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Disrafismos e hidrocefalias

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Aula sobre disrafismos e hidrocefalia

Publicado en: Salud y medicina
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Disrafismos e hidrocefalias

  1. 1. DISRAFISMOS E HIDROCEFALIAS Prof. Ms. Md. Carlos Frederico Rodrigues Universidade Estadual do Oeste do Paraná
  2. 2. Cronograma • Introdução. • Embriologia. • Classificação. • Incidência e epidemiologia. • Etiologia. • Diagnóstico pré-natal. • Disrafismos cranianos. • Disrafismos espinhais. • Tratamento cirúrgico. • Referências.
  3. 3. Introdução • O termo disrafismo deriva dos vocábulos gregos dys + rhaphē, que significam fusão incompleta ou fechamento defeituoso da região dorsal mediana do embrião.
  4. 4. Introdução • Malformações congênitas que acometem a coluna vertebral são de maneira geral referidas como espinha bífida, enquanto que as cranianas, que incluem a anencefalia, suas variações e algumas formas mais raras, são chamadas crânio bífido.
  5. 5. 1. Yamada S, Zinke DE, Sanders DC. Pathophysiology of ‘tethered cord syndrome.”J Neurosurg. 1981;54:494-503. 2. Rodrigues CFA, Andrade AC, Fillus IC, Oliveira CS. Lipoma de filum terminal – relato de caso. Arq. Bras. Neuroc. 2015.
  6. 6. Embriologia • A organização do tubo neural dos vertebrados compreende três estágios embrionários: a gastrulação, a neurulação primária e a neurulação secundária.
  7. 7. Gastrulação
  8. 8. Embriologia • Segue-se a neurulação primária, durante a qual ocorre uma série de flexões e dobras da placa neural, cujos bordos se apõem e se fundem na linha média dorsal para formar o tubo neural primário.
  9. 9. Embriologia • A configuração dorso-ventral do tubo neural é mediada por sinais emanados do notocorda e que incluem, dentre outras, a proteína Sonic Hedgehog (Shh) e sua antagonista Wnt. • Ulloa F, Marti E . Wnt won the war: antagonistic role of Wnt over Shh controls dorsoventralpatterning of the vertebrate neural tube. Dev Dyn. 1993;239-269.
  10. 10. Embriologia • De acordo com a teoria tradicional, o fechamento do tubo neural iniciaria no nível da vesícula rombencefálica, progredindo como um zíper em sentidos rostral e caudal. As extremidades do tubo neural, chamadas neuroporos, seriam as últimas a fechar e aí se desenvolveriam os defeitos do fechamento do tubo neural (DTN). • Este modelo tem sido contestado e diversas ondas de oclusão, com múltiplos neuroporos têm sido propostas, o que explicaria a existência de malformações múltiplas e defeitos distantes dos neuroporos classicamente descritos. • 3. Van Allen MI, Kalousek DK, Chernoff G, Juriloff D, Harris M et al. Evidence for multisite closure of the neural tube in humans. Am J Med Genet 1993;47:724-743.
  11. 11. Classificação • Topográfica: cranianas e espinhais ou cranioraquisquise. • Exposição tecidual: fechados (ocultos) e abertos. • Embrionária: defeitos da gastrulação, neurulação primária ou secundária.
  12. 12. Incidência • Os disrafismos cranianos e espinais variam de 0,2 a 10 ocorrências por mil nascidos vivos. • Dentre todos, a anencefalia e a mielomeningocele são as mais comuns, correspondendo a 40% e 50% de todos os casos. • O risco de recidiva do defeito é de 5%, podendo triplicar em gestações subsequentes. • Esta estimativa pode ser reduzida com mudança dos hábitos dietéticos e suplementação dietética pré-concepcional com ácido fólico. (abertos).
  13. 13. Etiologia • Os disrafismos abertos são multifatoriais, coexistindo causas genéticas e ambientais em proporções não determinadas. • Essas podem incluir, além de alterações no metabolismo dos folatos, a ingestão de medicamentos teratogênicos, doenças como diabetes mellitus gestacional e gravidez adolescente, dentre outros. • Rodrigues CFA, Fillus, IC, Andrade, AC, Oliveira CS. Lipoma de filum terminal. Arq. Bras. Neurocirurgia. 2015.
  14. 14. Diagnóstico pré-natal • USG. • Alfa feto proteína. • Beta HCG • Associados – 99% dos casos são diagnosticados.
  15. 15. Disrafismos cranianos • Anencefalia – 40% dos casos.
  16. 16. Disrafismos espinhais • Abertos • Fechados - ocultos
  17. 17. Tratamento cirúrgico
  18. 18. Referências • 1. Yamada S, Zinke DE, Sanders DC. Pathophysiology of ‘tethered cord syndrome.”J Neurosurg. 1981;54:494-503. • 2. Rodrigues CFA, Fillus IC, Andrade, AC. Oliveira CS. Lipoma de fillum terminal – relato de caso. Arq. Bras. Neuroc. 2015. • 3. Ulloa F, Marti E . Wnt won the war: antagonistic role of Wnt over Shh controls dorsoventral patterning of the vertebrate neural tube. Dev Dyn. 1993;239-269. • 4. Van Allen MI, Kalousek DK, Chernoff G, Juriloff D, Harris M et al. Evidence for multisite closure of the neural tube in humans. Am J Med Genet 1993;47:724-743. • 5. Mitchell LE. Epidemiology of neural tube defects. Am J Med Genet C Semin Med Genet.2005;135:88–94.
  19. 19. Hidrocefalias • Introdução. • Classificação. • Incidência e epidemiologia. • Etiologia. • Diagnóstico pré-natal. • Tratamento cirúrgico. • Referências.
  20. 20. Introdução • O cérebro é envolvido por um liquido chamado de líquor ou liquido céfalo-raquidiano (LCR) cujas funções básicas são hidratar e proteger. Este liquido está presente também dentro do cérebro em algumas cavidades que são chamadas de ventrículos. O acúmulo deste liquido dentro dessas cavidades com consequente dilatação dos ventrículos é chamado de hidrocefalia
  21. 21. Classificação • Comunicante. • Não comunicante. • Rodrigues CFA, Abdala J, Carbonera L A, Silva C C. Migração do cateter de DVP – relato de caso. J. B. Neuroc. 2013
  22. 22. Incidência • Estimativas de estudos realizados baseado em informações de sistemas de saúde afirmam que a incidência de hidrocefalia é de 1-3 por 1000 nascidos vivos. • Pober BR, Greene MF, Holmes LB. Complexities of intraventricular abnormalities. J Pediatr 1986;108:545-51.
  23. 23. Etiologia • Congênita está relacionada principalmente a três causas, embora possam haver outras: • Genética: Heredietaridade; • Espinha bífida • Prematuridade do bebê. • A hidrocefalia adquirida pode ser causada por: • Infecções: Caxumba, Citomegalovirus, Hepatite, Poliomielite, Toxoplasmose, Varicela, Varíola; • Hemorragia intraventricular; • Meningite; • Traumatismos; • Tumores; • Cistos: Cisto aracnóide, cisto ependimário, cistos embrionários subcalosos e cisto retrocerebelar; • Estenose do Aqueduto Sylvius.
  24. 24. Diagnóstico • USG obstétrica.
  25. 25. Tratamento • ´Shunt` • Ventriculostomia.
  26. 26. Professor Maurice Choux – Hôpital de La Timone – Marseille – France.
  27. 27. Referências • 1. Drake JM, Sainte-Rose C. The shunt book. Boston: Blackwell Science, 1995:3-12. • 2. Rodrigues CFA, Abdala J, Carbonera LA, Silva CC. Migração cateter DVP – J.B. Neuroc – 2013. • 3. Öktem IS, Akdemir H, Koç K, et al. Migration of abdominal catheter of ventriculoperitoneal shunt into the scrotum. Acta Neurochir (Wien) 1998;140:167-170. • 4. Clarnette TD, Lam SK, Hutson JM. Ventriculo-peritoneal shunts in children reveal the natural history of closure of the processus vaginalis. J Pediatr Surg 1998;33:413-416. • 5. Grosfeld JL, Cooney DR. Inguinal hernia after ventriculoperitoneal shunt for hydrocephalus. J Pediatr Surg 1974;9:311-315.

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