Vasculitis
Stephania rodriguez islas
Dr. Jose Luis julio Perez Mejia
 Esta caracterizada por inflamación y lesión de
los vasos sanguíneos.
 Suele haber afección de la luz vascular
vinculada con isquemia de los tejidos que
reciben su riego sanguíneo del vaso implicado.
 Directa :Lesión vascular , inflamatoria o amenudo
con necrosis, debido a una lesión directa (ej
infeccion, traumatismo, toxinas).
 Sistemica, caracterizada por necrosis multifocal,
vasculitis necrotizante y trombosis
3
Vasculitis
Las vasculitis y
sus consecuencias
principal o la
única
manifestación
de una
enfermedad.
la vasculitis es
secundario
enfermedad
primaria
las vasculitis
puede ser
focal
Vasculitis
Generalizada
afecta a un
solo órgano,
como la piel,
Afectar a varios
órganos y
aparatos.
Etiología inmune son
consecuencia de:
Anticuerpos fijados a los antígenos
tisulares ej: Síndrome de
goodpasture
Reacciones de hipersensibilidad
retardada, especialmente en
lesiones con granulomas
Infeccion directa :
•Por bacterias ( p.ej: neisseria)
•Por hongos ( p.ej : aspergilosis ,
mucormicosis)
•Por virus ( p.ej: herpes zoster)
Infeccion directa :
•Por bacterias ( p.ej: neisseria)
•Por hongos ( p.ej : aspergilosis ,
mucormicosis)
•Por virus ( p.ej: herpes zoster)
Medidas por
inmunocomplejos :
•Inducidad por infecciones
( virus de la hepatitis B o C)
•Crioglobulinemia
•Enfermedad del suero.
Medidas directamente por
anticuerpos
•Sindrome de
goodpasture( anticuerpo-
antiGMB)
•Enfermedad de
Kawasaki(anticuerpos anti-
endotelio)
Desconocidas
•Arteritis de células gigantes
•Arteristis de takayasu.
ESTUDIO DEL PACIENTE:
 El diagnóstico de vasculitis casi siempre se sospecha
ante el paciente con una enfermedad generalizada
inexplicable.
 Sin embargo, existen algunas anormalidades clínicas
que cuando aparecen solas o combinadas sugieren
este diagnóstico.
Anormalidades clínicas
• Purpura palpable
• Mononeuritis multiple
• Incidentes isquemicos
inexplicables
• Glomerulonefritis
• Sinusitis inflamatoria crónica.
• Inflitrados pulmonares
• Purpura palpable
• Mononeuritis multiple
• Incidentes isquemicos
inexplicables
• Glomerulonefritis
• Sinusitis inflamatoria crónica.
• Inflitrados pulmonares
El diagnóstico definitivo de
las vasculitis
Biopsia del tejido afectado.
Cuando se sospechan procesos como la
 poliarteritis nudosa (PAN) clásica,
La arteritis de Takayasu.
 la vasculitis aislada en el sistema nervioso central
(SNC), debe realizarse una angiografía de los
órganos supuestamente afectados
Tratamiento
 Varios de los síndromes vasculíticos requieren
tratamiento enérgico con glucocorticoides y
citotóxicos.
 Otros se resuelven espontáneamente y sólo necesitan
tratamiento sintomático.
Fisiopatologia
 El mecanismo más comúnmente admitido en las
vasculitis es el depósito de complejos inmunitarios en
las paredes de los vasos, aunque no está demostrado
claramente la importancia causal de los complejos
inmunitarios en la mayor parte de los síndromes
vasculíticos.
Clasificación de las vasculitis basado en
el tamaño del vaso
Enfermedad Características Cuadro clínico Tratamiento
Enfermedad de
horton ( arteritis de
células gigantes )
• Afecta las arterias
de la cabeza .
• Presenta
inflamación
segmentaria
granulomatosa
• Afecta arterias:
vertebrales
oftálmica , aorta.
• Cefalea
• Claudicacion
mandibular.
• Diplopia
• Polimialgia
reumática
• Aortitis
Prednisona
1-2 mg/kg/dia por 4-
6 semanas
Arteritis de takayasu • Engrosamiento
fibroso de la aorta.
• Puede afectar
coronarias ,
pulmonares,
renales.
• Mujeres menores 40
años.
• Transtornos oculares.
( hemorragias
retinianas y ceguera)
• Frialdad o
entumecimiento(ded
os de la mano)
Enfermedad Características Cuadro clínico Tratamiento
Panarteritis nudosa Pan clásica:
•Arterias y arteriolas
Pan microscópica:
•Vasos pequeños
•Vasos medianos
•Lesiones pulmonares
•Renales y cutaneas
• Fiebre
• Perdida de peso
• Artralgias
• Lesiones cutáneas:
ulceras en la piel,
garganta y dedos , livido
reticular.
• 10-30% relaciona con
hepatitis B.
• Glomerulonefritis
necrotizante
• Capilaritis alveolar
• Corticoides a
dosis : prednisona
• Ciclosfosfamida
Laboratorio
• Anemia
• Leucositosis
• Eosinofilia
Enfermedad de
Kawasaki
• Afecta arterias
coronarias
• Etiologia incierta
• En niños y lactantes
(80%)
• Necrosis e inflamación
• Formacion de
aneurismas
• Infarto miocardio
Panarteritis nudosa Enfermedad de kawasaki
Enfermedad Características Cuadro clínico Tratamiento
Granulomatosis de
wegener
• Vasculitis
granulomatosa que
afecta el tracto
respiratorio superior e
inferior y se asocia a
una glomérulo nefritis
necrozante.
• lesión característica esta
dada por los granulomas
vasculares y extravasculares.
• síntomas respiratorios
universales (congestión
nasal, sinusitis).
Compromiso pulmonar:
Nódulos con tendencia a la
cavitación.
Hemorragia alveolar
Derrame pleural
Laboratorio:
Anemia, leucocitosis,
eosinofilia.
enfermedad
de churg-
strauss(granulomatosis
alérgica )
Vasculitis
granulomatosa de
múltiples sistemas
orgánicos,
particularmente del
pulmón
• caracteriza por asma
• eosinofilia periférica e
infiltración tisular por
eosinófilos
• glomerulonefritis.
Ciclofosfamida
endovenosa
Poliarteritis
microscópica
(poliangeítis)
• Vasculitis
necrotizante que
afecta : arteriolas,
capilares y vénulas .
• Presenta como un
purpura palpable en
piel o mucosas,
pulmones, corazón,
riñones
• Hemoptisis .
• Artralgias
• Dolor abdominal.
• hematuria .
• Proteinuria.
• Debilidad de los
musculos.
Corticoides y
ciclofosfamida
La azatioprina se usa
como fase de
mantenimiento para
evitar toxicidad .
Granulomatosis de Wegener
17
enfermedad
de churg-strauss
poliangeítis
Gracias por su atención

Vasculitis

  • 1.
    Vasculitis Stephania rodriguez islas Dr.Jose Luis julio Perez Mejia
  • 2.
     Esta caracterizadapor inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.  Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado.
  • 3.
     Directa :Lesiónvascular , inflamatoria o amenudo con necrosis, debido a una lesión directa (ej infeccion, traumatismo, toxinas).  Sistemica, caracterizada por necrosis multifocal, vasculitis necrotizante y trombosis 3
  • 4.
    Vasculitis Las vasculitis y susconsecuencias principal o la única manifestación de una enfermedad. la vasculitis es secundario enfermedad primaria las vasculitis puede ser focal Vasculitis Generalizada afecta a un solo órgano, como la piel, Afectar a varios órganos y aparatos.
  • 5.
    Etiología inmune son consecuenciade: Anticuerpos fijados a los antígenos tisulares ej: Síndrome de goodpasture Reacciones de hipersensibilidad retardada, especialmente en lesiones con granulomas
  • 6.
    Infeccion directa : •Porbacterias ( p.ej: neisseria) •Por hongos ( p.ej : aspergilosis , mucormicosis) •Por virus ( p.ej: herpes zoster) Infeccion directa : •Por bacterias ( p.ej: neisseria) •Por hongos ( p.ej : aspergilosis , mucormicosis) •Por virus ( p.ej: herpes zoster) Medidas por inmunocomplejos : •Inducidad por infecciones ( virus de la hepatitis B o C) •Crioglobulinemia •Enfermedad del suero. Medidas directamente por anticuerpos •Sindrome de goodpasture( anticuerpo- antiGMB) •Enfermedad de Kawasaki(anticuerpos anti- endotelio) Desconocidas •Arteritis de células gigantes •Arteristis de takayasu.
  • 7.
    ESTUDIO DEL PACIENTE: El diagnóstico de vasculitis casi siempre se sospecha ante el paciente con una enfermedad generalizada inexplicable.  Sin embargo, existen algunas anormalidades clínicas que cuando aparecen solas o combinadas sugieren este diagnóstico.
  • 8.
    Anormalidades clínicas • Purpurapalpable • Mononeuritis multiple • Incidentes isquemicos inexplicables • Glomerulonefritis • Sinusitis inflamatoria crónica. • Inflitrados pulmonares • Purpura palpable • Mononeuritis multiple • Incidentes isquemicos inexplicables • Glomerulonefritis • Sinusitis inflamatoria crónica. • Inflitrados pulmonares
  • 9.
    El diagnóstico definitivode las vasculitis Biopsia del tejido afectado. Cuando se sospechan procesos como la  poliarteritis nudosa (PAN) clásica, La arteritis de Takayasu.  la vasculitis aislada en el sistema nervioso central (SNC), debe realizarse una angiografía de los órganos supuestamente afectados
  • 10.
    Tratamiento  Varios delos síndromes vasculíticos requieren tratamiento enérgico con glucocorticoides y citotóxicos.  Otros se resuelven espontáneamente y sólo necesitan tratamiento sintomático.
  • 11.
    Fisiopatologia  El mecanismomás comúnmente admitido en las vasculitis es el depósito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos, aunque no está demostrado claramente la importancia causal de los complejos inmunitarios en la mayor parte de los síndromes vasculíticos.
  • 12.
    Clasificación de lasvasculitis basado en el tamaño del vaso
  • 13.
    Enfermedad Características Cuadroclínico Tratamiento Enfermedad de horton ( arteritis de células gigantes ) • Afecta las arterias de la cabeza . • Presenta inflamación segmentaria granulomatosa • Afecta arterias: vertebrales oftálmica , aorta. • Cefalea • Claudicacion mandibular. • Diplopia • Polimialgia reumática • Aortitis Prednisona 1-2 mg/kg/dia por 4- 6 semanas Arteritis de takayasu • Engrosamiento fibroso de la aorta. • Puede afectar coronarias , pulmonares, renales. • Mujeres menores 40 años. • Transtornos oculares. ( hemorragias retinianas y ceguera) • Frialdad o entumecimiento(ded os de la mano)
  • 14.
    Enfermedad Características Cuadroclínico Tratamiento Panarteritis nudosa Pan clásica: •Arterias y arteriolas Pan microscópica: •Vasos pequeños •Vasos medianos •Lesiones pulmonares •Renales y cutaneas • Fiebre • Perdida de peso • Artralgias • Lesiones cutáneas: ulceras en la piel, garganta y dedos , livido reticular. • 10-30% relaciona con hepatitis B. • Glomerulonefritis necrotizante • Capilaritis alveolar • Corticoides a dosis : prednisona • Ciclosfosfamida Laboratorio • Anemia • Leucositosis • Eosinofilia Enfermedad de Kawasaki • Afecta arterias coronarias • Etiologia incierta • En niños y lactantes (80%) • Necrosis e inflamación • Formacion de aneurismas • Infarto miocardio
  • 15.
  • 16.
    Enfermedad Características Cuadroclínico Tratamiento Granulomatosis de wegener • Vasculitis granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior y se asocia a una glomérulo nefritis necrozante. • lesión característica esta dada por los granulomas vasculares y extravasculares. • síntomas respiratorios universales (congestión nasal, sinusitis). Compromiso pulmonar: Nódulos con tendencia a la cavitación. Hemorragia alveolar Derrame pleural Laboratorio: Anemia, leucocitosis, eosinofilia. enfermedad de churg- strauss(granulomatosis alérgica ) Vasculitis granulomatosa de múltiples sistemas orgánicos, particularmente del pulmón • caracteriza por asma • eosinofilia periférica e infiltración tisular por eosinófilos • glomerulonefritis. Ciclofosfamida endovenosa Poliarteritis microscópica (poliangeítis) • Vasculitis necrotizante que afecta : arteriolas, capilares y vénulas . • Presenta como un purpura palpable en piel o mucosas, pulmones, corazón, riñones • Hemoptisis . • Artralgias • Dolor abdominal. • hematuria . • Proteinuria. • Debilidad de los musculos. Corticoides y ciclofosfamida La azatioprina se usa como fase de mantenimiento para evitar toxicidad .
  • 17.
    Granulomatosis de Wegener 17 enfermedad dechurg-strauss poliangeítis
  • 19.
    Gracias por suatención