2. Rabdomiossarcoma

3. O que é Rabdomiossarcoma?
Os sarcomas são tumores que se iniciam nos tecidos conjuntivos no corpo, como os
músculos, gordura, ossos, vasos, membranas que revestem as articulações ou sangue.
Existem muitos tipos de sarcomas. O rabdomiossarcoma é um câncer que
normalmente se forma nos músculos esqueléticos. Embora a maioria dos músculos
esqueléticos esteja nos membros (braços e pernas) e tórax, os rabdomiossarcomas
podem aparecem em outras partes do corpo, como:
• Cabeça e pescoço - Perto do olho, nos seios nasais ou garganta e no pescoço
próximo a espinha.
• Órgãos urinários e reprodutivos - bexiga, próstata, ou qualquer um dos órgãos
femininos.

4. Sinais e Sintomas
Os sinais e sintomas da doença dependem principalmente da localização do tumor:
• Tumor localizado no tronco, membros ou virilha - Massa ou inchaço.
• Tumores localizados ao redor dos olhos - Inchaço ou a criança pode parecer
estrábica.
• Tumores no ouvido ou seios paranasais - Dor de ouvido, dor de cabeça ou
congestão nasal.
• Tumores da bexiga ou da próstata - Sangue na urina, enquanto que um tumor na
vagina pode provocar hemorragia vaginal.
• Tumores no abdome ou na pelve - Vômitos, dor abdominal ou constipação.
• Tumores nos ductos biliares - Olhos ou a pele amarelados.

5. Tipos de Rabdomiossarcoma
• Rabdomiossarcoma embrionário - Tipo mais comum, afeta bebês e crianças pequenas.
• Rabdomiossarcoma alveolar - Normalmente afeta crianças mais velhas ou
adolescentes e ocorre com frequência nos grandes músculos do tórax, braços e pernas.
• Rabdomiossarcoma anaplásico e sarcoma indiferenciado - O rabdomiossarcoma
anaplásico é um tipo incomum, que ocorre em adultos, e raro em crianças. Ambos os
tipos têm desenvolvimento rápido e, geralmente, necessitam de tratamento intensivo.
• Rabdomiossarcoma em adultos - A maioria dos rabdomiossarcomas ocorre em
crianças, mas também podem ocorrer em adultos.

6. Diagnóstico de Rabdomiossarcoma: Imagem
Os principais exames utilizados para o diagnóstico ou estadiamento da doença são:
• Radiografia de tórax.
• Tomografia computadorizada.
• Ressonância magnética.
• Cintilografia óssea.
• Tomografia por emissão de pósitrons.
• Ultrassom.
Esses exames utilizam diferentes técnicas para mostrar suas imagens e são solicitados
dependendo da localização da lesão, do comprometimento de órgãos e sistemas e das
condições do paciente para realizar o exame.

7. Diagnóstico de Rabdomiossarcoma: Biópsia
Os principais tipos de biópsias utilizados para o rabdomiossarcoma são:
• Biópsia cirúrgica - Realizada no centro cirúrgico tem a vantagem de poder se fazer a biópsia
por congelamento, o que permite dar ao cirurgião as margens de segurança.
• Punção aspirativa por agulha fina - Consiste na remoção de uma amostra de células do tecido
através de uma agulha a desvantagem é que essa amostra pode ser muito pequena.
• Biópsia de fragmento com agulha (Core Biopsy) - Consiste na retirada de fragmentos de
tecido, com uma agulha de calibre mais grosso que da PAAF.
• Biópsia e aspiração da medula óssea - As amostras são geralmente colhidas no osso da pelve,
embora em alguns casos, possam ser colhidas do esterno ou outros ossos.
• Punção lombar –Realizada para procurar células cancerígenas no líquido cefalorraquidiano,
que envolve o cérebro e a medula espinhal.

8. Estadiamento do Rabdomiossarcoma
O estágio do tumor ajuda na definição do tipo de tratamento e a prever o prognóstico do paciente.
• Estágio 1 - Tumor se desenvolveu na órbita, cabeça e pescoço, área genital ou urinária, ou nos ductos
biliares. Pode ser de qualquer tamanho e ter crescido em áreas próximas ou se espalhado para
linfonodos próximos.
• Estágio 2 - Tumor se desenvolveu na bexiga ou próstata; braço ou perna; no parameníngeo ou
qualquer outro local não mencionado no estágio 1. O tumor tem até 5 cm de diâmetro e não existem
evidências de disseminação.
• Estágio 3 - Tumor se desenvolveu na bexiga ou próstata, braço ou perna, no parameníngeo ou
qualquer outro local não mencionado no estágio 1. E tem até 5 cm de diâmetro e se espalhou para os
linfonodos próximos ou é maior que 5 cm de diâmetro e pode (ou não) ter se espalhado para os
linfonodos próximos.
• Estágio 4 - O tumor se desenvolveu em qualquer local, pode ser de qualquer tamanho e se espalhou
para outros órgãos, como pulmões, fígado, ossos ou medula óssea.

9. Tratamento: Cirurgia
Se a doença não se disseminou para outros órgãos, a cirurgia é geralmente o primeiro
tratamento a ser realizado para o rabdomiossarcoma. A ressecção completa do tumor
principal, junto com algum tecido normal adjacente, é o objetivo, sempre que possível.
Se existirem células cancerígenas nas bordas da amostra retirada, o cirurgião ampliará
a cirurgia. Em alguns casos, a cirurgia pode ser realizada mesmo quando é evidente
que nem todo o tumor poderá ser removido, para ajudar a resposta de outros
tratamentos, como quimioterapia e radioterapia. O tipo e a extensão da cirurgia
podem variar conforme a localização e tamanho do tumor. O principal objetivo da
cirurgia é remover completamente o câncer, em um esforço para evitar uma nova
cirurgia no futuro.

10. Tratamento: Quimioterapia
Todas as crianças com rabdomiossarcoma farão quimioterapia em algum momento
do tratamento. Mesmo que toda a doença tenha sido completamente retirada
durante a cirurgia, a quimioterapia é essencial para o sucesso do tratamento. A
quimioterapia é administrada em ciclos, com cada período de tratamento seguido
por um período de descanso, para permitir que o corpo possa se recuperar. Cada ciclo
de quimioterapia dura em geral algumas semanas.

11. Tratamento: Radioterapia
A radioterapia é útil quando o tumor não pode ser completamente removido por
implicar a perda de um órgão importante, como olho ou bexiga, ou ainda se deixaria
alguma mutilação importante. As principais técnicas de radioterapia usadas são:
• Radioterapia conformacional 3D - Utiliza computadores especiais para mapear a
localização do tumor com precisão.
• Radioterapia de Intensidade Modulada - A IMRT permite isolar perfeitamente a área
a ser tratada, possibilitando a utilização de uma alta dose de radiação no tumor alvo,
com menor efeito sobre as células sadias, além de reduzir a toxicidade do
tratamento.
• Braquiterapia - Utiliza fontes de radiação interna, podendo ser especialmente útil
no tratamento de alguns tumores de bexiga, vagina e de cabeça e pescoço.

12. Tratamento: Químio em Doses Elevadas e Transplante de Medula Óssea
O transplante de células estaminais ou transplante de medula óssea, faz com que seja
possível a utilização de doses de quimioterapia muito maiores do que o usual. O
transplante de células tronco é realizado no tratamento de alguns tipos de cânceres
infantis mais agressivos, mas até agora não está claro se eles podem ajudar os
pacientes com rabdomiossarcoma. Em função de alguns efeitos colaterais severos,
recomenda-se que esse tipo de tratamento seja realizado apenas como parte de um
protocolo clínico.

13. Vivendo com Rabdomiossarcoma
Durante e após o tratamento de um rabdomiossarcoma, as principais preocupações
para a maioria das famílias são os efeitos imediatos e de longo prazo do tumor e seu
tratamento, além da preocupação com uma recidiva ou metástase. Quando o
tratamento termina, os médicos acompanharão o paciente de perto por alguns anos.
Por isso é muito importante levar seu filho a todas as consultas de seguimento.
Nestas consultas o médico sempre examinará seu filho, verificará os possíveis efeitos
colaterais e solicitará alguns exames de laboratório ou de imagem para
acompanhamento e reestadiamento da doença.

14. Novos Tratamentos
Medicamentos que tem como alvo partes específicas das células cancerígenas estão
sendo estudados para uso em rabdomiossarcomas. Alguns destes medicamentos já
estão sendo usados para tratar certos tipos de câncer em adultos. Exemplos de novas
medicações alvo em estudo para uso contra o rabdomiossarcoma incluem:
• Inibidores do receptor IGF-1, como cixutumumab.
• Medicamentos que afetam a capacidade de um tumor produzir novos vasos
sanguíneos, como o bevacizumab e o sorafenibe.
• Medicamentos que tem como alvo a proteína mTOR, como temsirolimus e
everolimus.
• Medicamentos que tem como alvo a proteína ALK, como crizotinibe.