Más contenido relacionado La actualidad más candente (20) Similar a Kawasaki disease (kd) 2 (20) Kawasaki disease (kd) 23. clinical features of Kawasaki disease Peeling and erythema of the fingertips. Strawberry tongue. http://emedicine.medscape.com/article/804960-overview 10. Pathogenesis Proposed role of S100 proteins (myeloid-related protein [MRP]-8, MRP-14, and S100A12) in the genesis and maintenance of the vasculitis in Kawasaki disease. 11. Pathogenesis The net result of S100 protein binding is platelet aggregation and adherence to endothelium. Notas del editor Numerous immunoregulatory disturbances : T-cell activation, autoantibody to EC, circulating immune complex a | ได้รับ The Kawasaki disease (KD) agent จากทางเดินหายใจ จากนั้นเกิดการ infects ของ medium-sized ciliated bronchial epithelial cells. จากนั้น Tissue macrophages จะ engulf ของ agent เกิดขึ้น ทำให้เกิดกระบวนการ innate immune responses ตามมา ซึ่ง Ag จะมีการเคลื่อนที่ไปสู่ local lymph nodes b | macrophages, antigen-specific T lymphocytes รวมทั้ง IgA plasma cells ก็จะมาสะสมยังบริเวณ bronchial epithelial cells c | Monocytes และ / หรือ macrophages ที่มี KD agent จะเข้าสู่กระแสโลหิต และ ไปที่ organs and tissues ( โดยเฉพาะ especially vascular and ductal tissues) ซึ่งการเกิด immune response หรือ การรักษาด้วย iv immunoglobulin จะได้ผลดี d | ในบริเวณ the bronchial epithelium ซึ่ง KD agent ที่ไม่มีการเกิดขึ้นของ viral proteins แล้ว และ หลังจากได้รับการรักษา (retreat) ก็จะกลายเป็น cytoplasmic inclusion bodies ที่จะไม่ถูก recognized โดย immune system e | บางครั้งอาจเกิด reactivation ของ KD agent ที่ก่อให้เกิดการ infect ที่ bronchial epithelial cells แล้วออกจากร่างกายโดยผ่านทางการไอหรือจาม a | A small subset of circulating monocytes and/or macrophages contain the Kawasaki disease (KD) agent จะไปเกาะที่ endothelial cells แล้วสามารถเข้าสู่ arterial wall ที่ชั้น intimal surface และผ่านไปสู่ small arteries (vaso vasorum) ในชั้น adventitia. b | การ infect ที่ artery ทำให้ circulating monocytes and/or macrophages อื่นๆ มา infiltrate ด้วย ซึ่ง Macrophages จะหลั่ง vascular endothelial growth factor (VEGF), matrix metalloproteinase 9 (MMP9), tumour necrosis factor- (TNF- ) cytokines and enzymes. Antigens ของ KD agent จะถูกนำเสนอโดย major histocompatibility complex class I. Antigen-specific CD8 + T lymphocytes จะไปทำลาย target infected cells. Antigen-specific IgA B cells จะถูกพัฒนากลายเป็น plasma cells ภายหลังจากที่มีการ expose to local cytokines และมีการผลิต specific antibody ชั้น intima จะถูกทำลายโดย endothelial cells จะเกิดการหลุดลอกและตาย และ thrombus จะไปเกาะ บริเวณ damaged surface. จากนั้น internal and external elastic laminae ก็จะแตกเป็น fragments ขึ้น ซึ่ง collagen fibers จะถูกทำลาย และ smooth muscle cells จะเกิด necrosis; ชั้น media and adventitia ก็จะเห็นไม่แยกชัดเจน ความสมบูรณ์ของโครงสร้าง artery เสียไป ก่อให้เกิดมีลักษณะ ballooning ขึ้น Myofibroblasts จะ secrete VEGF and MMP2 proliferate และสามารถเข้าไปสู่ organized thrombusc ต่อมาจะเกิดเป็น neointima ทำให้หนาขึ้นเรื่อยๆ เกิด Neoangiogenesis ใน neointima และ อาจเกิดใน adventitia ด้วย c| บริเวณข้างเคียงของเส้นเลือด artery ที่ monocytes and/or macrophages ไม่ได้มา infiltrate นั้น จะไม่เกิดพยาธิสภาพ บทบาทของ S100 proteins (MRP- 8,14 และ S100 A12) ในการเกิดเป็น vasculitis. จากรูป TNF –alfa และ proinflammatory cytokine ตัวอื่นๆ จะมีผลกระตุ้น endothelium และทำให้เกิดการ expression ของ carboxylated N -glycans. ซึ่งการ Activated neutrophils and monocytes จะมีผล secrete MRP-8/MRP-14 heterodimers ซึ่งจะมาจับกับ carboxylated N -glycans และ heparin sulfate บน endothelial cell surface. ส่วน Leukocytes ก็สามารถ secrete S100A12 ได้ด้วยเช่นกัน แล้วจะไปจับ receptor แล้วเกิดเป็น advanced glycation end products (RAGE) ที่จะ express บน endothelial cells, lymphocytes, and macrophages. โดยที่ส่งสัญญาณผ่านไปที่นิวเคลียสของ kappa-B pathway แล้วจะเหนี่ยวนำไปสู่การ expression ของ proinflammatory molecules. อธิบายรูป นะจ๊ะ ผลจากการจับของ S100 protein ทำให้เกิด platelet aggregation & adherence to endothelium เพิ่มการ express ของ vascular cell adhesion molecule-1 และ intercellular adhesion molecule-1 , adhesion of neutrophils and monocytes, loosening of endothelial cell junctions (junction เกาะแบบหลวม ) มีการเคลื่อนที่ของ inflammatory cells ผ่านสู่ the endothelial cell barrier. dysrhythmias พบได้ในช่วงแรกของการเกิดโรค และนอกจากนี้อาจเกิด Myocarditis, congestive heart failure, pericarditis with pericardial effusion, mitral or aortic insufficiency