4. Pacjenci obecnie wentylowani w
domu
Chorzy OIT:
długotrwale wentylowani w OIT
Bez możliwości odzwyczajenia od respiratora
z tracheotomią – wentylacja inwazyjna
Chorzy z PNO oddychający samodzielnie:
z PNO i hipowentylacją pęcherzykową
najczęściej PNO restrykcyjna
wentylacja przez maskę - nieinwazyjna
5. Stany wymagające wentylacji
długoterminowej
obturacyjne zmiany płucne
POCHP
Rozstrzenie oskrzeli
Mukowiscydoza
zaburzenia dotyczące klatki
piersiowej, opłucnej, płuc
Kifoskolioza
Istotne zmiany bliznowate płuc i
opłucnej
Istotne deformacje ściany klatki
piersiowej (np. po operacyjnym
leczeniu gruźlicy)
Stan po resekcji płucnej
Hypowentylacja pourazowa lub po
zabiegu operacyjnym
Zaburzenia nerwowo-mięśniowe
Miopatie (np. dystrofia mięśniowa: typu
Duchenne, Steinerta, Beckera, …)
Zespół po poliomyelitis
Tetraplegia
SLA
Obustronne porażenie n. przeponowych
Hypowent. pęch. pierw. (zesp.Ondyny)
Inne zaburzenia centralnej regulacji
oddychania : zespół bezdechów centralnych
w czasie snu, oddychanie okresowe Biota,
Cheyne-Stokes’a
Inne stany z hypowentylacją
Zespół hypowentylacji otyłych
Wybrane przypadki z zakresu medycyny
paliatywnej, niew. krążenia czy chorych
oczekujących na przeszczep serca lub płuc
Finder JD, Brinkrant D. AJRCCM, 2004.
Ciafaloni E. CurrTreat Options Neurol 2008
Mehta S. RespirCare 2006
6. Objawy hipowentylacji
pęcherzykowej
Wczesne Późne
Zaburzenia snu
Częste budzenie się
Nieprzyjemne sny
Nocne lub dzienne bóle głowy
Senność w ciągu dnia
Zaburzenia koncentracji
Obniżenie możliwości
umysłowych
Niestabilnośćnastroju
Zaburzenia pamięci
Duszność
Tachypnea
Zmęczenie w czasie mówienia
lub jedzenia
Szybkie narastanie wczesnych
objawów
Częste infekcje ukł. oddech.
Przewlekłe serce płucne
Culebras A. Neurol Clin 2005;
Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007
7.
8. Uzasadnienie do stosowania
wentylacji nieinwazyjnej w PNO
Nieprawidłowa odpowiedź wentylacyjna na CO2
(przewlekła hipowentylacja – zwiększenie poziomu
dwuwęglanów – zmniejszenie odpowiedzi na
wzrost CO2)
Retencja CO2 (nocna, dzienna)
Zmęczenie mięśni oddechowych
Pogorszenie parametrów wentylacyjnych (VC,
niedodma, nieskuteczny kaszel, infekcje, ..)
Epizody desaturacji nocnej – nadciśnienie płucne
Pogorszenie jakości snu
Hill N. Am Rev Respir Dis 1993
Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F, et al. Eur Respir J 1999
NickolAN, Hart N, Hopkinson NS, et al.Thorax, 2005
9. Zmęczenie mięśni oddechowych w
chorobach nerwowo-mięśniowych
Zwiększenie napięcia mięśniowego
Zwiększenie metabolizmu
Kwasica
Zmniejszenie szybkości skurczu
Mniej czasu na rozkurcz
Mniej czasu na odpoczynek mięśnia
Zwiększenie napięcia w czasie rozkurczu
Często – skolioza
Zmniejszenie podatności płuc i kl. piersiowej
Nieprawidłowe rozciągnięcie przepony
Zwiększenie oporu dróg oddechowych
SimondsAK. Chest 2006
Toussaint M, Steens M, Soudon P. Chest 2007.
10. Somnografia
Przepływ – nos i usta
Ruchy klatki piersiowej i brzucha
Położenie ciała
Pulsoksymetria
Tętno
13. Zaburzenia oddychania w czasie snu
w chorobach nerwowo-mięśniowych
Wynik patologicznego nasilenia fizjologicznych
zmian wentylacji w czasie snu:
Zmniejszenie centralnego napędu oddychania
Zmniejszenie wrażliwości chemoreceptorów na
hipoksemię i hiperkapnię
Większe obciążenie przepony w czasie fazy REM
na skutek zmniejszenia napięcia mięśni
międzyżebrowych i dodatkowych
Zwiększenie oporu górnych dróg oddechowych
Douglas NJ, Principles and Practice of Sleep Medicine, 1994
Misuri G, Mechanisms of CO2 retention in patientes with n-m diseases, Chest, 2000
19. Wpływ zaburzeń oddychania w
czasie snu na PaO2 i PaCO2
Fizjologia:
Wzrost PaCO2 o 4-8 mm Hg
Spadek PaO2 o 3-10 mm Hg (spadek SpO2 o 1-2%)
Zaburzenia utlenowania
92 chorych z SLA, FVC 49-54%, SpO2<90% - 25% czasu snu
Bourke S.C., Lancet Neurol., 2006
Istotne desaturacje w fazie REM
Hiperkapnia
Zależne od nasilenia choroby podstawowej
Wpływa na nasilenie PaCO2 w ciągu dnia (zwiększenie
osoczowego HCO3-)
NIV w nocy – redukcja skutków hipoksji i hiperkapni
Annane, ERJ, 2000
21. Spodziewane efekty medyczne
NIV w domu
Poprawa parametrów wentylacyjnych
Zmniejszenie objawów hipowentylacji
pęcherzykowej
Zmniejszenie przewlekłego zmęczenia
Zmniejszenie ilości i czasu trwania infekcji i
dekompensacji oddechowej
Przedłużenie czasu przeżycia
Możliwość dekaniulacji chorych inwazyjnych
Poprawa komfortu życia
Czas na decyzję dotyczącą dalszej terapii
Ambrosino N, Carpene N, M. Gherardi. Eur Resp J, 2009
22. - 10 letni okres obserwacji
- 2-19% tracheotomia
25. Korzyści ekonomiczne –
wentylacja nieinwazyjna
Zmniejszenie kosztów hospitalizacji
Zmniejszenie częstości pobytów w szpitalu
Skrócenie pobytów
Skrócenie hospitalizacji w OIT, możliwość
wypisania chorych:
Niemożliwych do odzwyczajenia od respiratora
U których odzwyczajenie b. długie
Optymalizacja obłożenia w OIT
26. Jakość życia - definicja
Jakość życia – funkcja różnicy pomiędzy
oczekiwaniami od życia a realnymi
możliwościami realizacji tych oczekiwań
HRQL – Health Related Quality of Life (jakość
życia uwarunkowana stanem zdrowia) –
wpływ choroby na różnicę oczekiwania -
możliwości
27. Elementy wpływające na jakość życia
pacjenta wentylowanego długoterminowo
Duszność
Objawy hipowentylacji (somatyczne, neuropsychiczne)
Dolegliwości bólowe (spastyka, przykurcze, …)
Zaburzenia snu
Niemożność opuszczenia OIT
Brak poczucia bezpieczeństwa
Lęk (zdrowie, powikłania, awaria aparatury, niemożność
podjęcia pracy, niestabilność finansowa, …)
Niemożność komunikacji z otoczeniem
Przedmiotowe traktowanie przez otoczenie
Świadomość bycia obciążeniem dla opiekunów
…
28. Skale QOL dla pacjentów
wentylowanych mechanicznie
MRF 28 Magueri Respiratory Failure, Carone,
ERJ, 1999
SRI Severe Respiratory Insufficiency, Windisch,
J Clin Epidemiol, 2003
Obie skale opracowane u chorych z PNO o
różnym podłożu
29. SF 36
funkcjonowanie fizyczne,
ograniczenie w pełnieniu ról z
powodu zdrowia fizycznego,
dolegliwości bólowe,
ogólne poczucie zdrowia,
witalność,
funkcjonowanie społeczne,
ograniczenie w pełnieniu ról
wynikające z problemów
emocjonalnych,
poczucie zdrowia psychicznego
Najwyższa wartość punktowa
oznacza najniższy stopień
jakości życia,
najniższa wartość punktowa
oznacza najwyższy poziom
jakości życia
Wymiar fizyczny QL : 103 pkt
Wymiar mentalny QL: 68 pkt
Indeks jakości życia –
maksymalna liczba punktów:
171
30. Skala SRI
49 pytań
7 dziedzin
Skargi ze strony układu oddechowego
Wydolność fizyczna
Jakość snu
Relacje społeczne
Funkcjonowanie społeczne
Akceptacja psychiczna
Wartość testu 0-100
Im wyższe wartości tym wyższa HRQL
Wersja angielska, niemiecka, polska (od 2011)
31. Chorzy nie wentylowani mechanicznie
44 pacjentów z hipowentylacją pęcherzykową
Polio
Skolioza
Stan po leczeniuTBC
Choroby nerwowo-mięśnowe
Skale: Sikness Impast Profile, HospitalAnxiety and
Depression , Mood ‘AdjestiveCheck List
HRQL obniżone (4,1 vs 5,2 N) zależne od:
Wieku
Choroby podstawowej
Stopnia hipowentylacji
32. 33 chorych z DMD (14WD)
Nie chodzący, wymagający pomocy (ubieranie,
jedzenie, …)
Upośledzenie wentylacji :
QL u chorych z DMD
Nie zależy od stopnia niepełnosprawności
SF36 możliwości fizyczne oceniane nisko 0-1 pkt
SF 36 w sferze emocjonalnej, mentalnej, socjalnej
oceniane wysoko 67-98 pkt (prawie norma)
Oddech
własny
NIV
FEV1 (% N) 48+/-25 12+/-10
DS (9 – 80) 51+/-7 65+/-7
36. Wskazania do NIV domowej –
kryteria kliniczne
schorzenie prowadzące do hypowentylacji
pęcherzykowej,
zakończona diagnostyka choroby podstawowej
prawidłowo prowadzone dotychczasowe leczenie
zachowawcze
objawy nocnej lub dziennej hypowentylacji,
duszność spoczynkowa?
NickolAH, Hart N, Hopkinson NS, et al.Thorax 2005
37. Wskazania do NIV domowej – PNO
restrykcyjne
Kliniczne objawy hypowentylacji
Zaburzenia wymiany gazowej
Dzienna hypowentylacja PaCO2 >45 mm Hg (gazometria,TcCO2)
lub
Nocna hypowentylacja (SpO2 <88% przez >5 kolejnych minut)
Ciężkie zaburzenia wentylacji
FVC < 50% ,
Spadek o 25% w pozycji leżącej – osłabienie przepony
Pimax < 60 cm H2O – SniffTest
Peak Flow < 270 L/min, <160 nieskuteczność kaszlu
Zmiany polisomnograficzneAHI > 15
Częste hospitalizacje z powodu dekompensacji płucnych
Brak przeciwwskazań do NIV
Ambrosino N, Carpene N. Eur Respir J, 2009, 34
38. Wskazania do NIV domowej –
stabilne POCHP
Kryteria trudne do ustalenia:
PaCO2>55 mm Hg
PaCO2 50 - 54 mm Hg i SpO2<88% przez kolejne 5 minut
w czasie nocnej oksymetrii przy tlenoterapii >2 L O2/min
PaCO2 50 - 54 mm Hg i 2 lub więcej hospitalizacji na 1 rok
w przebiegu nawrotów hiperkapnicznej niedomogi
oddechowej
Pimax < 50 cm H2O
Pacjenci współpracujący, umotywowani, nie
poprawiający się pomimo prawidłowego,
maksymalnego leczenia (także LTOT)
Im bardziej hiperkapniczny pacjent, tym większa
nadzieja na sukces
Garrod R, Mikelsons C, Paul EA, et al.. AJRCCM 2000.
McEvoy RD, Pierce RJ, Hillman D, et al.Thorax 2009
39. Sposób prowadzenia NIV w domu
Okres wdrażania – 2-3 tygodnie
Optymalnie – wentylacja w nocy
Odczuwalne efekty – kiedy czas wentylacji min. 4-6
godzin / dobę
W miarę pogarszania stanu chorego – dodatkowe
sesje w ciągu dnia
Kiedy NIV ponad 18-20 godzin/dobę lub zaburzenia
połykania – wentylacja inwazyjna
Leczenie systemowe – Ośrodki Wentylacji Domowej
40. Nadzór i monitorowanie
Klinika – ustąpienie objawów hipowentlacji
pęcherzykowej
SpO2, EtCO2 nocne
TcpCO2
Polisomnografia lub somnografia (w
warunkach domowych)
Karty rejestracyjne z respiratorów
Ocena jakości życia
41. Wnioski
Długoterminowa wentylacja nieinwazyjna –
skuteczna metoda w leczeniu PNO z
hipowentylacją pęcherzykową
Częstość jej zastosowania jest nadal
niewystarczająca
Wskazane szerokie propagowanie metody
(personel medyczny, stowarzyszenia chorych,
decydenci w służbie zdrowia, …) w celu
zwiększenia dostępności metody