1. Российский национальный исследовательский
медицинский университет им. Н.И. Пирогова
Кафедра Детской хирургии
Выполнила студентка 431 гр. Научный руководитель:
Павлова Д.Д. доцент Васильев К.Г.

2. Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) -
наследственное заболевание, характеризующееся
неадекватной гиперсекрецией инсулина β-клетками
поджелудочной железы, что приводит к развитию
персистирующих гипогликемических состояний.
Незидиобластоз – тотальная или частичная
трансформация протокового эпителия
поджелудочной железы в β-клетки, продуцирующие
инсулин.
Распространенность ВГИ варьирует от 1:30000 до
1:50000 новорожденных, а в популяциях с высоким
уровнем близкородственных браков достигает 1:2500
новорожденных.

3. Клиническая картина
 Стойкая гипогликемия;
 Манифестирует в неонатальном периоде (возможен
поздний дебют вплоть до 3-летнего возраста);
 Быстрое развитие судорог и потери сознания;
 Дети рождаются крупными;
 При рождении часто: макросомия, кардиомиопатия,
гепатомегалия.
Чем раньше начинаются проявления, тем тяжелее протекает
заболевание.

4. Больной мальчик, 1 месяц 9 дней
Основной диагноз: Врожденный гиперинсулинизм
Осложнения: Гипоксически-ишемическое
перинатальное поражение ЦНС: тетрапарез, синдром
повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
Вторичный миотонический синдром.
Сопутствующие заболевания: Миокардиодистрофия.
Врожденная левосторонняя косолапость.

5. Анамнез заболевания
 При рождении m=4760 г, l=57 см.
 На 2 сутки жизни гликемия 0,4 ммоль/л, ИРИ 24,2
мкЕд/мл. В отделении реанимации по м/ж
проводилась постоянная инфузия 15-20% глюкозы.
 06.09. госпитализирован в отделение
эндокринологии РДКБ, где проведена пробная
терапия Прогликемом в дозе 25 мг каждые 4 часа.
 16.09. признана неэффективность консервативной
терапии, рекомендовано оперативное лечение.

6. Анамнез заболевания
 На фоне терапии сандостатином (0,05мг/сутки) ИРИ
3,38 мкЕд/мл, С-пептид 0,401 на уровне гликемии 2,3
ммоль/л  29.09. встал вопрос о возможности
установления сандостатиновой помпы.
 Злокачественная гипогликемия подтвердила
резистентность к консервативному лечению.
 03.10. принято решение о необходимости
скорейшего оперативного лечения.

7. Проведенные исследования
 УЗИ органов брюшной полости:
a) поджелудочная железа: не увеличена, головка 9 мм, тело
4 мм, хвост 10 мм; контуры ровные, паренхима умеренно
неоднородная, эхогенность обычная; патологии со
стороны других органов также не выявлено.
 ЭхоКГ: миокардиодистрофия (гипертрофический вариант),
хордальная дисфунция;
 Колебания уровня гликемии от 1,7 до 8,4 ммоль/л на фоне
постоянной инфузии 20% глюкозы со скоростью 3-10
мл/час.

8. Субтотальная панкреатэктомия

19. Уровень гликемии
До операции – 3,5 ммоль/л
Через 30 минут после субтотальной
резекции поджелудочной железы на фоне
прекращения инфузии 20% глюкозы – 7,5
ммоль/л
Через 2,5 часа с момента окончания
операции – 15,8 ммоль/л

20. Результаты гистологического
исследования
диффузная тотальная
трансформация протокового
эпителия поджелудочной железы в
β-клетки

21. Послеоперационный период
 Через сутки ребенок был переведен из ОРИТ
 В отделении проводилось: подбор дозы инсулина,
комбинированная а/б терапия, противогрибковая терапия,
введение эзомепразола, заместительная терапия альбумином,
инфузионная терапия солевыми растворами с 5% глюкозой и
постепенное снижение дозы сандостатина.
 Ребенок выписан на 13 сутки после операции с
рекомендациями:
- Лантус 1 ЕД в сутки,
- Хумалог 0,2-0,25 ЕД перед едой и при повышении уровня
гликемии выше 12 ммоль/л.
- Регулярный контроль за уровнем гликемии (желаемый
уровень 3-10 ммоль/л, самым оптимальным является от 4,5 до 8
ммоль/л).

22. Прогноз
 Продолжительность жизни.
При соблюдении рекомендаций - благоприятный.
 Качество жизни.
Учитывая низкие значения рекомендуемой дозы
инсулина, с большой долей вероятности можно
предположить, что в будущем у данного ребенка не
разовьется инсулинзависимый сахарный диабет, что в
значительной мере определяет качество жизни.

23. Цель демонстрации
Показать редко встречающееся
заболевание, требующее
согласованности действий
педиатрической и хирургической
служб, а также возможности
специализированных лечебных
центров.

24. Больных с врожденным
гиперинсулинизмом следует
немедленно направлять на
консультацию и госпитализацию
в отделения, где есть
возможность адекватного
лечения таких больных.

25. Спасибо за внимание!