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CITOESQUELETO
INTRODUÇÃO
CITOESQUELETO
Conjunto de elementos que, em sintonia,
são responsáveis pela integridade
estrutural das células e por uma ampla
variedade de processos dinâmicos
Aquisição da forma,
movimentação celular
e o transporte de
organelas e outras
estruturas
citoplasmáticas.
Contrariamente ao esqueleto ósseo dos
vertebrados, o citoesqueleto
é uma estrutura altamente dinâmica que se
reorganiza continuamente sempre
que a célula altera a sua forma, se divide ou
responde ao ambiente.
=
O desenvolvimento de um
sistema
integrado de filamentos de
constituição protéica
Responsável pelos processos de
estruturação, movimentação e
transporte
Foi um importante passo evolutivo,
sendo uma característica que
distingue as células eucarióticas das
células procarióticas, que carecem de
citoesqueleto.
Embora estejam presentes em todas as células eucarióticas, a
quantidade e a distribuição dos elementos do citoesqueleto variam
nos diferentes tipos celulares.
O citoesqueleto é representado por três tipos principais de filamentos,
cada qual composto por proteínas distintas
CARACTERÍSTICAS ESTRUTURAIS E AS
PROPRIEDADES FUNCIONAIS DOS TRÊS PRINCIPAIS
TIPOS DE COMPONENTES DO CITOESQUELETO.
1.Filamentos de actina ou microfilamentos
2.Filamentos Intermediários
3.Microtúbulos
1.FILAMENTOS DE ACTINA
OU MICROFILAMENTOS
1. FILAMENTOS DE ACTINA OU MICROFILAMENTOS
Mas hoje sabe-se que estão presentes em todas as células eucarióticas
. Identificados primeiramente
nas células musculares
Microfilamentos são formados
pela actina, proteína globular.
. Isoformas: , β e γ, que
apresentam pequenas variações
quanto a sua ocorrência e sua
localização.
Monômeros, denominados actina G (globular), são
assimétricos e se associam de maneira regular, orientando-
se sempre no mesmo sentido e formando um filamento
helicoidal denominado actina F (filamentosa).
COMPOSIÇÃO:
PROPRIEDADES FUNCIONAIS
Os filamentos de actina formam uma trama
de filamentos delgados e flexíveis, dispersa
por todo o citoplasma.
Feixes como nas microvilosidades
INTESTINO
Projeções cilíndricas observadas na superfície apical de células que necessitam
expandir a superfície celular em decorrência de uma intensa troca de substâncias
com o meio extracelular.
Junções intercelulares
Sarcômeros
Desta variedade de estruturas com propriedades distintas, baseadas em
filamentos de actina, depende diretamente a presença e ação de
proteínas acessórias
Proteínas acessórias e os modos de
associação aos microfilamentos
Proteínas capeadoras: recobrem uma
das extremidades do microfilamento,
estabilizando o seu comprimento. Ex:
tropomodulina
As Miosinas utilizam os microfilamentos
como trilhos, direcionando o deslocamento
de outros filamentos ou de organelas
Miosina
Actina
As Gelsolinas ligam-se a monômeros em diferentes pontos do microfilamento,
rompendo as interações com o monômero adjacente, em sentido à extremidade
(+)
Timosina
“Proteínas seqüestradoras”:
ligam-se a monômeros livres
e modulam sua afinidade
com os microfilamentos,
aumentando (ou diminuindo)
a velocidade de
polimerização. Ex: Timosina
Proteínas de ligação: promovem ligação entre
microfilamentos de actina, formando feixes,
com certo afastamento entre os
microfilamentos. Ex: FimbrinaFimbrina
Ancoram os microfilamentos de
actina à membrana formando uma
rede flexível.
Proteínas acessórias e as
diferentes formas de ação.
FORMA
. Essas projeções são sustentadas por um feixe central de filamentos de actina
que se mantém orientado longitudinalmente devido à interação com proteínas
organizadoras, como vilina e a fimbrina.
Células com movimentos lentos, como o fibroblasto, projetam sua
membrana, em forma de “dedos”, chamados filopódios. Onde a célula
não forma aderências, a célula projeta-se para cima, formando
ondulações, que se move ao longo da superfície dorsal da célula.
LOCOMOÇÃO CELULAR
FORMAÇÃO DO ANEL CONTRÁTIL NAS CÉLULAS
EM DIVISÃO
O encurtamento dos filamentos, e contração do anel, depende
de interação da actina com moléculas de miosina
Citocinese em células vegetais
As células vegetais não apresentam o anel contrátil. Ocorre nos vegetais um
acúmulo de vesículas produzidas pelo Complexo de Golgi na região equatorial da
célula que se fundem e formam o fragmoplasto
Diversos
processos de
transporte
intracelular
Filamentos de actina
Dos grânulos de
secreção e de
organelas, como
cloroplastos e
mitocôndrias, ocorre
dada a presença de
proteínas motoras
pertencentes a família
de miosinas.
dependentes
A movimentação
Proteínas motoras que, associadas
aos filamentos de actina,
desempenham papéis críticos no
movimento de organelas
membranosas, na expansão de
prolongamentos celulares e na
contração muscular.
TRANSPORTE INTRACELULAR
INTERAÇÕES COM RECEPTORES DE MEMBRANA
. O citoesqueleto de actina responde a estímulos do meio externo, sofrendo
rearranjos que levam a mudanças gerais da morfologia e fisiologia celular.
. A capacidade de responder a estímulos do meio externo depende da interação
direta dos filamentos (via proteínas de acoplamento) com receptores de
membrana em sítios específicos da membrana plasmática.
2. FILAMENTOS INTERMEDIÁRIOS
2. FILAMENTOS INTERMEDIÁRIOS
. Apresentam diâmetro entre 8 a 10 nm, valores intermediários entre
aqueles dos microfilamentos de actina (6 a 8 nm) e dos microtúbulos
(22 a 24 nm).
. Enquanto os filamentos de actina e os microtúbulos
estão presentes em todas as células eucarióticas,
a ocorrência dos filamentos intermediários
citoplasmáticos é exclusiva de células de organismos
multicelulares.
Podem ser
considerados uma
categoria à parte
dentro do
citoesqueleto
Por possuírem uma série de diferenças
quando comparados aos microfilamentos e
aos microtúbulos.
Enquanto os dois últimos
são formados por
proteínas globulares, os
monômeros dos
filamentos
intermediários são
proteínas fibrosas que se
associam, formando
estruturas altamente
resistentes a força de
tração.
A maioria dessas proteínas
encontra-se na forma polimerizada,
existindo apenas uma pequena
quantidade livre no citoplasma.
Isso ocorre porque, uma vez
sintetizados, os monômeros
tendem a se polimerizar
imediatamente.
Portanto: são encontrados sempre
na forma polimerizada.
São predominantemente citoplasmáticos. Porém, no núcleo
celular, há um arcabouço protéico que constitui a lâmina
nuclear, composta principalmente pelas proteínas laminas,
que pertencem a uma classe independente de filamentos
intermediários
COMPOSIÇÃO QUÍMICA
Mais de 50 tipos de proteínas formam os filamentos intermediários.
Todas possuem uma estrutura básica
comum: segmento central em -hélice e
porções globulares amino e
carboxiterminais.~ 350 aminoácidos e é bastante conservado.
Caracteristica: uma seqüência repetitiva de
sete aminoácidos.
Aminoácidos hidrofóbicos em posições específicas,
nesta seqüência de sete, permite a associação ‘entre
moléculas semelhantes para a formação de dímeros.
PROPRIEDADES FUNCIONAIS
. Os filamentos intermediários formam
uma trama tridimensional dispersa por
todo o citoplasma, desempenhando um
papel primariamente mecânico.
. Aparentemente, o citoesqueleto
formado pelos filamentos intermediários é
relativamente inflexível e resistente,
contribuindo para a manutenção da forma
e integridade estrutural das células.
O papel mecânico dos filamentos intermediários é
decorrente de duas propriedades principais
Alta resistência Estabilidade
capacidade de resistir a
grandes forças de
tração sem se romper.
È confirmada por
experimentos que
demonstraram que os
filamentos intermediários
se mantêm estáveis após
tratamentos drásticos
com soluções contendo
detergente ou altas
concentrações iônicas,
condições estas capazes
de despolimerizar os
microtúbulos e os
microfilamentos
OBS: Apesar de resistentes, os
filamentos intermediários são
dinâmicos, sendo
constantemente rearranjados
para responder às necessidades
celulares.
. A função de resistência mecânica conferida pelos filamentos
intermediários torna-se evidente quando verifica-se que a quantidade
desses elementos é diretamente proporcional à capacidade de
resistência à deformação a que está sujeito um determinado tipo
celular.
. A contribuição dos filamentos intermediários à formação de estruturas resistentes é
nítida na formação de anexos epidérmicos, como:
. São basicamente compostos por citoqueratinas de alta massa
molecular.
. Na pele, as células estão constantemente sujeitas a deformações e
a atritos.
. Nessas células, o acúmulo de citoqueratinas é, em parte,
responsável pelas propriedades do tecido.
Filamentos de citoqueratina tonofilamentos
PELE
. À semelhança do que ocorre com os demais constituintes do
citoesqueleto, as funções dos filamentos intermediários
também dependem de associações a proteínas acessórias, que
influenciam na polimerização e estabelecimento do arranjo
tridimensional
. Algumas dessas proteínas ligam os filamentos intermediários a
outros componentes do citoesqueleto, fazendo com que a malha
formada seja dinâmica e flexível, compatível com as alterações de
forma, constantes em alguns tipos celulares.
Proteína plectina
Antígeno do pênfigo bolhoso
. Pênfigo Bolhoso é uma doença vesicular crônica da pele que ocorre
primariamente em pacientes com idade acima dos 60 anos.
O PB é uma dermatose bolhosa sub-epidérmica auto-imune definida
imunologicamente pela presença de auto-anticorpos contra duas proteínas
estruturais existentes nos hemi-desmossomos da junção derme-epiderme.
Estas proteínas, designadas antigénio BP 1 (BPAG1) ou AgBP230, e BPAG2
(ou AgBP180 ou colagénio tipo XVII), têm a massa molecular de 230 e
180kDa respectivamente. A doença caracteriza-se clinicamente por bolhas
tensas, com conteúdo límpido, por vezes grandes, desenvolvendo-se
primariamente nas extremidades das placas eritematosas.
3- MICROTÚBULOS
3- MICROTÚBULOS
Estrutura cilíndricas, aparentemente ocas, com aproximadamente 25 nm de
diâmetro que se estendem por todo o citoplasma.
. Envolvidos na determinação da forma celular;
. Organização do citoplasma;
. Transporte intracelular de vesículas e organelas;
. Variedade de movimentos celulares;
. Separação dos cromossomos durante a divisão celular.
POLIMERIZAÇÃO E DESPOLIMERIZAÇÃO DOS MICROTÚBULOS
O centrossomo é o principal centro organizador de microtúbulos
na maioria das células
Envoltório
nuclear
Centrossomo
Microtúbulos
Tubulina γ e centrinas no
centrossomo com o papel chave
de nucleação dos microtúbulos
Os centríolos não são encontrados em células
vegetais, em muitos eucariotos unicelulares e mesmo
em algumas células animais
9 triplex de microtúbulos (27 microtúbulos)
Função: durante a mitose o
centríolo duplica-se e orienta a
formação do fuso mitótico,
estrutura responsável pela
distribuição dos cromossomos,
entre as células filhas. Também
atuam na formação dos cílios e
flagelos.
ESTABILIZAÇÃO DE MICROTÚBULOS PELAS PROTEÍNAS
ASSOCIADAS AOS MICROTÚBULOS (MAP)
Instabilidade dinâmica é uma característica inerente aos microtúbulos
com outras proteínas: proteínas associadas aos microtúbulos, ou MAP.
. Essas proteínas podem se
ligar aos microtúbulos e
impedir que estes sejam
despolimerizados.
. Desse forma a célula pode
estabilizar microtúbulos em
locais específicos.
. Um grande número de MAP tem sido identificado. Algumas encontram-se amplamente distribuídas em muitos tipos celulares, já
outras ocorrem somente em tipos celulares específicos.
. As MAP melhor caracterizadas são aquelas isoladas do cérebro de mamíferos, incluindo as proteínas MAP-1, MAP-2 e tau: dois
domínios, um que se liga ao microtúbulo e outro que auxilia na ligação do microtúbulo a outros componentes celulares.
PROTEÍNAS MOTORAS SÃO RESPONSÁVEIS PELO TRANSPORTE
INTRACELULAR AO LONGO DOS MICROTÚBULOS
. Os microtúbulos são responsáveis por uma
variedade de movimentos intracelulares incluindo o
transporte de vesículas e organelas e a separação dos
cromossomos durante a divisão celular
. O movimento ao longo dos microtúbulos é basedo
na ação de proteínas motoras, que utilizam energia
derivada da hidrólise do ATP para produzir força e
movimento.
CÍLIOS E FLAGELOS
. Projeções da membrana plasmática, com 0,25 m de
diâmetro, contendo, no seu interior, um feixe de
microtúbulos.
. A estrutura fundamental responsável pelos
movimentos dos cílios e flagelos é o axonema.
Responsáveis pelo
movimento de uma
variedade de
células eucarióticas.
. Células livres usam os cílios
para se locomoverem no meio.
. Células fixas, os cílios têm a
função de movimentar fluidos
ou muco sobre a superfície
celular.
. Os cílios das células epiteliais
que revestem o trato respiratório
humano têm a função de conduzir
o muco, juntamente com
partículas de poeira, até a boca,
onde ele é eliminado ou deglutido.
Quando inspiramos, o ar passa pelo nariz, aonde é aquecido, para que chegue aos
pulmões numa temperatura conveniente. A parede interna (mucosa) do nariz é
revestida por cílios microscópicos e por cabelinhos visíveis a olho nu. Ambos, cílios e
pelos, têm a função de proteção, uma vez que determinadas partículas (poeira,
bactérias, fungos, etc.) ficariam retidas nesta espécie de filtro, reduzindo a
contaminação do pulmão.
Células da traquéia
. Alguns protozoários, como o
paramécio, usam os cílios tanto para
sua locomoção como para coletar
partículas de alimento.
FLAGELOS
Responsáveis pela locomoção dos espermatozóides e de uma
variedade de protozoários.
CÍLIOS FLAGELOS
Estruturas muito semelhantes
Presentes em grande
quantidade nas células,
têm cerca de 10 m de
comprimento e batem
de forma bastante
coordenada.
São únicos ou presentes
em pequeno número,
chegando a ultrapassar
200 m de
comprimento. Seu
padrão de movimento é
ondulatório.
Feixe de microtúbulos, com suas
extremidades (+) voltadas para a
estremidade distal, e proteínas
associadas.
. A estrutura fundamental
responsável pelos
movimentos dos cílios e
flagelos é o axonema.
Compostos pela proteína actina.
Apresentam espessura de
aproximadamente 8nm e formam
uma gama bastante ampla de
estruturas diferentes, estando
distribuídos por todo o citoplasma.
Concentração maior abaixo da
membrana plasmática.
Filamentos compactos, com
espessura aproximada de 10nm.
Composição variável, mas as
proteínas que os compõem são
fibrosas e apresentam
características semelhantes
Estruturas cilíndricas e longas, com
cerca de 24 nm de diâmetro.
Relativamente flexíveis.
Distribuição na células é variável,
em função da situação fisiológica,
mas geralmente irradiam de um dos
centros de organização dos
microtúbulos, como os
centrossomos.
O citoesqueleto é representado por três tipos principais de filamentos,
cada qual composto por proteínas distintas
FIM

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Citoesqueleto ppt

  • 2. INTRODUÇÃO CITOESQUELETO Conjunto de elementos que, em sintonia, são responsáveis pela integridade estrutural das células e por uma ampla variedade de processos dinâmicos Aquisição da forma, movimentação celular e o transporte de organelas e outras estruturas citoplasmáticas. Contrariamente ao esqueleto ósseo dos vertebrados, o citoesqueleto é uma estrutura altamente dinâmica que se reorganiza continuamente sempre que a célula altera a sua forma, se divide ou responde ao ambiente. =
  • 3. O desenvolvimento de um sistema integrado de filamentos de constituição protéica Responsável pelos processos de estruturação, movimentação e transporte Foi um importante passo evolutivo, sendo uma característica que distingue as células eucarióticas das células procarióticas, que carecem de citoesqueleto. Embora estejam presentes em todas as células eucarióticas, a quantidade e a distribuição dos elementos do citoesqueleto variam nos diferentes tipos celulares.
  • 4. O citoesqueleto é representado por três tipos principais de filamentos, cada qual composto por proteínas distintas
  • 5.
  • 6. CARACTERÍSTICAS ESTRUTURAIS E AS PROPRIEDADES FUNCIONAIS DOS TRÊS PRINCIPAIS TIPOS DE COMPONENTES DO CITOESQUELETO. 1.Filamentos de actina ou microfilamentos 2.Filamentos Intermediários 3.Microtúbulos
  • 7. 1.FILAMENTOS DE ACTINA OU MICROFILAMENTOS
  • 8. 1. FILAMENTOS DE ACTINA OU MICROFILAMENTOS Mas hoje sabe-se que estão presentes em todas as células eucarióticas . Identificados primeiramente nas células musculares
  • 9. Microfilamentos são formados pela actina, proteína globular. . Isoformas: , β e γ, que apresentam pequenas variações quanto a sua ocorrência e sua localização. Monômeros, denominados actina G (globular), são assimétricos e se associam de maneira regular, orientando- se sempre no mesmo sentido e formando um filamento helicoidal denominado actina F (filamentosa). COMPOSIÇÃO:
  • 10.
  • 11. PROPRIEDADES FUNCIONAIS Os filamentos de actina formam uma trama de filamentos delgados e flexíveis, dispersa por todo o citoplasma.
  • 12. Feixes como nas microvilosidades INTESTINO Projeções cilíndricas observadas na superfície apical de células que necessitam expandir a superfície celular em decorrência de uma intensa troca de substâncias com o meio extracelular.
  • 14. Sarcômeros Desta variedade de estruturas com propriedades distintas, baseadas em filamentos de actina, depende diretamente a presença e ação de proteínas acessórias
  • 15. Proteínas acessórias e os modos de associação aos microfilamentos
  • 16. Proteínas capeadoras: recobrem uma das extremidades do microfilamento, estabilizando o seu comprimento. Ex: tropomodulina As Miosinas utilizam os microfilamentos como trilhos, direcionando o deslocamento de outros filamentos ou de organelas Miosina Actina
  • 17. As Gelsolinas ligam-se a monômeros em diferentes pontos do microfilamento, rompendo as interações com o monômero adjacente, em sentido à extremidade (+)
  • 18. Timosina “Proteínas seqüestradoras”: ligam-se a monômeros livres e modulam sua afinidade com os microfilamentos, aumentando (ou diminuindo) a velocidade de polimerização. Ex: Timosina Proteínas de ligação: promovem ligação entre microfilamentos de actina, formando feixes, com certo afastamento entre os microfilamentos. Ex: FimbrinaFimbrina
  • 19. Ancoram os microfilamentos de actina à membrana formando uma rede flexível.
  • 20. Proteínas acessórias e as diferentes formas de ação.
  • 21. FORMA . Essas projeções são sustentadas por um feixe central de filamentos de actina que se mantém orientado longitudinalmente devido à interação com proteínas organizadoras, como vilina e a fimbrina.
  • 22. Células com movimentos lentos, como o fibroblasto, projetam sua membrana, em forma de “dedos”, chamados filopódios. Onde a célula não forma aderências, a célula projeta-se para cima, formando ondulações, que se move ao longo da superfície dorsal da célula. LOCOMOÇÃO CELULAR
  • 23. FORMAÇÃO DO ANEL CONTRÁTIL NAS CÉLULAS EM DIVISÃO O encurtamento dos filamentos, e contração do anel, depende de interação da actina com moléculas de miosina
  • 24.
  • 25. Citocinese em células vegetais As células vegetais não apresentam o anel contrátil. Ocorre nos vegetais um acúmulo de vesículas produzidas pelo Complexo de Golgi na região equatorial da célula que se fundem e formam o fragmoplasto
  • 26. Diversos processos de transporte intracelular Filamentos de actina Dos grânulos de secreção e de organelas, como cloroplastos e mitocôndrias, ocorre dada a presença de proteínas motoras pertencentes a família de miosinas. dependentes A movimentação Proteínas motoras que, associadas aos filamentos de actina, desempenham papéis críticos no movimento de organelas membranosas, na expansão de prolongamentos celulares e na contração muscular. TRANSPORTE INTRACELULAR
  • 27. INTERAÇÕES COM RECEPTORES DE MEMBRANA . O citoesqueleto de actina responde a estímulos do meio externo, sofrendo rearranjos que levam a mudanças gerais da morfologia e fisiologia celular. . A capacidade de responder a estímulos do meio externo depende da interação direta dos filamentos (via proteínas de acoplamento) com receptores de membrana em sítios específicos da membrana plasmática.
  • 29. 2. FILAMENTOS INTERMEDIÁRIOS . Apresentam diâmetro entre 8 a 10 nm, valores intermediários entre aqueles dos microfilamentos de actina (6 a 8 nm) e dos microtúbulos (22 a 24 nm). . Enquanto os filamentos de actina e os microtúbulos estão presentes em todas as células eucarióticas, a ocorrência dos filamentos intermediários citoplasmáticos é exclusiva de células de organismos multicelulares.
  • 30. Podem ser considerados uma categoria à parte dentro do citoesqueleto Por possuírem uma série de diferenças quando comparados aos microfilamentos e aos microtúbulos. Enquanto os dois últimos são formados por proteínas globulares, os monômeros dos filamentos intermediários são proteínas fibrosas que se associam, formando estruturas altamente resistentes a força de tração. A maioria dessas proteínas encontra-se na forma polimerizada, existindo apenas uma pequena quantidade livre no citoplasma. Isso ocorre porque, uma vez sintetizados, os monômeros tendem a se polimerizar imediatamente. Portanto: são encontrados sempre na forma polimerizada.
  • 31.
  • 32. São predominantemente citoplasmáticos. Porém, no núcleo celular, há um arcabouço protéico que constitui a lâmina nuclear, composta principalmente pelas proteínas laminas, que pertencem a uma classe independente de filamentos intermediários
  • 33. COMPOSIÇÃO QUÍMICA Mais de 50 tipos de proteínas formam os filamentos intermediários. Todas possuem uma estrutura básica comum: segmento central em -hélice e porções globulares amino e carboxiterminais.~ 350 aminoácidos e é bastante conservado. Caracteristica: uma seqüência repetitiva de sete aminoácidos. Aminoácidos hidrofóbicos em posições específicas, nesta seqüência de sete, permite a associação ‘entre moléculas semelhantes para a formação de dímeros.
  • 34.
  • 35. PROPRIEDADES FUNCIONAIS . Os filamentos intermediários formam uma trama tridimensional dispersa por todo o citoplasma, desempenhando um papel primariamente mecânico. . Aparentemente, o citoesqueleto formado pelos filamentos intermediários é relativamente inflexível e resistente, contribuindo para a manutenção da forma e integridade estrutural das células.
  • 36. O papel mecânico dos filamentos intermediários é decorrente de duas propriedades principais Alta resistência Estabilidade capacidade de resistir a grandes forças de tração sem se romper. È confirmada por experimentos que demonstraram que os filamentos intermediários se mantêm estáveis após tratamentos drásticos com soluções contendo detergente ou altas concentrações iônicas, condições estas capazes de despolimerizar os microtúbulos e os microfilamentos OBS: Apesar de resistentes, os filamentos intermediários são dinâmicos, sendo constantemente rearranjados para responder às necessidades celulares.
  • 37. . A função de resistência mecânica conferida pelos filamentos intermediários torna-se evidente quando verifica-se que a quantidade desses elementos é diretamente proporcional à capacidade de resistência à deformação a que está sujeito um determinado tipo celular. . A contribuição dos filamentos intermediários à formação de estruturas resistentes é nítida na formação de anexos epidérmicos, como: . São basicamente compostos por citoqueratinas de alta massa molecular.
  • 38. . Na pele, as células estão constantemente sujeitas a deformações e a atritos. . Nessas células, o acúmulo de citoqueratinas é, em parte, responsável pelas propriedades do tecido. Filamentos de citoqueratina tonofilamentos PELE
  • 39. . À semelhança do que ocorre com os demais constituintes do citoesqueleto, as funções dos filamentos intermediários também dependem de associações a proteínas acessórias, que influenciam na polimerização e estabelecimento do arranjo tridimensional . Algumas dessas proteínas ligam os filamentos intermediários a outros componentes do citoesqueleto, fazendo com que a malha formada seja dinâmica e flexível, compatível com as alterações de forma, constantes em alguns tipos celulares. Proteína plectina Antígeno do pênfigo bolhoso
  • 40. . Pênfigo Bolhoso é uma doença vesicular crônica da pele que ocorre primariamente em pacientes com idade acima dos 60 anos. O PB é uma dermatose bolhosa sub-epidérmica auto-imune definida imunologicamente pela presença de auto-anticorpos contra duas proteínas estruturais existentes nos hemi-desmossomos da junção derme-epiderme. Estas proteínas, designadas antigénio BP 1 (BPAG1) ou AgBP230, e BPAG2 (ou AgBP180 ou colagénio tipo XVII), têm a massa molecular de 230 e 180kDa respectivamente. A doença caracteriza-se clinicamente por bolhas tensas, com conteúdo límpido, por vezes grandes, desenvolvendo-se primariamente nas extremidades das placas eritematosas.
  • 42. 3- MICROTÚBULOS Estrutura cilíndricas, aparentemente ocas, com aproximadamente 25 nm de diâmetro que se estendem por todo o citoplasma. . Envolvidos na determinação da forma celular; . Organização do citoplasma; . Transporte intracelular de vesículas e organelas; . Variedade de movimentos celulares; . Separação dos cromossomos durante a divisão celular.
  • 43.
  • 44.
  • 45.
  • 46.
  • 48. O centrossomo é o principal centro organizador de microtúbulos na maioria das células Envoltório nuclear Centrossomo Microtúbulos Tubulina γ e centrinas no centrossomo com o papel chave de nucleação dos microtúbulos
  • 49. Os centríolos não são encontrados em células vegetais, em muitos eucariotos unicelulares e mesmo em algumas células animais
  • 50. 9 triplex de microtúbulos (27 microtúbulos) Função: durante a mitose o centríolo duplica-se e orienta a formação do fuso mitótico, estrutura responsável pela distribuição dos cromossomos, entre as células filhas. Também atuam na formação dos cílios e flagelos.
  • 51.
  • 52.
  • 53. ESTABILIZAÇÃO DE MICROTÚBULOS PELAS PROTEÍNAS ASSOCIADAS AOS MICROTÚBULOS (MAP) Instabilidade dinâmica é uma característica inerente aos microtúbulos com outras proteínas: proteínas associadas aos microtúbulos, ou MAP. . Essas proteínas podem se ligar aos microtúbulos e impedir que estes sejam despolimerizados. . Desse forma a célula pode estabilizar microtúbulos em locais específicos. . Um grande número de MAP tem sido identificado. Algumas encontram-se amplamente distribuídas em muitos tipos celulares, já outras ocorrem somente em tipos celulares específicos. . As MAP melhor caracterizadas são aquelas isoladas do cérebro de mamíferos, incluindo as proteínas MAP-1, MAP-2 e tau: dois domínios, um que se liga ao microtúbulo e outro que auxilia na ligação do microtúbulo a outros componentes celulares.
  • 54. PROTEÍNAS MOTORAS SÃO RESPONSÁVEIS PELO TRANSPORTE INTRACELULAR AO LONGO DOS MICROTÚBULOS . Os microtúbulos são responsáveis por uma variedade de movimentos intracelulares incluindo o transporte de vesículas e organelas e a separação dos cromossomos durante a divisão celular . O movimento ao longo dos microtúbulos é basedo na ação de proteínas motoras, que utilizam energia derivada da hidrólise do ATP para produzir força e movimento.
  • 55.
  • 56. CÍLIOS E FLAGELOS . Projeções da membrana plasmática, com 0,25 m de diâmetro, contendo, no seu interior, um feixe de microtúbulos. . A estrutura fundamental responsável pelos movimentos dos cílios e flagelos é o axonema. Responsáveis pelo movimento de uma variedade de células eucarióticas. . Células livres usam os cílios para se locomoverem no meio. . Células fixas, os cílios têm a função de movimentar fluidos ou muco sobre a superfície celular.
  • 57. . Os cílios das células epiteliais que revestem o trato respiratório humano têm a função de conduzir o muco, juntamente com partículas de poeira, até a boca, onde ele é eliminado ou deglutido. Quando inspiramos, o ar passa pelo nariz, aonde é aquecido, para que chegue aos pulmões numa temperatura conveniente. A parede interna (mucosa) do nariz é revestida por cílios microscópicos e por cabelinhos visíveis a olho nu. Ambos, cílios e pelos, têm a função de proteção, uma vez que determinadas partículas (poeira, bactérias, fungos, etc.) ficariam retidas nesta espécie de filtro, reduzindo a contaminação do pulmão.
  • 59. . Alguns protozoários, como o paramécio, usam os cílios tanto para sua locomoção como para coletar partículas de alimento.
  • 60. FLAGELOS Responsáveis pela locomoção dos espermatozóides e de uma variedade de protozoários.
  • 61. CÍLIOS FLAGELOS Estruturas muito semelhantes Presentes em grande quantidade nas células, têm cerca de 10 m de comprimento e batem de forma bastante coordenada. São únicos ou presentes em pequeno número, chegando a ultrapassar 200 m de comprimento. Seu padrão de movimento é ondulatório.
  • 62. Feixe de microtúbulos, com suas extremidades (+) voltadas para a estremidade distal, e proteínas associadas. . A estrutura fundamental responsável pelos movimentos dos cílios e flagelos é o axonema.
  • 63. Compostos pela proteína actina. Apresentam espessura de aproximadamente 8nm e formam uma gama bastante ampla de estruturas diferentes, estando distribuídos por todo o citoplasma. Concentração maior abaixo da membrana plasmática. Filamentos compactos, com espessura aproximada de 10nm. Composição variável, mas as proteínas que os compõem são fibrosas e apresentam características semelhantes Estruturas cilíndricas e longas, com cerca de 24 nm de diâmetro. Relativamente flexíveis. Distribuição na células é variável, em função da situação fisiológica, mas geralmente irradiam de um dos centros de organização dos microtúbulos, como os centrossomos. O citoesqueleto é representado por três tipos principais de filamentos, cada qual composto por proteínas distintas
  • 64. FIM