O documento resume as principais características clínicas e laboratoriais de várias colagenoses, incluindo síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, esclerodermia, polimiosite e dermatopolimiosite, síndrome de Sjögren e doença mista do tecido conjuntivo. Critérios diagnósticos de cada condição são descritos, com ênfase nos achados clínicos, exames complementares e marcadores imunológicos.
3. Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio
Trombose venosa profunda e AVCi por trombose arterial cerebral– manifestações
mais comuns
Trombose venosa (32%), trombocitopenia (22%), livedo reticular (20%), AVCi
(13%), tromboflebite superficial (9%), tromboembolismo pulmonar (9%),
abortamento espontâneo (8%), AIT (7%), trombose de veia renal, oclusão de veia
hepática com desenvolvimento de síndrome de Budd-Chiari, infarto
enteromesentérico, oclusão de vasos arteriais e venosos da retina, osteonecrose,
IAM, oclusão do enxerto coronariano.
Endocardite de Libman-Sacks: embolia cerebral ou sistêmica ou ainda lesão valvar
(insuficiência mitral e/ou aórtica)
Abortamento espontâneo recorrente, sofrimento fetal, perdas fetais, partos
prematuros, pré-eclâmpsia e síndrome HELLP
Síndrome de Sneddon (AVCi + livedo reticular + Ac antfosfolipídio)
4. Esclerodermia
Superprodução e deposição de colágeno → fibrose
e disfunção vascular
Formas Localizadas x Formas Sistêmicas
Formas Sistêmicas:
Forma cutânea limitada – CREST
anticorpo anticentrômero (80%)
FAN (90%) – padrão nuclear pontilhado centromérico
Forma cutânea difusa
anticorpo antitopoisomerase I (ac anti – Scl 70) (40%)
FAN (90%) – padrão nucleolar
Forma visceral
5. Esclerodermia
Edema inflamatório (fase precoce)→fibrose progressiva→atrofia tecidual (fase
tardia)
Fenômeno de Raynoud
Esclerodactilia e necrose de polpas digitais
Calcinose
Fácies da esclerodermia
Lesão em sal e pimenta
Telangiectasias
Fadiga e perda de peso
Poliartralgias/mialgias
Atrofia/fraqueza muscular
Síndrome do Túnel do Carpo
Refluxo gastroesofágico/esôfago de Barret/dismotilidade dos 2/3 do esôfago distal
Estômago em melancia/hipotonia e estase intestinais/divertículos intestinais de
“boca larga”
6. Esclerodermia
Alveolite com fibrose do parênquima pulmonar
Hipertensão pulmonar e Cor Pulmonale
Miocardiopatia difusa fibrótica/Bloqueios e
arritmias/Pericardite/Derrame pericárdico
Crise renal: Insuficiência renal aguda oligúrica
Hipertensão arterial acelerada maligna
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Síndrome seca/Fibrose de tireóide/Impotência/Neuralgia do trigêmeo/Lesão fibrótica
de outros órgãos
7. Polimiosite e Dermatopolimiosite
Miopatias inflamatórias idiopáticas
Fraqueza muscular proximal e simétrica
Predomínio no sexo feminino (2:1)
Distribuição bimodal: 7-15 anos e 30-50 anos
DM: manifestações cutâneas características e associação mais frequente com
malignidades (TU de pulmão, mama, ovário, cólon e reto, estômago, pâncreas,
melanoma e linfoma não-Hodgkin)
Patogenia:
DM: deposição de imunocomplexos em vasos na intimidade do músculo, com
microangiopatia e isquemia muscular
PM: destruição da célula muscular esquelética por lesão direta pela ação dos
linfócitos T CD8+
Miosite por corpúsculos de inclusão... A exceção!
8. Polimiosite e Dermatopolimiosite
Fraqueza muscular simétrica e proximal e comprometimento dos flexores do
pescoço
Hipersensibilidade muscular e mialgias
Disfagia de transferência
Fadiga e mal estar
Artralgias e/ou artrite acompanhada de rigidez matinal acometendo principalmente
as mãos
Miosite do diafragma e da musculatura intercostal
Doença pulmonar intersticial – Ac. anti-Jo1
Distúrbios do ritmo e condução cardíaco
9. Polimiosite e Dermatopolimiosite
Manifestações cutâneas
Pápulas de Gottron
Heliótropo
Hemorragia das cutículas
Mão do mecânico
Erupções eritematosas em face, pescoço, tórax ou superfície extensora das
extremidades – Ac. anti-Mi-2
10. Síndrome de Sjögren
Infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, principalmente as salivares e
lacrimais
Síndrome seca – destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e
lágrimas
Anti-Ro (60-75%) e anti-La (40%)
Predispõe ao linfoma (40%)
Síndrome de Mikuliez: aumento bilateral da parótida e glândulas submaxilares,
sublinguais e lacrimais, associado à xerostomia
Primária x Secundária (AR)
Glandular x Extraglandular
Primária: 0,5-1% da população geral; sexo feminino (9:1); entre a 4ª e 5ª década de
vida
11. Síndrome de Sjögren
Infiltração linfocitária (células mononucleares) na glândulas exócrinas, resultando
em fibrose → comprometimento do tecido normal e obstrução ductal → síndrome
seca
Deposição de imunocomplexos nos diversos órgãos (vasculite/glomerulonefrite)
Lóbulos das glândulas salivares do
lábio inferior
12. Síndrome de Sjögren
Curso lento e benigno
Manifestações mais comuns: ceratoconjuntivite seca e xerostomia
Fotofobia e diminuição do lacrimejamento
Olho vermelho e prurido ocular
Blefarite estafilicócica
Acúmulo de secreções espessas nos ângulos mediais
Redução da acuidade visual (ressecamento da córnea com lesões ulcerativas)
Aumento do volume difuso das parótidas, indolor e consistência firme
Atrofia da mucosa oral com fissuras inflamatórias e ulcerações
Halitose, sensação de queimação e cáries
Disfagia
Pseudolinfoma (10%): linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento de
volume ds parótidas e nódulos pulmonares. Dez por cento desenvolvem linfoma
linfocítico não-Hodgkin
13. Síndrome de Sjögren
Trato Gastrointestinal: acloridria (gastrite atrófica crônica com infiltrados linfocíticos),
diminuição leve da secreção pancreática, alteração do ritmo intestinal, hepatomegalia,
aumento da FA e anticorpos antimitocondriais (cirrose biliar primária em 75% dos
casos)
Trato Respiratório: diminuição das secreções (rinite, sinusite, tosse seca irritativa,
rouquidão e bronquite recorrente). Acometimento pulmonar com padrão intersticial
(doença intersticial linfocítica e fibrose intersticial) com crépitos bibasais, tosse e
cansaço aos esforços
Rins: nefrite intersticial linfocitária ou glomerulonefrite por imunocomplexos
Artrite não erosiva
Fenômeno de Raynoud: manifestação cutânea mais comum (35%)
Vasculite: deposição de imunocomplexos. Púrpuras cutâneas, ulcerações, urticária
recorrente, glomerulonefrite e mononeurite múltipla. Anti-Ro e anti-La ou FR +.
Doença autoimune da tireóide (tireoidite de Hashimoto)
Sistema nervoso: neuropatias periféricas sensório-motoras, “esclerose múltipla-like”
14. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Síndrome de superposição
Altos títulos de anticorpos circulantes contra um antígeno nuclear: o anti-RNP U1
Sexo feminino (16:1)
Início da doença em torno da 2ª e 3ª décadas de vida
Apresentação clínica inicial de determinada colagenose com posterior
superposição
Achados sugestivos: fenômeno de Raynoud + edema de mãos, ausência de
comprometimento grave dos rins e SNC, artrite de apresentação e evolução mais
grave que vista no LES, início insidioso de hipertensão pulmonar não relacionada
à fibrose, autoanticorpos contra U1-RNP
15. SAF Critérios clínicos: Trombose vascular/Morbidade gestacional
Critérios laboratoriais: Anticoagulante lúpico, Ac anticardiolipina, Ac anti-
β2-glicoproteína1
Dx: 01 critério clínico + 01 critério laboratorial. Exames positivos em duas ou
mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas
Esclero
dermia
Envolvimento da pele, de órgãos internos e marcadores sorológicos
Capilaroscopia do leito ungueal
1) Desenvolvimento ‘idiopático’ de alterações cutâneas escleróticas em áreas
proximais às articulações metacarpofalangeanas e metatarsofalangeanas ou
2) Presença de pelo menos 2 dos 3 critérios: esclerodactilia, ulcerações em pontas
dos dedos, fibrose pulmonar bibasal
PM e DM Força muscular: padrão miopático
Rash cutâneo ou Calcinose: na DM
Enzimas musculares (CK): aumentada
Achados à biópsia: evidência de miosite
Eletromiografia: miopática
SS 1) Sintomas oculares, 2) Sintomas orais, 3) Sinais oculares, 4) Histopatologia, 5)
Envolvimento de glândula salivar e 6) Presença de autoanticorpos
# SS primária: presença de 4 dos seis critérios (histopatologia ou sorologia positivo)
ou 3 dos quatro critérios objetivos (itens 3, 4, 5 e 6)
# SS secundária: presença dos itens 1 ou 2 associado à presença de dois entre os
itens 3, 4 e 5.
DMTC Mãos edemaciadas, Sinovite, Miosite, Fenômeno de Raynoud e Acroesclerose com
ou sem esclerose sistêmica proximal + Ac anti-RNP