1. ГОУ ВПО РГМУ им. Н.И. Пирогова РОСЗДРАВА
Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова
Зав.кафедрой: профессор, д.м.н. Шостак Н.А.
Хроническая постэмболическая
легочная гипертензия,
ассоциированная с аномалией
развития вен нижней
конечности
Докладчик: студентка V курса
Беспалова А.В
Выполнили: студентка V курса
Беспалова А.В.,
студент VI курса Дудко С.В.

2. Больной С., 25 лет.
Жалобы на момент поступления:
 на одышку в покое,
 боли в области сердца,
 сердцебиение,
 головокружение,
 боли в правой нижней конечности,
 слабость.

3. История настоящего заболевания (Аnamnesis morbi)
 страдает врожденным синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера
(врожденная аномалия развития глубоких магистральных вен
нижней конечности с нарушением их проходимости,
проявляющаяся гипертрофией конечности, варикозным
расширением подкожных вен и наличием на коже пигментных
пятен) и гемангиомой Казабаха-Меррита,
 апрель 2007 года: ДТП, в котором пациент получил закрытую
черепно-мозговую травму,
 май 2007 года: появились одышка при ходьбе, головокружение,
сердцебиение. Одышка носила прогрессирующий характер,
снижалась толерантность к физической нагрузке,
 21.08.07: правосторонний гемипарез, сопровождающийся
афазией, по поводу чего был госпитализирован в ГКБ № 64, где
диагностировали: ОНМК по ишемическому типу в бассейне
средней мозговой артерии,

4. 27.08.07: с подозрением на ТЭЛА переведен из ГКБ №64 в
хирургическое отделение ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова, где
 при сцинтиграфии легких выявлено: нарушение перфузии обоих
легких по субсегментарному типу,
 при УЗАС: подтверждена дисплазия глубоких вен правой нижней
конечности, в средней трети голени – сегментарный тромбоз,
 03.09.07: с целью профилактики ТЭЛА больному был
имплантирован кава-фильтр; получал лечение: детралекс по 1 капс. 2
р/д – 7 дней, фраксипарин 0,3 мл х 1 раз п/к во время стационарного
лечения и 25 дней амбулаторно.
 после выписки из клиники сохранялась одышка при физической
нагрузке и в покое,
 настоящее ухудшение с 16.10.07, когда появились боли в
области сердца, сердцебиение, выраженная слабость, по поводу
чего больной был госпитализирован 18.10.2007 в 17 терапевтическое
отделение ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова

5. Данные объективного осмотра
 Состояние тяжелое,
 Кожные покровы: бледные,
Status localis :
Правая нижняя конечность удлинена и увеличена в
объеме по сравнению с левой за счет костно-
мышечной гипертрофии и отека. На всей
передне-боковой поверхности правой нижней
конечности имеется гигантская гемангиома
багрово-фиолетового цвета неоднородной
структуры с распространением в паховую
область. Пальпация правой нижней конечности
невозможна из-за резкой болезненности.
Варикозное расширение вен правой нижней
конечности. Акромегалия стопы и пальцев
правой нижней конечности

6. Гигантская гемангиома с распространением в паховую область.
Варикозное расширение вен правой нижней конечности.

7. Акромегалия стопы и пальцев правой нижней конечности

8. Данные объективного осмотра
 При аускультации над всей поверхностью
легких выслушивается ослабленное
везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 30 в
мин.
 Тоны сердца умеренно приглушены,
систолический шум над всеми точками
аускультации с max на мечевидном отростке,
акцент II тона над легочной артерией, ритм
правильный. ЧСС 100 уд/мин. АД 100/60 мм
рт.ст.
 Живот при пальпации мягкий,
безболезненный. Печень +1,5см из-под края
реберной дуги. Стул и мочеиспускание в норме.

9. Данные лабораторных и инструментальных
методов обследования
Клинический анализ крови от 02.11.07 :
 Hb 137 г/л,
 эритроциты 4,3 х 1012 /л,
 лейкоциты 6,6 х 109/л,
5. гранулоциты 65,9%,
6. лимфоциты 31,5%,
7. моноциты 2,6%,
 тромбоциты 124 х 109/л,
 СОЭ 4 мм/ч.

10. Данные лабораторных и инструментальных
методов обследования
Биохимический анализ крови от 19.10.2007
 Общий белок 81,1 г/л,
 Мочевина 7,3 ммоль/л,
 Креатинин 0,103 ммоль/л,
 Билирубин общ. 25,9 мкмоль/л,
 Глюкоза 4,6 ммоль/л,
 АЛТ 30,6 ед/л,
 АСТ 33,4 ед/л,
 Холестерин 3,95 ммоль/л.
Общий анализ мочи от 19.10.2007:
Цвет соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес –
1016, белок – отрицательно, сахар – отрицательно,
эпителиальные клетки плоские - 2-4 в поле зрения,
лейкоциты - единичные в поле зрения, слизь ++, бактерии +.

11. Коагулограмма
Показатели Результат от Результат от Контроль-норма
26.10.2007г 2.11.2007г.
АЧТВ, сек
2,41 2,04 38,0
Тромбиновое время,
сек 47,5 27,5 16,0
Фибриноген, мг%
15 20 200-400
Протеин С 0,84 1,05 0,7-1,30
Антитромбин III,% 106 80-120%
Агрегация тромбоцитов с
АДФ
Скорость (градус) 15 20 56-75
Максимальная агрегация, %
6 12 25-50
Гематокрит, % 44 43 40-42

12. Иммунологический анализ от 19.10.07
Антитела к волчаночному
антикоагулянту,
фосфолипидам, кардиолипинам
- отрицательно.

13. ЭКГ от 18.10.07
Ритм синусовый, правильный. Признаки перегрузки правого
желудочка, изменения миокарда нижней, передне-
перегородочной области
V1
I
II V2
V3
III
aVR V4
aVF
V5
aVL V6

14. ЭхоКГ от 28.10.2007
Створки митрального клапана уплотнены, движение их
противофазное. Левое предсердие 28 мм. Левый
желудочек ротирован кзади, КДР 46 мм, КСР 26 мм, КДО
97мм, КСО 25 мл, УО 72 мл, ФВ 74%. Аорта не видна.
Аортальный клапан трехстворчатый, не изменен. Правое
предсердие и правый желудочек: выраженная дилатация.
Легочная артерия умеренно расширена, бифуркация не
видна. Легочный клапан не изменен, Фиброзное кольцо 24
мм. СДЛА 80 мм рт. ст. Створки трикуспидального
клапана утолщены, открытие полное, фиброзное кольцо
37 мм. Трикуспидальная регургитация IV ст.
Межпредсердная перегородка интактная. Движение
межжелудочковой перегородки нормальное. Необычный
ЭХО-сигнал от миокарда обоих желудочков – выраженные
фиброзные изменения и вкрапления Ca.

15. Ультразвуковое ангиосканирование с
допплерографией и цветным картированием
кровотока от 22.10.2007
Глубокие вены голеней, подколенная,
поверхностная бедренная, общая и глубокие
бедренные вены, наружная подвздошная вена,
нижняя полая вена, большая и малая
подкожная вены проходимы. Внутренние
подвздошные вены нечетко визуализируются
с обеих сторон. В проекции нижних ножек кава-
фильтра определяется тромбоэмбол
размером 2,0 x 1,5 см неокклюзивного
характера. В расширенных подкожных и
бедренных венах признаки тромбоза не
определяются.

16. Перфузионная сцинтиграфия легких от 27.10.07
Сцинтиграфическая картина нарушения перфузии обоих
легких по субсегментарному типу.
Магнитно-резонансная томография головы,
магнитно-резонансная артериография сосудов
Виллизиева круга, вен головного мозга от 18.10.07
Данных за аномалию развития сосудов головного мозга
не получено. В первую очередь следует думать о
перенесенном ишемическом инсульте с
формированием постинсультной кисты, локальным
расширением бокового желудочка.

17. Консультация гематолога
Тяжесть состояния обусловлена в
настоящий момент хроническим ДВС-
синдромом, легочной гипертензией,
выраженной коагулопатией потребления.
Данная симптоматика ассоциирована с
гигантской гемангиомой.

18. Клинический диагноз
Хроническая постэмболическая легочная
гипертензия высокой степени, ФК IV.
Рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей
легочной артерии. ДН III. Хроническое легочное
сердце, декомпенсация. ХСН II Б. ФК IV.
Хронический ДВС-синдром, ассоциированный с
врожденной гигантской гемангиомой Казабаха-
Мерритта, синдромом Клиппеля-Треноне-
Вэбера. Состояние после имплантации кава-
фильтра от сентября 2007 г. Частичная окклюзия
кава-фильтра.

19. Лечение
 Норваск 1,25 мг 1 р/сут с постепенным
повышеним дозы до 10 мг под контролем уровня
АД,
 Ингаляции О2 ,
 Коргликон 0,06% 1,0 в/в стр., 1 р/сут
Р-р NaCl 0,9% 20 мл,
 Триампур 2 таб. утром,
 Лазикс 40 мг в/в,
 Гепарин 5 тыс.МЕ х 3 р/сут,
 Однократная трансфузия свежезамороженной
плазмы.

20. Особенности течение заболевания
В процессе наблюдения за пациентом
отмечалась склонность к гипотензии (САД –
100-80 мм рт.ст., ДАД – 70-60 мм рт.ст.),
тахикардии (100-140 ударов в 1 минуту),
тахипноэ (30-40 в 1 минуту). В связи с
выявленными нарушениями свертывающей
системы крови, выраженной
гипофибриногенемией и для
дифференцирования малигнизации
гемангиомы больной 05.11.07. был переведен
в гематологическое отделение в ГКБ им.
С.П.Боткина.

21. Синдром Клиппеля-Треноне- Гигантская гемангиома
Вебера (врожденная аномалия Казабаха-Меррита
развития глубоких магистральных
вен нижней конечности с Малигнизация
нарушением их проходимости) гемангиомы?
ДТП, ЗЧМТ
Коагуляционный каскад ДВС-синдром
Тромбозы глубоких вен
правой нижней
ОНМК по ишемическому типу конечности
Рецидивирующая ТЭЛА
Хроническая постэмболическая легочная
гипертензия высокой степени, ФК IV.
Хроническое легочное сердце. ХСН II Б. ФК IV.

22. Данный клинический пример демонстрирует тяжелое
прогрессирующее течение ХПЛГ с формированием
хронического легочного сердца. При динамической оценке
показателей коагулограммы выявлена тяжелая
гипофибриногенемия, что свидетельствует о наличии
хронического ДВС-синдрома, развившегося на фоне врожденной
патологии. Рецидивирующее течение ТЭЛА способствовало
формирования ХПЛГ. Выявлено высокое давление в легочной
артерии (80 мм рт.ст) в сочетании с признаками выраженной
дилатации правого желудочка, правого предсердия, фиброзом
миокарда с вкраплениями Са, хронического легочного сердца. При
обследовании у пациента имелись выраженная одышка до 30 и
выше в покое, головокружение, что позволило диагностировать
ІV ФК ХПЛГ. Особенностью течения данной врожденной
патологии является высокий риск малигнизации гемангиомы
(при осмотре отмечалась неоднородность структуры
гемангиомы), что могло способствовать развитию
тромбоэмболических осложнений на фоне хронического ДВС-
синдрома.

23. БЛАГОДАРЮ
ЗА
ВНИМАНИЕ!