O documento discute o fenômeno de Raynaud e a esclerose sistêmica. O fenômeno de Raynaud é uma isquemia periférica episódica causada pelo frio ou emoção, enquanto a esclerose sistêmica é caracterizada por espessamento e lesões cutâneas escleróticas. A esclerose sistêmica pode ser classificada em formas limitada ou difusa e acometer vários órgãos, com tratamentos variados de acordo com o órgão afetado.
6. Fenômeno de Raynaud
•Primário
• Ausência de cicatriz ou úlceras digitais
• Sem evidências clínicas ou laboratoriais de doenças
reumáticas autoimunes
• Capilaroscopia normal
13. Forma Limitada
•Morféia
• Placas de crescimento lento no tronco ou extremidades
• Graus variados de pigmentação
• Morféia profunda-> forma mais agressiva que acomete derme profunda,
fáscia e até músculos
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15. Forma Limitada
•Esclerodermia Linear
• Mais comum em crianças e adolescentes
• Banda linear de lesão esclerótica hipopigmentada ou hiperpigmentada,
iniciando-se nas extremidades
• Extende-se pela derme, subcutâneo, músculo e osso
• Envolvimento de face ou escalpo -> Lesão “em golpe de sabre”
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17. Esclerose Sistêmica
•Epidemiologia
• 4-6 mulheres : 1 homem
• Pouco frequente em crianças e adolescentes
• Mais comum entre a 3ª e 6ª década
• Fatores genéticos e ambientais
18. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Fenômeno de Raynaud
• Presente em mais de 95% dos pacientes
• Complicações
•Microcicatrizes
•Úlceras digitais
•Isquemia fixa
•Gangrena seca
•Autoamputação
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20. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Pele – espessamento cutâneo
• Fase edematosa
• Fase endurativa
• Fase atrófica
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23. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Forma Limitada
• Mais comum
• Acometimento limitado a face e distal de extremidades
•Forma Difusa
• Acometimento cutâneo difuso
•Esclerose sistêmica sem pele
• Envolvimento visceral sem evidências de acometimento
cutâneo
24. Esclerose Sistêmica – Quadro Clínico
•Forma Limitada
• Síndrome CREST
• C – Calcinose
• R – Raynaud
• E – Esofagopatia
• S – Esclerodactilia
• T -Telangectasia
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27. Esclerose Sistêmica –Trato Gastrointestinal
•Ocorre em mais de 90% dos pacientes
•Atrofia da musculatura lisa e fibrose da mucosa
•Redução da abertura oral
•Esôfago - Dismotilidade e DRGE
•Intestino – Síndrome de má absorção, incontinência
28. Esclerose Sistêmica – Pulmonar
•Pneumopatia intersticial
• Acometimento pulmonar mais comum
• Maior associação com a forma difusa
• Mais comum no começo da doença
• Sintomas -> dispneia progressiva aos esforços e tosse
• Avaliação- Prova de função pulmonar e tomografia de tórax
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30. Esclerose Sistêmica – Pulmonar
•Hipertensão pulmonar
• Maior associação com a forma limitada
• Sintomas – Fadiga, dor torácica
• Avaliação – Ecocardiograma (indireto); Cateterismo
32. Esclerose Sistêmica – Renal
•Crise Renal Esclerodérmica
• Mais comum na forma difusa e no começo da doença
• Sintomas – Hipertensão de início recente (hipertensão maligna) – falta
de ar, cefaleia, convulsão, edema agudo de pulmão + microangiopatia
(anemia + esquizócitos), trombocitopenia, insuficiência renal,
proteinúria
• *IECA (Captopril)
