8. Silendirik bronşektazi
• Bronş düzgün sınırlıdır (tubüler), duvarları
kalınlaşmıştır ve çapı hafif artmıştır.
• Distale gidildikçe bronşiyal incelme görülmez ve
bronşiyal subdivizyon sayısı azalmıştır.
• Sagital kesitte “tren yolu” görünümü, koronal
kesitlerde “taşlı yüzük” görünümü mevcuttur.
Reid sınıflaması
9. Variköz bronşektazi
• Bronşlar genişlemiş, düzensiz şekil ve büyüklüktedir.
• Variköz venleri andırır tarzda düzensiz dilatasyonlar,
hava yollarının yer yer daralması ve hava yollarının
keseleşmesi ile karakterizedir.
• Bronş dallanma sayısı orta derecede azalmıştır.
Reid sınıflaması
10. Sakküler (kistik) bronşektazi
• En ağır formudur.
• Bronşlar ileri derecede genişlemiş, hava veya sıvı
içeren kistler şeklindedir.
• Bronş dallanma sayısı belirgin azalmıştır.
Reid sınıflaması
11. Epidemiyoloji
• Prevalans 18-34 yaş arasında 100 000’de 4.2
• 75 yaş üzerinde 271.8
Weyker D. Prevalence and economic burden of bronchiectasis. Clin Pulm Med 2005;12:205-9.
12. • Bronşlar normal çapının 4 katına kadar genişleyebilir.
• > 2mm çapındaki bronşlarda başlar distale doğru
ilerler.
• Mukoza epitelinin yerini siliadan yoksun küboidal
veya skuamöz epitel alır.
• Musküler, elastik ve kıkırdak yapılarda hasar sonucu
düzensiz dilatasyon ve yapısal bozukluklar ortaya
çıkar.
• Bronş duvarları ve çevresinde belirigin fibrozis oluşur.
Patoloji
13. • %30’unda bilateral tutulum
• En sık alt loblar etkilenir, sol alt lob en fazla
tutulur.
• Bronşların arterleri de 3 katına kadar genişler
ve bronkopulmoner anastomozlar yaparlar.
• Bu anastomozlar bronşiyal arter ile pulmoner
arter arasında soldan sağa şant oluşturur.
• Hemoptiziler bu alanlardan kaynaklanır.
Patoloji
14. • Aynı bölge parankimi normal olabilir.
• Parankimde organize pnömoni odakları görülebilir.
• Bronşektazinin yerleşimi bir yerde etiyolojiye
bağlıdır.
• Viral çocukluk çağı enf alt lob bazal segmentler
Tbc üst lob post segment
ABPA santral büyük bronşlarda
yabancı cisim asp sonrası sağ alt lob veya üst
lob posterior segment
Patoloji
15. • Islak form bronşektazi: prodüktif öksürük ve pürülan
sekresyon ile karakterize, alt loblarda yerleşir
• Kuru form bronşektazi: öksürük seyrek olup nadiren
prodüktif karakter kazanır, üst loblarda yerleşir
21. Primer siliyer diskinezi
• Kartagener Sendromu: Situs inversus totatils, bronşektazi,
nazal polipler yada sinüzit -ü
• AR
• Ultrastrüktürel defektler – dynein kolların yokluğu
• kronik sinüzit, rinit, otit semptomları
tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları
erkeklerde kısırlık
kornea ve koku alma bozuklukları
23. • Transmembran regulatör gen defekti
• Otozomal resesif
• 1/2500
• Kronik sinopulmoner hastalık
• Gastrointestinal ve beslenme
bozuklukları
• Sinüzit ve üst lob bronşektazisi
• Mukus üzerindeki partiküllerin on kat
yavaş hareket etmesi
• Ter testi – yüksek sodyum
konsantrasyonu
• Membran transportundaki bozukluk
Kistik fibroz transmembran
regulator proteini
24. • İmmun yetmezlikler
– Primer
• Hipogamaglobulinemi
• Bruton Hastalığı (X-linked agamaglobulinemi)
• Kompleman eksikliği
– Sekonder
• Kanser (KLL), kemoterapi, transplant sonrası immun
tedaviler
• HIV enfeksiyonu
Bronşektazi nedenleri
25. • Hava yolu obstrüksiyonu
– Dış bası (tm veya LAP)
– Yabancı cisim
– Malignite (endobronşiyal lezyon)
– Bronşiyolit
– Mukoid plak (ABPA)
– Post-op (lober rezeksiyon sonrası)
Bronşektazi nedenleri
26. Mekanik bronş obstrüksiyonu
Yabancı cisim aspirasyonundan sonra bronşektazi
gelişme riski %3-16 olarak değerlendirilmiştir
Hayvan deneyleri obstrüksiyondan 2-8 hafta sonra
bronşektazi geliştiğini göstermiştir
31. Trakea ve bronşların normal çapları
Trakea Ana bronşlar
Transvers Sagital Sağ Sol
Erkek >25mm >27mm >21.1mm >18.4mm
Kadın >21mm >23mm >19.8mm >17.4mm
Trakea için limit 3 cm, sağ ana bronş için 2.4 ve sol ana bronş için 2.3 cm’dir
33. • Diğer hastalıklar
– İnflamatuar bağırsak hastalıkları
(ülseratif kolit, chron)
– Young’s sendromu: kronik sinopulmoner hastalık ve
obstrüktif azospermi, ter testi ve genetik testler negatif
– Transplantasyon
Bronşektazi nedenleri
34. Bakteriyel patojenlerin etkisi
• H.influenzae, S.pneumoniae ve P.aeruginosa salgıladığı
mediatörlerle silia fonksiyonunu inhibe eder ve silialı epitele
zarar verir
• Glikoprotein salgılar ve IL-8 gibi kemokinleri stimüle eder
• P.aeruginosa ve muhtemelen H.influenzae biofilm sekrete
eder
38. Semptomlar, fizik muayene
• %70 hastada ral
• wheezing % 34 hastada
• ronküs % 44 hastada
• Clubbing tahmin edilenden az %3- %6
Fizik muayene
39. Bronşektazi teşhis testleri
Kan Radyoloji Diğer
Primer Rutin kan
IgG,IgA, IgM
PA
HRCT
SFT veya
reversibilite
Sekonder RF, IgE,
aspergillus
presipatanları
IgG
subgrupları,
Alfa 1
antitripsin
Sinüs BT Balgam bakteri,
mikobakteri,
mantar
kültürü,bronkosk
opi ile mukoza
biopsisi, deri ter
testi.
Teşhise giderken