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TUMEURS INTRACRANIENNES
Dr Tsayem Idriss
objectifs
1) Citer les causes des tumeurs intracraniennes
2) Classer selon l’OMS
3) Decrire le tableau clinique commun des TIC
4) Decrire les formes topographiques
5) Citer 5 types d’engagement et leur signes
cliniques
6) Citer les modalites therapeutiques
7) Citer les facteurs pronostiques
PLAN
I- Generalites
1) definition
2) Interet
3) Epidemiologie
4) rappels anatomiques
5) Etiopathogenie
II) Neuropathologie et classification
III) Clinique
1) Forme commune
2) Forme topographiques
a) Tumeurs sellaires
b) Tumeurs du sinus Caverneux
c) Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux
d) Tumeurs de la region pineale
3) Formes selon l’age
PLAN (2)
IV) Examen complementaires
V) Diagnostic
VI) Traitement
1) But
2) Methodes
3) Indications
4) Resultats
PLAN
I- Generalites
1) definition
2) Interet
3) Epidemiologie
4) rappels anatomiques
5) Etiopathogenie
II) Neuropathologie et classification
III) Clinique
1) Forme commune
2) Forme topographiques
a) Tumeurs sellaires
b) Tumeurs du sinus Caverneux
c) Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux
d) Tumeurs de la region pineale
3) Formes selon l’age
I) Generalites
1) Definition
ensemble des processus neoplasiques
intracraniens primaires ou secondaires.
2) Interets
- Epidemiologique
- Diagnostic
- Therapeutique
3) Epidemiologie
Selon l’ACS :
- 7 a 19,1 cas / 100 000 habitants
- 22850 cas de TIC seront diagnostiques en
2015
- 15 320 morts attendu en 2015
- Metastases +++
- Pays developpes ++ (???)
- Meningiomes et adenomes pituitaires
(femmes +++)
- Tumeurs de la fosse posterieure (enfants ++)
- Tumeurs supratentorielles ( adulte++)
- Astrocytomes (enfants++) / glioblastomes (++)
4) rappels anatomiques ( le contenant)
Crâne cérébral/crâne facial
. Angle Sphénoïdal α: 130° à 135°
Virchow et Welcker
A. Nasion
B. Nasion-gouttière optique
C. Bord antérieur du trou
occipital
A B
C
. Etage antérieur
Ethmoïde, frontal, sphénoïde
Etage moyen
Sphénoïde, temporal
Etage postérieur
Temporal, occipital
Le contenu
5) Physiopathologie
• LOI DE MONROE et KELLIE
Courbe de langfit
La croissance rapide de la tumeur depends de:
- l’histologie de la tumeur
- Oedeme peri-lesionnel
- L’hydrocephalie
Les signes focaux sont dus a:
- La destruction neuronale
- La compression
- L’oedeme peri-tumoral
II) Classification
2 classifications :
- topographique
- histologique (OMS: 4 grades)
• 9 groupes selon l’OMS
1) les tumeurs neuroepitheliales
- Astrocytomes:
grade 1: astrocytomes pilocytiques
grade 2: astrocytomes fibrillaire
grade 3: astrocytomes anaplasiques
grade 4: glioblastome
- Oligodendrocytomes
- Ependymomes (IV ventricule +++)
- Papillomes des plexus choroides
- Gangliocytome
- Gangliogliome
- Neuroblastome
- medulloblastome
2) Les tumeurs des meninges
- Meningiomes
grade 1: meningiomes benins
grade 2: meningiomes atypiques
grade 3: meningiomes anaplasiques
grade 4: sarcomes meninges
3) Les tumeurs des envellopes des nerfs
- schwannomes
- neurofibromes
4) Les tumeurs hypophysaires
- adenomes hypophysaires
- craniopharyngiomes
5) Les tumeurs pineales
- Pineocytomes
- Pineoblastome
- Tumeurs mixtes
6) Tumeurs des cellules germinales
- Germinomes
- Carcinome embryonnaires
- Choriocarcinomes
- teratomes
7) Kystes et lesions pseudo-tumorales
- Kyste dermoide et epidermoide
- Kyste de rathke
- Tumeurs a cellules granulaires ou
pituicytomes
- Hamartomes
- heterotopies
8) Extension locale des tumeurs regionales
- Carcinome nasal, pharynge
- Chordomes, chondrosarcomes, osteosarcomes
- Paragangliome ou chemodectome
9) Tumeurs secondaires ou metastases
Poumon-sein-rein-appareil digestif-melanome
III) Clinique
1) Forme commune
3 grands syndromes:
- Le syndrome irritatif
- Le syndrome deficitaire
- Le syndrome d’hypertension intracranienne
• Le syndrome irritatif
45% des TIC (crise d’epilepsie inaugurale)
65% (partielles secondairement generalisees)
• Le syndrome deficitaire
Deficit neurologique (en tache d’huile):
- Moteur et/ou sensitif
- Cerebelleux
- Neuropsychologique (fonctions superieures)
• Le syndrome d’hypertension intracranienne:
- Cephalees
- Vomissements
- Troubles de la vigilance
- Flou visuel ou une diplopie
2) Formes topographiques
a) tumeurs sellaires
- Syndrome endocrinien hypercretant et/ou
hyposecretant
- Compression des voies visuelles
• Syndrome endocrinien hypersecretant
- ACTH
- GH
- TSH
- PRL
- FSH/LH
• Syndrome endocrinien deficitaire
- GH
- FSH/LH
- TSH
- ACTH
- Panhypopituitarisme (>80%)
Dans cet ordre!!!!
• Compression des voies visuelles:
Hemianopsie bitemporale
b) Tumeurs du sinus caverneux
Atteinte du III, IV, VI et
Le V1
• Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux:
Atteinte du VII, VIII
atteinte du IX, X du XI
• Tumeur de la fosse posterieure:
Syndrome cerebelleux statique ou cinetique
HTIC d’evolution rapide (hydrocephalie)
• Les tumeurs de la region pineale:
Syndrome de parinaud
HTIC d’evolution rapide
3) Formes selon l’age
Macrocranie
Tension de la fontanelle anterieure
Syndrome de parinaud
4) Formes compliquees
a) Hemorragie intratumorale
metastase de melanome
choriocarcinome
cancer du rein
b) Hydrocephalie
communicante (PL autorisee)
non communicante (CI de la PL)
c) Engagements
IV) Examens complementaires
1) IRM
- Examen de choix (diagnostic, topographie
2) TDM
3) IRM craniospinale (suspicion d’essaimage via le
LCR)
4) Myelographie (recherche de dissemination)
5) Rx du crane
6) Angiographie cerebrale
7) Histologie (diagnostic etiologie)
8) Biologie :
Alpha foetoproteines et beta hCG
IV) Diagnostic
• Diagnostic positif
anamnese
examen physique
IRM/TDM
histologie
• Diagnostic differentiel
maladies infectieuses:
abces a germes pyogenes, tuberculomes, kystes
parasitaires
maladies inflammatoires:
Sarcoidose, sclerose en plaque
hematomes:
VI) Traitement
1) But
- Decompression intracranienne ou resection
totale
- Diagnostic histologique
2) Moyens
a) medicaux
- La corticotherapie :
reduit l’oedeme peritumoral
reduit les effets indesirables de la Rx
substitution de l’axe corticotrope
- l’hormonotherapie:
bromocriptine
somatostatine (20 % des adenomes a GH)
- La chimiotherapie:
la carmustine
la limustine
le temozolomide (astrocytomes++++)
c) Chirurgicaux
craniotomie
craniectomie ( sous-occipitale mediane,
retromastoidienne)
abord transphenoidal
trou de trepan
derivation du LCR
d) Radiotherapie
- Tumeur radiosensibles (germinales ++)
- Traitement adjuvent
e) radio-chirurgie
stereotaxique (volume tumoral <3cm3)
f) Radiotherapie interstitielle ou brachytherapie
g) l’abstention therapetique
benigne +petite taille + asymptomatique
3) Indications
TIC primitives benignes:
chirurgie radicale si possible
radio-chirurgie (si taille <3cm)
TIC primitives malignes gliales:
biopsie/decompression tumorale
radiotherapie/chimiotherapie
(temozolomide+++)
Lymphome primitif cerebral:
radiotherapie/corticotherapie
biopsie (pour diagnostic histologique)
Les metastases:
radiotherapie adjuvante puis,
chirurgie ou radio-chirurgie
NB: chirurgie contre-indiquees dans:
- Lesions intracraniennes multiples
- Mauvais etat general du patient
Le medulloblastome:
chirurgie la plus radicale possible
irradiation totale du nevraxe (risque
essaimage)
chimiotherapie
6) Resultats
Tumeurs benignes bien delimitees:
bon pronostic si chirurgie
Tumeurs germinales :
bon pronostic si radiotherapie
Gliomes malins: mauvais pronostic
survie moyenne (3 mois- 9mois)
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Index de karnofsky

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Tumeurs intracraniennes

  • 2. objectifs 1) Citer les causes des tumeurs intracraniennes 2) Classer selon l’OMS 3) Decrire le tableau clinique commun des TIC 4) Decrire les formes topographiques 5) Citer 5 types d’engagement et leur signes cliniques 6) Citer les modalites therapeutiques 7) Citer les facteurs pronostiques
  • 3. PLAN I- Generalites 1) definition 2) Interet 3) Epidemiologie 4) rappels anatomiques 5) Etiopathogenie II) Neuropathologie et classification III) Clinique 1) Forme commune 2) Forme topographiques a) Tumeurs sellaires b) Tumeurs du sinus Caverneux c) Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux d) Tumeurs de la region pineale 3) Formes selon l’age
  • 4. PLAN (2) IV) Examen complementaires V) Diagnostic VI) Traitement 1) But 2) Methodes 3) Indications 4) Resultats
  • 5. PLAN I- Generalites 1) definition 2) Interet 3) Epidemiologie 4) rappels anatomiques 5) Etiopathogenie II) Neuropathologie et classification III) Clinique 1) Forme commune 2) Forme topographiques a) Tumeurs sellaires b) Tumeurs du sinus Caverneux c) Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux d) Tumeurs de la region pineale 3) Formes selon l’age
  • 6. I) Generalites 1) Definition ensemble des processus neoplasiques intracraniens primaires ou secondaires.
  • 7. 2) Interets - Epidemiologique - Diagnostic - Therapeutique
  • 8. 3) Epidemiologie Selon l’ACS : - 7 a 19,1 cas / 100 000 habitants - 22850 cas de TIC seront diagnostiques en 2015 - 15 320 morts attendu en 2015 - Metastases +++
  • 9. - Pays developpes ++ (???) - Meningiomes et adenomes pituitaires (femmes +++) - Tumeurs de la fosse posterieure (enfants ++) - Tumeurs supratentorielles ( adulte++) - Astrocytomes (enfants++) / glioblastomes (++)
  • 10. 4) rappels anatomiques ( le contenant) Crâne cérébral/crâne facial . Angle Sphénoïdal α: 130° à 135° Virchow et Welcker A. Nasion B. Nasion-gouttière optique C. Bord antérieur du trou occipital A B C
  • 11. . Etage antérieur Ethmoïde, frontal, sphénoïde Etage moyen Sphénoïde, temporal Etage postérieur Temporal, occipital
  • 13.
  • 14.
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  • 17. 5) Physiopathologie • LOI DE MONROE et KELLIE
  • 19. La croissance rapide de la tumeur depends de: - l’histologie de la tumeur - Oedeme peri-lesionnel - L’hydrocephalie
  • 20. Les signes focaux sont dus a: - La destruction neuronale - La compression - L’oedeme peri-tumoral
  • 21. II) Classification 2 classifications : - topographique - histologique (OMS: 4 grades)
  • 22.
  • 23. • 9 groupes selon l’OMS 1) les tumeurs neuroepitheliales - Astrocytomes: grade 1: astrocytomes pilocytiques grade 2: astrocytomes fibrillaire grade 3: astrocytomes anaplasiques grade 4: glioblastome
  • 24. - Oligodendrocytomes - Ependymomes (IV ventricule +++) - Papillomes des plexus choroides - Gangliocytome - Gangliogliome - Neuroblastome - medulloblastome
  • 25. 2) Les tumeurs des meninges - Meningiomes grade 1: meningiomes benins grade 2: meningiomes atypiques grade 3: meningiomes anaplasiques grade 4: sarcomes meninges
  • 26. 3) Les tumeurs des envellopes des nerfs - schwannomes - neurofibromes 4) Les tumeurs hypophysaires - adenomes hypophysaires - craniopharyngiomes
  • 27. 5) Les tumeurs pineales - Pineocytomes - Pineoblastome - Tumeurs mixtes 6) Tumeurs des cellules germinales - Germinomes - Carcinome embryonnaires - Choriocarcinomes - teratomes
  • 28. 7) Kystes et lesions pseudo-tumorales - Kyste dermoide et epidermoide - Kyste de rathke - Tumeurs a cellules granulaires ou pituicytomes - Hamartomes - heterotopies
  • 29. 8) Extension locale des tumeurs regionales - Carcinome nasal, pharynge - Chordomes, chondrosarcomes, osteosarcomes - Paragangliome ou chemodectome 9) Tumeurs secondaires ou metastases Poumon-sein-rein-appareil digestif-melanome
  • 30. III) Clinique 1) Forme commune 3 grands syndromes: - Le syndrome irritatif - Le syndrome deficitaire - Le syndrome d’hypertension intracranienne
  • 31. • Le syndrome irritatif 45% des TIC (crise d’epilepsie inaugurale) 65% (partielles secondairement generalisees)
  • 32. • Le syndrome deficitaire Deficit neurologique (en tache d’huile): - Moteur et/ou sensitif - Cerebelleux - Neuropsychologique (fonctions superieures)
  • 33. • Le syndrome d’hypertension intracranienne: - Cephalees - Vomissements - Troubles de la vigilance - Flou visuel ou une diplopie
  • 34. 2) Formes topographiques a) tumeurs sellaires - Syndrome endocrinien hypercretant et/ou hyposecretant - Compression des voies visuelles
  • 35. • Syndrome endocrinien hypersecretant - ACTH - GH - TSH - PRL - FSH/LH
  • 36. • Syndrome endocrinien deficitaire - GH - FSH/LH - TSH - ACTH - Panhypopituitarisme (>80%) Dans cet ordre!!!!
  • 37. • Compression des voies visuelles: Hemianopsie bitemporale
  • 38. b) Tumeurs du sinus caverneux Atteinte du III, IV, VI et Le V1
  • 39. • Tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux: Atteinte du VII, VIII atteinte du IX, X du XI
  • 40. • Tumeur de la fosse posterieure: Syndrome cerebelleux statique ou cinetique HTIC d’evolution rapide (hydrocephalie)
  • 41. • Les tumeurs de la region pineale: Syndrome de parinaud HTIC d’evolution rapide
  • 42. 3) Formes selon l’age Macrocranie Tension de la fontanelle anterieure Syndrome de parinaud
  • 43. 4) Formes compliquees a) Hemorragie intratumorale metastase de melanome choriocarcinome cancer du rein
  • 44. b) Hydrocephalie communicante (PL autorisee) non communicante (CI de la PL)
  • 46. IV) Examens complementaires 1) IRM - Examen de choix (diagnostic, topographie 2) TDM 3) IRM craniospinale (suspicion d’essaimage via le LCR) 4) Myelographie (recherche de dissemination) 5) Rx du crane 6) Angiographie cerebrale 7) Histologie (diagnostic etiologie)
  • 47. 8) Biologie : Alpha foetoproteines et beta hCG
  • 48. IV) Diagnostic • Diagnostic positif anamnese examen physique IRM/TDM histologie
  • 49. • Diagnostic differentiel maladies infectieuses: abces a germes pyogenes, tuberculomes, kystes parasitaires maladies inflammatoires: Sarcoidose, sclerose en plaque hematomes:
  • 50. VI) Traitement 1) But - Decompression intracranienne ou resection totale - Diagnostic histologique
  • 51. 2) Moyens a) medicaux - La corticotherapie : reduit l’oedeme peritumoral reduit les effets indesirables de la Rx substitution de l’axe corticotrope
  • 53. - La chimiotherapie: la carmustine la limustine le temozolomide (astrocytomes++++)
  • 54. c) Chirurgicaux craniotomie craniectomie ( sous-occipitale mediane, retromastoidienne) abord transphenoidal trou de trepan derivation du LCR
  • 55. d) Radiotherapie - Tumeur radiosensibles (germinales ++) - Traitement adjuvent e) radio-chirurgie stereotaxique (volume tumoral <3cm3) f) Radiotherapie interstitielle ou brachytherapie g) l’abstention therapetique benigne +petite taille + asymptomatique
  • 56. 3) Indications TIC primitives benignes: chirurgie radicale si possible radio-chirurgie (si taille <3cm) TIC primitives malignes gliales: biopsie/decompression tumorale radiotherapie/chimiotherapie (temozolomide+++)
  • 58. Les metastases: radiotherapie adjuvante puis, chirurgie ou radio-chirurgie NB: chirurgie contre-indiquees dans: - Lesions intracraniennes multiples - Mauvais etat general du patient
  • 59. Le medulloblastome: chirurgie la plus radicale possible irradiation totale du nevraxe (risque essaimage) chimiotherapie
  • 60. 6) Resultats Tumeurs benignes bien delimitees: bon pronostic si chirurgie Tumeurs germinales : bon pronostic si radiotherapie Gliomes malins: mauvais pronostic survie moyenne (3 mois- 9mois) Lymphome cerebral (10 mois) Metastases ( 6 mois)

Notas del editor

  1. ???: meilleur systeme diagnostic et meilleur systemes d’enregistrement
  2. Cerveau, cervelet, tronc cerebral, selle turcique, articulation atlanto-occipitale
  3. Risques: Engagements Disjonction des sutures chez le nourrisson Oedeme papillaire (stase de la veine centrale de la reine) Diminution de la perfusion cerebrale
  4. Hydrocephalie dans le pinealome par exple Les tumeurs d’evolution lente come le meningiome ont une longue phase de compensation
  5. La topographique renseigne sur les consequences neurologiques et l’accessibilite a la chirurgie La classification histologique renseigne sur l’origine tissulaire et le degre de malignite ( atypies nucleaires, mitoses, neo-vascularisation, necrose)
  6. Le type de crise et son deroulement dependent de la localisation du foyer epileptogene. La comitialite est plus frequente pour les tumeurs corticales d’evolution lente (gliome de bas grade, meningiome)
  7. Destruction des cellules nerveuses par la tumeur Souffrance des cellules peri tumorales Oedeme vasogenique tumoral associe
  8. Cephalees: Predominance matinale, declenchees par les efforts et les changements de position, s’attenuent et peuvent disparaitre dans la journee, rebelles aux antalgiques usuels, elles peuvent manquer chez l’enfant. Vomissements: Brutaux en “jet” , soulagent les cephalees, souvent des nausees Troubles de la vigilance: Allant de l’obnubilation au coma en passant par la lenteur d’ideation, la baisse de l’attention et le defaut d’initiative Flou visuel /diplopie: Paralysie du VI (plus long nerf de la boite cranienne)
  9. Compression de l’hypophyse normale par la tumeur
  10. Paresie de la mimique faciale Troubles de la deglutition et de la phonation
  11. Risque de cecite par atrophie optique si rien n’est fait
  12. Peut etre prise pour un hematome cerebral
  13. Communicante: dissemination leptomeningee
  14. Attitude guindee du cou:
  15. Detecte la lesion, topographie, relations anatomiques et nombre de lesions avec une meilleure affinite que le scanner
  16. Tumeur de la region pineale
  17. Molecules liposolubles : inefficace dans la plus part des tumeurs intracranienne; mais benefique coe traitement adjuvent dans les tumeurs germinales et les tumeurs embryonnaires
  18. Sous-occipitale mediane: tumeurs de la fosse posterieure Retro mastoidienne: tumeurs de l’angle ponto cerebelleux
  19. Traitement adjuvent (lesion maligne et les tumeur benignes don’t la resection totale n’est pas possible CRANIOPHARYNGIOME) Radiotherapie interstitielle: implants radioactifs (iode 125 dans un kyste) puis retrait au bout de quelque jour
  20. Biopsie/decompression car les gliomes sont infiltrant
  21. Tumeur radiosensible.