1. รายงาน
เรื่ อง โรคซิ สติกไฟโบรซิ ส
โดย
ด.ช.ขจรศักดิ์ แซ่เตียว เลขที่ 13
ด.ช.จิรายุ พูลผล เลขที่ 4
ชั้นมัธยมศึกษาปี ที่ 3
เสนอ
ศุภวรรณ ทักษิณ
ปี การศึกษา 2553/1
โรงเรี ยนเขาดินวิทยาคาร

2. ประวัติความเป็ นมาของโรคซิสติกไฟโบรซิส
ลักษณะเด่นของซิสติกไฟโบรซิสซึ่งเป็ นโรคที่เกิดจากการกลายพันธ์ในยีน CTFR นั้ นคือการสังสมของเสมหะที่เหนียวผิดปกติใน
่
่
ปอด ลําใส้และอวัยวะอื่นๆ ถึงแม้วาการสะสมของเมือกเหล่านี้อาจถูกมองว่ามีบทบาทสําคัญในความร้ายแรงของโรคก็ตาม วิธีการที่
การเปลี่ยนแปลงของยีน CTFR นั้ นนําไปสู่การสังสมของเมือกได้อย่างไรนั้นยังไม่ได้ถูกชี้ชด
่ ั
อย่างไรก็ตาม Paul Quinton และเพื่อนร่ วมงานที่ University of California ในเมือง San Diego นั้ นได้เสนอ
ความเข้าใจในเรื่ องนี้โดยการศึกษาส่ วนลําไส้เล็กของหนูโดยวิธีการนําออกมาศึกษา ตามรายงานที่จะถูกตีพิมพ์ในวารสาร Journal
of Clinical Investigation ฉบับวันที่ 24 สิ งหาคม โดยในคําวิจารณ์ประกอบจาก Robert DeLisle จากคณะ
แพทยศาสตร์ของ University of Kansas ได้เน้นยํ้าถึงความสําคัญในการวิจยดังกล่างรวมถึงความเป็ นไปได้ของวิธีที่การ
ั
เปลี่ยนแปลงของยีน CTFR นําไปสู่ การสะสมของเมือกจนทําให้เกิดโรคหนึ่งในการทํางานของโปรตีน CTFR ที่ถูกสร้างโดยยีน
CTFR ที่ปกติน้ นคือการขนส่งสารไบคาร์บอเนตออกจากเซลล์ ในงานวิจยของพวกเขานั้น Quinton และเพื่อนร่ วมงานของเขาได้
ั ั
พัฒนาระบบการตรวจสอบจากภายนอกแบบใหม่สาหรับการตรวจดูการปล่อยเมืองออกจากลําไส้เล็กของหนูเพื่อตรวจสอบว่า
ํ
่
ข้อบกพร่ องในการทํางานของ CTFR นั้ นอาจจะมีผลกระทบต่อการปล่อยเมือกได้ ถึงแม้วาอัตราพื้นฐานของการปล่อยเมืองนั้น
็
คล้ายคลึงกันในทั้งในเวลาที่มีสารไบคาร์ บอเนตหรื อไม่มีกตาม การปล่อยเมือกที่ถูกกระตุนโดยสารเคมีตามปกติอย่าง serotonin
้
นั้นจะลดลงอย่างเห็นได้ชดเวลาไม่มีสารไบคาร์ บอเนต ที่น่าสนใจก็วาในหนูที่เป็ นซิสติกไฟโบรซิสนั้น การปล่อยเมือกอันมาจาก
ั ่
ั ้ ํ ั ่
กระตุนของสารเคมีตามปกติน้ นน้อยที่สุดในช่วงทั้งที่มีสารไบคาร์บอเนตและในช่วงที่ไม่มี ผูทาการวิจยจึงได้ช้ ีวาการปล่อยเมือก
้
ตามปกติน้ นจําเป็ นที่จะต้องมีการหลังไบคาร์บอเนตที่คล้องจองกันและความหนาหรื อเหนียวที่ผดปกติที่บ่งบอกถึงการเป็ นโรคซิสติก
ั ่ ิ
ไฟโบรซิสนั้นอาจจะเกิดขึ้นโดยการหลังสารไบคาร์ บอเนตที่มีความบกพร่ องก็เป็ นได้