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1. Tremblement Essentiel
FMC
Association Raymond Teyrouz
Mardi 14 juin 2016
Dr LEGOUT Neurologue CH LE MANS

2. L e Tremblement Essentiel TE
Diagnostic clinique
« oscillation rythmique involontaire d’une
partie du corps prédominant à l’attitude et à
l’action, affectant les deux membres
supérieurs, parfois la tête et la voix sans autres
manifestations neurologiques, notamment sans
dystonie »

3. Exclusions
! Tremblement isolé de la voix
! Tremblement isolé :
! Du menton
! De la langue
! Des membres inférieurs
! Tremblement dystonique (produit par un muscle
dystonique souvent unilatéral ou très asymétrique et associé à
une douleur)

4. Résultats d’une enquête nationale
de l’APTES - 2015
! 0,5 % de la population mais 5% après 40
ans
! 1 personne sur 200
! 60% ont plus de 60 ans
! 25% ont moins de 50 ans
! 60% de femmes, 40% d’hommes

5. Premiers symptômes
! Les mains 90%
! La tête 23%
! La voix 10%
! Les jambes 9%
! En suite extension topographique mais le
tremblement peut rester isolé aux niveaux :
! Des mains dans 60% des cas
! De la tête 4% des cas

6. Le diagnostic
! 14 ans entre les premiers symptômes et le
diagnostic
! Retard surtout chez le sujet jeune
! Plus court après 50 ans, car généralement plus
sévère et plus évolutif et crainte d’une maladie de
Parkinson
! 2 pics d’apparition :
! Entre 10 et 19 ans d’âge
! Entre 50 et 59 ans d’âge

7. Qui fait le diagnostic ?
Qui fait la surveillance ?
! 50% des cas par des neurologues généralistes
! 25% par des neurologues spécialistes des
mouvements anormaux
! 15% par des médecins généralistes
! 25% des patients ont vu plus de 5 médecins avant
le diagnostic
! Le suivi :
MG>Neuro spécialisé>Neuro. généraliste

8. Le traitement
! Propranolol 57%
! Primidone 23%
! Benzo ou anxiolytique 13%
! Topiramate 5%
! Gabapentine 3%
! Toxine botulique 4%
! Stimulation cérébrale 3%
! Radio neurochirurgie 1,4%
! Aucun traitement 17%

9. Satisfaction du traitement
(du + au -)
! Stimulation cérébrale profond
! Radiochirurgie
! Topiramate
! Toxine botulique
! Propranolol
! Gabapentine
! Benzo ou anxiolytique
! Primidone

10. Retentissements
! Honte/dépréciation/regard des autres
! Stress/ repli sur soi
! Anxiété : 66%
! Phobie : 43%
! Dépression : 28%
! 39% ont eu un antidépresseur contre 6% dans la
population générale, mais seuls 10% consultent un
psychiatre

11. Le handicap moteur dans la vie
quotidienne
! Difficultés pour :
! Se brosser les dents (57%)
! Se raser, (80%)
! Se maquiller, (71%)
! S’habiller, (54%)
! Mettre une montre ou un bijou, (79%)
! Boire, (88%)
! Manger, (85%)
! Préparer à manger (82%)
! Écrire, (75%)
! Utiliser un ordinateur ou un Smartphone, (75%)
2 personnes/3 ont besoin d’une aide humaine,
le plus souvent le conjoint

12. Le handicap social
! Difficultés pour :
! Utiliser un formulaire administratif,
(70%)
! Utiliser une carte bancaire, (60%)
! Aller dîner ou prendre un café avec
des amis, (75%)

13. Répercussions professionnelles
! Dans 50% des cas.
! Changement d’orientation professionnelle ou de poste de travail
! Temps partiel
! Retraite anticipée
! Perte d’emploi
! Freinage à l’embauche
! Absence d’évolution professionnelle
! Arrêt de travail de longue durée

14. Recours à la MDPH
! Malgré un handicap social et moteur
élevé, seuls 19% font appel à la MDPH

15. Génétique
! Histoire familiale dans 60% des cas
! Autosomique dominant
! 4 loci génétiques identifiés
! Dans les formes sporadiques :
! Pénétrance incomplète
! Hérédité complexe

16. Physiopathologie (1)
! Dans le TE activation de l’ensemble des structures
du réseau moteur impliqué dans le mouvement
volontaire : cervelet, thalamus, cortex moteur.
! Dysfonctionnement du circuit cérébello-thalamo
cortical ou du système olivo cérébelleux
! L’oscillateur central à l’origine du TE dans l’olive
ou le cervelet
! Rythmes oscillatoires anormaux transitent via le
thalamus aux aires motrices

17. Physiopathologie (2)
! Au niveau cellulaire, implication d’une
protéine canal ionique, calcique membranaire
dans la potientialisation des décharges
rythmiques des neurones pace maker.
! Dysfonctionnement GABA ergique dans le
thalamus
! La prise d’alcool sur les voies GABA ergique
module les circuits cérébelleux

18. TE et stimulation cérébrale
profonde
! En cas d’échec du traitement médicamenteux
! Stimulation électrique de faible intensité au
niveau du thalamus (VIM) qui reçoit la
projection du cervelet.
! Autre cible : la région sub-thalamique
! Diminution du tremblement dans 80% des cas
! Possible perte d’efficacité à long terme (adaptation
neuronale à la stimulation chronique)

19. TE et toxine botulique
! Toxine botulique depuis 30 ans pour dystonie
et spasticité.
! Bloque la transmission neuro-musculaire de
façon prolongée mais transitoire
! TE de la tête; étude en cours
! TE des mains; pas de résultat significatif

20. Tremblement orthostatique
primaire
! Rare
! Tremblement des membres inférieurs, responsable d’une
instabilité lors du maintien de la station debout immobile
! Disparaît à la station assise, à la marche et dans la jambe qui
n’est pas en appui
! Diagnostic souvent méconnu, considéré comme
tremblement psychogène (peur de la chute)
! Evolution défavorable
! Rééducation et PEC multidisciplinaire pour lutter contre la
chute.

21. TE et autres manifestations
neurologiques
! Troubles de la marche et de l’équilibre
! Troubles cognitifs légers
! Risque accru de démence quand TE de
survenue tardive

22. TE et maladie de Parkinson
(MP)
2 thèses s’affrontent depuis 1949 :
1. liaison TE MP
3% des TE développent une MP dans les 3 ans
versus 0.7%
2. pas de lien

23. TE et Radio-chirurgie
! Thalamotomie
! Procédure non invasive sans AG
! Intérêt quand TT anticoagulant ou atrophie
cortico-sous corticale marquée
! Hémiparésie transitoire possible par oedème
péri-lésionnel

24. Conclusion
! Intérêt d’un diagnostic précoce
! Rôle primordial du MG dans le diagnostic et le suivi.
! Intérêt de l’association APTES pour l’information et
l’écoute
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