ces malformations cardia-
ques majeures, dès la période anténatale. Devant la sévérité du Chirurgie palliative précoce
pronostic à long terme de ces cardiopathies, et l’incertitude vis-
Les pressions et résistances pulmonaires étant élevées en
à-vis des résultats à long terme de la chirurgie de Fontan,
période néonatale, la dérivation cavopulmonaire n’est pas
l’interruption thérapeutique de grossesse est une option
réalisable en précoce. Il est donc nécessaire chez le nouveau-né
envisageable [15].
de réaliser une intervention chirurgicale palliative, dont le but
Le diagnostic anténatal permet d’établir le pronostic des
principal est de permettre un débit pulmonaire suffisant sans
lésions anatomiques et surtout de prédire la physiopathologie
être excessif, tout en préservant à la fois le lit vasculaire
postnatale, en particulier la ductodépendance de la cardiopa-
pulmonaire et la fonction du ventricule unique. Cette interven-
thie. La naissance est programmée à proximité d’un centre de
tion palliative dépend de l’anatomie et de la physiopathologie
cardiologie pédiatrique et l’enfant est pris en charge immédia-
du cœur univentriculaire.
tement avec maintien de la perméabilité du canal artériel si cela
Il s’agira selon le cas :
a été jugé nécessaire en anténatal.
• d’un cerclage de l’artère pulmonaire (Fig. 6), réalisé au
Malgré les progrès du diagnostic anténatal, certains cas ne
premier mois de vie : cette intervention est réalisée dans les
sont dépistés que pendant les premiers jours de vie devant des
formes anatomiques qui entraînent un hyperdébit pulmo-
manifestations cliniques de type cyanose ou insuffisance
naire (ventricule unique sans obstacle droit). Le cerclage de
cardiaque.
l’artère pulmonaire peut être associé à la réparation d’un
isthme aortique sténosé (opération de Crafoord), si la voie
Prise en charge néonatale d’éjection sous valvulaire aortique n’est pas obstructive ;
• d’une anastomose systémicopulmonaire par tube de Gore-
Principes généraux tex® (Fig. 6) qui établit un shunt entre l’aorte et l’artère
pulmonaire. Cette intervention est réalisée dans les formes
En pratique, la prise en charge médicochirurgicale néonatale anatomiques qui entraînent un hypodébit pulmonaire (ven-
doit : tricule unique avec obstacle droit ou atrésie pulmonaire) ;
• assurer un débit pulmonaire suffisant pour l’oxygénation ; • du premier temps de la chirurgie de Norwood en cas d’hypo-
• assurer un débit systémique sans obstruction ; plasie du cœur gauche ou d’obstacle majeur à l’éjection
• éviter l’hyperdébit pulmonaire. aortique (Fig. 7). Cette intervention est réalisée en période
Les formes avec ductodépendance nécessitent le maintien de néonatale sous circulation extracorporelle et consiste à créer
la perméabilité du canal artériel pendant les premiers jours de une néoaorte avec le tronc de l’artère pulmonaire et établir le
vie, dans l’attente d’une intervention chirurgicale. Cela est débit pulmonaire par un shunt systémicopulmonaire entre
réalisable par apport de prostaglandines en perfusion intravei- l’artère sous-clavière droite et l’artère pulmonaire droite ;
neuse continue. La chirurgie palliative néonatale doit en priorité protéger le
De façon générale, le cœur univentriculaire n’est pas compa- lit vasculaire pulmonaire de la vasculopathie pulmonaire et
tible avec une correction anatomique biventriculaire. Le assurer une oxygénation minimale suffisante à la croissance de
6 Cardiologie
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7. Ventricule unique ¶ 11-940-E-60
• le comportement alimentaire et la courbe de croissance
staturopondérale ;
1 • la présence d’une dyspnée, d’œdèmes périphériques ;
• la palpation des pouls et la prise de la tension artérielle aux
membres supérieurs et inférieurs.
2 La perméabilité d’un shunt aortopulmonaire se traduit par un
souffle systolodiastolique, un cerclage de l’artère pulmonaire par
un souffle systolique éjectionnel.
Complications potentielles
Des complications diverses peuvent grever le pronostic
fonctionnel et vital des patients :
• dysfonction myocardique, fuite tricuspide, arythmies, reco-
arctation de l’aorte, hyperdébit pulmonaire sont des facteurs
d’insuffisance cardiaque et de décès précoce ;
• réduction du shunt aortopulmonaire ou pathologie respira-
A toire surajoutée sont des facteurs d’hypoxie excessive [10]. Il
est important de protéger ces enfants contre toute surinfec-
tion pulmonaire surajoutée, en particulier d’appliquer les
mesures de prévention de la bronchiolite à virus respiratoire
syncytial pendant la première année de vie.
■ Circulation de type Fontan
3 Principes de l’opération de Fontan
L’opération de Fontan a été proposée initialement dans
l’atrésie tricuspide et consistait en une anastomose directe entre
l’OD et l’artère pulmonaire, ou entre l’OD et le VD [3, 4] .
Actuellement, la dérivation cavopulmonaire par anastomose
directe entre les veines caves supérieure et inférieure et l’artère
pulmonaire est la technique utilisée pour la correction physio-
pathologique des cœurs univentriculaires.
B La dérivation cavopulmonaire totale de type circulation de
Fontan, option chirurgicale finale, est réalisée le plus souvent en
Figure 7. Procédure de Norwood. Norwood-I : reconstruction de deux temps chirurgicaux successifs pour permettre au ventricule
l’aorte ascendante avec le tronc de l’artère pulmonaire et établissement unique de s’adapter aux modifications des conditions de charge
du flux pulmonaire par un shunt aortopulmonaire (Norwood classique) qu’elle va induire, en particulier à la baisse de la précharge (par
ou un conduit ventriculopulmonaire (technique de Sano). 1. Anastomose suppression du retour cave et diminution du retour veineux
aortopulmonaire ; 2. néoaorte ; 3. conduit ventriculopulmonaire. pulmonaire) [16, 17].
Dans la circulation de Fontan, le retour veineux cave est
connecté directement aux artères pulmonaires sans interposition
l’enfant. La saturation en oxygène est habituellement comprise d’un ventricule, et suppose un écoulement sanguin non pulsé
entre 75 % et 85 % pour obtenir une hémodynamique optimale vers le lit vasculaire pulmonaire [18]. Le bon fonctionnement
pour le ventricule unique. d’un tel circuit nécessite donc des pressions pulmonaires
strictement basses (la pression pulmonaire moyenne doit être
inférieure à 20 mmHg) avec une pression auriculaire gauche
Abstention thérapeutique en phase précoce
basse (donc l’absence d’obstacle gauche ou de dysfonction du
Certains cas ont une anatomie permettant une évolution ventricule unique ou de fuite sur la valve auriculoventriculaire),
favorable en période néonatale sans nécessité d’une interven- un gradient transpulmonaire bas (qui conditionne le passage
tion palliative. Ces patients bénéficient d’une protection sanguin à travers le poumon vers l’oreillette gauche) et des
« naturelle » par une sténose pulmonaire native suffisante à branches pulmonaires anatomiquement non hypoplasiques et
limiter le débit pulmonaire, tout en autorisant une oxygénation non sténosées. Dans ce montage, le débit cardiaque dépend du
satisfaisante. retour veineux pulmonaire et donc des résistances vasculaires
pulmonaires.
■ Évolution initiale et surveillance Premier temps de la dérivation
cavopulmonaire
Surveillance
Le premier temps de la dérivation cavopulmonaire, ou
L’évolution de l’enfant pendant les premiers mois de vie se chirurgie de Glenn bidirectionnel, réalise une anastomose entre
fait vers la majoration de la cyanose et de l’hypoxie par la veine cave supérieure et l’artère pulmonaire droite associée à
diminution progressive du débit pulmonaire au cours de la la suppression de la palliation initiale (Fig. 8). Cette interven-
croissance (soit par cerclage de l’artère pulmonaire qui se tion est réalisée entre 4 et 6 mois de vie. Elle permet de dériver
majore, soit par anastomose systémicopulmonaire qui devient environ la moitié du débit sanguin désaturé vers le poumon :
insuffisante, soit par majoration d’une sténose pulmonaire les artères pulmonaires étant confluentes, le sang cave supérieur
native). se répartit entre les deux poumons. La saturation cutanée
Les éléments de la surveillance clinique incluent : augmente à 85-90 %. Un traitement antiagrégant plaquettaire
• le degré de cyanose et saturation cutanée à l’oxymètre de par acide acétylsalicylique est suffisant pour prévenir la throm-
pouls ; bose de l’anastomose.
Cardiologie 7
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8. 11-940-E-60 ¶ Ventricule unique
pulmonaire insuffisant et donc par la chute du débit cardiaque.
1 On peut pallier ce phénomène, au prix d’une désaturation
persistante, par une fenestration du circuit réalisant une
communication entre le système cave inférieur et l’oreillette
veineuse pulmonaire, permettant de diminuer les pressions dans
2
le système cave et d’amener directement du flux dans le circuit
systémique (sans passer par le poumon) pour prévenir l’hypo-
3 débit cardiaque.
4
■ Évolution et pronostic
après la procédure de Fontan
5
Premier temps de la procédure :
anastomose de Glenn
Après l’anastomose de Glenn, les éléments de surveillance
Figure 8. Anastomose cavobipulmonaire de Glenn bidirectionnel (pre-
sont superposables à la période postnatale :
mier temps de la dérivation cavopulmonaire de type Fontan). 1. Veine
• degré de cyanose et saturation cutanée à l’oxymètre de pouls ;
cave supérieure ; 2. aorte ; 3. artère pulmonaire ; 4. cavité accessoire ;
• comportement alimentaire et croissance staturopondérale ;
5. ventricule principal.
• dyspnée, œdèmes périphériques ;
• palpation des pouls et prise de la tension artérielle aux
membres supérieurs et inférieurs.
Habituellement, il n’y a pas de souffle à l’auscultation.
1 Le risque d’embolie systémique et d’abcès cérébral existe tant
que persiste le shunt droit-gauche intracardiaque, c’est-à-dire
2 avant la totalisation de la dérivation cavopulmonaire.
4 Il faut insister sur la gravité des infections respiratoires qui
sont un facteur de majoration de la cyanose et de décompensa-
tion cardiaque. Vaccination antigrippale et prévention de la
bronchiolite à virus respiratoire syncytial sont nécessaires.
5
Second temps de la procédure :
opération de Fontan
6
Après dérivation cavopulmonaire totale, la saturation cutanée
est normale (> 95 %), il n’y a plus de shunt droit-gauche
intracardiaque. Bien qu’aucun consensus formel n’existe sur la
nécessité formelle d’une anticoagulation au long cours, la
3
présence d’un tube prothétique cave inférieur et surtout la
Figure 9. Dérivation cavopulmonaire totale. 1. Veine cave supérieure ; circulation cavopulmonaire non pulsée avec des pressions
2. artère pulmonaire ; 3. veine cave inférieure ; 4. aorte ; 5. cavité acces- pulmonaires souvent à la limite supérieure de la normale sont
soire ; 6. ventricule principal. des éléments en faveur d’un traitement antithrombotique par
antivitamine K.
Second temps ou procédure de Fontan Épanchements chyleux
L’intervention est réalisée à l’âge de 2 à 4 ans et totalise la La survenue d’épanchements pleuraux et/ou péricardiques
dérivation cavopulmonaire par un tube externe (ou par une prolongés est un événement non rare après la chirurgie de
tunnellisation intra-atriale) reliant la veine cave inférieure et Fontan. Cette complication est favorisée par des pressions
l’artère pulmonaire (Fig. 9). La dérivation cavopulmonaire totale pulmonaires à la limite supérieure des chiffres admis pour le
supprime tout shunt intracardiaque, la saturation en O2 est bon fonctionnement de la dérivation. Ainsi, la pression dans le
normale. Un traitement anticoagulant par antivitamine K est système cave est plus élevée que la normale, ce qui génère une
nécessaire à vie (en maintenant un INR [international normalized gêne au retour lymphatique dans le système veineux cave.
ratio] entre 2 et 3). Ces épanchements peuvent se pérenniser pendant plusieurs
L’indication opératoire ne peut être retenue qu’au terme semaines au cours de la période postopératoire initiale. Le
d’une évaluation préopératoire précise et complète par écho- tarissement de l’écoulement est obtenu par mise à jeun,
doppler cardiaque, scanner thoracique et cathétérisme-angio- alimentation parentérale et diurétisation.
graphie. Ce bilan doit vérifier que l’ensemble des conditions
sont réunies pour autoriser la réalisation du second temps de la Devenir et pronostic à long terme
procédure de Fontan : pression pulmonaire basse, branches
pulmonaires normales, fonction ventriculaire normale, valve(s) Le pronostic à long terme après chirurgie de Fontan dépend
auriculoventriculaire(s) continente(s) (ou fuite minime à de la cardiopathie sous-jacente (ventricule de type droit ou
modérée). Le bon fonctionnement du circuit cavopulmonaire gauche) et des antécédents et résultats des chirurgies itérati-
non pulsé suppose l’intégrité anatomique du lit vasculaire ves [19, 20].
pulmonaire et la normalité des pressions pulmonaires. Les éléments de pronostic fonctionnel et vital défavorable
Toute dysfonction myocardique, régurgitation tricuspide ou sont :
obstacle aortique sont facteurs d’élévation postcapillaire des • la dysfonction myocardique ;
pressions pulmonaires et donc de dysfonctionnement du circuit • la fuite auriculoventriculaire ;
cavopulmonaire. Ce dysfonctionnement se traduit par un débit • le niveau des pressions pulmonaires ;
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9. Ventricule unique ¶ 11-940-E-60
• la présence d’un obstacle sur la voie d’éjection aortique ; Entéropathie exsudative
• la survenue d’arythmie.
Elle représente une complication grave de la chirurgie
La survie à 10 ans est de 81 % pour les indications idéales
univentriculaire par dérivation cavopulmonaire [23, 24]. Elle doit
non compliquées, et globalement de 60 % toutes indications
être suspectée devant l’apparition de signes digestifs (diarrhée)
confondues. Les échecs par dysfonction myocardique et/ou
avec hypoprotidémie et hypoalbuminémie. L’entéropathie
insuffisance de la valve auriculoventriculaire surviennent plus
exsudative est favorisée par l’élévation des pressions dans le
souvent si le ventricule unique est de type droit.
circuit cave. Elle se traduit par une malabsorption digestive avec
À long terme, les patients restent exposés à des complications
déperdition protidique majeure entraînant des carences multi-
plus ou moins sévères [5-8].
ples. Elle survient dans 10 % des cas. Son traitement est très
difficile et aléatoire. Fenestration du circuit, traitement corti-
Complications à long terme coïde au long cours, héparinothérapie par héparine non frac-
tionnée sont des moyens thérapeutiques souvent décevants. Le
Troubles du rythme à type d’arythmies pronostic de cette complication est sévère et peut justifier la
supraventriculaires transplantation cardiaque, celle-ci ne permettant la régression
de l’entéropathie exsudative que dans la moitié des cas
Il s’agit le plus souvent de flutter ou de fibrillation avec perte seulement.
de la systole auriculaire et donc d’anomalies rythmiques mal
tolérées sur le plan fonctionnel et hémodynamique (décompen- Hypoxie et cyanose
sation cardiaque, syncopes). Celles-ci sont difficiles à contrôler La réapparition d’une hypoxie après dérivation cavopulmo-
par un traitement médicamenteux (le plus souvent amioda- naire totale (sans fenestration) peut être le témoin d’une
rone), et habituellement non accessibles à un traitement ablatif dégradation de la fonction myocardique, ou du développement
en raison de l’absence de connexion entre les veines caves et les de collatérales veineuses (due à l’hyperpression veineuse cave) se
oreillettes. Seule la présence d’une fenestration du tube cave vidant dans l’OG, ou bien de la présence de fistules artériovei-
inférieur peut permettre un accès auriculaire pour une ablation. neuses intrapulmonaires.
Dans les cas rebelles, il peut être nécessaire d’envisager la mise
en place d’un entraînement électrosystolique définitif, afin Endocardite infectieuse
d’intensifier le traitement antiarythmique. Chez ces patients,
La prévention de l’endocardite infectieuse est appliquée à vie.
seule la stimulation épicardique est possible, car il n’y a pas
Le risque dépend des lésions anatomiques intracardiaques (en
d’accès endocavitaire par voie veineuse.
particulier valvulaires) ; la présence d’un tube prothétique (cave
inférieur) est également un élément à risque de greffe bacté-
Dégradation de la fonction myocardique rienne. Ces cas se situent dans la catégorie des cardiopathies à
risque modéré.
La dysfonction systolique du ventricule unique est un facteur
pronostique particulièrement péjoratif [21, 22]. En effet, la bonne Adaptation socioprofessionnelle
contractilité ventriculaire est une condition majeure de bon
fonctionnement du circuit cavopulmonaire. Toute élévation des L’aptitude sportive reste limitée aux activités modérées, le
pressions de remplissage ventriculaire retentit directement sur le système cavopulmonaire non pulsé n’autorisant pas une
débit pulmonaire. Cet effet est d’autant plus important que la adaptation cardiocirculatoire optimale à l’exercice intensif. Les
dysfonction ventriculaire s’accompagne d’une insuffisance activités et l’orientation professionnelle doivent tenir compte de
valvulaire auriculoventriculaire. cette limitation fonctionnelle. Le développement psychomoteur
et intellectuel de ces enfants dépend de leur environnement
sociofamilial et peut-être des chirurgies cardiaques
Fuite auriculoventriculaire
itératives [25-28].
Elle peut être précipitée par une greffe endocarditique, ou par
la dilatation de l’anneau secondaire à l’altération de la fonction Cas particulier de la procédure de Norwood
systolique du ventricule unique. Le caractère dysplasique des La procédure de Norwood comporte trois temps opératoires.
valves auriculoventriculaires soumises à un régime de pression Elle est indiquée chez les patients porteurs d’une hypoplasie du
systémique est propice à leur dégradation progressive au cours cœur gauche ou d’une cardiopathie équivalente (hypodévelop-
du temps, en dehors même de tout facteur surajouté. L’insuffi- pement majeur des cavités gauches avec débit systémique
sance de la (ou des) valve(s) auriculoventriculaire(s) est respon- ductodépendant, ventricule unique avec obstacle à l’éjection
sable de l’élévation postcapillaire des pressions pulmonaires, aortique). Le premier temps est réalisé en période néonatale [29-
cause de dysfonction de la circulation cavopulmonaire (car la 31], les deuxième et troisième temps correspondent à la dériva-
pression pulmonaire moyenne devient supérieure à la pression tion cavopulmonaire.
veineuse cave). Le problème plus spécifique de l’hypoplasie du cœur gauche
est toujours débattu. La persistance d’un ventricule de type droit
Thromboses du circuit cavopulmonaire en position systémique est un facteur de pronostic fonctionnel
incertain à distance. Nombre de procédures de Norwood
La circulation cavopulmonaire se fait dans un circuit non peuvent échouer et donc nécessiter une transplantation cardia-
pulsé à basse pression. Par ailleurs, la connexion cave inférieure que, à chaque étape de la procédure, et à long terme au décours
est assurée par un tube prothétique (le plus souvent extra- du troisième temps. Les différentes séries publiées montrent que
cardiaque). Ces deux conditions exposent donc à un risque les résultats à long terme de l’opération de Fontan sont signifi-
significatif de thrombose du circuit (en particulier cave inférieur), cativement plus défavorables dans le groupe avec hypoplasie du
risque d’autant plus important que les pressions caves (et cœur gauche [4, 32-34]. L’opération de Norwood modifié qui
pulmonaires) sont plus élevées. Le risque embolique est celui remplace l’anastomose systémicopulmonaire par un conduit
d’une embolie pulmonaire, ou même d’une embolie systémique ventriculopulmonaire permettrait un meilleur résultat à court et
paradoxale si le tube cave inférieur comporte une fenestration long termes, mais cette hypothèse reste encore à
dans l’oreillette. En conséquence, l’anticoagulation au long cours démontrer [35-38].
par antivitamine K est largement conseillée chez ces patients.
Elle est formellement indiquée en cas de dysfonctionnement
partiel du montage par pression pulmonaire au niveau limite
Transplantation cardiaque
supérieur, en cas d’antécédent thrombotique, de fenestration, Elle reste une alternative possible à tout âge, indiquée si la
d’arythmie ou de dysfonction myocardique. dysfonction myocardique ou la fuite auriculoventriculaire
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