4. •Medula óssea
•Nódulos linfáticos; Linfonodos(às vezes chamados de ‘glândulas linfáticas’) ou Gânglios linfáticos
•Vasos e Capilares linfáticos que transportam linfa.
•Órgãoscomo amígdalas (tonsilas), adenóides, baço, e timo (tecido conjuntivo reticular linfóide: rico em linfócitos).
5. Órgãos do tecido linfóide que armazenam linfócitos
FILTRO DE DEFESA
6.
7. INTRODUÇÃO:
•Achado de exame físico freqüente em pediatria.
•Faz parte do conjunto de manifestações de uma série de doenças.
•Na grande maioria tem curso benigno.
•Às vezes podem ter suspeita de malignidade.
8. Características dos linfonodosnormais
•Móveis, indolores, firmes e elásticos.
•Existem mais de 500 por todo o corpo.
•Diâmetro linfonodosnormais:
•Até5mm:occipital,auricular, submandibular,axilareepitroclear.
•Até10mm:cervical.
•Até15mm:inguinal.
11. 1-ANAMNESE:
•Tempo de evolução.
•Epidemiologia: TB, SIDA, ingestão de leite não pasteurizado (Brucelose).
•Procedência do paciente (áreas endêmicas)
•Outras manifestações associadas: febre, sudorese, prurido, emagrecimento, exantemas.
•Há possibilidade de doença venérea ?
12. 1-ANAMNESE:
•Uso de medicação: Hidantoína, Isoniazida, Hormônio tireoideano(adenopatia generalizada)
•Uso de vacinas, atibióticos.
•Sinais sugestivos de compressão por linfonodosprofundos: disfagia, tosse, dispnéia, edema localizado, icterícia, obstrução das vias urinárias
13. 2 –EXAME FÍSICO: dos linfonodos
•localização e território de drenagem.
•tamanho.
•consistência: pétrea, dura, mole, flutuante.
•mobilidade: aderênciasentre si e com tecidos profundos
•sinais inflamatórios: rubor, calor, hiperemia, dor.
•fístulas, supuração.
•número se uma ou mais cadeias: localizadaou generalizada.
14. Os linfonodosneoplásicos tendem a ser:
•Localizadas ou generalizadas.
•Superficiais ou profundas.
•Consistência endurecida, aderentes a planos profundos e indolores.
•Confluentes ou de superfície irregular.
•De crescimento mais lento que os processos infecciosos.
16. PRINCIPAIS CAUSAS:
HIPERPLASIA
REACINAL
INFILTRAÇÃO
INFECÇÃO
OUTRAS
Rubéola
Mononucleose
Blastomicose
Chagas
Tumorais:
LINFOMAS
Metástases
Leucemias
Histiocitose
Bactérias:
Streptococcus
Staphylococus
Tuberculose
Micob. Atípicas
Blastomicose
Vírus
Doença da arranhadura do gato
Hipertireoidismo
Drogas:
Hidantoína
Isoniazida
Vacinas:
DPT (cervical)
BCG (axila)
17.
18. •Não há nenhum sinal patognomônicode malignidade das adenopatias.
•Muitas vezes suas características podem sugerir determinada patologia e orientar quanto à necessidade da realização de exames mais invasivos.
PediatricOncology-Pizzo–4ª edição –2001
19.
20. Tipos de câncer & principais fatores de risco associados
LLA
LMA
SNC
LH
LNH
OSTEO
EWING
NB
RB
TW
RMS
HB
TCG
Vários
Radiação ionizante, raça, condições genéticas
Peso ao nascimento, quimioterápicos, condições genéticas
Radiação ionizante ao cérebro, condições genéticas
História familiar, imunodeficiências, infecções
Imunodeficiências, infecções
Radiação ionizante, quimioterápicos, condições genéticas
Raça
Fatores de risco desconhecidos (?)
Nenhum fator não-hereditário
Raça, anomalias congênitas
Anomalias congênitas, condições genéticas
Condições genéticas, prematuridade
Criptorquidia
Exposição ambiental,técnicas de reprodução assistida
Modificado de: Ries LAG, Smith MA, Gurney JG, eds: Cancer incidence and survival among children and adolescents:
United States SEER Program 1975 - 1995. NIH Pub 99-4649, 1999
21. Sintoma/sinalPossivelcâncer
Fraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NB
adenopatia
Cabeça/Pescoço
Cefaléia, Náusea, vômitoT. SNC, Leucoses
Convulsão febrilT. SNC
EpistaxeLeucoses
FaringiteSarcomas de partes moles (STS)
AdenomegaliaNB, Linfoma, Leucose, STS
Abdome
diarréia, vômito,
Hepatomegaliae/ouNB, linfoma, leucose, t. hepáticos
esplenomegalia
Genitourinário
HematúriaWilms, STS
Alterações músculoesqueléticas
Dor óssea/ dor articular,
massa ósseaLeucose, Linfomas, Osteossarcoma, S. Ewing, NB
22. Sintoma/sinalPossivelcâncer
Fraqueza generalizada, febre,Linfoma, leucose, S. Ewing, NB
adenopatia
Cabeça/Pescoço
Cefaléia, Náusea, vômitoT. SNC, Leucoses
Convulsão febrilT. SNC
EpistaxeLeucoses
FaringiteSarcomas de partes moles (STS)
AdenomegaliaNB,Linfoma, Leucose, STS
Abdome
diarréia, vômito,
Hepatomegaliae/ouNB, linfoma, leucose, t. hepáticos
esplenomegalia
Genitourinário
HematúriaWilms, STS
Alterações músculoesqueléticas
Dor óssea/ dor articular,
massa ósseaLeucose,Linfomas, Osteossarcoma, S. Ewing, NB
23. Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastoma
Diarréias periódicaslinfomas, neuroblastoma(NB)
Dores abdominaislinfomas, Wilms, neuroblastoma
Massas abdominais linfomas, Wilms, neuroblastoma
Gânglios persistenteslinfomas, metástases de NB, leucoses
não responsivos a ATB
Febre persistenteleucemia, L. de Hodgkin, NB
SudoreseL. de Hodgkin, neuroblastoma
HematúriaWilms, sarcoma de bexiga
dispnéia + tosse +edemaT. mediatinais: Linfomas, NB
e pletora de face e pescoço T. células germinativas (TCG), leucoses
24. Anemias + equimoses leucemias, linfomas, neuroblastoma
Diarréias periódicaslinfomas, neuroblastoma(NB)
Dores abdominaislinfomas, Wilms, neuroblastoma
Massas abdominais linfomas, Wilms, neuroblastoma
Gânglios persistenteslinfomas, metástases de NB, leucoses
não responsivos a ATB
Febre persistenteleucemia, L. de Hodgkin, NB
SudoreseL. de Hodgkin, neuroblastoma
HematúriaWilms, sarcoma de bexiga
dispnéia + tosse +edemaT. mediatinais: Linfomas, NB
e pletora de face e pescoço T. células germinativas (TCG), leucoses
25.
26. Crônico
> 6 semanas
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
27. Crônico
> 6 semanas
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Abscesso
Antibiótico
I.V.
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
28. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Abscesso
Antibiótico
I.V.
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
biópsia
29. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
biópsia
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
30. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
Biópsia
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
31. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
biópsia
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
32. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
< 1 cm (1.5 cm
em GJD)
Tranquilizare
alta do seguimento
biópsia
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
33. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
< 1 cm (1.5 cm
em GJD)
1 -3 cm (1.5 -3
cm em GJD)
Antibióticos por
2 semanas
Revisão na
6ª semana
Se melhorar,
alta do seguimento
biópsia
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
Tranquilizare
alta do seguimento
34. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
< 1 cm (1.5 cm
em GJD)
1 -3 cm (1.5 -3
cm em GJD)
Se não melhorar
Antibióticos por
2 semanas
biópsia
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
Tranquilizare
alta do seguimento
Revisão na
6ª semana
Se melhorar,
alta do seguimento
35. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
< 1 cm (1.5 cm
em GJD)
1 -3 cm (1.5 -3
cm em GJD)
Se não melhorar
Antibióticos por
2 semanas
Completar os antibióticos e
o tamanho do gânglio não se
alterar, este esquema não deve
ser repetido e o
paciente recebe alta.
Inflamatório
biópsia
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
Tranquilizare
alta do seguimento
Revisão na
6ª semana
Se melhorar,
alta do seguimento
36. Crônico
> 6 semanas
Crescimento
Progressivo
sim
biópsia
não
Linfodenopatia
cervical
Se contato com
tuberculose
Agudo / sub agudo
< 6 semanas
> 3 cm
Ultrasonografia
Linfoma ?
Suspeita ?
Dúbio ?
Abscesso
Antibiótico
I.V.
< 1 cm (1.5 cm
em GJD)
1 -3 cm (1.5 -3
cm em GJD)
Se não melhorar
Antibióticos por
2 semanas
InflamatórioN. Umapathy, Hospital Medicine, February2003, Vol64, nº 2, p. 104-107.
Se nenhuma resolução: incisão
e drenagem, cultura e sensibilidade,
e citologia
Tranquilizare
alta do seguimento
Revisão na
6ª semana
Se melhorar,
alta do seguimento
Completar os antibióticos e
o tamanho do gânglio não se
alterar, este esquema não deve
ser repetido e o
paciente recebe alta.
37.
38. Thomas Hodgkin
HISTÓRIA:1832, DrRobert Lee e DrThomas Hodgkin: descreveram doença mórbida associada aumento do baço e gânglios
39. •Em 1898, Carl Sternberg: descreveu a célula, e associou o Hodgkin com tuberculose.
•Em 1902, Dorothy Reed, deu o nome á célula de ReedSternberge publicou 8 casos da doença de Hodgkin sem associação com a tuberculose.
40. •Câncer do sistema linfático
•Proliferação anormal de linfócitos alterados (células malignas)
•Gânglios linfáticos aumentam sem motivo (disseminam pelos linfonodos)
•Linfonodosindolores, duras e aderidas
•Podem acometer outros orgãos
41. Sinais e sintomas
Linfoma Hodgkin
Linfoma não Hodgkin
Cadeias mas comuns
Cervical,mediastinale supraclavicular
Abdominal, mediastinale supraclavicular
Evolução do sintomas
Indolente
Rápido
Adenomegaliadolorosa
Comum
Comum
Febre,perda de peso e sudorese noturna
Comum
Raro
Intussuscepção, massa abdominal e obstrução
Raro
Comum
Compressão viasaéreas
Raro
Comum
Síndrome da vaia cava superior
Raro
Comum
Infecção Epstein-Barrvírus
Comum
Raro
Associação com imunodeficiências
Menos comum
Mais comum
Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
42. Os linfomas correspondem a 12% dos cânceres infantis
40% dos linfomas são Linfoma de Hodgkin
Paradigma do sucesso do tratamento do câncer (85% de cura)
Efeitos tardios do tratamento multimodal
43. Distribuição bimodal: geográfica e étnica
–Países industrializados -1º pico 20 anos, 2º pico >50 anos
–Países em desenvolvimento –1º pico antes da adolescência
Fatores etiológicos básicos incluem: deficiência imune, alt. genética ( ataxiatelangiectasia); infecciosa (HIV).
Clara associação com vírus Epstein Barr(EBV):
44. Incidence of lymphoma by ICCC group, SEER 1975–2000. From: Bleyeret al (2006).
British Journal of Haematology, 2008 -144, 24–40
45. Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
•Menino de 11 anos de idade, caucasiano, vem com quadro de esforço respiratório e fadiga há 3 semanas. Ao exame físico palidez e insuficiência respiratória leve, ausculta livre de alterações. Pulmões limpos a ausculta. Não palpáveis linfoadenomegaliase hepatoesplenomegalia
46. •RaioXrevelou grande massa mediastinalcom desvio de traqueia.
Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
47. •A biopsia de massa foi de Linfoma de Hodgkin.
•Após 4 semanas de tratamento.
•Rxde tórax demonstrou uma boa resposta
Pediatrics in Review Vol.24 No.11 November 2003
53. •Quadro clínico: a apresentação mais comum em região cervical ou supra-clavicular, firmes pouco dolorosos e sem calor ou rubor local. A presença de linfadenopatiainfradiafragmáticacomo apresentação inicial da doença é infreqüente e corresponde a 3% dos casos.
•O alargamento de mediastino está presente em 2/3 dos pacientes.
Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP
Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
54. •Sintomas sistêmicos: os sintomas que estão correlacionados com o prognóstico são: SINTOMAS B
•Febre:2 picos diários acima de 38 °C sem foco infeccioso determinado
•Perda de peso > 10% em 6 meses,
•Sudorese noturna
Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP
Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
55. •Outros sintomas:
•Prurido:associado à doença avançada relacionado a colestase. Pode ser um sintoma à apresentação, particularmente o subtipo esclerose nodular e pode anteceder o diagnóstico por meses ou anos.
•Fraqueza e fadiga geral: podem ser relatados, nem sempre relacionando ao grau de anemia.
•Espelenomegalia:presente em 30 a 40% dos casos.
Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP
Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
56. •Outros sintomas:
•Dor induzida por álcool: não é freqüente, mas é patognomônico e pode ser relatada por adolescentes e adultos jovens.
•Dor abdominal ou desconforto: devido à esplenomegalia, disfunção intestinal, adenopatia ou hidronefrose.
•Dor óssea: em locais de destruição óssea ou infiltração da medula óssea.
Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP
Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
57. •Outros sintomas:
•Dor neurogênica: é causada por compressão da medula espinhal, infiltração de raiz nervosa.
•Dor nas costas: envolvimento ganglionar retroperitoneal, com a invasão do músculos psoas.
Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP
Linfomas de Hodgkin; Eduardo Weltman; Ana Lucia BeltratiCornacchioni
58.
59. Diagnóstico:
•Biópsia LinfonodalExcisional
–melhor método para diagnóstico
–indicações na suspeita
•adenopatia persistente e inexplicada, não associada a quadro inflamatório ou infeccioso correspondente
•Biópsia de medula óssea
–nos pacientes com doença avançada ou sintomas B
79. Sobrevida
Total de casos
Total de óbitos
Probabilidade de sobrevida global (meses)
1 ano
2 anos
3 anos
4 anos
5 anos
10 anos
83
14
92,7
88,8
88,8
86,8
84,3
75,5
83. •Exame físico geral: REG, peso = 52,7 kg, estatura = 162 cm, palidez cutânea e mucosa, hipoativa, hidratada, orientada e consciente.
•Exame físico dirigido: gânglios cervicais bilaterais +3 a 4 cm de diâmetro, supraclavicularesbilaterais +3 cm de diâmetro, axilar esquerdo +3 cm de diâmetro. Sem visceromegaliaspalpáveis.
84. •Biopsia óssea e mielograma: ausência de células neoplásicas
•CT de abdômen inferior e superior: sem alterações.
86. Pesquisa de corpo inteiro com Gálio-67: extensa área com aumento anômalo e difuso da concentração do radiotraçador, em grau acentuado na projeção do mediastino e perihilaresbilateralmente, nas projeções das supraclaviculares, axilares, terço inferior do pulmão direito e para-cardíaca.
87. CT de tórax: formação expansivas todo mediastino com envolvimento de fossas supraclaviculares, retro peitorais, das axilas, dos espaços viscerais, pré vasculares, supra e infra aórticos, janela aortopulmonar, para traqueais, mamárias internas, infracarinal, recesso ázigo-esofágico, retro crural interaorticocaval. Infiltração de esterno com reação periostale erosão com interrupção da cortical. Nódulos pulmonares à direita de natureza à esclarecer (linfoma)
88.
89.
90.
91. •Realizado biopsia de gânglio supraclavicularesquerdo com anestesia local, onde foi diagnosticado:
•Linfoma Hodgkin Clássico tipo esclerose nodular
•Estádio clínico IV B
92. •WSS, masculino, Branco, 7 anos de idade, procedente de Monte Negro RO. Data 1º consulta 21/08/2013
•Há 18 meses iniciou com nódulo em região inguinal direita, de aumento progressivo que regrediu com cuidado local e antiinflamatório, sendo orientado retornar se necessário. Há 5 meses houve reaparecimento do nódulo de aproximadamente o tamanho de um limão pequeno, procurou auxilio médico que indicou a realização de biopsia, sendo realizado porém o resultado somente foi informado após 4 meses, quando o paciente já apresentava edema de membro inferior direito e aumento importante da massa em região inguinal. Neste momento foi informado a mãe que se tratava de um linfoma e foi encaminhada para o nosso serviço. Mãe negava febre, sudorese noturna e emagrecimento neste período.
93. •Exame físico de entrada: peso = 25 kg, estatura = 123 cm, BEG, corado hidratado ativo orientado no tempo e no espaço.
•Exame físico dirigido: Abdômen: FID massa que se estendia da crista ilíaca direita a região de sínfise púbica, em região inguinal direita conglomerado de linfonodosde +3 -4 cm de diâmetro, e edema compressivo de MID, pulsos preservados.
•HD Linfoma de Hodgkin Clássico, esclerose nodular.
Estadiamento
•CT de tórax: sem anormalidades
•CT de abdômen superior: sem anormalidades
•Biopsia óssea e Mielograma= sem anormalidades.
•Cintilografiaóssea = dentro da normalidade para faixa etária
94. •Pesquisa de corpo inteiro com Gálio –67: presença de atividade em processo tumoral em atividade nas projeções do mesogastroe gânglios inguinopélvicos à direita.
95. CT de abdômen inferior e pelve: Linfonodosinguinais à direita, medindo até 1,2 cm no menor eixo. Linfonodosilíacos externos à direita, o maior conglomerado envolvendo os vasos ilíacos, medindo até 4,3 cm no plano axial. A maior lesão desloca a bexiga para a esquerda.
99. •NAM, masculino, branco, 8 anos e 6 meses de idade, procedente de Frutal–MG. Data 1º consulta 29/01/2014.
•Mãe refere que há 1 mês paciente apresentou aumento de gânglio submandibular esquerda de aproximadamente 5 cm de diâmetro com edema, e dor a palpação, procurou auxilio médico onde foi solicitado exames e us cervical, sendo observado na época um linfonodode 2 cm de diâmetro e sem alterações no hemograma, foi encaminhado para nosso serviço para acompanhamento.
100. •Mãe relata que houve diminuição do gânglio e atualmente não sendo mais palpado, nega febre, emagrecimento e sudorese.
•Historia familiar: mãe com 38 anos de idade em tratamento para câncer de mama.
•Exame físico geral: BEG, peso = 30,9 kg, estatura = 133 cm, corado, hidratado, nutrido e consciente.
•Exame físico dirigido: sem alteração ao exame físico, gânglios não palpáveis nas cadeias superficiais.
•HD.: Adenite reacional