Caractéristiques cliniques, biologiques et profil évolutif du LES pris en charge dans un cabinet libéral de médecine interne, Settat, Maroc.

1. Profil épidémiologique du lupus
érythémateux systémique dans un
cabinet libéral de Médecine Interne
Dr Saïd EL KETTANI,
Médecin Interniste libéral
Settat
• Présenté oralement lors des XIIIèmes Journées Médicales de
Settat 22 Avril 2017, FST Settat, Maroc.
• Présenté en communication affichée lors du XXIème Congrès
Maghrébin de Médecin Interne, Les 27, 28 et 29 Avril
2017 Hôtel Océana Hammamet, Tunisie.

2. PLAN
• Chapitre 1 : Partie théorique
• Chapitre 2 : Partie pratique
• Chapitre 3 : Discussion

3. Introduction
• Le lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) ou lupus
érythémateux systémique (LES) est une maladie chronique auto-
immune systémique non spécifique d’organe caractérisée par la
production d’AAN particulièrement les anticorps anti-ADN natifs.
• Le LES se caractérise par un grand polymorphisme clinique et
une atteinte multi systémique de gravité variable. Son évolution est
faite de poussées entrecoupées de phases de rémission.
• Les manifestations clinico-biologiques et le profil évolutif sont
variables d’une étude à l’autre.
• Les séries publiées concernent presque exclusivement les patients
suivis dans des hôpitaux.

4. • Touche électivement l’adulte jeune (femme en
âge de procréer)
• Début le + souvent entre 16 à 45 ans
• Pic fréquence entre 20 et 30 ans
• Des formes juvéniles :
• Un début avant 16 ans dans 10 à 15 % des cas
• Le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des
atteintes rénales fréquentes.
• D’autres de survenue tardive sont décrites
Epidémiologie
Age

5. • Le LES touche avec prédilection la femme jeune en âge
de procréer, avec un rapport femme/homme de (9/1)
voire (10/1)
• Après la ménopause la différence s’estompe.
Epidémiologie
Sexe
Race
• Non caucasienne ++++
• Noire est particulièrement touchée avec une sévérité
clinique plus importante.

6. • La prévalence
▫ Varie en fonction des ethnies entre 1 à 15 pour 1000.
▫ Elle est notamment plus élevée dans les populations
asiatiques, sud-américaines et africaines.
• L’incidence
▫ Varie selon les pays de 1 à 25 (15 à 50) pour 100 000
habitants.
▫ 2ème par ordre de fréquence
• Le lupus affecterait
▫ plus de 5 millions de personnes dans le monde et
▫ au moins entre 15 à 20 000 au Maroc.
Epidémiologie
Prévalence & Incidence

7. Physiopathologie
• Complexe +++
• Maladie auto-immune non spécifique d’organe
• Dérèglement du système immunitaire(réponse immune
innée et adaptative)
• Hyperactivité humorale et cellulaire
• Cascade d’événements inflammatoires
• Production de différents auto-anticorps dirigés contre
des Antigènes principaux issus du noyau
• Excès d’apoptose
• Lésions tissulaires médiées par des AC pathogènes etc.

8. Facteurs étiologiques
Génétique
Facteurs d’environnements
Facteurs endocriniens

9. • Maladie polygénique : gènes de susceptibilité
• Il existe des cas familiaux dans 2 à 5% des cas
(concordance de 30% en cas de jumeaux monozygotes)
• Dans certains familles, plusieurs autres membres de la
famille sont atteints d’autres maladies auto-immune : PR,
syndrome de Sjogren, thyroïdite etc.
Facteurs génétiques

10. • HLA classe II et lupus érythémateux disséminé dans la population marocaine :
• Le typage HLA classe II (DR et DQ) des patients et des témoins a été réalisé en biologie
moléculaire (PCR-SSP). CHU Ibn Sina Rabat
Allèle HLA
Patients
atteints de
LED (75)
Témoins
sains
(75)
OR (IC à 95%)= Valeur p
DRB1*15 41,3% 20,1% 2,797 [1,545 - 5,066] p=0,001
DRB1*04 14,7% 26,6% 0,474 [0,229 - 0,978] p=0,04
DRB1*15Ŕ
DQB1*03
12,4% 2,4% 5,625 [1,674 - 18,899] p=0,004
Facteurs génétiques

11. • Les hormones sexuelles féminines (les œstrogènes),
expliquent la prévalence élevée chez la femme.
• La prise d’oestrogènes (pilule contraceptive,
hormonothérapie substitutive) ou la grossesse peuvent
déclencher une poussée de la maladie
• Ces facteurs hormonaux expliquent aussi la gravite des
lupus masculins survenant chez les patients atteints de
syndrome Klinefelter
Facteurs Hormonaux

12. • Rayonnements ultraviolets (UV)
• capables d’induire les lésions cutanées
• capables d’induire les poussées évolutives de la maladie
• Rôle d'agents infectieux en particulier
• Rétrovirus : suggéré par l’étude de modèles animaux
• Epstein Barr responsable de la mononucléose infectieuse,
• Stress psychologique
• Tabac ; Agents toxiques
• Médicaments : Certains sont susceptibles d’induire
parfois, chez des sujets surtout âgés, un «lupus
médicamenteux», réversible à l’arrêt du traitement.
Facteurs Environnementaux

13. • American College of Rheumatology (ACR) 1982
• Amor 1990
• ACR révisés en 1997 :
Sont universellement utilisés pour le diagnostic
positif de la maladie. Il est communément admis
qu’un patient est atteint de LES lorsqu’il remplit
quatre critères au moins, simultanément ou
successivement.
• Critères de classification ACR 2009
Critères diagnostiques

14. Critères ACR 2009 Critères ACR 1997
Critères cliniques
lupus cutané aigu ou subaigu 1 1 Rash malaire
Lupus cutané chronique 2 2 Rash discoïde
3 Photosensibilité
Ulcérations muqueuses 3 4 Ulcères oraux
Alopécie non cicatricielle 4
Synovite de ≥ 2 articulations 5 5 Arthrite non érosive
Sérite 6 6 Pleurésie ou péricardite
Rein : prot/créat urinaire ≥ 500 mg ou cylindres hématiques 7 7 Atteinte rénale : Protéinurie > 0,5 g/24h et/ou Présence de
cylindres urinaires
Système nerveux 8 Atteinte neurologique : Épilepsie et/ou Psychose / En
l’absence d’autres causes
Anémie hémolytique 9 9 idem
Leucopénie (< 4000/mm3) ou lymphopénie (< 1000/mm3) 10 9 Leucopénie < 4000/mm3 ≥ 2 fois ou Lymphopénie <
1500/mm3 ≥ 2 fois
Thrombocytémie (< 100000/mm3) 11 9
Critères imunologiques
ANA > val référence 12 10 Idem
Anti-dsDNA > val réf 13 10 Idem
Anti Sm 14 10 Idem
Anti-phospholipide, anticoagulant lupique, Ac anti cardiolipine, anti-
β2GP1
15 10 Anti phospholipide (anticoagulant lupique ou anti
cardiolipine ou faux syphilis)
Complément bas : C3, C4, CH50 16
Coombs direct positif en l’absence d’anémie hémolytique auto immune 17
LED si néphrite lupique avec ANA ou anti ds-DNA ou ≥
4/17 critères dont au moins 1 clinique et 1 biologique
LES ≥ 4 critères sur 11 au cours du temps
Critères ACR

15. • Il faut évoquer le diagnostic de lupus le plus précocement
possible car certaines manifestations viscérales peuvent
mettre en jeu le pronostic vital
• Différentes manifestations clinico-biologiques peuvent
faire évoquer un lupus
• Aucune lésion n’est constante
• Les % correspondent à la prévalence tout au long de
l’évolution de la maladie
Circonstances diagnostiques

16. • Le début d’un LED peut être :
Circonstances diagnostiques
Progressif Brutal
Apparition successive de
plusieurs signes cliniques
Déclenché par une
exposition solaire, une
grossesse, un épisode
infectieux, un traumatisme
psychique ou physique, ou
la prise d’un médicament

17. Manifestations
du LES

18. • Asthénie, Anorexie, Amaigrissement
• Fatigue
• Fièvre, fébricule (diagnostic différentiel : lupus
versus autres causes)
 = Signes d’évolutivité de la maladie !
Manifestations générales
50-80%

19. • Les lésions cutanées sont déclenchées/aggravées par l’exposition
solaire  leur localisation dans les zones photo-exposées (visage,
décollète, mains) : Zone photo exposée+++
• Photosensibilité: Atteinte du visage caractéristique+++
• Eruption érythémateux-squameuse en plaques, en vespertilio (en
“”ailes de chauve-souris”) : touchant les racines du nez; s’étendant
vers les pommettes (en respectant les paupières)
• Lésions discoïdes (à limite nettes + centre atrophique  lupus
discoïde)
• Lésions de vascularite (purpura)
• Ulcérations muqueuses bucco pharyngées
• Alopécie (en plaque ou diffuse)
• Acrosyndrome, phénomène de Raynaud (qui touche les extrémités)
Manifestations cutanéo-muqueuses
60-75%

20. Manifestations cutanéo-muqueuses

22. 23

23. • Atteinte articulaire :
▫ Habituellement plutôt des arthralgies des petites articulations
(doigts et poignets) inflammatoires mais authentiques
arthrites possibles, non érosives habituellement
▫ Souvent inaugurale
▫ Polyarthralgie migratrice ou polyarthrite des petites
articulations;
▫ Jamais d’érosions osseuses mais déformations possibles
Manifestations musculo-squelettiques
60-90%

24. • Atteinte osseuse
▫ Plus rare (5% des cas)
▫ Osteonécrose aseptique épiphysaire aseptique (tête fémorale, tête
humérale)
 induites par la corticothérapie
 plus fréquentes quand il existe un syndrome des antiphospholipides
• Atteinte musculaire
▫ Myosite
▫ Fibromyalgie
Manifestations musculo-squelettiques60-90%

25. • Asthénie, dyspnée , (ictère )…  Anémie
• Syndrome infectieux à répétition ..  Leucopénie
• Purpura, ecchymoses …  Thrombopénie
Atteinte hématologique

26. • Neurolupus : Atteinte centrale : une entité polymorphe comprenant:
• Manifestations comitiales (généralisées ou localisées)
• Signes localisés liées à une vascularite cérébrale
• Tableau de pseudosclerose en plaques, démence  microthrombose des
vaisseaux cérébraux liées aux antiphospholipides
• Syndrome confusionnel ou des manifestations psychiatriques (dépression,
délire) vs celles induites par les corticoïdes
• Atteintes neurologiques périphériques = assez rare (mononeuropathie
multiplexe  vascularite lupique)
Manifestations neuropsychiatriques 20-50%
Thrombose du sinus latéral gauche à
la phase aiguë. A-B = séquence
sagittale T1, C = séquence frontale T1 :
thrombus en hyposignal dans le sinus
latéral gauche (têtes de flèche). D =
ARM 2D « Temps de Vol » : absence
de signal de flux au sein du sinus
latéral gauche (flèche).

27. • Atteinte pleurale
▫ Pleurésie (sérite) Ŕ 30 à 60 % (15-40%) des patients : douleurs >>
atteinte RX
▫ les plus fréquentes: des pleurésies serofibrineuses
• Pneumonie lupique :
▫ Aiguë : souvent poussée multi-systémique de la maladie Ŕ toux
dyspnée, hyperthermie, parfois hémoptysie. Evolution très rapide.
DD avec tableau infectieux.
▫ Chronique : atteinte interstielle
Atteinte pulmonaire

28. • Atteinte pleurale
• Pneumonie lupique :
• Hémorragie alvéolaire (vascularite)
• Hypertension artérielle pulmonaire
• Divers :
▫ Bronchiectasies,
▫ Bronchiolite oblitérante avec
pneumonie organisée (BOOP)
Atteinte pulmonaire

29. • Péricardite
• Myocardite
• Endocardite
• Atteinte coronaire :
• Syndrome des anti-phospholipides:
▫ thromboses veineuses ou
▫ artérielles répétées
• Vascularites lupiques
Atteinte cardio-vasculaire

30. • Péricardite la plus fréquente (sérite ou dans le cadre d’une atteinte
rénale sévère)
• Myocardite (parfois à bas bruit) :
▫ troubles du rythme, de la conduction,
▫ insuffisance cardiaque
• Endocardite d’évolution variable
• le plus fréquemment épaississement mitral ou aortique
• endocardite verruqueuse de Libmann Ŕ Sacks : végétations aseptiques
(surtout sur la valve mitrale)
• Embolies ou des greffes septiques
Atteinte cardio-vasculaire

31. • Atteinte coronaire :
▫ Rare vasculite Ŕ thrombus sur APL Ŕ
▫ Mais surtout athérosclérose secondaire aux stéroïdes
• Syndrome des anti-phospholipides: thromboses veineuses
ou artérielles répétées
• Les vascularites lupiques
▫ n’ont aucune spécificité histologique
▫ peuvent toucher les vaisseaux de tous les calibres
▫ complication rare au cours du lupus
Atteinte cardio-vasculaire

32. • Atteinte des vaisseaux mésentériques : ulcérations, perforations,
saignements digestifs
▫ Vascularite
▫ Thromboses dans le cadre du syndrome anti phospholipide
• Pancréatite
• Atteinte hépatique : cirrhose, hépatite chronique active, hépatite
granulomateuse, stéatose, thrombose des vaisseaux hépatiques
• Péritonite (sérite)
• Rare : œsophage, entéropathie exsudative
Atteinte gastro-intestinale

33. • Une des plus sévères manifestations lupiques
• Survient souvent au cours des premières années d’évolution
• Manifestations cliniques variables :
▫ De la forme silencieuse (des anomalies urinaires: protéinurie, hématurie,
leucocyturie) au
▫ Œdèmes mb inf, HTA
▫ Syndrome néphrotique sévère (surtout dans les formes extra membraneuses) ou
▫ Insuffisance rénale terminale (10 %) associée ou non à une hypertension artérielle
Biopsie indispensable
• Glomérulonéphrite lupique (la plus fréquente) Ŕ atteinte tubulo interstitielle
Ŕ microangiopathie thrombotique Ŕ vasculopathie notamment secondaire à
l’athérosclérose
Atteinte rénale

34. Classification OMS revue en 2003 par la
société internationale de néphrologie
• Classe III :
néphrite lupique
focale - atteinte
proliférative
endo ou extra-
capillaire et
touchant < 50 %
des glomérules
• Classe IV :
néphrite lupique
diffuse Ŕ atteinte
proliférative
endo- ou extra
capillaire
touchant ≥ 50 %
des glomérules
• Classe I :
lésions
mésangiales
minimes
• Classe II :
lésions
mésangiales
prolifératives
• Classe V :
néphrite lupique
membraneuse
• Classe VI :
sclérose avancée
- > 90 % des
glomérules

35. • Myolyses ou des myosites
• Adénopathies (cervicales) sont fréquentes au cours du
lupus évolutif
• Splénomégalie modérée est possible, mais assez rare
Autres

36. • Bilan inflammatoire
▫ VS accélérée ; Hypergammaglobulinémie polyclonale
▫ sans élévation des protéines de l’inflammation (CRP, fibrinogène)
▫ VS >> CRP
• Signes hématologiques : une cytopénie périphérique
▫ Anémie hémolytique
▫ Lymphopénie
▫ Granulopénie: neutropénie
▫ Thrombopénie
▫ En pratique, en présence d’une cytopénie:
 Il faut s’assurer de sa nature périphérique en effectuant un
myélogramme
 Il faut déterminer sa nature immunologique en recherchant des Ac
anti-globules rouges (test de Coombs)
Biologie

37. • Autres atteintes : rein …
▫ Analyses urinaires : hématurie, protéinurie,
leucocyturie, présence de cylindres
▫ Chute des taux de complément (C3, C4, CH50)
▫ Présence de complexes immuns circulants
• Immunologie
Biologie

38. • I: AAN
• Retrouvés chez 95 à 98 % des patients
• Titre minimal de 1/160 à 1/320 (3% d’individus sains)
• Présents jusqu’à 10 ans avant le diagnostic de lupus
• II: on détermine la nature de ces auto-anticorps
▫ Ac anti-AND natifs (très spécifiques du lupus)
▫ Ac anti-antigène nucléaire soluble (anti-ENA, extractable nuclear antigens)
 (le plus souvent dirigés contre des ribonucléoprotéines nucléo-cytoplasmiques)
 Ac anti-Sm = décrits exclusivement dans le lupus mais ne sont présents que dans
10 à 20% des cas
 Ac anti-Ro/SSA et/ou anti-La/SSB = dans 30 a 70% des lupus, surtout quand il
existe des lésions cutanées; (syndrome de Sjogren I)
 ENA (extractable nuclear antigen) : anti Ŕ Sm, anti SSA (anti-Ro), anti SSB (anti-
La), anti ribosome, anti RNP (connectivites mixtes), anti ds -DNA
Immunologie

39. Anticorps anti nucléaire
Homogène
et anti DNA
SLE Lupus
induit
Périphériques et
anti_dsDNA
mouchetés
Nucléolaire
centromèrecytoplasmique
Sclérodermie
scléropolymyosite
sclérodermie
lupus
Anti Sm Anti RNP Anti SSA,
Anti SSB
SLE Connectivite
mixte
Sjögren
SLE
RA
Cirrhose
biliaire
primitive
SLE (rare)
Thyroidite
Anti
Jo-1
PM
Scl 70
Pm/Scl

40. • Autres :
▫ Facteur rhumatoïde
▫ Ac anti-phospholipides : Le syndrome des anti-
phospholipides = thrombose v/a, des avortements à
répétition, livedo reticularis etc.
 Anticoagulant circulant
 Anti cardiolipine
 Anti B2GP1
Immunologie

41. Pronostic
Lie à 3 facteurs:
• L’évolutivité de la maladie susceptible de se
compliquer par des manifestations viscérales
sévères, notamment rénales et cardiaques
• Le risque infectieux
• iatrogène : lié aux corticoïdes et aux
immunosuppresseurs;
• mais également à l’existence de neutropénies ou de
lymphopénies lupiques
• L’athéromateuse diffuse  corticoïdes,
thrombose, vascularite

42. Traitement
• Mesures préventives
• Traitement
• Prise en charge

43. • Eviction des facteurs déclenchant:
• exposition solaire
• contraception (éviter les œstrogènes/proposer un progestatif)
• Eliminer les facteurs de risque associés: cholestérol, tabac, diabète,
hypertension
• Prévention des complications de la corticothérapie - en particulier de
l’ostéoporose cortisonique
• En cas d’utilisation de cyclophosphamide (Endoxan®) il faut être
conscient du risque:
• néoplasique secondaire (en cas de forte dose cumulée = > 40 g total)
• du risque de toxicité uro-épithéliale
• du risque de stérilité (? Cryoconservation des ovules)
Mesures préventives

44. • Traitement symptomatique: AINS, antalgiques. : symptômes
ostéo articulaires, céphalées, sérite - !! Rein !!
• Corticothérapie
• Doses faibles à modérées (5 à 25 mg/j) dans les arthrites, sérites,
atteintes cutanées
• Hautes doses (1 à 2 mg/kg/j) voire Bolus de 1g/j pendant 3 jours dans
les atteintes rénales, du SN, vascularites, pneumonies aiguës
• Régression progressive pour maintenir la plus petite dose efficace
possible
• Plaquénil® et autres immunodépresseurs
• Aspirine ou anticoagulants pour le SAPL
Moyens thérapeutiques

45. • Plaquenil® (hydroxychloroquine)
• Imurel® (azathioprine)
• Cell cept® (mycophénolate
mofetil)
• Endoxan® (cyclophosphamide)
• Arava® (leflunomide)
• Methotrexate®,
Ledertrexate®
(methotrexate)
• Autres
Attention pendant la grossesse :
www.lecrat.org
Immunothérapie

46. • Anti malariques : hydroxychloroquine
(Plaquenil®) - 4 à 6 mg/kg/j
▫ Dans le lupus faiblement à modérément sévère Ŕ
thérapie adjuvante dans les lupus sévères
▫ Suivi ophtalmologique
▫ Effets secondaires : troubles digestifs, éruption
cutanée, anémie hémolytique si déficit en G6PD,
rétinopathie
▫ Autorisé pendant la grossesse
Anti malariques

47. • Azathioprine (Imuran°) : 2 à 2,5mg/kg/j Ŕ
▫ agent d’épargne stéroidienne dans les formes faibles à modérées Ŕ
maintenance après le cyclophosphamide dans les formes sévères
▫ Effets secondaires : troubles digestifs, atteinte médullaire (voire
pancytopénie si déficit en thiopurine méthyltransférase) , pancréatite,
cancers
▫ Autorisé pendant la grossesse
• Mycophénolate mofétil (Cell Cept°) : 1 à 3 g/j en deux doses
▫ Aussi efficace que le cyclophosphamide en induction et que
l’azathioprine en maintenance dans la néphrite lupique
▫ Alternative probable à l’azathioprine pour le lupus non rénal
▫ Effets second aires : troubles digestifs, altération de
l’hémogramme
▫ Tératogène
• Méthotrexate : 5 à 25 mg/sem
▫ Dans les formes cutanéo articulaires à titre d’épargne stéroidienne
▫ Effets secondaires : toxicité hématologique et hépatique Ŕ réduction de
dose si altération fonctionnelle rénale
▫ Tératogène mais délai avant conception court (www.lecrat.org)
Immunosuppresseurs

48. • Léflunomide (Arava°) : 10 à 20 (voire 40) mg/j
▫ Dans les formes légères à modérées de lupus
▫ Effets secondaires : troubles digestifs, HTA, hépatotoxicité, PNP
▫ Tératogène
• Cyclophosphamide (endoxan°) : formes sévères
▫ 600 à 1 g/m2 mensuellement pendant 6 mois Ŕ protocole NYH
▫ 500 mg dose totale toutes les deux semaines - 6 cures (protocole
Eurolupus pour la néphrite lupique)
▫ + bolus de stéroides
▫ Relais par azathioprine ou mycophénolate mofétil
▫ Effets secondaires : infections, hématotoxicité, stérilité, cystite
hémorragique
• Autres : tacrolimus (Prograft°, Advagraf°) , ciclosprorine A
(Néoral°), thalidomide, immunoglobulines, plamaphérèse,
greffe de moëlle
Immunosuppresseurs

49. Anti CD
40 L
Anti interferon, IL6,
Nouvelles cibles thérapeutiques

50. Prise en charge
• Le LES est le modèle des MAI systémiques et les
principes de sa prise en charge peuvent être
transposés en majeure partie aux autres MAI.
• La prise en charge du lupus a fait d’énormes progrès
ces dernières décennies :
▫ En France le taux de survie du lupus à 5 ans en 1955
était < 50 % il est actuellement > 90 %.
▫ Au Maroc, d’énormes progrès restent cependant à faire
du fait d’un diagnostic souvent encore tardif,
principalement par :
 manque de moyens des personnes atteintes,
 errance et vagabondage des consultations.

51. Prise en charge
• L’éducation thérapeutique est un élément primordial de la bonne prise en charge de
la maladie. Elle porte en particulier sur :
▫ L’éviction des facteurs déclenchant :
 du tabac qui en plus d’être aussi nocif pour les personnes atteintes du lupus,
interfère avec l’efficacité de l’hydroxychloroquine
 L’éviction de l'exposition au soleil, (écran protecteur …) ;
 Contraception ….
▫ La nécessité d’un régime pauvre en sel et limité en glucides en cas de
corticothérapie ;
▫ Insister sur
 un suivi régulier et
 la compilation des données cliniques et para cliniques (errance et vagabondage
des consultations) et
 la bonne observance des médicaments.
▫ La grossesse doit être programmée en dehors des poussées de la maladie. La
contraception est particulière car les «pilules» oestroprogestatives sont
déconseillées au profit des progestatifs ;

52. LES et Grossesse
Lupus induit
Syndrome des anti-phospholipides

53. PLAN
• Chapitre 1 : Partie théorique
• Chapitre 2 : Partie pratique
• Chapitre 3 : Discussion

54. Partie pratique
• I- INTRODUCTION
• II- OBJECTIF
• III- PATIENTS ET METHODES : Base de données,
Méthodologie.
• IV- RESULTATS
▫ Clinique
▫ Biologie
▫ Immunologie
▫ Associations pathologiques
▫ Thérapeutique
▫ Evolution :
• V- DISCUSSION
• VI- CONCLUSION

55. • Ce travail a été entrepris pour préciser
▫ les caractéristiques épidémiologiques, cliniques,
biologiques, diagnostiques ainsi que
▫ le profil évolutif des patients présentant un LES,
pris en charge, au cabinet de médecine
interne à Settat, Maroc.
Objectif

56. • Il s’agit d’une étude descriptive prospective
monocentrique réalisée entre juin 2009 et
décembre 2016.
Patients et méthodes

57. Base de données
• Etude prospective sur plus de 07 ans [Juin 2009
à Décembre 2016] portant sur 84 patients qui
ont consulté pour différents motifs qui ont fait
pensé à l’éventualité d’un LES
Retenus :
33 (39,3%)
Non Retenus :
51 (60,7%)
Patients et méthodes
F/H : 15,5 F/H :11,75
35,03 ± 11,9 ans 41,3 ± 13,6 ans

58. Critères ACR révisés en 1997
1. Rash malaire
2. Rash discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcères oraux
5. Arthrite non érosive
6. Pleurésie ou péricardite
7. Atteinte rénale :
 Protéinurie > 0,5 g/24h
 Présence de cylindres
urinaires
8. Atteinte neurologique :
 Épilepsie
 Psychose
En l’absence d’autres causes
9. Atteinte hématologique
 Anémie hémolytique avec réticulocytose
 Leucopénie < 4000/mm3 ≥ 2 fois
 Lymphopénie < 1500/mm3 ≥ 2 fois
 Thrombocytémie < 100000/mm3
10. Désordre immunitaire
 Anti DNA natif
 Anti Sm
 Anti phospholipide ( anticoagulant lupique
ou anti cardiolipine ou faux syphilis)
11. Anticorps antinucléaire
LUPUS ≥ 4 critères sur 11 au cours du temps
Patients et méthodes

59. • Le diagnostic de LES a été retenu devant
l’existence d’au moins 4 critères de l’ACR 1997.
• Faute de moyens le bilan immunologique n’a pas
été systématiquement réalisé pour les :
▫ Ac Anti nucléaires (1 patient (3,0%)),
▫ Ac Anti DNA natifs (7 patients (21,2%))
▫ Ac anti antigènes nucléaires solubles (6 patients (18,2%)).
• Les résultats ont été analysés sous SPSS.
Patients et méthodes

60. Critères diagnostiques
Résultats
63,6%
18,2%
12,1%
6,1%
0,0%
10,0%
20,0%
30,0%
40,0%
50,0%
60,0%
70,0%
4
5
6
7
Figure 1 : Répartition selon le nombre de critères

61. Caractères sociodémographiques
• Total : 33 patients
• Sexe :
▫ 31 femmes, (93,9%)
▫ 2 hommes
▫ (sex-ratio : F/H : 15,5)
• Age moyen (lors de la première consultation): 35,03 ±
11,9 ans, extrêmes 21 à 64 ans
Résultats

62. 90,9%
51,6%
30,3%
39,4%
9,1%
18,2%
24,3%
3,0%
0,0%
10,0%
20,0%
30,0%
40,0%
50,0%
60,0%
70,0%
80,0%
90,0%
100,0%
Figure 2 : Prévalence des manifestations cliniques chez les 33 patients
Sur le plan clinique
Résultats

63. 84,8%
69,7%
75,8%
60,6%
6,1%
0,0%
10,0%
20,0%
30,0%
40,0%
50,0%
60,0%
70,0%
80,0%
90,0%
Hématologique Anémie Lymphopénie Leucopénie Thrombopénie
Figure 3 : Prévalence des anomalies de l’hémogramme
Biologie et immunologie
Résultats

64. 97,0%
78,8% 81,8%
37,0%
70,4%
48,1%
18,5%
3,7% 3,7%
0,0%
20,0%
40,0%
60,0%
80,0%
100,0%
120,0%
AAN Anti
DNA
Ag
solubles
Anti Sm SSA RNP SSB Scl 70 Anti-Jo
Figure 2 : Prévalence des anomalies biologiques et immunologiques des 33 patients
Biologie et immunologie
Résultats

65. Tableau 1 : Résultats de la Fluorescence des AAN chez les 31 patients positifs
AAN Nb % %
AAN mouchetés 16
83,9%
61,5%
AAN homogènes 7 26,9%
AAN autres ou mixte 3 11,5%
AAN fluorescence non mentionnée 5 16,1%
AAN non réalisés 2
Total général 33
Immunologie
Résultats

66. • Le LEAD a été associé à
▫ SGS chez 6 patients (18,2%) : Donc SGS secondaires
▫ PR chez 2 autres patients (6,1%) et à
▫ Dysthyroïdie chez 2 patients (6,1%)
Associations pathologiques
Résultats

67. • Le suivi moyen est de 29,7 mois, avec des extrêmes de 1 à 91,7 mois
(Le suivi moyen en années est de 2,5 ans, avec des extrêmes de 0 à
7,6 ans ).
▫ 10 patients (30,3%) sont considérés perdus de vue (dernière consultation
remonte à plus de 1 an)
▫ 17 patients (51,5%) consultent régulièrement (dernière consultation
remonte à moins de 6 mois) et
▫ 4 (12,1%) n’ont pas consulté depuis (plus de 6 mois et moins d’un an)
Evolution
Résultats
30,3%
51,5%
12,1%
Perdus de vue
Réguliers
Intermédiaires

68. • Les 3 patientes qui ont bénéficié d’un PBR
▫ 1 est en IRT (Créatinine = 39,8 mg/l) (Cockcroft : 13,6)(MDRD : 12,8)
▫ Les 2 autres ont une fonction rénale normale après 22 et 27 mois de
suivi.
• Nous déplorons le décès de 2 patients (6,1%).
▫ 1 patiente âgée de 53 ans anasarque avec IR modérée sans protéinurie
décédée 1 mois après le diagnostic.
▫ 1 patiente décédé à l’âgée de 46 ans : défaillance cardiaque sur
pacemaker (suivie depuis l’âge de 39 ans)
Evolution
Résultats

69. • Notre série se distingue des séries de trois CHU
par
▫ un faible pourcentage des hommes,
▫ une faible prévalence de l’atteinte cutanée, de
l’atteinte neuropsychique et de la thrombopénie,
▫ une forte prévalence des sérites,
▫ une forte présence des Anti DNA, des anti SSa et
des anti RNP.
Discussion

70. Tableau 2. Comparaison des résultats avec ceux des séries du CHU Ibn Rochd de Casablanca, du CHU Mohamed VI de Marrakech
et du CHU Ibn
Discussion
CHU Ibn Rochd CHU Mohamed VI CHU Ibn Sina NOTRE SERIE
Période
2000 à 2012
[12 ans]
2004 à 2012
[8 ans]
1990 à 2014
[24 ans]
2009 à 2016
[7 ans et 6 mois]
Ville Casablanca Marrakech Rabat Settat
Nombre 184 122 440 33
Femmes 86,4% 88,5 % 89,5 % 93,9 %
Age moyen 36,3 35,03 ± 11,9
Extrêmes 16 à 67 15 à 69 21 à 64
At. articulaire 85,8% 90,2 % 95 % 90,9 %
At. cutanée 88,6% 83,6 % 85,2 % 51,6 %
At. hématologique 80,3 % 45,9 % 84,8 %
At. rénale 48,9% 46,7 % 46,8 % 39,4 %
At. Neuro- psychique 17,9 23,8 % 25,3 % 9,1 %
Pleurésie et/ou Péricardite 24,1 % 30,3 %
Les anti-nucléaires 82 ,1% 95 % 97 %
Anti DNA natif 52 %, 79,1 % 73,4 % 78,8 %
Anti sm 3,3 % 46,3 % 16,6 % 37 %
Anti SSa 31,4 % 15 % 70,4 %
Anti SSb 22,9 % 8,7 % 18,5 %
Anti RNP 29,4 % 14,8 % 48,1 %
Scl 70 3,2 % 3,7 %
Thrombopénie 24,8% 22,7 % 6,1 %
Leucopénie 41,9 % 60,6 %
Lymphopénie 90% 75,8 %

71. Tableau 2. Comparaison des résultats avec ceux des séries du CHU Ibn Rochd de Casablanca, du CHU Mohamed VI de Marrakech
et du CHU Ibn
Discussion
CHU Ibn
Rochd
CHU
Mohamed VI
CHU Ibn
Sina
NOTRE SERIE
Période
2000 à 2012
[12 ans]
2004 à 2012
[8 ans]
1990 à 2014
[24 ans]
2009 à 2016
[7 ans et 6
mois]
Ville Casablanca Marrakech Rabat Settat
Nombre 184 122 440 33
Femmes 86,4% 88,5 % 89,5 % 93,9 %
Age moyen 36,3 35,03 ± 11,9
Extrêmes 16 à 67 15 à 69 21 à 64
At. articulaire 85,8% 90,2 % 95 % 90,9 %
At. cutanée 88,6% 83,6 % 85,2 % 51,6 %
At. hématologique 80,3 % 45,9 % 84,8 %
At. rénale 48,9% 46,7 % 46,8 % 39,4 %
At. Neuro- psychique 17,9 23,8 % 25,3 % 9,1 %
Pleurésie et/ou Péricardite 24,1 % 30,3 %

72. Tableau 2. Comparaison des résultats avec ceux des séries du CHU Ibn Rochd de Casablanca, du CHU Mohamed VI de Marrakech
et du CHU Ibn
Discussion
CHU Ibn
Rochd
CHU
Mohamed VI
CHU Ibn
Sina
NOTRE SERIE
Période
2000 à 2012
[12 ans]
2004 à 2012
[8 ans]
1990 à 2014
[24 ans]
2009 à 2016
[7 ans et 6
mois]
Ville Casablanca Marrakech Rabat Settat
Nombre 184 122 440 33
Les anti-nucléaires 82 ,1% 95 % 97 %
Anti DNA natif 52 %, 79,1 % 73,4 % 78,8 %
Anti sm 3,3 % 46,3 % 16,6 % 37 %
Anti SSa 31,4 % 15 % 70,4 %
Anti SSb 22,9 % 8,7 % 18,5 %
Anti RNP 29,4 % 14,8 % 48,1 %
Scl 70 3,2 % 3,7 %
Thrombopénie 24,8% 22,7 % 6,1 %
Leucopénie 41,9 % 60,6 %
Lymphopénie 90% 75,8 %

73. • Notre étude confirme le polymorphisme clinique du
LES.
• Elle souligne la fréquence des atteintes,
rhumatologique, pleuro-péricardique et
hématologique et la gravité de l’atteinte rénale ainsi
que des complications infectieuses favorisées par la
corticothérapie.
• Des études prospectives multicentriques sont
nécessaires afin de mieux identifier
▫ la répartition démographique, l’origine ethnique,
▫ les particularités clinico-biologiques et
▫ les facteurs prédictifs des atteintes viscérales graves au
Maroc.
Conclusion

74. • Zambo Abolo JF., Ahbala T., Ha-ou-nou F-Z., Benjilali L., Essadouni L. La Thrombopénie dans
le Lupus érythémateux systémique: corrélations cliniques et signification pronostique. Service de
médecine interne CHU Mohamed VI, Marrakech maroc = These 137-Année 2015
• Bachir H., Ammouri W., Tazi M Z., Harmouche H., Maamar M., Adnaoui M., Aouni M.
Analyse de 68 formes graves de lupus systémique. Service de médecine interne, CHU Avicenne, Rabat
• Berrady R., Khammar Z., Lahlou M., Khibri H., Rabhi S., Bono W., Lahlou I., L.Berrada L.
H.Akoudad H. Corrélation Epaisseur Intima Média et Lupus grave, Etude prospective ouverte
comparative, descriptive et analytique. *Service de Médecine interne CHU Hassan II Fès. **Service de
cardiologie, CHU Hassan II Fès.
• Bachir H. , Ammouri W. , Tazi Z., Harmouche H., Maamar M., Adnaoui M., Aouni M. Les
manifestations neuropsychiatriques au cours du lupus systémique, Etude mono-centrique de 95 cas.
Service de médecine interne, CHU Avicenne, Rabat
• Bouchhab A . Les manifestations systémiques du lupus érythémateux disséminé. Thèse Médecine n°
85-2008. Universite Cadi Ayyad Faculté de Médecine et de Pharmacie Marrakech
• Bouatba L., Bachir H., Ammouri W., Maamar M., Harmouche H., Tazi-Mezalek Z.,
Adnaoui M. Le Lupus érythémateux systémique au Maroc : Etude analytique mono centrique de 440
patients. Service de Médecine Interne, CHU Ibn Sina. Rabat
• El Ghazali R., BOUZIANEH., Rihani N., MoudatirM., Echchilali K., AlaouiFZ., El Kabli H. .
Le lupus érythémateux systémique : 184 cas. Service de Médecine Interne, CHU Ibn Rochd. Casablanca
• Lehraiki M. Le lupus erythemateux systemique : Expérience du service de médecine Interne chu
d’oujda (A propos de 54 cas) Thèse Présentée et soutenue publiquement le 10/03/2015. Université sidi
Mohammed ben Abdellah Faculté de Médecine et de Pharmacie Fes
Bibliographie