Анемії (лекція №1 для студентів медичних факультетів)

1. Анем ії (лекція №1) Доповідач – к.мед.н. Ходоровський В.М.

4. Епідеміологія WHO , 2005 © Ходоровський В.М. , 2010 Вікова група Кількість, млн % Діти дошкільного віку 29,3 47,4 Діти шкільного віку 305 25,4 Вагітні 56 41,8 Жінки зрілого віку 468 30,2 Чоловіки зрілого віку 260 12,7 Літній та старечий вік 164 23,9 Загалом 162 24,8

5. Епідеміологія Ж інки репродуктивного віку 9% 1,08 млн. Вагітні 27% 108 тис. Діти дошкільного віку 22% 427 тис. WHO , 2005 © Ходоровський В.М. , 2010

7. Критерії анемії © Ходоровський В.М. , 2010 Показник Гемоглобін, г/л < 1 3 0 < 120 Еритроцити, 10 12 /л < 4,0 < 3,5 Гематокрит, % < 40 < 36

8. Критерії анемії Hb < 1 1 0 г/л 0-5 рр. Hb < 1 1 0 г/л Hb < 1 1 0 г/л Ваг і тність Дитячий вік Літній та старечий вік 5-12 рр. Hb < 1 15 г/л 12-14 рр. Hb < 1 20 г/л © Ходоровський В.М. , 2010

9. Показники нижньої межи концентрації гемоглобіну (130 г/л – для чоловіків і 120 г/л – для жінок) були встановлені Міжнародним комітетом із стандартизації в гематології ( ICST, 1989 ) у відповідності до методик його визначення у венозній крові. В Україні у повсякденній практиці концентрацію гемоглобіну визначають, за звичай, у капілярній крові, де цей показник є вищий на 10-20% , ніж у венозній.

11. Класифікація анемій За клініко-патогенетичними ознаками: ІІ. Анемії, зумовлені порушенням кровотворення 2.2 Анемії, зумовлені порушенням синтезу ДНК або РНК (мегалобластні анемії) 2.3 Анемії, зумовлені пригніченням проліферації клітин кісткового мозку (апластичні анемії) 2.4 Анемії, зумовлені заміщенням кісткового мозку пухлинними клітинами 2.5 Анемії, зумовлені порушенням вироблення ЕПО або виявленням інгібіторів до ЕПО © Ходоровський В.М. , 2010

14. Автоматичний гематологічний аналізатор © Ходоровський В.М. , 2010

18. Автоматичний гематологічний аналізатор © Ходоровський В.М. , 2010

26. Клінічні прояви анемічного синдрому Скарги: У людей похилого віку, які хворіють на ІХС, наростання анемії може провокувати більш часті приступи стенокардії (своєрідне нагадування хворо-му про необхідність перевірити рівень гемоглобіну) © Ходоровський В.М. , 2010

28. Клінічні прояви анемічного синдрому Загальний огляд: Блідість шкірних покривів © Ходоровський В.М. , 2010

29. Клінічні прояви анемічного синдрому Загальний огляд: Блідість шкірних покривів

31. Клінічні прояви анемічного синдрому Загальний огляд: Блідість видимих слизових оболонок

32. Загальний огляд: Блідість видимих слизових оболонок Клінічні прояви анемічного синдрому © Ходоровський В.М. , 2010

37. Метаболізм заліза Залізо є облігатним біометалом, який відіграє суттєву роль у забезпеченні нормального функціонування клітин в усіх біологічних системах. Найважливішими залізовмісними білками є гемопротеїни (гемоглобін, міоглобін, цитохроми, цитохромоксидаза, гомогентизиноксидаза, перо-ксидаза, мієлопероксидаза, каталаза), залізо-флавопротеїни (цитохром-С-редуктаза, сукцинат-дегідрогеназа, аконітаза, проліноксидаза, НАДФ-дегідрогеназа, ацил-КоА-дегідрогеназа, ксантино-оксидаза тощо), білки різних молекулярних конфігурацій, які містять залізо (трансферин, феритин, гемосидерин, мобілферин, лактоферин тощо). © Ходоровський В.М. , 2010

39. Добова потреба заліза – 10-20 мг © Ходоровський В.М. , 2010 негемове (Fe 3+ ) гемове (Fe 2+ )

40. © Ходоровський В.М. , 2010 Харчовий продукт Заліза мг на 100 г продукта Біодоступність, % Сушені гриби 35 1 Сухофрукти 15 1 Чорнослив 13 2 Квасоля 12 3 Шипшина 11 2 Печінка 9 15 М’ясо кроля 4 16 Персик 4 3 Курятина 3 18 Яловичина 3 25 Риба 2 12 Яблука 2 3

41. Дієтичне залізо ДПК, 1-2 мг/добу Плазма трансферин М'язи (міоглобін) 300 мг Кіст. мозок 300 мг Еритроцити (гемоглобін) 1800 мг Печінка (феритин) 1000 мг Макрофаги (феритин) 600 мг Втрати заліза 1-2 мг/добу Десквамація епітеліоцитів, менструація, інші крововтрати © Ходоровський В.М. , 2010

42. Ентероцит Апікальна поверхня Базальна поверхня © Ходоровський В.М. , 2010 Гефестин DMT1 Редуктаза

43. Дієтичне залізо ДПК, 1-2 мг/добу Плазма трансферин М'язи (міоглобін) 300 мг Кіст. мозок 300 мг Еритроцити (гемоглобін) 1800 мг Печінка (феритин) 1000 мг Макрофаги (феритин) 600 мг Втрати заліза 1-2 мг/добу Десквамація епітеліоцитів, менструація, інші крововтрати © Ходоровський В.М. , 2010

46. ↓ синтезу гему ↓ активності залізовмісних ферментів Тканинна гіпоксія Міокардіо-дистрофія Атрофія м'язів м'язова слабкість Атрофія слизової оболонки ШКТ Трофічні зміни шкіри та її придатків Тканинна гіпоксія Зниження імунореактив-ності Патогенез дефіциту заліза © Ходоровський В.М. , 2010 Етіологічні фактори Латентний дефіцит заліза (↓ феритину в депо) Тканинний дефіцит заліза

49. Бот ічеллі Мадонна з немовлям Леонардо да Вінчі Портрет Джиневри де Бенчі © Ходоровський В.М. , 2010

50. Сидеропенічний синдром Зміни м'язового апарату. Нестача міоглобіна і дихальних ферментів у м'язах збільшує м’язову слабість і швидку стомлюваність. У дітей і підлітків наявність залізодефіцитної анемії супроводжується затримкою росту і фізичного розвитку. Внаслідок ослаблення м'язового апарату сфінктерів з’являються імперативні позиви на сечовипускання, неможливість утримувати сечу при сміху, кашлі, а у дівчаток іноді спостерігають нічне неутримання сечі (енурез). © Ходоровський В.М. , 2010

51. Сидеропенічний синдром Зміни шкіри та її придатків. При дефіциті заліза є можливою наявність сухості і лущіння шкіри. Шкіра стає в’ялою, схожою на пергамент, на ній легко утворюються тріщини. Виникають тріщини анального отвору, зустрічаються тріщини в куточках рота, на стопах долонях тощо. Волосся внаслідок дефіциту заліза стає тьмяним і ламким («січеться»), рано сивіє і посилено випадає. © Ходоровський В.М. , 2010

52. Койлоніхія – ознака тривалого та глибокого дефіциту заліза. У хворих на ЗДА відзначаються зміни нігтів: потоншення, ламкість, поперечна посмугованість, іноді ложкоподібна увіг-нутість (койлоніхія). © Ходоровський В.М. , 2010

53. Сидеропенічний синдром Зміни слизових оболонок травного тракту . При огляді рота і ротової порожнини у 10-15% хворих зустрічаються тріщини в куточках рота, «заїди» (cheilosis), ерозії (ангулярний стоматит). Може спостерігатись підвищена схильність до пародонтозу і карієсу. У хворих на залізодефіцитну анемію може спостерігатися глосит. При його наявності хворі скаржаться на відчуття розпирання в язиці, його щеміння, почервоніння кінчика язика, а у подальшому розвивається атрофія сосочків. © Ходоровський В.М. , 2010

54. Сидеропенічний синдром Зміни сприймання запахів. У частини хворих виникає пристрасть до незвичайних запахів: бензину, гасу, газетного паперу, мазуту, ацетону, лаків, гуталіну, нафталіну, сирої землі після дощу і, навіть, запаху нових гумових калош. © Ходоровський В.М. , 2010

56. Сидеропенічний синдром Зміни слизової органу зору. Синювате забарвлення склер ( симптом «синіх склер», симптом Ослера ) виявляють у 87% хворих на залізодефіцитну анемію, що дозволяє вважати цей симптом навіть більш важливим, ніж наявність блідості. N.B. Диференційна діагностика з синдромом Лобштейна (недосконалий остеогенез + патологічні переломи + туговухість + сині склери) © Ходоровський В.М. , 2010

57. Сидеропенічний синдром Симптоми, які виникають внаслідок змін травного тракту: а) сухість слизової стравоходу, її атрофія, спастичний стан верхнього відділу стравоходу призводять до сидеропенічної дисфагії – синдром Пламмера-Вінсона . Як результат атрофії слизової оболонки стравоходу, що розташована нижче персневидного хряща гортані, у хворих на ЗДА відзначаються хворобливі порушення акту ковтання – утруднення проходження їжі по стравоходу. б) порушення тканинного дихання призводить до поступово прогресуючої атрофії слизової оболонки шлунка і розвитку атрофічного гастриту , зниженню шлункової секреції аж до ахілії. Такий гастрит є не причиною, а наслідком тривалого дефіциту заліза в організмі хворих ЗДА. © Ходоровський В.М. , 2010

58. Загальний аналіз крові Висновок: Гіпохромна мікроцитарна анемія © Ходоровський В.М. , 2010 Показник Значення Еритроцити, *10 12 /л ↓ Гемоглобін, г/л ↓ Кол. показник ↓ Ретикулоцити, % Норма MCV , фл ↓ MCH , пг ↓ Лейкоцити,*10 9 /л Норма Тромбоцити, *10 9 /л Норма ШЗЕ, мм/год Норма

59. Загальний аналіз крові (автоматичний гематологічний аналізатор) © Ходоровський В.М. , 2010 ۷ ۷ ۷ ۷ ۷ ۷

60. Мікроскопічне дослідження мазка крові Еритроцити в нормі Гіпохромні мікроцити Висновок: Гіпохромія еритроцитів, мікроцитоз © Ходоровський В.М. , 2010

61. Мікроскопічне дослідження мазка крові Мазок крові в нормі © Ходоровський В.М. , 2010

62. Мікроскопічне дослідження мазка крові Мазок крові при ЗДА © Ходоровський В.М. , 2010

63. Дослідження параметрів метаболізму заліза © Ходоровський В.М. , 2010 Показник Норма ЗДА Залізо сироватки 12-30 мкмоль/л Загальна залізозв’язувальна здатність сироватки 45-70 мкмоль/л Насичення трансферину залізом 25-40 % Вміст феритину в плазмі 12-200 нг/дл

66. Анемія хронічного захворювання АХЗ – група анемій, які розвиваються на тлі різноманітних захворювань запального та незапального характеру: при гострих та хронічних інфекційно-запальних процесах у легенях (особливо нагнійних), нирках, при сепсисі, туберкульозі різної локалізації, інфекційному ендокардиті, ревматоїдному артриті, алкогольній хворобі печінки, хронічній нирковій недостатності та ін. © Ходоровський В.М. , 2010

67. Диференційна діагностика © Ходоровський В.М. , 2010 Показник ЗДА АХЗ Сидеропенічний синдром + - Залізо сироватки ↓ N або ↓ Загальна залізозв’язувальна здатність сироватки ↑ N або ↓ Вміст феритину в плазмі ↓ ↑ Ефект від препаратів заліза + -

72. Пероральні препарати заліза © Ходоровський В.М. , 2010 Препарат Склад Лікарська форма Кількість елментарного заліза, мг Актиферин заліза (ІІ) сульфат D, L-серин капсули 34,50 мг Гемофер заліза (ІІ) хлорид розчин для перорального застосування 44 мг/1 мл Мальтофер заліза (ІІІ) гідроксид полімальтозат сироп 50 мг/1 мл Мальтофер заліза (ІІІ) гідроксид полімальтозат жувальні таблетки 100 мг Сорбіфер дурулес заліза (ІІ) сульфат аскорбінова кислота таблетки 100 мг Тардиферон заліза (ІІ) сульфат аскорбінова кислота таблетки 80 мг Тотема заліза (II) глюконат магній, мідь розчин для перорального застосування 50 мг/10 мл Ферроплекс заліза (ІІ) сульфат аскорбінова кислота драже 50 мг Феррум Лек заліза (ІІІ) гідроксид полімальтозат сироп 50 мг/5 мл

75. Залізовмісні препарати для парентерального уведення Феррум Лек – залізо у формі комплексної сполуки гідроксиду заліза (III) з поліізомаль-тозою. 1 ампула (2 мл) містить 100 мг заліза. Уводиться тільки внутрішньом’язово. Мальтофер в.м. – полімальтозний комплекс гідроокису заліза (ІІІ). Випускається у ампулах по 2 мл, у 1 ампулі – 100 мг заліза. Уводиться винятково внутрішньом’язово. Венофер – заліза (ІІІ) гідроксид сахарозний комплекс (сахарат заліза). Випускається у ампулах, 1 мл розчину містить 20 мг заліза. Уводиться виключно внутрішньовенно. © Ходоровський В.М. , 2010

78. Неускладнена ЗДА не потребує гемотрансфузій. Гемотрансфузійну терапію проводять лише за життєвими показами при значних гемодинамічних порушеннях та рівні Hb 50-40г/л або нижче. Гемотрансфузії не є патогенетично обґрунто-ваним методом лікування ЗДА. © Ходоровський В.М. , 2010

79. Дякую за увагу!