tumeurs de la base du crâne

1. Pr K.L.Mourier
Neurochirurgie. CHU Dijon
DIU Neurooncologie

2. Large domaine anatomo-physiologique
 3 étages intracrâniens :
antérieur, moyen, postérieur
 Sphère ORL :
sinus, rhinopharynx et olfaction
oreille interne et moyenne
 Orbites et voies optiques
 Endocrinien : ante et post hypophysaire
 large domaine histologique

3. Syndromes neurologiques
 Etage antérieur :
Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur
Anosmie (« perte du goût »)
Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie
 Etage moyen :
Sd visuel
Sd endocriniens ante et post hypophyse
Sd hypothalamiques
 Non spécifique :
HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie
 Découverte fortuite

4. Syndromes ORL
 Epistaxis
 Obstruction nasale
 Sinusite
 Douleurs locales
 Anosmie
 Hypoacousie, « oreille pleine »

5. Syndromes orbitaires
 Exophtalmie (non pulsatile)
1 urgence oncologique: rhabdomyosarcome
 Gonflement palpébral, larmoiement
 Douleurs orbitaires
 Diplopie
 Kératites(occlusion palpébrale incomplète) : urgence

6. Syndromes endocriniens :
adénomes et craniopharyngiomes
 Hypersécrétions Felles : petit adénome
 Pas de sécrétion clinique : gros adénome
 Insuffisance ante hypophysaire :
corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGH
 Diabète insipide : craniopharyngiome ou post
chirurgie des adénomes
 Sd de Sheehan, pan hypopituitarisme
 Autres hypothalamiques

7. Limites chirurgicales:
Bénignes, histologiquement
 Sinus caverneux : III, IV, VI, V : fonctionnel
ICA : vital
 Apex orbitaire , fissure orbitaire supérieure
 Fosse ptérygo-maxillaire
 Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux

8. 2 améliorations récentes
 Fractionnement possible de la radiothérapie
stéréotaxique
 Chirurgie endoscopique

9. Méningiomes orbitaires
 Gaine du nerf optique
 Périorbite : sphéno-orbitaires
 Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs
fibreuses solitaires

10. Méningiome de la gaine du N.O.
(gaine = dure-mère)

11. Méningiome de la gaine du N.O.
 En masse ou « engainant »
 B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmie
 Chirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.)
 Donc chirurgie si :
vision compromise
et exophtalmie majeure ou envahissement C.O.
 Radiothérapie stéréotaxique fractionnée

12. Méningiomes sphénoorbitaires

13. Méningiomes sphéno-orbitaires
périorbite=périoste=dure-mère
 Sexe ratio : 9 f / 1 h
 En plaque >>> en masse
 Centrés sur grande aile sphénoïdale
 Comblement fosse temporale externe
 Exophtalmie et gonflement palpébral
 Evolution lente (recul > 10 ans nécessaire)

14. Chirurgie : 1ère intention
 Preuve histologique
 HIC si masse significative
 Exophtalmie : stabilisée ou réduite
 AV et CV : stabilisés, peu améliorés
 Limites : FOS et sinus caverneux (d-m)
Apophyses ptérygoïdes (os)
 Récidives : fréquence si recul
Radiothérapie complémentaire: quand ?

15. Méningiomes sphéno-orbitaires
os+périorbite+périoste+d-m

16. Rhabdomyosarcome : urgence

17. Méningiomes sinus caverneux
 Découverte fortuite
 III, IV ou VI
 V rarement (cavum de Meckel)
 Caverneux stricts propagés au SC
 Chirurgie invasive, risque vital (ICA) et Fel
 Avec récidives (selon recul…)
 Radiothérapie stéréotaxique
(sans preuve histologique…)

18. Sinus caverneux

19. Tumeurs de l’ethmoïde
 Adénocarcinomes
 Métastases
 Esthésioneuroblastomes

20. Adénocarcinomes ethmoïde
 Tumeurs malignes
 Maladie professionnelle des menuisiers (bois exotique)
 Formes ORL : exérèse carcinologique possible parfois
 Formes neurochirurgicales = tardives
exérèse complète par morcellement sans marges
 Radiothérapie complémentaire

21. Adénocarcinomes ethmoïde

22. Adénocarcinomes ethmoïde

23. Voie trans-basale

24. Voie trans-basale

25. Tumeurs osseuses
 Tumeurs primitives :
- bénignes : granulomes éosinophiles
ostéomes, angiomes…
méningiomes
dysplasie fibreuse, mucocèle
- malignes : osteo et chondro sarcomes
lymphomes
chordomes
carcinome adénoïde kystique (lacrymal)
 Métastases : osseuses ou ostéo-méningées

26. Ostéome ostéoïde

27. Ostéome ostéoïde : 1 crise epil

28. Chondrosarcome

29. Merci de votre attention