1. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA CRISTINA ALVES Serviço de Pneumologia do Hospital de São Sebastião Santa Maria da Feira

3. EPIDEMIOLOGIA PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA (New Mexico, 10/1988 – 09/1990) Adaptado de: M. Demedts et al . Inters lung dises : na epidem overv. Eur Respir J 2001 ; 18, Suppl.32 : 7s 1.1 1.8 2.2 1.2 Radiação e drogas 3.6 0.9 8.8 8.3 Sarcoidose 7.4 10.7 13.2 20.2 Fibrose pulmonar idiopática 0.8 6.2 0.6 20.8 Doenças ocupacionais/ambientais 26.1 31.5 67.2 80.9 Total doenças pulmonares intersticiais Incidência por 10 5 /Ano Prevalência por 10 5

4. PATOGENIA Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer . Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004 ; 25 : 752

5. FISIOPATOLOGIA FIBROSE Obliteração dos vasos pulmonares + Vasoconstrição por hipoxemia  HTP  Cor pulmonal  Estase venosa sistémica  Edema periférico Sistema Cardiovascular  Distensibilidade pulmonar   Volumes pulmonares   Trabalho respiratório  Alteração do padrão respiratório  Desajuste da Ventilação/Perfusão  P a O 2 / P a CO 2 Sistema Pulmonar

12. PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA

16. DIAGNÓSTICO Radiografia Tórax Sem alterações Sugestivo de FPI

18. Tomografia Computorizada de Alta Resolução Sugestivo de FPI Sem alterações DIAGNÓSTICO

25. CONCLUSÃO A FPI é uma doença crónica caracterizada por uma diminuição da compliance pulmonar e das trocas gasosas, sendo rapidamente progressiva, de carácter insidioso e com fraco prognóstico. O único tratamento eficaz é o transplante cardio-pulmonar, mas como esta hipótese de tratamento é, para a maior parte dos doentes inacessível, quase todos acabam por falecer. Estes doentes morrem na sua maioria de insuficiência respiratória hipoxémica, associada a hipertensão pulmonar e cor pulmonal . Tal como acontece com as restantes formas de DIP de etiologia desconhecida, ainda há muito para estudar e investigar nesta doença, de forma a poder alterar o seu curso irreversível, até agora fatal.