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パーキンソン症候の診断
- 3. 概 略 • ４大症状 • 進行期の症状 • 姿勢異常 運動 症状
- 4. 安静時振戦 ４－５ /秒
- 7. Re-emergent tremor（再現性振戦） • 一定の姿勢をとると一旦止まる． • しかし同じ姿勢を保つと数～10秒の潜時を経て再現する． • パーキンソン病の振戦の特徴． • しばしば治療抵抗性． Mailankody P et al. J Neurol Sci 366; 33-36, 2016 BMJ Case Reports 2016; doi:10.1136/bcr-2016-216436
- 10. 運動緩慢の診察方法（上肢） • 指タップの繰り返し • 前腕の回内回外運動 ➔ １０回程度繰り返して 振幅，速度，リズムの乱れを確認 渡辺宏久．Parkinson病．羊土社
- 11. 歩行時の片手の振りの低下
- 14. すくみ足と Bicycle sign N Engl J Med 2010; 362:e46
- 17. Pull test の方法 Mov Disord 21; 894-899, 2006
- 18. 1. 後方に引っ張ることを説明する 2. 患者自身が倒れないように努力し，必要があれば 後方に足を出しても良いことを説明する 3. 評価する前に，少なくとも一度は練習をさせてみる 4. 素早く強く引っ張ること 5. 検者は患者を受け止める用意をするが，少なくとも 3歩患者が足を出せる距離を保つこと Pull test の注意点
- 19. 1.必ず片側から発症する． 対側に進展するのに１～数年かかる 最後まで発症側の症状が強いことが多い． 2. N字型，逆N 字型で進展する． 3. すくみや姿勢保持障害で発症することはない． 4. 振戦型は進行が遅く，無動型は速い． ４大症状の経時的変化
- 20. N字型 逆N字型
- 21. 小括１ 1.PDの振戦は安静時に非対称性に生じ， re-emergent tremorが認められる． 2.筋強剛は，他に注意をそらした時に亢進する． 3.すくみ足や姿勢保持障害で発症することはない．
- 22. 進行期の運動症状 1. 四肢のジストニア 2. 体幹のジストニア 3. L-DOPA治療に伴う運動合併症
- 23. １．四肢のジストニア ➔ 変形・拘縮 1. 線条体性手 2. 線条体性足趾
- 25. The Lancet Neurology 2005; 4, 423-431 重症例
- 26. 線条体性足趾（Striatal toe） Babinski 徴候と 鑑別を要する 長母趾伸筋の ジストニア The Lancet Neurology 2005; 4, 423-431
- 27. 重症例 これらの変形・拘縮はリウマチ疾患と誤診されうる The Lancet Neurology 2005; 4, 423-431
- 28. ２．体幹のジストニア ➔ 姿勢異常 a) Camptocormia b) 首下がり c) Pisa 症候群
- 29. a) Camptocormia ギリシア語 Kamptos = bend（曲がる） Kormia = trunk（体幹） 骨あるいは脊柱筋には 異常はみられないことが前提 （脊椎疾患と鑑別）
- 32. 歩行時又は長時間の立位時に悪化するが， 臥位では完全に消失する胸腰椎の極度の前屈 Eldad Melamed： J Neurol (2006) 立位や歩行時における胸腰椎の前屈が45°以上で， 臥位になると消失する Mov Disord 26; 2567-2571, 2011 （慶応大学） Camptocormia の定義
- 34. 機序 頸部伸筋群の筋力低下 頸部屈筋群のジストニア b) 首下がり（Drop head syndrome）
- 38. ３．L-DOPA誘発性運動合併症 a) ジスキネジア b) Wearing off 現象
- 39. MDS reserch criteria for PD 【 PDを支持する所見】 1.ドパミン系治療に対する明確な治療反応性 a.増量（減量）に伴う著明な改善（増悪） b.Wearing off を伴う明確なオン・オフ変動 2.L-DOPA誘発性のジスキネジア 3.四肢静止時振戦 4.嗅覚消失 or MIBG心筋シンチグラフィーの脱心臓 交感神経所見 Bad news? Good news?
- 41. L-DOPA誘発性ジスキネジア
- 43. 非運動 /運動前 症状 概 略
- 45. A. 睡眠障害（夜間） 中途覚醒 ＞ 入眠障害 睡眠関連呼吸障害 REM睡眠行動異常症（RBD） レストレス・レッグス症候群（RLS） B. 覚醒障害（日中） 日中の過眠 突発睡眠 パーキンソン病の睡眠異常
- 47. Mahowald MW et al. Nature. 2005;437:1279-85. 夢で見ている相手にパンチしているところ 暴力的な行動
- 48. St. Louis et al. Sleep Med 2014;15,1332-8 RBDに伴う頭部外傷 • 自身の頭部や手のケガが多い． • ベッドパートナーもケガをする．
- 49. REM without atonia （RWA）
- 50. RBDの分類 1. 特発性RBD（iRBD） 2. 症候性RBD • αシヌクレイノパチーに伴うRBDが多い パーキンソン病（PD） レビー小体型認知症（DLB） 多系統萎縮症（MSA）
- 51. RBDの分類 1. 特発性RBD（iRBD） 2. 症候性RBD • αシヌクレイノパチーに伴うRBDが多い • 他の神経変性疾患等にも合併する マシャド・ジョセフ病/脊髄小脳変性症３型 進行性核上性麻痺（PSP）
- 52. 若年性（50歳未満）はさらに原因が異なる 1. 女性に多い 2. 精神疾患 3. ナルコレプシー 4. 脳幹器質的病変（橋・延髄の脳卒中・腫瘍等） 5. 自己免疫性（多発性硬化症，血管炎等） 6. 抗うつ薬の使用 St. Louis EK. AAN 2017 (Boston)
- 54. IRLSSG 2014 ⑤ 他の疾患，習慣的行為で説明できない レストレスレッグス症候群（RLS） ① 不快な感覚のため， 脚を動かしたくなる ② 夕方以降悪い ③ じっとしていると悪い ④ 脚を動かすと良い
- 56. 足を動かしたくなる衝動
- 59. PDの約15-50%に合併 増悪因子 1. 加齢 2. 睡眠障害 3. 薬剤（とくに非麦角系ドパミンアゴニスト） プラミペキソール （ビ・シフロール®，ミラペックス® ） ロピニロール （レキップ®，レキップCR ®） 日中の過眠
- 60. Z突発睡眠 危険因子 1. 罹病期間 2. ドパミンアゴニストの内服 3. 日中の過眠 交通事故 自動車運転中の突発睡眠による８症例 Neurology 1999:52, 1908-10
- 61. Hirayama M et al. Mov Disord 23; 288-290, 2008
- 62. 1. 脂漏性皮膚炎 2. 水疱性類天疱瘡 3. 黒色腫 パーキンソン病の皮膚症状 Skorvanek M et al. Mov Disord Clin Pract 2017
- 66. 小括３ 1.PDの睡眠異常として，睡眠障害と覚醒障害が ある． 2.レム睡眠行動障害は，αシヌクレイノパチーで 有名だが，それ以外の原因でも生じうる． 3.脂漏性皮膚炎はPDにしばしば合併する．
- 67. 鑑別診断 概 略
- 72. 総 括 • PDの４大症状，進行期症状（四肢・体幹の ジストニア，運動合併症），非運動症状 （RBD, RLS, 皮膚症状），鑑別診断の症候 を提示した． • MIBG心筋シンチやDAT-scan等の検査の進歩 もあるが，問診や診察は依然，重要である．