14. Ķirurģiska ārstēšana
• Princips ir maksimāli plaša rezekcija un
rekonstrukcija
• Metodes :
– Kiretāža
– Bojājuma rezekcija (Intralesionall)
– En block rezekcija
15. Hemangioma
• Kaulu hemangioma ir labdabīgs, vaskulāras
izcelsmes veidojums.
• Visbiežāk hemangiomas sastopamas
mugurkaulā(30-50%) un galvaskausa
kaulos(20%)
• Parasti asimptomātisks veidojums
18. Attēlu diagnostika
• KMR T1 sekvencē var būt gan augstas, gan
zemas intensitātes attēls, atkarībā no
taukaudu klātbūtnes
• KMR T2 sekvencē attēlam ir augsta intensitāte,
jo veidojumā ir daudz asinsvadu.
26. Audzēju metastāzes mugurkaulā
• Mugurkauls ir viena no biežākajām audzēju
metastāžu lokalizācijas vietām
• ~70% gadījumu mts lokalizējas torakālajā un
torakolumbārajā daļā.
• 22% gadījumu lumbārajā un sakrālajā daļā, 8%
- cervikālajā daļā
28. J.K.
Pacientam konstatēts prostatas vēzis.
12.01.2013 parādās vājums kājās, kas strauji
progresē, sāpes mugurkaula krūšu daļā.
Dg.:Prostatas vēzis. Multiplas metastāzes
mugurkaula mazajā iegurnī. Th9 skriemeļa
patoloģisks lūzums ar muguras smadzeņu
kompresiju. Abpusēja paraparēze.
36. Multiplā mieloma
Ļaundabīga asins sistēmas slimība, kas rodas dēļ
patoloģiski izmainītiem plazmocītiem kaulu
smadzenēs.
Mielomas gadījumā notiek nekontrolēta
nobriedušu un nenobriedušu plazmocītu
proliferācija.
37. Multiplā mieloma
• 30% gadījumu diagnoze ir nejauša
• Parasti asins analīzēs atrod lielu starpību
kopējā olbaltuma daudzumā un albumīna
līmenī
• 1/3 gadījumu diagnozi nosaka pēc patoloģiska
lūzuma
• 2/3 pacientu sūdzas par sāpēm kaulos-
mugurā(jostas daļā), iegurnī, garajos kaulos
38. Patoģenēze
• Neoplastika plazmas šūnu proliferācija, kas
skar vairāk kā 10% kaulu smadzeņu
• Slimības sākumā mielomas šūnas atbrīvo
daudz Il-1 un TNF, kas aktivē osteoklastus, kuri
izdala daudz IL-6, kas, savukārt, veicina
mielomas šūnu proliferāciju.
39. Mielomas šūnas producē 2 vielas, kas nosaka
slimības patoģenēzi:
• Patoloģiska olbaltuma producēšana:
– Monoklonāls paraproteīns, kas sastāv gan no
smagajām, gan vieglajām ķēdēm
– Tiek sintezētas tikai vieglās ķēdes ( κ vai λ), ko
atrod urīnā(Bensa Džounsa paraproteīns)
– Tiek sintezētas gan pilns paraproteīns, gan
atsevišķi vieglās ķēdes, ko atrod urīnā
41. Mielomas šūnas producē 2 vielas, kas
nosaka slimības patoģenēzi:
• Osteoklastus stimulējošā faktora
producēšana, kas sastāv no vairākiem
komponentiem:
– IL-1
– Limfotoksīni
– TNF
46. •Rtg, CT
• Radioloģiski redzami bojājumi galvaskausā,
mugurkaulā, ribās, iegurnī. Retāk garajos
kaulos
• Lītisks, labi norobežots, apļveida bojājums.
• CT novērtē kortikālās plātnītes stāvokli
• Difūza osteopēnija var norādīt par
mielomatozu procesu, pirms parādās lītiskie
reģioni.
47.
48. •Magnētiskā rezonanse
• Bojājumi mugurkaulā, paraspināli
• Agrīna muguras smadzeņu kompresija
• T1 sekvencē apļveida, zemas intensitātes
veidojums(T2 sekvencē augstas intensitātes)
• Diagnostikā ir iespējams izmantot arī PET,
tomēr izmeklējuma jūtība nav tik augsta, kā
MR
49. •Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija
• Paaugstināts plazmas šūnu daudzums ar zemu
proliferatīvo aktivitāti
• Plazmas šūnas ir 2-3 reizes lielākas
• Ekscentrisks kodols
• Halo zona
51. Diagnostiskie kritēriji
A Paraproteīns serumā
IgG>30g/l, IgA> 20g/l, IgD, IgM, IgE koncentrācijā, kas pārsniedz normu
Κ vai λ ķēdes urīnā >1g/24h
B Paraproteīns serumā un/vai urīnā
C Kaulu smadzeņu aspirātā plazmocītu >10% vai plazmocitoze audu biopsijā
D Osteolītiska skeleta deformācija
Diagnozei pietiekami: A+C vai A+D vai B+C+D
52. Terapija
• Ķīmijterapija, imūnsupresīva terapija
• Kaulu smadzeņu transplantācija
• Radiācijas terapija
• Bisfosfonāti
• Ķirurģiska:
– Profilaktiska fiksācija iespējamam lūzumam
– Muguras smadzeņu dekompresija
– Patoloģisko lūzumu terapija
53. Prognoze
• Vidējā dzīvildze ir 3 gadi (1-10)
KOMPLIKĀCIJAS:
• Infekcija
• Nieru bojājums
• Neiroloģiska disfunkcija
• Kardiovaskulāras komplikācijas
• Amiloidoze
• Ekstraosālie audzēja depozīti
ādā, liesā, olnīcās, sēkliniekos, plaušās, pleirā
• Iedarbība uz koagulācijas faktoriem
54. L.N.
Paciente ilgstoši slimo ar mielomas slimību.
Spēcīgas sāpes mugurā krūšu un jostas daļā 10
mēnešus. Pamatslimības ārstēšanas kursu saņem
hematoloģijas centrā.
Dg.:Mielomas slimība. Multipli lītiski perēkļi
mugurkaula krūšu un jostas skriemeļos, iegurnī,
ribās. Th8, Th9, Th12 skriemeļu kompresijas
lūzumi. L3 skriemeļa patologisks lūzums ar
spinālā kanāla stenozi, mazā iegurņa darbības
traucējumiem.
55.
56.
57.
58. Veikta operācija: L2-L4 TPF, ar kanulētām,
cementējošām skrūvēm. L3 laminektomija.
Vertebroplastija L3 skriemelī un caur krūvēm
L2, L4 skriemeļos.
59.
60. Ž.P. 29.06.2012
Pacientei diagnosticēta mielomas slimība
2012.februārī.
3x saņēmusi ķīmijterapijas kursu, remisiju
neizdodas panākt
Dg:Mielomas slimība IV stadija. Difūzas
osteolītiskas izmaiņas visos mugurkaula
skriemeļos. Th5-Th8 skriemeļu patoloģiski
kompresijas lūzumi ar muguras smadzeņu
kompresiju. Apakšēja paraparēze.
61.
62.
63.
64.
65. Izmantotā literatūra
• Chin, Kingsley R.; Mehta, Samir Orthopaedic Key Review Concepts, Lippincott
Williams & Wilkins, 2008. ISBN: 078-1-774-381.
• Norbert Boos ,Max Aebi Spinal disorders Fundamentals of Diagnosis and
Treatment. Springer 2008. ISBN 978-3-540-40511-5
• Mary L. Turgeon Clinical Hematology. Lippincott Williams & Wilkins, 2012. ISBN
978-1-60831-076-0
• Klīniskā hematoloģija prof.A.Lejnieka redakcijā, Medicīnas apgāds 2010. ISBN 978-
9984-813-27-1
• Jörg Klekamp, Madjid Samii, Surgery of Spinal Tumors. Springer 2007. ISBN 978-3-
540-44714-6
• http://emedicine.medscape.com/article/1267223-overview#a30
• http://www.spineuniverse.com/resource-center/spinal-tumors/types-spinal-
tumors
• http://www.columbianeurosurgery.org/conditions/spinal-tumors/
• http://www.spine-health.com/conditions/spinal-tumor/types-spinal-tumors
• http://www.uscspine.com/conditions/neck-spine-tumors.cfm
• http://emedicine.medscape.com/article/390293-overview
Mugurkauls ir 3.biežākā audzēju metastāžu lokalizācija, kas seko pēc plaušām un aknām. 60-70% vēža slimnieku ir metastāzes mugurkaulā, tomēr tikai 10% būs klīniski nozīmīgi simptomi.
Intracompartmental-iekšā kaulā, extracompartmental-ārpus kaula, vai multipli veidojumi. Līdz ķirurgam nonāk no 4-7 tipam. Vienkārša klasifikācija, kas raksturo dabīgo audzēja attīstības ceļu-no skriemeļa ķermeņa uz pedīkuļiem un mugurējajiem elementiem; ekstradurāli un paravertebrāli.
Izstrādāta sistēma primāriem mugurkaula audzejiem ,tomēr to var pielietot arī audzeju metastāzēm.Ķirurģiskā klasifikācija palīdz izvērtēt vai ir nepieciešama un cik plaša operācija- tomita klasifikācijā no 1-3 izvēlas maksimāli radikālu pieeju, jo ir laba prognoze, 4-5 tikai bojājuma rezekcija, savukāt 6-7 paliatīva operācija.
Simptomi ir atkarīgi no audzēja lokalizācijas mugurkaulā, audzēja veida un pacienta vispārējā veselības stāvokļa. Primārie audzeji progresē lēni, simptomi attīstās pakāpeniski. Savukārt ļaundabīgie audzēji ir ātri progresējoši, simptomi rodas pēkšņi. Pieaugot intraabdominālajam spiedienam-klepojot, šķaudot.
Muskuļu vājums izraisa grūtības staigāt, neveiklību, biežus kritienus. Muskuļu vajums var būt progresējošs līdz pat funkcijas zudumam. Skoliozi vai citas mugurkaula deformācijas var izraisīt liels, bet labdabīgs audzējs.
Limfomas ir biežāk sastopamas pacientiem, kas lieto imūnsupresīvu terapiju.
Lai diferencētu mugurkaula audzēju no citām saslimšanām, nepieciešama sīka pacienta un pacienta ģimenes anamnēze. Vai bijušas nesen traumas (kritieni, smaga fiziska slodze)? Cik pēkšņi sākušās sāpes ? Kad parādījusies neirologiskā simptomātika? Asins analīzes nepieciešamas, lai izslēgtu iekaisīgās slimības. Objektīvi sākotnēji izvērtē pacienta stāju: arī labdabīgi audzēji var izraisīt mugurkaula deformāciju. Parasti rodas skolioze un paraspinālo muskuļu stīvums un spazmas. Palpējot pa mugurkaula gaitu, ir iespējams sataustīt veidojumu. Sakrāli veidojumi, piemēram hondroma, var tikt palpēta rektālas izmeklēšanas laikā.
Kiretāža un bojājuma rezekcija-pakāpeniski tiek izņemts audzējs, izmanto labdabīgu audzeju gadījumā, vai ķirurģiskski neārstējamu ļaundabīgu audzeju gadījumā. . En block- tiek rezecēts viss audzējs vienā gabalā un neliela daļā apkārtesošo audu.
Garajos kaulos hemangiomas sastopamas ļoti reti. Parasti tiek atklātas nejauši, veicot rtg vai CT izmeklējumu citu sūdzību dēļ.
Sabiezētās trabekulas rodas, jo rodas horizontālo trabekulu līze
Histoloģiski redzams asinsvadu konglomerāts ar plānām sieniņām. Skartajā reģionā kaulviela var būt pilnīgi reabsorbēta.
Arteriālas izplatības gadījumā, audzeja šūnas iekļūst mugurkaulā caur barojošajām artērijām. Šāda izplatība raksturīga plaušu un prostatas vēzim. Audzeji, kuri lokalizējas retroperitoneālajā telpā vai videnē, var tieši izplesties uz mugurkaulu.Visbiežākais metastāžu veidošanās ceļš mugurkaulā ir caur venozo sistēmu- skriemeļu ķermeņiem ir ļoti labi attīstīta venozā sistēma, kas ir savienota ar epidurālo venozo pinumu.
Kopējais proteīns-albumīns=globulīns .
Osteoklasti baro mielomas šūnas
Ja tiek sintezēta pilnā paraproteīna molekula, laboratoriski tas izpaužas ar hiperglobulinēmiju(visbiežāk hipergammaglobulinēmija), palielinās EGĀ, atrodami eritrocītu “ monētstabiņi” asins iztriepēJa tiek sintezētas vieglo ķēžu paraproteīni, tos atrod urīnā- urīna paraproteīns. Ļoti reti, bet var gadīties, ka nav atrodams paraproteīns ne asinīs, ne urīnā, jo audzēja šūnas to producē, bet nenotiek ekskrēcija.
Šo faktoru ietekmē aktivējas osteoklasti, un tiek kavēti osteoblasti, kā rezultātā attīstās osteoporoze, rodas destruktīvas kaulu izmaiņas, patoloģiski lūzumi un hiperkalcēmija.
Sāpes kaulos ir 70% pacientu. Parasti sūdzas par sāpēm jostas rajonā.Muguras smadzeņu kompresijas simptomi iekļauj sāpes, jušanas izmaiņas, vājumu ekstremitātēs Asiņošana rodas dēļ izteiktās trombocitopēnijas. Multiplās mielomas gaījumā ir izmainīta humorālā imūnā atbilde, un leikopēnijas dēļ ir paaugstināts infekciju risks. Biežākie infekciju izraisītāji ir pneimokoki, H.influenza, herpes zoster. Vājums, nespēks, infekcijas, drudzis, parestēzija, galvassāpes, miega traucējumi(kuru dēļ bieži rodas traumas, nobrāzumi utml) var tikt asociēti ar asins hiperviskozitāti. Šie simptomi parādās, kad asins viskozitāte pārsniedz normālo ~4x. Anēmija ir galvenais iemesls nespēkam. Nieru bojājums var būt gan slimības sākumā, gan attīstīties tās gaitā. Nieru mazspēja rodas dēļ para
Beta 2 mikroglobulīna līmenis ir faktors, kas parāda pacienta iespējamo dzīvildzi- normā līmenis ir <0.2mg/dl, bet pacientiem ar B2m līmeni <0.004 g/L vidējā dzīvildze ir 43 mēneši, savukārt ja līmenis ir >0.004g/l dzīvildze ir vidēji 12 mēneši.Albumīna līmenis arī ir faktors, kas palīdz izvērtēt iespējamo pacienta dzīvildzi- jo zemāks albumīna līmenis, jo slimība ir vairāk progresējusiAugsts laktātdehidrogenāzes līmenis norāda par audzeja agresīvu gaitu
Gamma globulīnu pīķis ir saistīts ar paraproteīna (jeb M proteīna) daudzumu asinīs.
KMR mugurkaula skriemeļos var atklāt procesu, pat tad, ja RTG patoloģiskas izmaiņas neuzrādās.
Bisfosfonāti inhibē osteoklastu aktivitāti. Lietojot bisfosfonātus, diētā nepieciešams iekļaut papildus Ca
Neiroloģiskā disfunkcija sevī ietver muguras smadzeņu un nervu saknīšu kompresiju, neiroloģiskus bojājumus amiloidozes dēļ-karpālā kanāla sindroms, polineiropātija, leikoencefalopātija, hiperkalcēmiskā encefalopātija. Amiloīda izgulsnēšanās dēļ rodas sirds bijājums, nieru bojājums, perifēra neiropātija. Paraproteīns var iedarboties uz V, VII, VIII koagulācijas faktoru, protrombīnu un fibrinogēnu. Klīniski-hemorāgiska diatēze ar asinsizplūdumiem ādā un gļotādas asiņošanu.