O documento resume informações sobre tumores de nasofaringe, incluindo: 1) A anatomia da nasofaringe e pontos de referência anatômicos importantes como a fossa de Rosenmüller. 2) Fatores de risco, história natural, apresentação clínica e estágios de tumores de nasofaringe. 3) Abordagem diagnóstica e tratamento, incluindo radioterapia isolada ou combinada à quimioterapia.

1. INSTITUTO DE MEDICINA INTEGRAL
PROF. FERNANDO FIGUEIRA
SERVIÇO DE RADIO-ONCOLOGIA
CABEÇA E PESCOÇO
TUMORES
DE
NASOFARINGE
MR1 Sonmi Lee
Recife, 25 de abril de 2019

2. ANATOMIA
 Nasofaringe = rinofaringe
 Parte exclusiva respiratória
 2,0 cm AP // 4,0 cm crânio-caudal
Osso esfenóide
Atlas e Axis →
Base de crânio
Palato mole
Coanas
Orofaringe
Palato mole
Fossa de
Rosenmuller
(recesso faíngeo)
NPC

3. PONTOS DE REPARO ANATÔMICO
 Avaliação clínica e na interpretação dos cortes
RNM e TAC

4. PONTOS DE REPARO ANATÔMICO
 Avaliação clínica e na
interpretação dos
cortes RNM e TAC
 Toro tubário
Mais proeminente das
estruturas
Protusão de parte da
cartilagem da tuba
auditiva
 Óstio da tuba auditiva
Imediatamente ântero-
inferior ao toro tubário
Discreta reentrância na
parede lateral da
nasofaringe

5. PONTOS DE REPARO ANATÔMICO
 Avaliação clínica e na
interpretação dos
cortes RNM e TAC
 Recesso faríngeo lateral
(Fosseta de Rosenmuller)
Situado posteriormente
Sítio mais comum de
origem do NPC

6. FOSSETA DE ROSENMÜLLER
 Superior: forame lacerum
 Carótida interna
 Disseminação pro seio cavernoso
 Anterior: nervo mandibular
 Atravessa base de crânio pelo forame oval
 Posterior: forame julgular
 NC IX, X, XI
RELAÇÕES
ANATÔMICAS
QUADRO
CLÍNICO
EVOLUÇÃO

7. FOSSETA DE ROSENMÜLLER
 Superior: forame lacerum
 Carótida interna
 Disseminação pro seio cavernoso
 Anterior: nervo mandibular
 Atravessa base de crânio pelo
forame oval
 Posterior: forame julgular
 NC IX, X, XI

8. O QUE É O ANEL LINFÁTICO DE
WALDEYER ?
 Conjunto de tecidos linfoides
 Primeira linha de defesa
aero-digestiva

9. IRRIGAÇÃO E DRENAGEM VENOSA
 Irrigação arterial: a. carótida externa
 A. faríngea ascendente
 A. palatina
 A. faciais

10. IRRIGAÇÃO E DRENAGEM VENOSA
 Drenagem venosa
 Plexo pterigoide
 Plexo faríngeo
 V. julgular interna

11. INTERVAÇÃO
 Sensitiva
 Anterior a tuba auditiva: n. maxilar
 Posterior a tuba adutiva: n. glossofaríngeo (IX)
 Motor
 Plexo faríngeo (IX, X, XI)

12. DRENAGEM LINFÁTICA
 LND retrofaríngeo laterais
(Nodes of Rouviere)
 Primeiros LND da drenagem
 Base de crânio → C3

13. DRENAGEM LINFÁTICA
 Retrofaríngeo
 Parafaríngeo
 Cadeia julgular
 Supraclavicular
 Pescoço contra lateral

14. EPIDEMIOLOGIA
 2% dos TU de cabeça e pescoço
 0,25% de todos os tumores
 86.000 caso/ano → 50.000 mortes
 2-3x mais comum em homens
 Diferença racial e distribuição geográfica
SUL CHINA
SUL DA ÁSIA
EUA EUROPA OCIDENTAL
0,5 a 2 casos por 100.000
Aumenta com a idade
25 casos por 100.000
Pico entre 50-59 anos
ALTO RISCOBAIXO RISCO
RISCO INTERMEDIÁRIO
NORTE DA ÁFRICA
ORIENTE MÉDIO ÁRTICO

15. FATORES DE RISCO
 Epstein-Barr Virus
 Lesões precursoras: EBV DNA e expressão do gene
 Tabagismo→ reativação EBV
 HPV
 Relação pouco definida
 Difere nas regiões endêmicas e não endêmicas
2000-2015 // 1328 pct // Sul da China
EBV + 91,9% // HPV/p16 7,7%
Coinfecção 0,6%
IMRT – estágio I e II
IMRT _ QT – estágio III e IV
Follow-up 72,8m
Recorrência: Menor EBV-/HPV+ comparado com EBV+/HPV- (6.4% vs 13.8%; P = .03)

16. FATORES DE RISCO
GENÉTICA
MEIO
AMBIENTE
VIRAL
HLAA2
HLA B46
HLA B17
POLIMORFISMO CYP2A6
PEIXE SALGADO
(NITROSAMINAS)
VIT C ↓
FUMAÇA DE MADEIRA
ALCOOL+CIGARRO
NÃO QUERATINIZANTE NPC
2 GENES LATENTES:
• LATENT MEMBRANE PROTEINS
(LMP)
• EBV-NUCLEAR ANTIGEN (EBNA)

17. HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA
INÍCIO
PERÍODO SILENCIOSO
INVASÃO FOCAL
PRIMEIRA CADEIA LINFONODAL INVASÃO LOCORREGIONAL
INVASÃO SISTÊMICA
Fatores genéticos, ambientais e viral
Retrofaríngeo
Parafaríngeo
Base de crânio

18. TUMORES DE NASOFARINGE
 Benignos
 Raros
 Fibromas, papilomas, pólipos
 SNC na nasofaringe:
Angiofibromas*
Crâniofaringiomas
Meningiomas extra cranianos
Encefaloceles
Hemangiomas
Cordomas

19. TUMORES DE NASOFARINGE
 Malignos
 Epiteliais
75 a 85%
CEC
Linfoepitelioma
 Linfáticos
10 a 15%
Linfoma de células B
Linfoma de células gigantes
 Outros
<5%
Sarcoma
Adenocarcinoma
Melanoma

20. TUMORES DE NASOFARINGE
NEOPLASIAS EPITELIAIS
NÃO GLADULARES
E
NÃO LINFÁTICAS
NPC
ENDÊMICOS
99% NÃO QUERATINIZANTES
EBV +
5
75% NÃO QUERATINIZANTES
EBV +
25% QUERATINIZANTES
NÃO ENDÊMICOS

21. TUMORES DE NASOFARINGE
MASSA TUMORAL NASAL
OUVIDO NEURAL
SINTOMAS
NPC
 Apresentação clínica
 Localização Tu primário
 Tamanho
 Velocidade crescimento
PERDA DE PESO

22. TUMORES DE NASOFARINGE
70% acometimento ganglionar no momento do diagnóstico
 É frequente o cometimento linfonodoal cervical bilateral
principalmente no espaço retrofaríngeo
SINTOMA INICIAL
(mais comum)
MASSA CERVICAL
ASSINTOMÁTICA

23. TUMORES DE NASOFARINGE
 Secreção nasal
 Epistaxe
 Obstrução
NASAL
NEURAL
 Cefaleia
 Diplopia
 Parestesia facial
OUVIDO
 Zumbido
 Perda de audição
 Plenitude
Paralisia de n. craniano: mais comum VI (abducente)
Acometimento
Massa cervical 60%
Plenitude em ouvido 41%
Perda audição 37%
Diplopia 8%
Symptom & sign of NPC frequency at diagnostic in Mayo clinic series

24. TUMORES DE NASOFARINGE
 Apresentação clínica
 Localização:
 NPC normalmente se originam
na fossa de Rosenmuller
Pode se apresentar como disfagia

25. TUMORES DE NASOFARINGE
 Extensão local
ANTERIOR
Cavidade nasal
Sinus paranasal
Invasão de órbita
Sinus esfenoidal
Sinus cavernoso
Orofaringe
Vértebra C1
Espaço parafaríngeo lateral
Cavidade auditiva média
Base de crânio
Clivus
LND retrofaríngeos

26. TUMORES DE NASOFARINGE

27. TUMORES DE NASOFARINGE
 Síndromes
 O espaço parafaríngeo
Espaço virtual separa o lobo profundo da g. parótida
das partes moles na nasofaringe
Estrututas neurovasculares: a. carótida, v. julgular int, n.
glossofaríngeo, vago, acessório, hipoglosso e a via
simpática cervical
 Villaret
 Vernet
 Collet - Sicard

28. TUMORES DE NASOFARINGE
 Síndrome de Villaret
Descrita em 1916
Raro
Comprometimento seletivo e homolateral
n. glossofaríngeo (IX)
n. vago (X)
n. acessório(XI)
n. hipoglosso(XII)
e a via simpática cervical
DISFAGIA
DISFONIA
ANESTESIA DO PALATO
PERDA GUSTAÇÃO
1/3 POST LINGUA
PARESEIA:
ESTERNOCLEIDOMAST E
PARTE DO TRAPÉZIO
DERREAMENTO DO
OMBRO
MIOSE
ENOFTALMIA
REDUÇÃO RIMA
PALPEBRAL
ANIDROSE
SINAL DE HORNER

29. TUMORES DE NASOFARINGE
 Síndrome de Villaret

30. TUMORES DE NASOFARINGE
 Síndrome de Vernet ou do forame julgular
Comprometimento homolateral
n. glossofaríngeo (IX)
n. vago (X)
n. acessório (XI)
 Síndrome de Collet - Sicard
Forame jugular quanto o canal do hipoglosso
n. glossofaríngeo (IX)
n. vago (X)
n. acessório(XI)
n. hipoglosso(XII)

31. TUMORES DE NASOFARINGE
 Síndrome de Jacob
Invasão tumoral em base de crânio
Pode envolver n. craniano II ao VI
n. óptico (II)
↓ visual, amaurose
n. trigêmeo, n. toclear, abducente (III, IV, VI)
Oftalmoplegia
n. abducente (VI)
Estrabismo e diplopia
n. trigêmo (V)
Dor facial e reflexo corneal ausente

32. TUMORES DE NASOFARINGE
 Extensão LND
 Superior
 Meio/Inferior
 Posterior
 Estágios LND
5A
5B
4A4B

33. TUMORES DE NASOFARINGE
 Estágios LND

34. TUMORES DE NASOFARINGE
 Avaliação / Diagnóstico
 Clínico
 Anamnese
 Exame Físico
 Imagem
 Nasofaringoscopia
 TAC ou RNM cabeça e pescoço
 RX ou TAC tórax
 CO
MTX
30%
¼ óssea
Tóraco-lombar

35. TUMORES DE NASOFARINGE
 Avaliação / Diagnóstico
 Outras investigações
 EBV sorologia

36. TUMORES DE NASOFARINGE
 Estadiamento
 AJCC

37. TUMORES DE NASOFARINGE
 Estadiamento
 AJCC

38. TUMORES DE NASOFARINGE
 Estadiamento
 AJCC

39. TUMORES DE NASOFARINGE
 Estadiamento / tratamento
 AJCC
DOENÇA INICIAL
RT isolada
SG 90% em 5 anos
Irradiação:
1) TU primário
2) LND II/III e Va
(se IV e Vb s/ alt)
5A
5B
4A4B

40. TUMORES DE NASOFARINGE
 Estadiamento / tratamento
 AJCC
DOENÇA LOCALMENTE
AVANÇADA
RT + QT
QT: cisplatina 100mg/m2
D1, D22, D43
QT adj: cisplatina + fluoracil
D1 a D4 (a cada 4 semanas)
(NE1B)
5A
5B
4A4B

41. TUMORES DE NASOFARINGE
 Estadiamento / tratamento
 AJCC
DOENÇA LOCALMENTE
AVANÇADA
QT neo:
(Docetaxel + cisplatina) 21/21d
ou
Docetaxel D1 + cisplatina D1
+ fluoracil D1 a D5
Seguida de RT
(NE2C)
5A
5B
4A4B

42. TUMORES DE NASOFARINGE
19 trials
4806 pacientes
Follow up 7,7 anos
Adição QT à RT: ↑ sobrevida global IC (0,73-0,86), p<0,0001
Benefício em 5 anos IC (3,5-9,1)
QT+ RT concomitante + QT adj: HR 0,65 IC (0,56 – 0,76)
Add de QT mostrou benefício em todos os desfechos: sobrevida livre
de doença, controle regional, controle a distância e morte por CA

43. TUMORES DE NASOFARINGE

44. TUMORES DE NASOFARINGE
 Radioterapia radical
 Isolada
 Alto risco: LND + local subclínico
 66 Gy / 30 fx
 70-70,2 Gy / 35 fx
 Baixo/intermediário risco: locais
suspeitos de extensão subclínica
 44-50 Gy / 25 fx
 54-63 Gy / 35 fx

45. TUMORES DE NASOFARINGE
 Radioterapia radical
 Associada a QT
 Alto risco:
 70-72 Gy / 35 fx
 Baixo/intermediário risco: locais
suspeitos de extensão subclínica
 44-50 Gy / 25 fx
 54-63 Gy / 35 fx

46. TUMORES DE NASOFARINGE
 Radioterapia Paliativa
 30 Gy / 10 fx
 20 Gy / 5 fx
 800 a 1000 cGy / DU

47. TUMORES DE NASOFARINGE
 TÉCNICA RADIOTERÁPICA
 Volume de tratamento
 Nasofaringe
 2cm posterior da cavidade nasal
 Posterior sinus etmoidal
 Todo sinus esfenoidal
 Parte basilar do osso occipital
(anterior ao forame magno unindo ao corpo do osso esfenoide)
 Sinus cavernoso
 Base de crânio: forame oval, canal caratótido
 Fossa pterigoide
 1/3 posterior do sinu maxilar
 Lateral e posterior no nível da fossa tonsilar média
 ? Posterior ¼ da órbita (Fletcher: sim, Perez: não)

48. TUMORES DE NASOFARINGE
 TÉCNICA RADIOTERÁPICA
 LND
 Julgular superior profunda
 Submandibular
 Jugulodigástrico
 Mid jugular
 Cervical posterior
 Retrofaríngeo

49. TUMORES DE NASOFARINGE
 PLANEJAMENTO
 Posicionamento
 Supina
 Cabeça extendida
 Imobilização

50. TUMORES DE NASOFARINGE
 TÉCNICAS
 Convencional
 3D conformacional
 IMRT
 IGRT
 ENERGIA
Co60: 1.25 MeV
LINAC: 4-6 MV

51. TUMORES DE NASOFARINGE
 TÉCNICAS
 FASE INICIAL
 2 campos paralelos opostos
 Abordagem com 3 campos
 BOOST
 Técnica de Fletcher – 4 campos
 Anterolateral

52. TUMORES DE NASOFARINGE
 REFERÊNCIAS
 Borda superior:
 2,5cm acima do arco zigomático
 5,0cm acima se acometimento intra
cranial
 Borda anterior
 2cm
 Borda posterior
 Ao longo da ponta do mastoide
 Borda inferior
 Ao longo da borda superior da clavícula

53. TUMORES DE NASOFARINGE
 COMPLICAÇÕES DA RT
 Brain:
 Disfunção da pituitária
 Encefalopatia
 Necrose lobo temporal
 Paralisia nervo craniano
 Ouvido:
 Perda auditiva
 Otite média
 Disfunção da tuba auditiva
 Olho
 Sd olho seco
 Retinopatia
 Tireoide
 Hipotireoidismo
 Boca:
 Mucosite
 Xerostomia

54. OBRIGADA