Neuropatologia 16

2. CURSO DE NEUROPATOLOGIA PATOLOGIA MEDULAR UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA R. De ARMAS  2009

3. GLOSSAIRE. D ’après les définitions de l ’Association Internationale pour l ’Etude de la Douleur, 1986 Allodynie Douleur provoquée par un stimulus qui normalement ne produit pas de douleur Douleur centrale Douleur associée à une lésion du système nerveux central Dysesthésie Sensation anormale et désagréable, qui peut être spontanée ou provoquée Hyperalgésie Réponse exagérée à une stimulation qui normalement est douloureuse Hyperesthésie Sensibilité exagérée à une stimulation, à l ’exception des systèmes sensoriels spécifiques Hyperpathie Syndrome douloureux caractérisé par une réponse exagérée, parfois explosive, à un stimulus le plus souvent répétitif, et dont le seuil est augmenté Paresthésie Sensation anormale, qui peut être spontanée ou provoquée

5. TOXIC PERIPHERAL NEUROPATHIES Clinical aspects Polyneuropathy Polyradiculoneuropathy Purely sensory Sensori-motor

10. DEMYELINISATIONS ACQUISES Système nerveux périphérique Idiopathiques dysimmunes Syndrome de Guillain-Barré Formes subaiguës, chroniques Secondaires Dysglobulinémies monoclonales Lympho-histiocytose multisystémique Sarcoïdose Toxiques

11. 1 Dégénérescence Wallérienne 2 3 Démyélinisation Segmentaire Neuronopathie Axonopathie « Dying back » Normal 4

12. Macrophages Lymphocytes Amyotrophie Macrophages Lymphocytes DEMYELINATION AXONAL LESIONS Amyotrophy AXONAL OUTGROWTH NORMAL REMYELINATION REGENERATION CLUSTER

13. Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes Durée d ’installation Aiguës : syndromes de GB (régression spontanée) < 4 semaines Subaiguës : (nécessité d ’un traitement) de 4 à 8 semaines Chroniques : PIDC (nécessité d ’un traitement) > 8 semaines

14. SGB

15. Landry :1859 Guillain-Barré-Strohl : 1916 1,3 à 2,4 pour 100.000 habitants Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire Evolution rapide (moins de 4 semaines) --> phase de plateau, puis régression Paralysie de type périphérique Peu de troubles sensitifs Atteinte variable du SNA Dissociation albuminocytologique Spectre clinique hétérogène 2/3 des cas : antécédents récents identifiés Neuropathie dysimmune Traitements efficaces : Echanges plasmatiques Immunoglobulines intraveineuses SGB INTRODUCTION

17. SGB CIRCONSTANCES FAVORISANTES Antécédents infectieux Virus : CMV : 11 - 22 % EBV : 10 % Herpès (varicelle - zona) 1 % HIV Bactéries : Campylobacter jejuni : 26 - 45 % Haemophilus influenzae : 13 % Mycoplasme pneumoniae : 5 % Vaccinations Grossesse post-partum Intervention chirurgicale Anesthésie épidurale Contexte de dépression immunitaire (Hodgkin)

19. SGB Polyradiculoneuropathie démyélinisante aiguë inflammatoire : 85 - 90 % Neuropathie axonale aiguë motrice et sensitive AMSAN Neuropathie motrice aiguë axonale AMAN Syndrome de Miller-Fischer : 5 % Forme oculo-pharyngo-cervico-brachiale : 2 % TABLEAUX CLINIQUES

20. SGB Poliomyélite Myasthénie Botulisme Neuropathies toxiques Porphyrie Diphtérie récente DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

23. Clinique LCR Electrophysiologie blocs de conduction ondes F anormalement prolongées allongements des latences terminales motrices nerfs inexcitables diminution de l’amplitude des potentiels d’action des nerfs moteurs et sensitifs EMG : activités spontanées anormales potentiels de fibrillation Biopsie - (lésions histologiques) SGB CRITERES DIAGNOSTIQUES

24. Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia Anti-GQ1b IgG antibodies Campylobacter jejuni infection GBS Miller Fischer Syndrome

25. Histoire naturelle Indicateurs de gravité : Age supérieur à 60 ans Installation d’une quadriparésie sévère en - de 7 j Ventilation assistée Amélioration après plus de 21 jours Diarrhée dans les antécédents récents Atteinte axonale sévère Prise en charge : Troubles respiratoires Dysfonctions du SNA Douleurs Préventions : maladie thromboembolique escarres traumatismes nerveux périphériques Physiothérapie et rééducation SGB EVOLUTION

26. SGB Corticoïdes Echanges plasmatiques Immunoglobulines à fortes doses Filtration LCR ? TRAITEMENTS IMMUNOMODULATEURS SPECIFIQUES

35. ( D ’aprés S. J. Oh, 2000 , Neurology. ) N M M : neuropathie motrice multifocale N S M D M : neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante multifocale P D I C : polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique N S D C : neuropathie sensitive démyélinisante chronique N M M N S M D M N S D C P D I C

36. MUSCLE

43. Diseases related to excitation-contraction coupling in human skeletal muscle. L. Missiaen,et al. Abnormal intracellular Ca2+ homeostasis and disease. Cell Calcium (2000) 28 (1), 1–21

44. Tipos de fibras musculares Muculo rapido blanco Musculo Rojo lento + - ATPasa Fosforilasa Glicerofosfato deshidrogenasa Glucogeno - + Enzimas Oxidativas Succino-dehidrogenasa DPNH TPNH Ricas en Miofibrillas Ricas en Mitocondrias Tipo II (60-75%) Tipo I (25-40%) ENZIMAS

47. A. Struk, F. Lehmann-Horn, and W. Melzer Voltage-Dependent Calcium Release in Human Malignant Hyperthermia Muscle Fibers Biophys J, November 1998, p. 2402-2410, Vol. 75, No. 5 Voltage dependence of the rate of calcium release in an MHN (control) and an MHS fiber. Step depolarizations of 50 ms duration to voltages between 50 and 0 mV were applied. The figure shows the superthreshold responses. Insets at the bottom of the figure: voltage dependence of peak release rates and the parameters obtained from a least-squares fit of a Boltzmann function to the data. ( A ) Experiment 251 (MHN); ( B ) experiment 309 (MHS)

54. Grados. Osselman. 1º forma Ocular pura. 2º Participan otros pares craneanos. No existe compromiso respiratorio. 3º Miastenia de tipo generalizada existen algunas insuficiencias respiratorias. 4º Crisis miastenica