Resúmenes del VII Congreso Latinoamericano de Neumología Pediátrica

ISSN 0718-3321 (versión impresa) 2008 Volumen 3 Número 1 Páginas 1-147
ISSN 0718-333X (versión en línea)
NEUMOLOGIA PEDIATRICA

SOCIEDAD CHILENA DE NEUMOLOGIA PEDIATRICA

NEUMOLOGIA
P E D I A T R I C A
Organo Oficial de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica

CONTENIDO

Resúmenes presentados en el
2008

VII Congreso Latinoamericano
Volumen 3

de Neumología Pediátrica y
XI Congreso Latinoamericano
Número 1

de Fibrosis Quística
Páginas 1-147

Disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

Revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA
La Revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA de la Sociedad Chilena de Neumología Pediatría, órgano oficial de la
Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica, publica artículos relevantes con la Salud Respiratoria Infantil
y del Adolescente; dirigida principalmente a médicos generales, familiares, pediatras, subespecialistas en medicina
respiratoria, kinesiólogos y enfermeras, con especial interés en aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos. El
Comité Editorial revisa cuidadosamente los trabajos enviados a nuestra sección y selecciona aquellos que brindan
temas de revisión, controversia o actualidad científica. Nuestro propósito es difundir conceptos actuales y herramientas
clínicas para una práctica médica adecuada con nuestros pequeños pacientes.

Editor Responsable

Dr. Luis Enrique Vega-Briceño
Pediatra Broncopulmonar
Departamento de Pediatría
Pontificia Universidad Católica
Santiago de Chile, Chile

Cuerpo Editorial
Dr. José A. Castro-Rodriguez Dr. Viviana Lezana
Pediatra Broncopulmonar Pediatra Broncopulmonar
Profesor Auxiliar Profesor Auxiliar Universidad de Valparaíso
Pontificia Universidad Católica Hospital Auxiliar - Hospital Doctor Gustavo Fricke
Santiago de Chile, Chile Valparaíso, Chile
Dra. Ilse Contreras Dr. Rodrigo Parra
Pediatra Broncopulmonar Radiólogo Infantil
Hospital Padre Hurtado Profesor Auxiliar de Radiología
Santiago de Chile, Chile Departamento de Radiología
Pontificia Universidad Católica
Dr. Luis Miguel Franchi Santiago de Chile, Chile
Neumólogo Pediatra
Pediatras Asociados Dr. Carlos Rodríguez
Lima, Perú Neumólogo Pediatra
Bogotá, Colombia
Dr. Oscar Fielbaum
Pediatra Broncopulmonar Dr. Iván Stand
Profesor Asistente de Pediatría Universidad de Chile Neumólogo Pediatra
Centro Resiratorio Pediátrico Clínica de los Andes ISS
Clínica las Condes Docente Universidad del Norte
Santiago de Chile, Chile Barranquilla, Colombia
Dr. Cristián García Dr. Renato Stein
Radiólogo Infantil Neumólogo Pediatra
Profesor Titular de Radiología Departamento de Pediatría
Departamentos de Radiología y Pediatría Pontifícia Universidad Católica de Río Grande
Pontificia Universidad Católica Porto Alegre, Brasil
Santiago de Chile, Chile
Dr. Alejandro Teper
Dr. Manuel Gutiérrez Neumólogo Pediatra
Neumólogo Pediatra Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez
Profesor Asociado de Pediatría Buenos Aires, Argentina
Universidad Peruana Cayetano Heredia
Lima, Perú Dr. Santiago Vidaurreta
Neumólogo Pediatra
Dr. Fernando Iñiguez Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez
Pediatra Broncopulmonar Buenos Aires, Argentina
Hospital Base Puerto Montt
Puerto Montt, Chile

Editor Gráfico
Fernando Suárez J.
Laboratorio Boehringer Ingelheim

NEUMOLOGIA
P E D I A T R I C A
2008 Volumen 3 Número 1 Páginas 1-147

CONTENIDO

Editorial ............................................................................................................................................................................1
Invitado especial: Past-president Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica .......................................................3
Invitado especial: Presidente Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica .............................................................4
Resúmenes presentados en el VII Congreso Latinoamericano de Neumología Pediátrica ...................................................5
Calendario Científico ...................................................................................................................................................147

disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 1

EDITORIAL

Estimados colegas

La Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica está cumpliendo 2 años de vida y me corresponde la honorable
tarea de presidirla durante el próximo periodo. Esta joven Sociedad, se constituyó para reunir a los profesionales
de la salud que se dedican a la prevención, diagnóstico y tratamiento de las enfermedades respiratorias del niño y
del adolescente, con el propósito final de estar cada vez mejor preparados para esta importante tarea.

Basados en esta premisa, la Sociedad debe fomentar el desarrollo científico de sus integrantes, promover las
relaciones cordiales con otras Sociedades científicas afines nacionales e internacionales e integrar en ella, a todos
los profesionales dedicados a la salud respiratoria de los niños de todo el país y cumplir con una labor de difusión
y prevención hacia la comunidad. Muchos objetivos ya están iniciados y otros exitósamente logrados, gracias al
entusiasmo y participación de nuestros socios y a la gestión de las directivas anteriores y de sus fundadores.

La Revista Neumología Pediátrica es el mayor orgullo de nuestra Sociedad. Se originó inicialmente del Boletín de
la Rama de Broncopulmonar de la Sociedad Chilena de Pediatría y ha cumplido con la emisión de 3 números por
año de manera continua durante los últimos 2 años. Su editor, ha permitido que este documento científico tenga
cada vez una mayor calidad e impacto no sólo en nuestro medio sino que a nivel internacional. En este sentido
se está trabajando para lograr su indexación en bases científicas, y en la incorporación de documentos provenientes
del interior y del resto de Latinoamérica. La Revista ha sido recientemente incorporada como órgano oficial de
difusión de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica, acto que tuvo una acogida muy favorable de
parte de los colegas latinoamericanos en el último congreso celebrado en la hermosa ciudad de Mar del Plata.

Se trabajará en la incorporación de nuevos socios, médicos, kinesiólogos, enfermeras y otros profesionales dedicados
a la salud respiratoria de niños y adolescentes, permitiendo así el enriquecimiento personal de cada uno de sus
integrantes. Vamos a fomentar la integración y difusión hacia el resto del país y de Latinoamérica, a través de la
implementación de videoconferencias en las reuniones mensuales de presentación de casos clínicos, la creación
de la página web de la Sociedad y aumentando el alcance de nuestra Revista.

Se estimulará el desarrollo de la investigación a través de la entrega de asesoramiento en el diseño de trabajos
científicos, la creación de un concurso anual para el financiamiento de trabajos de investigación, liderando proyectos
de investigación multicéntricos y fomentando la participación activa de los socios, a través de la presentación de
trabajos de investigación en congresos nacionales e internacionales. Con respecto a la relación con otras Sociedades
científicas, se promoverá la cordialidad, evitando la realización de actividades superpuestas dentro del país y
planificando actividades en conjunto cuando haya interés común. Pretendemos participar activamente en la gestión
y corrección de guías clínicas referentes a la salud respiratoria toda vez que lo soliciten las autoridades gubernamentales,
e incorporarnos a participar activamente en temas de importancia relevante en salud pública para nuestro país
como la contaminación ambiental y el tabaco.

Por último, quiero agradecer al resto del directorio, por haber elegido acompañarme en la tarea que tenemos
por delante y especialmente a todos los socios, por hacer posible que esta sociedad exista, crezca y progrese en
un marco de enriquecimiento personal y científico de cada uno de sus integrantes, para lograr nuestro último gran
objetivo, el de velar por la salud respiratoria de los niños y adolescentes. Es mi gran deseo trabajar en un ambiente
de cordialidad, donde las ideas y sugerencias de cada uno de ustedes serán escuchadas y bienvenidas. No tengo
más que despedirme y poner manos a la obra.

Afectuosamente,

Marcela Beatriz Linares Passerini
Pediatra Broncopulmonar
Presidenta
Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica

Estudio doble ciego, cruzado, comparativo sobre inhibición de la
reacción papular y eritematosa inducida por histamina en 24 horas.
Grant J. Danielson L, Rihoux JP, DeVos C. A. Allergy 1999

Fexofenadina 2 horas
Loratadina 2 horas

Cetirizina 1 hora
FLURINOL® epinastina
30
minutos

Grant J. Danielson L, Rihoux JP, DeVos C. A. double blind, single-dosis, crossover comparison of cetirizine, ebastine, epinastine, fexofenadine, terfenadine, and loratadine
vs. placebo: suppresion of histamine - induced Wheal and flare responde for 24 h. in 55 th Ann Mtg of the American Academy of Allergy, Asthma and Inmunology

abcd


INVITADO ESPECIAL

Ser el máximo responsable de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP) durante el
período 2004-2007, ha sido sin dudas un gran desafío personal. Cuando fuí designado presidente SOLANEP hace
3 años, en la ciudad de Santiago de Chile, asumí el compromiso convencido que sería capaz de aportar algo a ella.
Tomaba así la posta que me legó mi gran amigo, el Doctor Ignacio Sánchez, luego de haber sido llevada por mis
antecesores, los Doctores Francisco Caldeira Reis, Alejandro Teper, Guido Girardi y José Karam Bechara.
SOLANEP es una Sociedad científica joven, que no tiene una sede fija, personal administrativo, ni estructura
financiera. Nuestra Sociedad consta, de un grupo de personas con el firme propósito de desarrollarla y convertirla
en el núcleo de la actividad neumológica pediátrica en América Latina; para promover así la capacitación y la
actualización, no sólo de los sub-especialistas, sino también de pediatras generales que se interesan por las
enfermedades respiratorias de nuestros niños.

Nuestros humildes objetivos al momento de asumir la presidencia fueron fortalecer las bases estatutarias de la
Sociedad, crear una base de datos de los asociados, inaugurar y desarrollar una página web de consulta periódica
y realizar el congreso trienal. Junto con representantes de otros países de la región, decidimos retomar los Congresos
Latinoamericanos de Fibrosis Quística que dejaron de efectuarse desde el año 2001 y realizar ambos eventos en
forma conjunta. Como invitados especiales participaron los Profesores Andrew Bush, de Reino Unido; Asher Tal,
de Israel; Fernando Martínez, de Estados Unidos; Soren Pedersen, de Dinamarca; Isabelle Romieu, de México;
Hans Bisgaard, de Dinamarca; Felix Ratjen, de Canadá; Giovanni Piedimonte, de Estados Unidos y William Berger,
también de Estados Unidos, que con sus conferencias dieron una distinción particular al evento.

Fueron presentados 240 trabajos de investigación de altísima calidad, los cuales han sido expuestos en forma de
trabajos libres y sesiones de discusión de posters, con una activa intervención de todos los participantes que generó
debates por demás interesantes y de un nivel científico que poco tiene que envidiar a congresos que se realizan
en países más desarrollados que los nuestros. Este número de la revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA presenta
dichos trabajos, que estoy seguro sabrán disfrutar.

Contamos con una concurrencia de 1322 participantes, incluyendo 78 padres de pacientes con fibrosis quística.
Estoy convencido que se ha tratado del Congreso Latinoamericano de Neumología Pediátrica con mayor
representación de los diferentes países de Latinoamérica que se haya realizado hasta el momento. Concurrieron
5 participantes de Bolivia, 35 de Brasil, 40 de Chile, 36 de Colombia, 3 de Costa Rica, 10 de Ecuador, 2 de El
Salvador, 3 de Guatemala, 1 de Honduras, 10 de México, 2 de Paraguay, 27 de Perú, 1 de Puerto Rico, 2 de
República Dominicana, 18 de Uruguay y 30 de Venezuela. Además contamos con la presencia de 2 participantes
de España, 1 de Francia y 1 de los Estados Unidos. Hemos contado además con la presencia del Doctor Eduardo
Pérez Yarza, de España, quien ha propuesto intentar en un futuro una integración Ibero-americana de la especialidad.

Por último, en la reunión de gobierno llevada a cabo durante el congreso, se decidió que el cargo de Secretario
General abarque 2 períodos, para mantener continuidad en el rumbo de la Sociedad, siendo elegido por votación
como presidente el Doctor Iván Stand Niño, de Colombia, quien propuso a la ciudad de Cartagena como sede
del próximo Congreso el año 2010. Es nuestro sincero deseo que esta Sociedad científica a la que le hemos
dedicado tanto tiempo, esfuerzo y cariño, continúe su crecimiento integrando en forma creciente a todos los
países de Latinoamérica.

Atentamente,

Santiago M. Vidaurreta
Neumólogo Pediatra
Past- President SOLANEP

4 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

INVITADO ESPECIAL

Estimados amigos

En el VII Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP) realizado el pasado mes
de Noviembre 2007 en la ciudad de Mar del Plata (Argentina), se seleccionó a Colombia como país sede para
organizar y realizar el VIII Congreso SOLANEP el año 2010 en la ciudad de Cartagena de Indias. A nombre de
la Asociación Colombiana de Neumología Pediátrica (ACNP), se propuso a consideración mi nombre y fui elegido
como Presidente SOLANEP para el período 2007-2010. El reto de presidir esta sociedad es bastante grande pero
estoy seguro que con las altas capacidades profesionales del cuerpo médico Latinoamericano, continuaremos
trabajando con gran entusiasmo para contar en muy corto tiempo con un grupo médico fortalecido por sus
resultados científicos
La revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA, editada por la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP),
órgano de divulgación científica de la especialidad, desarrollada desde hace casi tres años con vitalidad y mucho
entusiasmo por su cuerpo editorial encabezado por el Dr. Luis Enrique Vega-Briceño ha publicado artículos relevantes
que han permitido difundir conceptos de actualización médica de reconocido valor científico. Esta publicación se
encuentra en proceso de ser indexada y ha sido una importantísima base para el intercambio de conocimientos,
confrontación de resultados de investigaciones y de educación médica continuada.
Buscando la necesidad de contar con un órgano difusor y de comunicación entre los miembros de SOLANEP en ,
acuerdo con el Dr. Alejandro Teper (Secretario), el Dr. Santiago Vidaurreta (past-President), y el directorio
SOCHINEP acordamos que esta importante publicación se constituya como órgano oficial de SOLANEP Nuestro
, .
objetivo es integrar mas, a todo el personal de salud que trabaja en nuestro continente en el área de la Neumología
Pediátrica, ya que al tener una población étnica muy similar con una limitada capacidad de recursos en investigación
y en la atención médica, el disponer de la revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA como órgano de comunicación
nos permitirá intercambiar información, compartir experiencias, ampliar líneas de investigación, buscar la posibilidad
de fortalecer nuestro liderazgo y en un futuro actuar como un bloque al solicitar recursos de atención e investigación
en salud.
Para llevar a cabo otras actividades prioritarias de la SOLANEP previstas para los próximos años, tenemos en primer
lugar la necesidad de actualizar nuestra base de datos; extendemos, por lo tanto esta invitación para que se
comuniquen con nuestra sede en Colombia. Solicitamos nos actualicen sus datos personales, nos informen sobre
sus propuestas y líneas de trabajo y conocer quien desea colaborar con el Cuerpo Editorial de la revista desde
sus respectivos países.
También deseamos invitar a las diferentes Asociaciones, Sociedades, Fundaciones e Instituciones que trabajan en
el área de la Neumología Pediátrica en todo Latinoamérica para que nos envíen su información y podamos lograr
una mayor integración y por supuesto un mejor conocimiento de nuestros respectivos campos de desarrollo a
nivel personal, profesional y regional.
Finalmente, me permito reiterarles la invitación para el mes de Noviembre del año 2010 en la ciudad de Cartagena
de Indias (Colombia), patrimonio histórico de la humanidad, a nuestro VIII Congreso SOLANEP; el cual, con el
respaldo y experiencia de la ACNP estimamos alcance el mismo nivel de los anteriores Congresos y con seguridad
responderá a todas las expectativas planteadas desde este momento. Nos esperan años de prosperidad y desarrollo
para la divulgación de la ciencia y nuevos conocimientos que contribuirán al alivio de las enfermedades respiratorias
en los niños que hoy ocupan y preocupan al cuerpo médico Latinoamericano.

Atentamente,

Iván Guillermo Stand Niño
Neumólogo Pediatra
Presidente SOLANEP


VII CONGRESO
LATINOAMERICANO DE
NEUMOLOGIA PEDIATRICA
Y
XI CONGRESO
LATINOAMERICANO DE
FIBROSIS QUISTICA

RESUMENES
TRABAJOS LIBRES

6 VII Congreso Latinoamericano de Neumología Pediátrica y XI Congreso Latinoamericano de Fibrosis Quística

Infecciones respiratorias agudas bajas
en lactantes y niños pequeños

TL 243. VÍRUS RESPIRATÓRIOS EM LACTENTES HOSPITALIZADOS COM DOENÇA
RESPIRATÓRIA AGUDA DE VIAS AÉREAS INFERIORES (LRTI)EM HOSPITAL GERAL DO RIO
DE JANEIRO, BRASIL. P Fernandes Barreto Machado Costa y cols. Rio de Janeiro, Brasil.
.
P Fernandes Barreto Machado Costa1, J. Henriques Silva1, A. Fernandes Mello Pimentel1, A. Paiva Mesquita1,
.
S. Portes, A.r.1, P Stephens2, M. Mendonça Siqueira2,
.
1
Hospital Geral De Bonsucesso - Setor De Pneumologia Pediátrica, Bonsucesso,
2
Laboratório De Vírus Respiratórios E Sarampo, Fundação Oswaldo Cruz, Bonsucesso.

Vírus respiratórios são os agentes etiológicos mais freqüentes na LRTI no mundo. Os de maior relevância são o
vírus sincicial respiratório (RSV), adenovírus (AdV), influenza(FLU),parainfluenza(PIV), rinhovirus
humano(HRV) e metapneumovírus(hMPV). Objetivo: Descrever a presença dos vírus respiratórios e o perfil
clinico de lactentes internados por LRTI na emergência do Hospital Geral de Bonsucesso-Rio de Janeiro- Brasil
no ano de 2006. Metodologia: secreção nasofaringe foi coletada através de aspirado dos lactentes internados no
serviço de emergência com quadro clinico e radiológico compatível com LRTI e com sintomas iniciados até 5
dias antes da admissão. Todas as amostras foram colhidas até 72 horas de internação. As amostras foram
testadas por imunofluorescência indireta (IF) para detecção de antígenos do RSV, FLU A e B, AdV, PIV 1, 2, 3
(Kit Chemicon) e os prontuários revisados. Resultados: 84 amostras colhidas de 78 pacientes no período de
janeiro a agosto de 2006. Em 2 pacientes foram colhidas 4 amostras. A identificação dos vírus respiratórios foi
positiva em 50(59,5%). O RSV A identificado em 41 amostras( 82%), O FLU A em 3 pacientes, o PIV 3 em 1
paciente e RSV+FLU A em 1 paciente. Pacientes RSV POSITIVO – média de idade de 4,1 meses (20 dias-17
meses), 22(53,7%) meninos, e tempo de internação de 15,2 dias (3 dias- 60 dias). 19(46,3%) prematuras,
15(36,7%) com broncodisplasia pulmonar(BDP), 3(17%) cardiopatia congênita e 1(2,4%) encefalopatia. 7(17%)
cças necessitaram de UTI, sendo 4(57%) com BDP 2(28,6%) sem patologia associada e 1 com cardiopatia e
,
encefalopatia. Houve 1 óbito em um menino com 3 meses de idade hígido. Pacientes VIRUS NEGATIVO – n=
34(40%), média de idade de 8,3 meses (15 dias -16 meses), 17( 50%) meninos. O tempo de internação foi de
11,4 dias (3 - 30 dias); 21(61,8%) eram prematuras e em 12 (35,3%) doença de base - 10(83%)com BDP 1 ,
com cirrose hepática e 1 cça com patologia do diafragma. Houve 3 óbitos- 1 com cirrose hepática, 1 BDP e um
hígido. Todos os pacientes com FLU A tinham menos de 4 meses de idade em houve 1 óbito em paciente com
BDP Este estudo indica que o RSV é importante causa de hospitalização em lactentes com LRTI, com tempo de
.
internação maior e ocorrendo em pacientes com ou sem doenças de base. A Broncodisplasia pulmonar foi a
doença crônica mais freqüente.

TL 206. CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E ETIOLÓGICA DE INFECÇÃO RESPIRATÓRIA EM
LACTENTES INTERNADOS EM UM HOSPITAL PEDIÁTRICO DE SALVADOR, BRASIL. E.
Lucia Souza y cols. Salvador, Brasil.
E. Souza1[*], J. Rosa Ramos1, A. Borges Diniz1, G. Silva Carvalho1, I. Miguez Alle Ciuffo2, L. Freitas Souza1, L.
Rodrigues Silva2,
1
Faculdade De Medicina Da Ufba, Salvador,
2
Lacen, Salvador.

Introdução: As infecções respiratórias são as principais causas de morbidade e mortalidade na infância,
principalmente países mais pobres. A determinação dos agentes etiológico dessas infecções encontra muitas
dificuldades e, por isso, o conhecimento dos agentes etiológicos das infecções respiratórias ainda é escasso em
nosso meio. Objetivos: Pesquisar a freqüência dos vírus e de C. trachomatis como agentes etiológicos de


infecção respiratória entre lactentes menores de 7 meses internados em um Hospital Universitário de Salvador
e descrever as características clínico-laboratoriais da infecção respiratória nas crianças incluídas no estudo.
Metodologia: Foi realizado um estudo de corte transversal entre abril de 2006 e março de 2007. As crianças
foram avaliadas clinicamente e realizaram: hemocultura, radiografia de tórax, sorologia para C. trachomatis e
coleta de secreção nasofaríngea para pesquisa de vírus respiratórios por imunofluorescência (IF). Resultados:
Foram internadas 170 crianças com infecção respiratória no período do estudo. Oitenta e três casos já foram
analisados, encontrando-se 42 meninos e 41 meninas. Bronquiolite foi causa de internação para 53 crianças
(63,8%) Os principais achados clínicos foram: tosse 98,8%; obstrução nasal 90,4%; desconforto respiratório
89,2%; sibilância 86,7%; coriza 76,8% e febre 56,6%. A freqüência respiratória máxima variou de 40 a 96 irpm,
com média de 64,51 ± 10,4. Sessenta e duas (74,7%) fizeram antibioticoterapia e 43 oxigenioterapia. Os
principais agentes etiológicos foram: VSR- 28 casos; C. trachomatis -15, adenovírus-3 casos; influenza A -2
casos e influenza B- 1 caso; parainfluenza 3- 2 casos. Ocorreu coinfecção entre C. trachomatis e VSR em 3
casos; entre C. trachomatis e influenza B em um caso 1 e com parainfluenza 3 em outro caso. Seis crianças
tiveram coinfecção com CMV. Oitenta e uma crianças receberam alta hospitalar clinicamente bem, enquanto
duas foram transferidos para serviços de maior complexidade. Conclusões: As infecções respiratórias foram
causa freqüente de internação no período avaliado.Tosse e desconforto respiratório ocorreram em quase todas
as crianças. O VSR e a C. trachomatis foram agentes etiológicos relevantes. O uso de antibióticos foi muito
freqüente. O desfecho foi favorável em quase todos os pacientes.

TL 160. IDENTIFICAÇÃO VIRAL EM LACTENTES COM BRONQUIOLITE ATENDIDOS EM
EMERGÊNCIA HOSPITALAR. C. Tironi Martins y cols. Rio de Janeiro, Brasil
C. Martins1, I. Iparraguirre1, D. Vieira1, M. Duarte1, M. March1, M. Guimarães1, C. Sant´anna1, A. Parente1,
1
Ippmg - Ufrj, Cidade Universitária.

Introdução: A bronquiolite é uma patologia muito freqüente em menores de 2 anos. Embora o vírus
sincicial respiratório (VSR) seja relatado como o agente etiológico na maioria dos casos, outros vírus também
são descritos como patógenos associados ao quadro de bronquiolite. Objetivos: Identificar vírus em crianças
menores de 2 anos com bronquiolite, internados há menos de 2 dias, em emergência hospitalar.
Metodologia: Estudo transversal, descritivo, empregando reação em cadeia da polimerase (PCR) de
secreção de nasofaringe. Resultados: Foram analisados 66 pacientes, com predomínio de meninos (48) e
menores de 1 ano (53), cujos sintomas mais prevalentes foram tosse e sibilos; 64 pacientes usaram broncodila-
tador e 47 usaram corticóide. Houve isolamento viral em 33 casos: VSR em 25, adenovírus em 11 e
metapneumovírus (hMPV) em 1; 9/11amostras de adenovírus foram isoladas entre fevereiro e março/2006 e no
mesmo período de 2007; 15/25 isolados de VSR ocorreram entre março e abril/2006 e no mesmo período de
2007. A principal alteração radiológica do VSR foi hiperinsuflação e do adenovírus foi infiltrado intersticial.
Nos casos com isolamento viral negativo, o achado de condensação como única alteração radiológica foi maior
(4/33) do que naqueles com PCR positivo (2/33, ambos com VSR). Conclusões: Não houve diferença
significativa entre sexo e idade e quadro clínico entre os pacientes com isolamento viral positivo (predomínio de
VSR) e negativo. Todos os vírus foram isolados entre os meses de fevereiro a abril.


TL 227. BRONQUIOLITE VIRAL AGUDA: ETIOLOGIA E IMPACTO CLíNICO IMEDIATO E
TARDIO NOS PACIENTES ATENDIDOS EM HOSPITAL PRIVADO DE SãO PAULO. L. Ferreira
Silva Filho y cols. San Pablo. Brasil.
L. Silva Filho1, M. Nascimento1, A. De Souza1, A. Ferreira1, F. Azevedo1, G. Castro1, J. Rodrigues2, S.
Abramovici1,
1
Hospital Israelita Albert Einstein,
2
Unidade De Pneumologia, Instituto Da Crianca Hc-fmusp.

Objetivo: Este estudo tem como objetivo avaliar a prevalência e o impacto clínico de infecções por vírus
respiratórios em crianças com idade entre 0 e 2 anos de idade durante o primeiro episódio de sibilância. Método:
Lactentes com idade inferior a 2 anos no primeiro episódio de chiado e início dos sintomas há no máximo 5 dias
foram convidados a participar do estudo. Coletas de aspirado nasofaríngeo foram realizadas por fisioterapeuta
de modo padronizado e encaminhadas para o laboratório. Diagnóstico viral foi realizado através de RT-PCR e
PCR convencionais e em tempo real. O acompanhamento das crianças foi realizado através de questionários
padronizados através de contato telefônico com o responsável legal, por um único investigador. Este
acompanhamento foi feito aos 15, 30 e 90 dias após episódio inicial. Resultados: Foram incluídos 77 lactentes
com idade entre 15 dias e 20 meses (mediana 6 meses). Vinte e cinco destes lactentes foram internados, sendo
6 em unidade semi-intensiva. Diagnóstico de pelo menos um vírus foi obtido em 69 amostras (89,6%) sendo 49
amostras com VSR (63%), 26 com rinovirus (34%), 11 com metapneumovírus humano (14%), 12 com
bocavírus humano (15%) e 2 com coronavirus (2,5%). Coinfecções foram observadas em 29 crianças. Cerca de
um terço das crianças apresentavam persistência da sibilância após 3 meses do episódio inicial, mas o uso de
medicação profilática foi limitado neste grupo de pacientes. Conclusão: O uso de técnicas de biologia molecular
resultou em elevada taxa de identificação viral, com achado de um grande número de coinfecções. O VSR foi o
principal agente etiológico no estudo. A sibilância persistente é tratada de forma inadequada na maioria dos
casos.

TL 212. INVESTIGACIÓN DE METAPNEUMOVIRUS EN PACIENTES HOSPITALIZADOS
POR INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS. M.J. Sarachaga Freire y cols. Montevideo,
Uruguay.
M. Sarachaga Freire1, C. Pinchack Rosales1, C. Medici1, C. Crapuchetti1, A. Mattiauda1, M. Masner1, J.
Arbiza1, M. Estevan1,
1
Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo.

Introducción: Cada año durante la epidemia de infecciones respiratorias(IRA) se detectan Virus
Sincicial Respiratorio(VRS). El Metapneumovirus(MNVh) humano produce un cuadro clínico similar al VRS y
ha sido vinculado a una evolución más severa, pudiendo coexistir con el VRS o hacer el pico luego de este
Objetivos: Determinar la incidencia, las características clínicas y evolutivas y la radiología de las
infecciones por VRS y MNVh en pacientes que ingresaron por IRA. Diseño: Estudio prospectivo, observacional,
sin intervención sobre el manejo clínico. Población: niños entre 0 y 2 años hospitalizados por IRA desde el 1/6/06
al 30/11/06, cuyos padres consintieron entrar en el estudio. El estudio virológico se realizó en el servicio de virología
de la Facultad de Ciencias mediante RTPCR. Resultados: Se estudiaron 172 pacientes para VRS con un 36%
(n=62) positivos y 110 para MNVh con un 8,2% (n=9) positivos y 5 coinfecciones Para los MNVh, el pico de
incidencia fue en agosto, 5 eran niñas, la media de edad fue 8,44 meses. Todos presentaron tirajes y polipnea. Al
ingreso 7 tenían TAL ÅÜ 6 y 5 SatO2<95%. La radiografía(RxTx) mostró infiltrado intersticial difuso e hiperinsuflación,
Ningún paciente murió ni requirió internación en CTI. La media de internación fue 6,44 días
De los VRS positivo un 59,7% eran varones, la media de edad fue 8,16 meses. Presentaron polipnea, sibilancias
y tirajes, un 59,3% TALÅÜ6 al ingreso, un 68,9% SatO2<95%. De la RxTx un 8,6% presentó atelectasia, un
57% infiltrado intersticial, un 48,3% hiperinsuflación. Un 10,9%(n=6) requirieron internación en CTI, requiriendo
2 AVM. La media de internación fue 6,47 días, no hubieron muertos. La incidencia fue mayor en junio y julio.


De las coinfecciones 6 eran varones, la media de edad fue 8 meses. Todos presentaron sibilancias, tirajes y
polipnea, 2 TAL≥6 al ingreso y 3 SatO2<95%. La RxTx mostró en 3 pacientes un infiltrado intersticial difuso y
en 2 hiperinsuflación. La media de internación fue 6,6 días. Conclusiones: La incidencia de MNVh fue similar a
los registros internacionales (1,5-20%), el pico fue más tardío que VRS. Los pacientes VRS y MNVh positivos
tuvieron un promedio de edad, una clínica, RxTx y un promedio de días de internación similar. La gravedad fue
mayor para VRS, no siendo mayor en las coinfecciones.

TL 085. DEVEMOS PENSAR EM CHLAMYDIA TRACHOMATIS EM LACTENTES SIBILANTES?
R. Alves y cols. Vitoria, Brasil.
R. Alves1, D. Guarçoni1, R. Melotti1,
1
Hospital Infantil Nossa Senhora Da Glória, Vitória.

Introdução: A presença de sibilância recorrente nos dois primeiros anos de vida da criança compõe um
grande dilema no dia-dia do pediatra. O objetivo deste trabalho foi investigar a infecção por Chlamydia
trachomatis em lactentes sibilantes com faixa etária de 0 a 6 meses internados Hospital Infantil Nossa Senhora
da Glória (HINSG). Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo descritivo com lactentes sibilantes
menores de seis meses internados no HINSG, no período compreendido entre 01 de junho e 31 de dezembro
de 2005. Foram usados como critérios de inclusão, latentes menores de seis meses, internados neste hospital,
que apresentaram história de sibilância, com pelo menos dois episódios prévios anteriores; e foram excluídas
crianças portadoras de doenças crônicas. Foram feitos a análise e armazenamento dos dados e as variáveis
categóricas foram descritas por distribuição de freqüência. Projeto de pesquisa aprovado pelo Comitê de Ética
em Pesquisa-HINSG. Resultados: No grupo de 16 lactentes sibilantes internados, não encontramos
sorologia IgM positiva para Chlamydia trachomatis, desta forma, não houve associação da infecção por este
agente relacionada com sibilância em lactentes nesta faixa etária. Conclusão: Neste trabalho, não
encontramos na população de lactentes sibilantes, uma associação positiva com pneumonia por Chlamydia
trachomatis, portanto, este agente não foi um fator importante causador de sibilância nesse grupo.

TL 181. CARACTERíSTICAS DA INFECçãO POR C. TRACHOMATIS ENTRE LACTENTES
MENORES DE 7 MESES INTERNADOS POR INFECçãO RESPIRATóRIA EM UM HOSPITAL
UNIVERSITáRIO DE SALVADOR, BRAZIL. E.L. Souza y cols. Salvador, Brasil.
E. Souza1, A. Borges Diniz1, J. Rosa Ramos1, J. Magalhães Simões2, G. Silva Carvalho1, A. Souza Sá1, L. Perez
Esteves1, L. Freitas Souza1,
1
2
Ics, Salvador.

Introdução: Ocorrem, anualmente, cerca de 92 milhões de casos novos de infecção por Chlamydia trachomatis
em todo o mundo. As características da infecção respiratória por C. trachomatis estão pouco estudadas no Brasil.
Objetivos: Descrever as características clínico-laboratoriais da infecção respiratória por C trachomatis em
lactentes menores de 7 meses de idade, internados em um Hospital Universitário de Salvador, Brasil.
Metodologia: Foi realizada uma análise retrospectiva dos casos de infecção respiratória por C trachomatis em
lactentes menores de7 meses, diagnosticados no Centro Pediátrico Prof. Hosannah de Oliveira entre agosto de
2004 e novembro de 2006. Resultados: Foram diagnosticados 24 casos de infecção respiratória por C. trachomatis
no período. A infecção ocorreu entre 16 meninos e 8 meninas. A idade média das crianças foi 55,6±27,9 dias,
com mediana de 46,5 dias. Três (12,5%) crianças nasceram de parto cesáreo. Dez (41,7%) tiveram história de
conjuntivite, 9 (37,5%) de febre e 95,8% tosse. Pneumonia (58,4%) e Bronquiolite foram as principais causas de
internação. Eosinofilia superior a 400 células ocorreu 29,2% das crianças. Sete crianças tinham coinfecção por
CMV, 3 com VSR, 1 com influenza B, 1 com parainfluenza 3. A duração média da internação foi 12 ±5,3 dias.


Todas as crianças apresentaram curso favorável. Conclusões: A infecção respiratória por C. trachomatis apresentou
freqüência elevada no período. A infecção ocorreu precocemente na maioria dos casos. Houve uma ocorrência
maior em meninos, nascidos de parto natural, embora três crianças tenham nascido de parto cesáreo. A coinfecção
por CMV foi freqüente. Todos os pacientes obtiveram melhora clínica, mas o tempo médio de internação foi
prolongado.

TL 148. INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS BAJAS EN NIÑOS: ESTUDIO ETIOLÓGICO
PROSPECTIVO. J. Lozano Comparini y cols. Santiago, Chile.
J. Lozano Comparini 1 , L. Yañez Palma 1 , M. Lapadula Amelina 1 , M. Lafourcade 1 , L. Herrada 1 ,
1
Clínica Santa María, Providencia,

Introducción: Las infecciones respiratorias agudas bajas(IRAb)son causa de morbilidad y de hospitalización en
niños.Diversos virus y bacterias son los responsables. Objetivo: Determinar con los métodos actualmente disponibles
un potencial agente causal para la IRAb de niños hospitalizados. Material y Método: Entre el 31/05/05 y el 31/05/07
todo paciente hospitalizado en la Unidad de Paciente Crítico Pediátrico por una IRAb fue sometido al siguiente
protocolo de estudio etiológico: hemograma, VHS, PCR, hemocultivos, serología para Mycoplasma pneumoniae,
cultivo de líquido pleural ( si procede), aspirado nasofaringeo para: IFD para VRS, Adenovirus , Influenza A y B,
Parainfluenza 1,2 y 3 y PCR para Metapneumovirus (hMPV). Si resultado fue negativo, se continuó con : IFD y
PCR Bordetella pertussis y serología Clamydias. Resultados: Se reclutaron 229 pacientes,124 niños (54,1%),edad
promedio 30 meses ( rango: 23 dias a 166 meses), mediana: (16,6 meses) Distribución etárea: menores de 12
meses:101 niños (44,1%), 12-24 meses: 44 niños (19,21%), 25 a 60 meses: 47 niños (20.52%) mayores de 60
meses: 37 niños (16,6%). Diagnósticos: Laringotraqueitis: 21/229 ( 9%), Bronquiolitis: 38/229 (17%), SBOR y
Asma: 50/229 (22%) y Neumonía:120/229 (52%). Duración promedio de la hospitalización: 7,7 días (1 a 46
días). Insuficiencia respiratoria grave: 84 niños, Ventilación mecánica invasiva en 45 de estos y modalidad no
invasiva: 39 niños. Recibieron tratamiento con antibióticos:141/229 niños(62%). Complicaciones en el 22% de
los casos . Un sólo fallecido. Etiologias:viral: 54%, bacteriana: 11%, mixta ( virus/bacteria) 7% y desconocida :
28%. Virus, agente etiológico predominante en menores de 24 meses, VRS el más frecuente (64%), seguido por
hMPV (17%) y Parainfluenza en tercer lugar (11%). Mycoplasma pneumoniae y Streptoccocus pneumoniae, las
bacterias más frecuentemente aisladas. Comentario: El protocolo de estudio etiológico propuesto encontró un
posible agente causal para la IRAb de un niño en un 72% de los casos. Se confirma la importancia de los virus
respiratorios en la etiología de la IRAb grave en niños. VRS el agente más frecuente y concordante con la literatura
hMPV rol importante.

TL 091. COQUELUCHE EN MENORES DE 6 MESES INTERNADOS: CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS Y EPIDEMIOLÓGICAS . S. Cipriani y cols. Córdoba, Argentina.
S. Cipriani1, B. Mac Lean1, E. Figueroa1, L. Bolomo1, M. Alvarez1, Y. Zori1,
1
Hospital Infantil Municipal, Córdoba.

Introducción: La tos ferina continúa siendo una enfermedad prevalente en pediatría, aun con la vacunación
sistemática. Clínicamente se presenta con los clásicos signos de tos quintosa, cianosis, vómitos post accesos de
tos, pero a menor edad aparecen otros síntomas como apnea, sibilancias, entre otros. Objetivos: Estudiar las
características clínicas y epidemiológicas de la enfermedad en menores de 6 meses. Analizar la evolución de la
enfermedad según tenga o no factores de riesgo. Material y Métodos: Se realizo un estudio descriptivo y
retrospectivo de 22 pacientes internados con diagnostico confirmado de Pertussis mediante Reacción Cadena
Polimerasa (PCR), menores de 6 meses en el 2006. Se estudiaron la clínica de presentación, datos de laboratorio
y radiografías (Rx). Se analizaron los días de internacion según tenga o no factores de riesgo (Prematuro menor
34 semanas, cardiopatía, desnutrición, inmunodeficiencia, displasia broncopulmonar). Resultados:
edad media 2,54 meses, sexo:59,10% hombres, 40,9% mujeres. El 86,36% tenía el carnét de vacunas completo.


La clínica fue: periodo catarral 15 niños, tos 17, tos paroxística 18, cianosis 17, vómitos 12, apnea 8, sibilancias
10 y fiebre 7 niños. La cantidad de glóbulos blancos fue media de 17285/ml, el 50% presento más de 15000
leucocitos. Con más de 10000 células mononucleares se presentaron el 50% de los pacientes,media de 11365/ml.
Con Rx patológica se presentaron 8 niños,predominando los infiltrados instersriciales solos o con atelectasias
laminares. Necesitaron oxigeno 10 pacientes, y ARM 2. La media de días de internacion fue de 9,47 días. Los
niños con factores de riesgo permanecieron internados durante media 15,71 días, sin factores de riesgo media
de 6,35 días, rango de 3-16 días. Conclusión: la tos ferrina es una enfermedad que requiere interacción
frecuentemente en menores de 6 meses independientemente de la vacunación, es necesario plantear otras
estrategias para prevenir la infección de este grupo etario. Se presenta clínicamente con tos, tos quintosa,
cianosis y vómitos, pero otros síntomas menos característicos tienen importancia en este grupo etario, como la
apnea y las sibilancias. El 50% presento mas de 15000 glóbulos blancos en el citológico, y el 50% linfomono-
citocis (más de 10000).Los niños con factores de riesgo tuvieron una estadía hospitalaria mayor.


Genética en fibrosis quística

TL 221. FIBROSE CÍSTICA: FREQUENCIA ALÉLICA DA MUTAÇÃO deltaF508 NOS
AFROBRASILEIROS, BAHIA, BRASIL. M. Santana y cols. Bahia, Brasil.
M. Santana1, A. Lemos1, V. Nassari1, F. Jesuino1,
1
Hospital Especializado Octavio Mangabeira, Lg Dos Tamarineiros.

Introdução: A mutação F508 é a mais freqüente na Fibrose Cística (FC) na grande maioria da população
mundial, porém com grandes variações entre as populações. No Brasil também é variada a freqüência da F508.
Objetivo: Determinar a frequência da mutação F508 nos pacientes afro-brasileiros afetados com FC.
Métodos: Dos 249 pacientes cadastrados no Centro de Referência para Fibrose Cística (CRFC) da Bahia
durante o período de 1991 a 2005, 170 (68%) foram submetidos à análise molecular para a mutação F508.
Destes, excluídos os afetados da mesma família, um número total de 159 pacientes foram analisados. As
variáveis estudadas foram cor/etnia e idade de diagnóstico. Resultados: Dos 159 pacientes, 118 (74,%) eram afro-
brasileiros e 135 (85%) eram menores de 16 anos. Em 22 (13,8%), identificou-se a mutação F508. Em 10
pacientes a mutação F508 foi em homozigose, sendo 09 brancos e 01 afro-brasileiro. Em 12, a mutação foi em
heterozigose, sendo 03 brancos e 09 afro-brasileiros. Assim, a freqüência alélica total dos pacientes desse estudo
foi de 32/318 (10,1%). Quando estratificados quanto à cor/etnia a freqüência alélica nos afro-brasileiros foi de
11/236 (4,7%) e de 21/82 (25,6%) nos brancos. A média da idade do diagnóstico desses pacientes afetados de
FC afro-brasileiros e brancos foi de 6,6 ± 12,8 (0,08-52) e a mediana de 1,25 anos. Através do uso da regressão
logística univariada foi identificado que a cor/etnia afro-brasileira (OR = 0,2; IC95%: 0,1-0,6) e a idade maior
de 16 anos no momento do diagnóstico (OR = 0,3; IC95%: 0,1-2,4) permanecem como variáveis preditoras
independentes da associação com a mutação F508. Conclusão: A freqüência alélica da mutação F508 nos
afetados do CRFC da Bahia foi de 10,1%, sendo de 4,7% nos pacientes afro-brasileiros e de 25,6% nos pacientes
brancos.

TL 229. DADOS DEMOGRÁFICOS, CLÍNICOS E LABORATORIAIS DOS PACIENTES
AFETADOS DE FIBROSE CÍSTICA COM E SEM A MUTAÇÃO deltaF508 DE UMA
POPULAÇÃO COM ALTA MISCIGENAÇÃO. M. Santana y cols. Bahia, Brasil.
M. Santana1, A. Lemos1, C. Cruz1,
1
Hospital Especializado Octavio Mangabeira, Lg Dos Tamarineiros.

Introdução: A mutação D As manifestações clínicas da mutação F508 é de grande variabilidade clínica entre
as populações e até mesmo entre familiares dos pacientes com Fibrose Cística (FC). Objetivo: Comparar as
manifestações clínicas, dados demográficos e laboratoriais dos afetados de FC com e sem a mutação F508.
Métodos: Dados dos 170 pacientes com diagnóstico de FC e com estudo molecular para a mutação F508 do
Centro de Referência da Bahia foram analisados. Excluídos os da mesma família, 159 pacientes foram
considerados. Resultados: Dos 159 pacientes, apenas em 22/159 (14%) a mutação F508 , desses, 12/22
(54,5%) eram homozigotos e 10/22 (45,5%) heterozigotos, 54,5% brancos e 57,7% do gênero feminino e nos
não F508 78,8% eram afro brasileiros ( p=0,001), sendo 57,7% do gênero masculino. A média de idade de
início de sintomas e a média de idade de diagnóstico nos afetado F508 foi de 1,05±2,3 e 6,58 ± 12,8 e nos
não DF508 de 1,42 ± 2,2 e 11,2 ± 16,8 anos. A insuficiência pancreática foi presente em 86,4% dos afetados F508
e 59,9% nos não F508 (p=0,02).A P .aeruginosa foi encontrada em 68,8% dos afetados F508 e em 25,5%
dos não F508 (p<0). Os níveis de Cloro no suor dos pacientes afetados F508 tiveram média de 88,7± 27,3
e 90,3±23,1mmol/l nas duas amostras coletadas e nos não afetados F508 as médias foram de 67±19,1 e 66,5±
18,6 mml/l (p<0). Conclusão: Os pacientes afetados de Fibrose Cística não F508 do Centro de Referência da
Bahia são predominante afro brasileiros,tem menos insuficiência pancreática, no diagnóstico tinham menos infecção
por P .aeruginosa e níveis de Cloro no suor mais baixos.


TL 236. FRECUENCIA DE LA MUTACIÓN DELTA F 508 EN PACIENTES FIBROQUISTICOS
Y CON TEST DEL SUDOR “BORDERLINE” EN LA PROVINCIA DE MISIONES. M. Guastavino
y cols. Posadas, Argentina.
M. Guastavino1, G. Malvasi1, S. Steffens1, C. Zacharzewski1, C. Baez1,
1
Departamento De Bioquimica Clinica- Fceqyn- Universidad Nacional De Misiones, Posadas,

Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad autosómica recesiva severa mas frecuente en la
población caucásica, con una incidencia aproximada 1: 2500. Refleja las mutaciones del gen CFTR (Cystic
Fibrosis Conductance Transmembrane), siendo la mas frecuente la DF 508. Objetivo: estudiar la frecuencia de
la mutación DF 508 en pacientes con test del sudor borderline y patológico. Materiales y métodos: En la ciudad
de Posadas, entre los años 2001 y 2006, se estudiaron un total de 729 pacientes con cuadros clínicos compatibles
con FQ, derivados de diversos centros públicos y privados de la Provincia de Misiones, a los cuales se les
realizo el test del sudor (método de Gibson y Cooke). A los pacientes con valores de cloruros bordeline (> 35
meq/l) y/o patológicos (> 60 meq/l) se les estudio la mutación DF508 por ASO-PCR. Resultados: Del total de
pacientes evaluados, con edades comprendidos entre 1 mes y 16 años, se encontraron 16 fibroquisticos, 12 de
ellos presentaron la mutación DF508 (10 homocigotas y 2 heterocigotas). De un total de 15 pacientes
“borderline”, 1 resulto homocigota y dos portadores de la mutación. Discusión: De los 16 pacientes fibroquis-
ticos, 12 presentaron la mutación DF508 (75%), porcentaje similar al encontrado en otros centros del
país. Sin embargo 10 (62,5 %) eran homocigotos, siendo este valor muy superior al hallado en los mismos
centros. Los resultados sugieren que la población estudiada seria genéticamente mas homogenea que en otras
regiones del país, aunque es imprescindible considerar el importante subdiagnostico que existiría en nuestra
provincia.

TL 179. INFLUENCIA DE LOS POLIMORFISMOS DE LECTINA UNIDA A LA MANOSA (MBL)
EN LA SEVERIDAD Y LA SOBREVIDA EN PACIENTES CON FIBROSIS QUíSTICA (FQ). C.
Castaños y cols. Buenos Aires, Argentina.
C. Castaños1, A. Mangano1, L. Chertkoff1, P Gravina1, V. Giubergia1, M. Grenoville1, L. Zen1, H. Gonzalez
.
Pena1,
1
Hospital De Pediatria "juan P Garrahan", Ciudad Autonoma De Buenos Aires.
.

La MBL es una proteína plasmática importante cuando la respuesta inmune específica no se ha desarrollado
completamente. La insuficiencia de MBL, producida por polimorfismos del gen mbl2 ha sido propuesto como
moduladores de la severidad de la enfermedad en FQ. Objetivo: Comparar las frecuencias de los genotipos de
MBL entre pacientes FQ y controles e investigar si las variantes genéticas de la MBL están asociadas con la severidad
y la sobrevida en FQ. Material y métodos: Se estudiaron 38 pacientes con diagnóstico de FQ con 2 mutaciones
severas y 132 controles sanos. Se definió el compromiso pulmonar de acuerdo a parámetros clínicos y pruebas
de función pulmonar. Los polinorfismos del MBL fueron realizados por PCR-RFLP En base a la presencia del alelo
.
promotor se designó al alelo como: normal A y O (B y C) al mutado. Se describieron tres genotipos
estructurales: A/A (valores normales, A/O y O/O (valores disminuidos o indetectables). De acuerdo a esto se
definieron dos grupos: MBL insuficientes (I) y MBL suficientes (S). Resultados: No hubo diferencias significativas
en las frecuencias de los genotipos de MBL entre los dos grupos. En la población con FQ, 27 pacientes fueron
MBL (S) y 11 fueron (I). Nueve de los 11 pacientes (I) desarrollaron compromiso pulmonar severo (P=0.07 OR
5.625 95% IC 1.01-31.1) y 7/11 habían fallecido al momento del estudio. Conclusión: La insuficiencia del MBL
podría jugar un rol importante en la severidad del compromiso pulmonar y en la sobrevida en los pacientes con
FQ.


TL 205. ASOCIACIÓN FENOTIPO-GENOTIPO EN PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA.
F. Rentería y cols. La Plata, Argentina.
F. Renteria1, L. Orellano1, M. Palumbo1, E. Segal1,
1
Centro Provincial De Referencia De Fibrosis Quistica Hospital Sor Maria Ludovica, La Plata,

Introducción: Es conocida la correlación estrecha entre la funcionalidad pancreática y determinadas
mutaciones del gen CFTR en pacientes con Fibrosis Quistica (FQ), no siendo así para otras características
clínicas y funcionales. Objetivo: Evaluar la asociación entre fenotipo y genotipo en pacientes con FQ.
Materiales y Métodos: Diseño: Corte transversal. Población: pacientes con diagnóstico de FQ confirmado por
prueba de sudor y/o estudio genético molecular, asistidos en el Centro de FQ de La Plata, a partir del año 1990.
Variables: genotipo (Grupo 1: p.Phe508 del homocigota, Grupo 2: p.Phe508 del heterocigota y Grupo 3: otras
mutaciones no p.Phe508 del o indeterminadas); estado nutricional (puntaje z de peso y talla para edad) y función
pulmonar (CVF y VEF1 en %) a los 6 y 9 años, % de pacientes con íleo meconial (IM), diabetes mellitus
relacionada a la FQ (DMRFQ), enfermedad hepática severa, suficiencia pancreática (SP) e infección por
Pseudomonas aeruginosa (Pa), edad en el diagnóstico y en el 1° aislamiento de Pa. Análisis estadístico:
ANOVA y x2. SPSS 11.5. Resultados: Se incluyeron 291 pacientes (49% mujeres). El número de alelos p.Phe508
del fue de 336 (57,7%) siendo p.Gly542X el segundo más frecuente (4,8%). Los pacientes se distribuyeron en
Grupo 1: 106 (36%), Grupo 2: 149 (51%) y Grupo 3: 36 (12%). La edad al diagnostico y de la 1° infección fue
mayor y los valores de cloro en sudor menores en el grupo 3 con respecto a los grupos 1 y 2.

G1 G2 G3
p.Phe508del p.Phe508del No p.Phe508del o
homocigota heterocigota indeterminada

Edad
diagnostico (años) * 1,68 2,09 4,5
Cloro en sudor * 95 94 74
z peso 9 años -0,9 -1,5 -0,01
z talla 9 años -0,5 -0,02 0,2
CVF (%) * 75 76 94
VEF1 (%) * 67 71 86
DMRFQ (%) 1,8 4,6 0

Enfermedad hepatica
(%) 2,8 3,3 0
SP (%) * 1,8 9,3 22
IM (%) 11 11 2
Pa (%) * 70 70 27
Edad 1° Pa (años) 3,6 5,2 4,2 * p < 0,05.
Los genotipos asociados a SP fueron p.Phe508del/p.Arg334Trp, p.Phe508del/c.3718-2477C>T, p.Gly542X/c.1210-12T(5).

Conclusiones: se encontró asociacion entre genotipo no p.Phe508del o indeterminado y mayor edad
al diagnostico y en la infeccion inicial por Pa, menore valores de cloro en sudor y mejor funcion
pulmonar al final de la pirmer decada.


TL 153. FIBROSIS QUÍSTICA: EXPRESIÓN FENOTÍPICA DE LA MUTACIÓN P .R334W EN
PACIENTES ARGENTINOS. M. Fernández y cols. Buenos Aires, Argentina.
M. Fernández1, C. Ibañez1, P Granados1, M. Medina1, O. Pivetta1, M. Luna1,
.
1
Departamento De Genética Experimental Centro Nacional De Genética Médica. Anlis, Caba,

La Enfermedad Fibroquística del Páncreas es causada por mutaciones ocurridas en el gen CFTR. Este gen
codifica para una glicoproteína de membrana cuya función principal es la de ser un canal de cloruros. Se han
descrito más de 1500 mutaciones que se presentan en las distintas poblaciones con diferentes frecuencias siendo
la mayoritaria la p.F508del (67%), mientras el resto aparece con frecuencias mucho más bajas.
La mutación p.R334W, una sustitución de Arg por Trp, debida al cambio C T en la posición nucleotídica
1132, presenta una frecuencia mundial del 0.12%, en Latinoamérica del 0.93% y en nuestra población del 2.3%
(8/384). Se comparan las características clínicas de 8 compuestos heterocigotas y 1 homocigota para la mutación
(padres consanguíneos), con un grupo de 33 pacientes homocigotas p.DF508.

Genotipo p.F508del/p.F508del p.R334W/otra p.R334W/p.R334W

n 33 8 (7 p.F508del) 1
Edad diagnóstico 2.3 años 7.6 años 19 años
Insuf. pancreática 100% 33.3% 0%
Íleo meconial 19% 0 0
Cloruro en sudor 111.7mEq./l 99.1mEq./l 83.5mEq./l
Sodio en sudor 95.5mEq./l 93mEq./l 67.7mEq./l

Los cultivos de esputo dentro del grupo homocigota p.F508del arrojaron 15 pacientes con Pseudomonas
aeruginosa (P aeruginosa), 4 con Staphylococcus aureus (S. aureus) y 1 con P aeruginosa y S. aureus. El grupo
. .
p.R334W/otra presentó 1 paciente con P aeruginosa. y 2 casos P aeruginosa. y S. aureus. El paciente
. .
homocigota p.R334W presento 2 infecciones por S. aureus.
Efecto de la mutación p.R334W en la expresión clínica de la Fibrosis Quística
• La aparición de sintomatología fue más tardía retrasando la edad diagnóstica.
• Se observó un mejor estado pancreático.
• El test del sudor fue claramente patológico en los 3 grupos.
• Los patógenos observados en los cultivos de esputo fueron los habituales para la patología.
Conclusión: La frecuencia de aparición de la mutación p.R334W en nuestra población fue mayor a la esperada
tanto a nivel mundial como en Latinoamérica. La presencia de p.R334W parece estar asociada a un fenotipo menos
severo y de expresión tardía, por lo tanto el estudio de la misma debería incluirse en el panel básico de cualquier
laboratorio que realice el estudio molecular para Fibrosis Quística.

TL 113. DIAGNÓSTICO TARDíO Y FENOTIPOS ATÍPICOS EN FIBROSIS QUÍSTICA. PRUEBA
DEL SUDOR Y MUTACIONES LEVES. A Oller de Ramírez y cols. Córdoba, Argentina.
A. Oller De Ramírez 1 , A. Ghio 1 , M. Melano De Botelli 2 , R. Piñero 3 , R. Dodelson De Kremer 1 ,
1
Cemeco, Cát. Clínica Pediátrica, Facultad Cs. Médicas, Unc, Hospital De Niños, Córdoba,
2
Fundación Para El Bienestar Del Niño, Córdoba, - 3Clínica Universitaria Privada Reina Fabiola, Córdoba.

Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva causada por más de 1400
mutaciones y variaciones genómicas en el gen Regulador de la Conductancia Transmembrana (CFTR).
Determinadas mutaciones en el gen CFTR fueron caracterizadas como severas y otras como leves. Actualmente,
un número significativo de jóvenes y adultos han sido diagnosticados en forma tardía con expresión atípica de
FQ. Objetivos: 1-Investigar las 29 mutaciones más frecuentes en el gen CFTR en personas con diagnóstico tardío
y presentación atípica. 2-Comparar los hallazgos clínicos, bioquímicos y moleculares. Pacientes: Se clasificó a las
22 personas en 3 grupos según los valores de cloruros en sudor: 1-Positivos (>60 mmol/L), 2-Intermedios (40-


60 mmol/L) y 3-Normales (<40 mmol/L). El rango de edad fue de 15-41 años (promedio: 26 años).
Métodos: Se realizó determinación cuantitativa de cloruros (Gibson y Cooke) y PCR múltiple alelo específico.
Resultados: El 86% con suficiencia pancreática. El 100% de mujeres con menarca tardía y el 100 % de varones
con azoospermia (A). Grupo Positivo: El 78% (11/14) presentó 3 ó más síntomas/signos: enfermedad pulmonar,
bronquiectasias, insuficiencia pancreática, hipocratismo digital. Las mutaciones detectadas fueron: p.F508del
(28.7%), c.2789+5G>A (10.7%), c.3272-26A>G (7.2%) y las siguientes p.R553X, p.R334W, c.3849+10Kb
C>T y 5T con 3.6% c/u. El 39% de los alelos restantes quedaron sin definir. Grupo Intermedio (n=6), con 2
síntomas/signos: bronquiectasias e hipocratismo digital. Las mutaciones p.F508del y p.D1152H representan un
33.3% c/u; c.1898+1G>A y p.G542X un 8.33% c/u; permaneciendo un 16.7% de los alelos sin detectar. Grupo
Normal conformado por dos varones monosintomáticos (A) diagnosticados por estudios moleculares, genotipos:
p.F508del/5T y p.R117H/c.2184delA. Conclusiones: La identificación de mutaciones leves en los 3 grupos explicaría
el diagnóstico de FQ tardío. La demostración de 2 mutaciones en personas con fenotipos atípicos y valores de
cloruros en sudor intermedios ó normales permite reafirmar la necesidad de realizar análisis moleculares. Esta
información es crucial para la confirmación diagnóstica, la aplicación de terapias específicas y el asesoramiento
genético. Subsidio: Fundación para el Bienestar del Niño, Programa de Asistencia a la FQ. Córdoba

TL 132. FIBROSE CÍSTICA: APRESENTAÇÃO GRAVE E PRECOCE EM CRIANÇA DE
DESCENDÊNCIA ASIÁTICA. E. Souza y cols. Salvador y Curitiba, Brasil.
E. Souza1, M. Jesus Martins1, L. Oliveira Moreira1, P Lyra1, S. Raskin2,
.
1
Faculdade De Medicina Da Ufba, Salvador, - 2Faculdade De Medicina Da Ufpe, Curitiba,

A fibrose cística é rara em asiáticos. Descrevemos o caso de uma criança brasileira, cujo os pais são
consangüíneos (primos em 1º grau) e descendentes de japoneses (avôs paterno e materno e avó paterna).
Paciente do sexo masculino, internado com 45 dias de vida na Unidade de Pequenos Lactentes do CPPHO
da UFBA, devido a anemia. Teve IRT aumentada no teste de triagem neonatal. À admissão, encontrava-se,
descorado +++/IV, acianótico e anictérico, apresentando lesões eritêmato-descamativas em face e edema
simétrico de membros inferiores, até tornozelos, com peso de 3645g. Os exames complementares
revelaram: hemoglobina de 5,9 mg/dl, hematócrito de 19%, albumina sérica de 1,1g/dl, Teste do suor
positivo (Cl=98 e 99 mEq/L), esteatócrito positivo. Raio X de tórax sem alterações. O paciente foi,
hemotransfundido e recebeu suporte alimentar adequado com leite materno exclusivo e, posteriormente,
associado à fórmula láctea, porém persistiu com edema, hipoalbuminemia, diarréia e dermatite perianal.
Iniciado reposição de enzimas pancreáticas (08/03) e suplementação alimentar (17/03), com Cystilac
(hidrolisado protéico específico para FC). A criança evoluiu com ganho ponderal adequado, boa aceitação
da dieta, regressão da diarréia e do edema de MMII e normalização da albumina sérica. Não apresentou, na
enfermaria, qualquer alteração semiológica do trato respiratório e a cultura da orofaringe foi negativa.
Recebeu alta, um mês após admissão, em boas condições clínicas e nutricionais, pesando 5100g. Orientado
a manter suplementação alimentar e enzimática. No acompanhamento ambulatorial, repetiu o teste do suor
(Cl=121 e 117 mEq/L). Aos 5 meses de vida, passou a cursar com tosse, sendo detectado P aeruginosa em
.
orofaringe. A pesquisa da mutação DF 508 foi negativa na criança e em seus genitores.


Bronquiolitis obliterante: Factores de riesgo,
evolución y nutrición

TL 240. EVOLUCIÓN DE NIÑOS HOSPITALIZADOS POR INFECCIÓN RESPIRATORIA
AGUDA BAJA POR ADENOVIRUS. M. Linares y cols. Santiago, Chile.
M. Linares1, P Cox1, I. Troncoso Bosos1, F. Diaz Rubio1, I. Contreras1,
.
1
Hospital Padre Hurtado, Santiago.

No está claro cuales son los factores de riesgo que determinan que un paciente con infección respiratoria aguda
baja (IRAB) por Adenovirus (ADV) desarrolle bronquiolitis obliterante (BO). Objetivo: describir la evolución
de niños hospitalizados por IRAB por ADV e identificar factores de riesgo asociados al desarrollo de
BO.Material y método: se revisaron 108 historias clínicas de niños hospitalizados por ADV confirmado con
inmunofluorescencia en el Hospital Padre Hurtado, entre mayo del 2000 a diciembre del 2005.Resultados: se
encontraron 59 casos con IRAB por ADV. El promedio de edad en el momento del contagio fue de 14 meses
(1-56 meses) y de la estadía hospitalaria de 16 días (2-91días). Diecisiete niños (29%) tenían una patología de
base, siendo las más frecuentes el daño neurológico, síndrome de Down, Displasia broncopulmonar y
cardiopatía. Se encontró coinfección en 6 casos (VRS 5 y 1 Neumococo), 13 casos (22%) correspondieron a
infecciones intrahospitalarias, 12 ingresaron a UCI. Un niño falleció y 12 (20%) desarrollaron BO. De los 8
niños oxigenodependientes al alta, solo 2 resultaron sin secuelas. El desarrollo de BO se relacionó
significativamente con el antecedente de contagio intrahospitalario (p: 0,04), los días de ventilación mecánica
(p:0,02) y los días de hospitalización (0,001). Conclusiones: la mayoría de los niños de este grupo
presentaron una evolución benigna, encontrándose asociación significativa para el desarrollo de BO, el
antecedente de contagio intrahospitalario, los días de ventilación mecánica y los días de hospitalización.

TL 300. INFECCIÓN RESPIRATORIA AGUDA BAJA POR ADENOVIRUS: ASPECTOS
CLINICOS Y FACTORES DE RIESGO PARA BRONQUIOLITIS OBLITERANTE Y MORTALIDAD.
P Murtagh y cols. Buenos Aires, Argentina.
.
Patricia Murtagh1, Verónica Giubergia1, Diana Viale1, Gabriela Bauer1, Hebe González Pena1.
1
Hospital de Pediatría Juan P Garrahan.

Introducción: En Argentina los adenovirus (Ad) son la segunda causa de infección respiratoria aguda baja
(IRAB) en niños pequeños que requieren internación. En 1985 una nueva variante patogénica, el Ad 7h, fue
identificada y se asoció a bronquiolitis necrotizantes y neumonías fatales o a severas secuelas residuales. Su
circulación ha sido comprobada hasta Mayo de 2005. Objetivos: Describir los aspectos clínicos y analizar los
factores de riesgo para bronquiolitis obliterante (BO) y muerte en niños hospitalizados con IRAB causadas por Ad.
Material y métodos: La población incluye 415 niños con IRAB por Ad confirmados por inmunofluorescencia
indirecta (IFI) desde Marzo 1988 hasta Mayo de 2005. Se determinaron por análisis multivariado factores de
riesgo independientes para BO y muerte. Resultados: El 83% de los niños eran sanos y el 18.7% tenían sibilancias
recurrentes antes de la injuria viral. El 69% de los pacientes presentaron síntomas sistémicos: anemia severa 60%,
síntomas neurológicos 43%, hepatoesplenomegalia 30%, trastornos de la coagulación 15% y signos renales 10%.
Sesenta y cuatro pacientes fallecieron (15%) y en el 40% se observaron secuelas. El 13% de los Ad fueron
serotipificados, el 80.7% de ellos correspondieron a Ad7h. Los factores independientes de riesgo para BO fueron:
>30 días de hospitalización (riesgo relativo (RR) 27,2, IC 95% 14,6-50,9) y neumonía multifocal (RR 26,6 IC 95%
5,3-132). Los factores independientes de riesgo para muerte fueron: trastornos de la coagulación (RR 4,9, IC 95%
2,3-10,5), hipercapnia (RR 3,9 IC 95% 1,7-8,9) y neumonía multifocal (RR 3,7, IC 95% 1,60-8,2)
Conclusión: Hospitalizaciones más prolongadas y el diagnóstico de neumonía multifocal fueron factores de
riesgo para BO. Fueron factores de riesgo para muerte, luego de la infección por Ad, trastornos de coagulación,
hipercapnia y el diagnóstico de neumonía multifocal en niños previamente sanos.


TL 185. DESCRIPCIÓN CLÍNICA, RADIOLÓGICA Y FUNCIONAL DE PACIENTES < DE 14
AÑOS CON ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POSTVIRAL. 2004. D. Madero
Orostegui y cols. Bogotá, Colombia.
D. Madero Orostegui1, O. Morales Munera1,
1
Hospital Santa Clara, Bogota.

Objetivo: Describir las características de los pacientes y su evolución luego de l año y medio. Resultados: 42
niños (31 iños,11 niñas) cumplieron los criterios de inclusión y 23 de ellos se siguieron. La edad promedio de la
infección inicial fue de 4 meses. Todos los pacientes requirieron hospitalización durante el período agudo,
ninguno presentó mejoría luego de 2 semanas con broncodilatador (B2) y esteroide, de estos el 64% requirió
O2 domiciliario y El 35% ventilación mecánica, con un promedio de 4 días. 41% (17/42) tenian algún grado de
desnutrición dentro de su evolución. 21% tuvieron rinitis alérgica y (12/23) que se siguieron presentaban
síntomas persistentes de rinitis alérgica. Todos los pacientes seguidos presentaron agudizaciones en al menos 1
oportunidad y de estos el 43% presentó agudización pulmonar que requería consulta a urgencias y el 26%
requirieron hospitalización por lo menos en una ocasión. Los hallazgos más frecuentes en la Rx y el TAC
fueron los infiltrados intersticiales (95%), consolidación(66%) y las atelectasias (54,8%). Mosaico de atenuación
se encontró en (38%) y bronquiectasias en (33%), sin embargo en la evaluación posterior se encontró más
bronquiectasias, mosaico de perfusión y atelectasias. Las pruebas de función pulmonar ,mostraron un patrón
obstructivo sin respuesta al B2. En la Broncoscopia se encontró endobronquitis(61%) y disquinesia
bronquial (14%), y en el BAL se identificó predominio de polimorfonucleares (PMN), sin encontrarse relación
con presencia de cultivos positivos, además los pacientes con aumento de PMN en el BAL tenían 3 veces mas
riesgo de tener hallazgos de mosaico de perfusión comparado con los pacientes que no tenían predominio de
neutrofilos RR 4.13 (IC95% 1,38-12,35 ) p< 0.05 . Esta es la única descripción que ha reportado los hallazgos
de la broncoscopia y el BAL. En el manejo de los pacientes se utilizó beta 2 y esteroides inhalados en el 100%,
en cuanto al oxígeno ambulatorio se utilizó en el 37% de los pacientes. Un paciente falleció por infección severa
por Citomegalovirus. Esta es la primera descripción de pacientes con esta patología realizada en Colombia ,
nuestros pacientes comparten muchas de las caracteristicas con las series de casos en Sur America, pero
nuestros pacientes se encuentran en mayor porcentaje con desnutrición.

TL 246. SCORE CLÍNICO PARA EL DIAGNÓSTICO DE BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
POST-INFECCIOSA EN LACTANTES CON ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA. A Colom
y cols. Buenos Aires, Argentina.
A. Colom1, G. Andrada1, A. Teper1,
1
Hospital De Niños Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires.

Introducción: La bronquiolitis obliterante pos-infecciosa (BO) es una enfermedad pulmonar crónica poco
frecuente que para su diagnóstico se tienen en cuenta diferentes elementos diagnósticos, donde la función
pulmonar ocupa un papel preponderante por presentar un patrón muy característico con obstrucción severa y
fija de la vía aérea. Si bien la función pulmonar es de gran utilidad en el diagnóstico, no es accesible en muchos
centros. La biopsia pulmonar quedó relegada solo a algunos casos donde persiste la duda diagnóstica. Objetivo:
desarrollar un score clínico para el diagnóstico de bronquiolitis obliterante pos-infecciosa en niños menores de 2
años. Material y Métodos: Se incluyeron pacientes menores de 2 años con diagnóstico confirmado de
enfermedad pulmonar crónica: BO con patrón funcional característico, disquinesia ciliar primaria (DCP), FQ y
de bronquiectasias (BR) no BO, FQ ni DCP; y debían contar para su evaluación con una TAC de tórax. Se
consideró: variable dependiente el diagnóstico de BO y variables predictoras a) la “historia clínica”, definida
como paciente previamente sano con una injuria viral severa que permanece con insuficiencia respiratoria con
hipoxemia (saturación <92%) por mas de 60 días; b) antecedente de “infección por adenovirus”; c) antecedente
de “ventilación mecánica”; y 3 patrones tomográficos: d) en “mosaico”, e) “atelectasias” y f) “bronquiectasias”.
Se estudió la asociación entre las variables por medio de chi cuadrado y t-test, y la influencia de cada una de
ellas en un modelo de regresión logística múltiple y finalmente se evaluó el score por medio de curvas ROC


para conocer su rendimiento global y el mejor nivel de corte. Resultados: Se incluyeron 108 pacientes (68 con
BO, 8 DCP 16 FQ y 16 BR). El score (auROCc=0.935, 95%CI: 0.88–0.98) fue realizado adjudicándole 3
,
puntos a la variable “historia clínica”, 2 puntos antecedente de “infección por adenovirus” y 3 puntos a “patrón
en mosaico”. El Score con un puntaje mayor de 5 tiene una sensibilidad del 50% y una especificidad del 75%.
La especificidad aumenta al 100% con el puntaje máximo de 8. Conclusión: El Score permite discriminar entre
pacientes con y sin bronquiolitis obliterante con elevada certeza, por lo que ante la sospecha de un paciente con
BO este score pudiera ser un elemento más para evaluar esta posibilidad diagnóstica.

TL 165. EVOLUCIÓN DE LA FUNCIÓN PULMONAR EN BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
POST INFECCIOSA. V. Aguerre y cols. Buenos Aires, Argentina.
V. Aguerre1, C. Castanos1, G. Bauer1, V. Quintana1, H. Gonzalez Pena1,
1
Hospital De Pediatria J.p.garrahan, Ciudad Autonoma De Buenos Aires.

Introducción: la Bronquiolitis Obliterante post infecciosa es una entidad caracterizada por el desarrollo de una
enfermedad pulmonar obstructiva crónica posterior a una injuria infecciosa. Se manifiesta funcionalmente por la
presencia de hiperinsuflación de volúmenes pulmonares, atrapamiento aéreo y severo compromiso de los flujos
de vía aérea. Existen pocos reportes sobre la evolución de la función pulmonar en niños con esta patología.
Objetivo: Determinar la evolución alejada de la función pulmonar en niños prepúberes con BO postinfecciosa.
Material y Métodos: Se evaluó en forma prospectiva la función pulmonar (FP) en niños con diagnóstico de BO
postinfecciosa. Se realizó semestralmente espirometría con curva F/V y determinación de volúmenes
pulmonares y conductancia específica de la vía aérea por pletismografia. Se evaluaron el crecimiento y los
requerimientos de oxigenoterapia domiciliaria (OTD) Se incluyeron pacientes con 3 o mas años de seguimiento.
Se compararon los parámetros de función pulmonar entre la primera evaluación (T1) y la última (T2).
Resultados: Se incluyeron 12 pacientes, 9 varones. Edad a la injuria infecciosa: mediana 6 meses (rango
intercuartilo 3-13 meses) Edad a T1 7 años, ± 0,8; edad a T2 11 años ± 0,6. Todos los pacientes presentaron
crecimiento adecuado: Z score peso (x ± DS) en T1 -0,46±1,06; en T2 -0,45±0,85 (p=0,96); Z score talla
(x ± DS) en T1 0,07±1,19; en T2 0,14±1,26 (p=0,63). Tres pacientes con OTD.

Pruebas de Función Pulmonar
CVF % VEF 1 % FMMF% CPT % CRF% VR% VR/CPT SGaw

T1 73(64-82) 47(32-56) 19(14-27) 133(119-136) 196(166-211) 285(252-337) 56(48-62) 0,07(0,06-0,07)
T2 69(63-75) 42(34-49) 17(10-22) 121(118-133) 178(164-219) 282(255-341) 54(48-65) 0.07(0,05-0,09)
P NS NS NS NS NS NS NS NS

Valores expresados en porcentaje de valores teóricos, mediana (rango intercuartilo) Conclusiones: Todos los
pacientes presentaron hiperinsuflación de volúmenes pulmonares, atrapamiento aéreo y severo compromiso de
los flujos medios, que persistieron en el tiempo.En este grupo de niños con BO postinfecciosa no se observaron
cambios significativos de la función pulmonar entre los 7 y los 11 años de vida.


TL 245. EVOLUCIÓN CLÍNICA Y FUNCIONAL DE PACIENTES CON BRONQUIOLITIS
OBLITERANTE POST-INFECCIOSA. A. Colom y cols. Buenos Aires, Argentina.
A. Colom1, G. Andrada1, A. Maffey1, C. Venialgo1, C. Kofman1, A. Teper1,
1
Hospital De Niños Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires.

Introducción: La bronquiolitis obliterante post-infecciosa (BO) es una enfermedad pulmonar crónica
secundaria a una injuria viral severa. La infección por adenovirus y la ventilación mecánica se han descripto
como factores de riesgo para su desarrollo. Objetivo: Determinar la evolución clínica y funcional de los
pacientes con BO durante un periodo de seguimiento mayor a cinco años. Material y Métodos: Se incluyeron
todos los pacientes con diagnóstico de BO con un periodo de seguimiento mayor a cinco años y capaces de
realizar una maniobra de espiración forzada. La evolución clínica fue obtenida a partir de la revisión de sus
historias clínicas y la función pulmonar incluyó espirometría y pletismografia. Resultados: A partir de una
cohorte de 125 pacientes con diagnóstico de BO, 32 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Ochenta y
cuatro por ciento requirieron oxígeno suplementario durante (media) 24 meses. Durante este periodo de
seguimiento, 69% requirió al menos una reinternación y 5 de ellos requirieron asistencia ventilatoria mecánica.
Nueve pacientes desarrollaron deformidades torácicas y a 7 pacientes cuyas bronquiectasias no mejoraron con
tratamiento clínico se les realizó una lobectomía. Todos realizaron espirometrías y 17, pletismografias. Los
resultados (media±DS) fueron: FVC 63±16%; FEV1 44±12%, FEV1/FVC 63±8, FEF25-75 20±9%. TLC
126±21 %, RV 338±116 %, RV/TLC 63. La respuesta broncodilatadora fue: 12±19% y 23±26% para FEV1
y FEF25-75 respectivamente. Conclusión: En esta cohorte de niños con diagnóstico de bronquiolitis obliterante
post infecciosa la hipoxemia mejoró progresivamente durante los primeros años y requirieron frecuentes
internaciones por reagudización respiratoria. Luego de 9 años de seguimiento, la función pulmonar se mantiene
severamente comprometida, con incapacidad ventilatoria obstructiva y gran atrapamiento aéreo.

TL 133. ESTADO NUTRICIONAL E FUNÇÃO PULMONAR EM CRIANÇAS COM
BRONQUIOLITE OBLITERANTE PÓS-INFECCIOSA. V. Bosa y cols. Porto Alegre, Brasil.
V. Bosa1, R. Mattiello1, E. Mello1, F. Benedetti1, G. Fischer1, E. Sarria2, H. Mocelin2,
1
Universidade Federal Do Rio Grande Do Sul - Ufrgs,
2
Hospital Da Crianca Santo Antonio, Porto Alegre.

Introdução: O acompanhamento do estado nutricional (EN) em crianças é fundamental, principalmente nas
doenças crônicas. A Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa (BO) é uma pneumopatia crônica que inicia nos
primeiros anos de vida, com diversos graus de comprometimento funcional podendo ter repercussões no estado
nutricional. Objetivo: avaliar o EN em crianças com BO e correlacionar esses achados com a função pulmonar
(FP). Métodos: Foram incluídas 29 crianças e adolescentes de 7 a 19 anos com diagnóstico clínico e
tomográfico de BOPI, clinicamente estáveis, em acompanhamento ambulatorial nos serviços de pneumologia
pediátrica de dois hospitais de Porto Alegre, Brasil. Para avaliação do EN aplicou-se o índice de massa corporal
(IMC, peso/altura2), de acordo com os percentis propostos por Must e classificado de acordo com WHO (1995)
e Frisancho (1990). Para as analises propostas, esta caracterização foi reduzida em três: eutrófico (E), risco para
baixo peso + baixo peso/desnutrição (BP), e sobrepeso/excesso + obesidade (SP). A espirometria seguiu as
diretrizes da ATS/ERS. Utilizamos o valor percentual do VEF1 (VEF1p) para as análises, a partir dos valores de
referência de Knudson. O teste de caminhada (TC6) seguiu as recomendações da ATS. Calculamos média e
desvio padrão das variáveis e analisamos a correlação (r de Pearson) entre os resultados do EN e da
FP Resultados: Do total, 73% foram do sexo masculino. Os valores médios (±DP) foram: idade 11.5 ±2,72
.
anos; peso 38,5 ±3,5 Kg; altura 144,5 ±15,1m; IMC 18,18 ±3,8Kg/m2; FEV1p 55,9 ±24,6%; distância total:
504,9 ±62,1m; Ocorreu dessaturação temporária (queda de 4%) em 37,9%. O EN foi: eutróficos 48,3%; baixo
peso 31%, e sobrepeso 20,7%. Os resultados das correlações entre EN e Pvef1 e distância respectivamente
foram: r= 0,30 (p= 0,11); r= 0,27 (p= 0,89). Conclusão: Nessa amostra, apesar do grau de comprometimento
pulmonar, boa parte dos pacientes estava dentro dos parâmetros adequados para o estado nutricional, e isso
poderia ser a razão das correlações fracas entre EN e FP Não se descarta a possibilidade de erro tipo II.
.


TL 070. FUNÇÃO PULMONAR E ESTADO NUTRICIONAL EM PACIENTES COM
BRONQUIOLITE OBLITERANTE. A. Hoffman. Porto Alegre, Brasil.
A. Hoffmann1, F. Tybusch1, C. Ricachinevsky1, M. Simon1, F. Silva1,
1
Hospital Clinicas De Porto Alegre, Porto Alegre.

Introdução: Bronquiolite obliterante (BO) é uma doença pulmonar obstrutiva crônica, podendo estar associada
a comprometimento do estado nutricional. O objetivo deste estudo é avaliar a relação do estado nutricional com
parâmetros da função pulmonar de pacientes com BO. Métodos: Foi realizado estudo transversal retrospectivo
com 25 pacientes de 6 a 19 anos com diagnóstico de BO, atendidos regularmente no ambulatório de
Pneumologia Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e que foram submetidos a testes de
função pulmonar no período de janeiro de 2005 a dezembro de 2006. Os pacientes diagnosticados com BO
tinham história de episódio de bronquiolite nos dois primeiros anos de vida e persistência de obstrução das vias
aéreas desde então. Outros diagnósticos alternativos de doença pulmonar obstrutiva crônica foram investigados
e puderam ser excluídos. Para fins de análise, foram utilizados os parâmetros de função pulmonar VEF1, CVF e
FEF25-75 (% previsto) e comparados ao percentual do índice de massa corporal (% IMC). As relações do
%IMC com %CVF, %VEF1 e %FEF25-75 foram avaliadas pelo coeficiente de correlação de Pearson de acordo
com a distribuição das variáveis, através do programa Statistical Package for Social Sciences (versão 12.0 SPSS
Inc, Chicago, IL). Resultados: Não foram observadas correlações estatisticamente significativas do %IMC com
os parâmetros %VEF1, %CVF e %FEF25-75. Conclusão: No grupo de pacientes com BO estudado não foi
possível identificar correlação da função pulmonar com o estado nutricional. Estudos prospectivos com número
maior de pacientes a longo prazo para avaliar a relação do estado nutricional com a função pulmonar dos
pacientes com BO necessitam ser realizados.

TL 050. ESTADO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM BRONQUIOLITE
OBLITERANTE PÓS-INFECCIOSA. V. Bosa y cols. Porto Alegre, Brasil.
V. Bosa1, G. Fischer1, E. Mello1, H. Mocelin2, F. Benedetti1,
1
2

Introdução: Na infância os agravos nutricionais têm repercussões negativas importantes sobre o processo de
crescimento e desenvolvimento. Tão importante quanto o diagnóstico nutricional, é a identificação de situações
de risco permitindo uma intervenção precoce. Portanto, é provável que alterações nutricionais de qualquer
natureza possam comprometer a função pulmonar de pacientes com BO. Objetivo: Avaliar o estado nutricional
(EN) de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pos-infecciosa (BO).Métodos: Incluídos pacientes
de 1 a 19 anos com diagnóstico clínico e tomográfico de BO de dois hospitais pediátricos (Brasil). Para
avaliação do EN em < de 10 anos aplicou-se o índice de peso para estatura (P/E) de acordo com Escore-Z e para
os demais, o índice de massa corporal (IMC), de acordo com os percentis propostos por Must. Para classificar
baixo peso/desnutrição, risco para baixo peso/desnutrição, eutrofia, sobrepeso e obesidade utilizou-se os
critérios da WHO1995, Frisancho 1990 e ASPEN 1995. A avaliação da composição corporal pela CMB
(circunferência muscular do braço), sendo considerado depleção de massa muscular quando o valor encontrado
era < que o percentil 5 e SDC (soma das dobras cutâneas triciptal e subscapular), considerando-se alta
adiposidade quando o valor obtido era ÅÜ ao percentil 90. Foi utilizado valores de freqüência
absoluta. Resultados: A população foi composta por 67 pacientes, sendo 26 com >10 anos de idade. Do total
de pacientes avaliados quanto ao EN observou-se: baixo peso/desnutrição 9%, risco para baixo peso/desnutrição
16,4%, eutrofia 55,2%, sobrepeso 9% e obesidade 10,4%. A composição corporal mostrou 48,5% de depleção
muscular e 20,6% de alta adiposidade. Estratificando-se por idade, observou-se que dos < de 10 anos (n=41)
14,6% encontram-se em risco e/ou baixo peso/desnutrição, 63,4% eutróficos e 22% com sobrepeso/obesidade
e dos >de 10 anos (n=26) 42,3% encontram-se em risco e/ou baixo peso/desnutrição, 42,3% eutróficos e
15,4% com sobrepeso/obesidade. Conclusão: A partir destas observações torna-se evidente a necessidade de
intervenção e acompanhamento nutricional precoce em pacientes com BO, visto que verificou-se uma freqüência
aumentada de pacientes com risco e/ou baixo peso/desnutrição e depleção de massa muscular, mas observa-se
também pacientes com sobrepeso/obesidade e alta adiposidade.


TL 204. INGESTÃO ENERGÉTICA, ESTADO NUTRICIONAL E PERCEPÇÃO DO PESO EM
CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM BRONQUIOLITE OBLITERANTE PÓS- INFECCIOSA.
V. Bosa y cols. Porto Alegre, Brasil.
V. Bosa1, G. Fischer1, E. Mello1, F. Benedetti1, H. Mocelin2,
1
2

Introdução: A distorção da imagem corporal pode influenciar negativamente as atitudes alimentares. Qualquer
modificação na vida do indivíduo será fator provocativo de alteração da imagem corporal, tal como ocorre no
caso de doença orgânica. Objetivo: Associar ingestão energética (IE), estado nutricional (EN) com a percepção
do peso (Pe) corporal. Métodos: Pacientes de 1 a 19 anos com diagnóstico clínico e tomográfico de Bronquiolite
Obliterante pós- infecciosa (BO) de dois hospitais pediátricos (Brasil). O EN avaliado pelo Pe para estatura (P/E)
Escore-Z e índice de massa corporal (IMC) seguindo a classificação da WHO (1995), Frisancho (1990), e
ASPEN(1995) indicando risco para baixo Pe e/ou desnutrição, eutrofia, sobrepeso e/ou obesidade. A
estimativa de IE pelo recordatório alimentar de 24h, considerando ingestão adequada 90-110%, abaixo <90%
e acima >110% do recomendado (RDA,1989). Percepção do próprio Pe, referiam estar adequado, abaixo ou
acima, para os < de 7 anos esta percepção era referida pelo responsável. Foi utilizado o teste de x2 para
tendência linear. Resultados: A população foi composta por 63 pacientes sendo 21 <7 anos. Em relação à
percepção do Pe, 49,2% referiam estar abaixo, 31,7%, adequado e 19%, acima. Ao associar o EN e a percepção
do Pe encontrouse 78,6% dos pacientes com risco e/ou desnutridos e 52,8% dos eutróficos se achavam abaixo
do Pe contra e 66,7% dos sobrepeso/obesidade se achavam acima do Pe (p<0,001). Analisando a percepção
da mãe houve associação linear (p=0,022), indicando que 100% dos pacientes com risco e/ou desnutridos, 50%
dos eutróficos e 50% dos sobrepeso/obesidade as mães assim os achavam respectivamente. Ao associar a percepção
do Pe com IE encontrou-se uma associação linear indicando que quanto mais os pacientes ingerem mais se acham
abaixo do Pe (p=0,023). Ao analisar a percepção da mãe não houve associação. Conclusão: Observou-se que
a percepção do Pe, tanto referido pelos pacientes quanto pelas mães, esteve abaixo do apresentado pela avaliação
nutricional. Isto pode ser explicado pelo fato de que estes indivíduos estão permanentemente sob o olhar atrelado
à doença crônica o que pode vir influenciar na IE.

TL 164. CALORIMETRÍA INDIRETA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM BRONQUIOLITE
OBLITERANTE PÓS-INFECCIOSA. G. Fischer y cols. Porto Alegre, Brasil.
G. Fischer1, H. Mocelin1, J. Paludo1, R. Mattiello2, R. Arruguetti2,
1
Santa Casa De Porto Alegre, Porto Alegre,
2
Hospital Materno Infantil Presidente Vargas, Porto Alegre.

Introdução: Assim como em outras pneumopatias crônicas, nas quais o consumo energético é acentuado, na
bronquiolite obliterante deve-se procurar manter o paciente com aporte calórico e energético adequados. A
calorimetria indireta pode ser uma ferramenta útil na provisão do suporte nutricional porque permite determinar
acuradamente o gasto energético. Objetivo: Correlacionar o gasto energético obtido através da calorimetria
indireta com os dados de função pulmonar resultantes da espirometria. Materiais e Métodos: Estudo transversal
realizado em crianças e adolescentes clinicamente estavéis, com diagnóstico clínico e radiológico de
Bronquiolite Obliterante Pós-Infecciosa acompanhados em ambulatório. A avaliação do estado nutricional foi
feita através do Z score do IMC para maiores de 10 anos e pelo Z score do P/I para os menores de 10 anos. A
espirometria foi realizada seguindo as diretrizes da American Thoracic Society. A calorimetria indireta foi
executada conforme as recomendações propostas no artigo de Diener 1997. Resultados preliminares: A
correlação foi moderada quando avaliamos o gasto energético e VEF em litros (r parcial=0,572, p=0,011). No
entanto, as demais correlações não se comportam da mesma forma: gasto energético e PVEF1 (r=0,370;
p=0,109); gasto energético e o estado nutricional (r=0,216; p=0,360); estado nutricional e VEF1 em tanto em
litros (r=0,246; p=0,296); estado nutricional e VEF1 em percentual (r=0,289; p=0,216). Conclusões:
preliminares: Existe associação entre o gasto energético e a função pulmonar medida em litros. Apesar dos
dados espirométricos demonstrarem um comprometimento da função pulmonar, o estado nutricional não
apresentava uma expressiva alteração, provavelmente em função do acompanhamento nutricional periódico e
sistemático desses pacientes.


Cirugía de tórax
TL 196. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA PARED
TORÁCICA. E. Acastello y cols. Buenos Aires, Argentina.
E. Acastello1, P Garrido1, R. Gigliotti1,
.
1
Hospital De Niños Ricardo Gutierrez, Capital Federal.

Introducción: Las malformaciones congénitas de la pared del tórax comprenden un grupo muy heterogéneo de
patologías que presentan como factor etiológico alguna alteración en el desarrollo y/o morfología de las
estructuras de la caja torácica y cuyo espectro abarca desde una deformidad leve sin consecuencias funcionales
hasta una patología grave con riesgo de vida. Objetivos: Clasificar las malformaciones congénitas de la pared
torácica según etiología, evaluar los tipos más frecuentes y detectar al grupo que requiere corrección
quirúrgica. Material y Métodos: Se incluyeron a todos los niños con malformaciones congénitas de la pared
torácica que consultaron a nuestro servicio entre enero 1987 y enero 2007. Los pacientes fueron agrupados
siguiendo una clasificación propia en cinco tipos según la patología asiente en el cartílago (Tipo I), en las
costillas (Tipo II), en ambas (tipo III), en el esternón (Tipo IV) o en clavículas y escápulas (tipo V). Se detectó
los tipos más frecuentes y se seleccionó al grupo que requirió cirugía correctora. Resultados: Se evaluaron 7808
pacientes en un período de 20 años; de los cuales 7213 (92,38%) correspondieron al Tipo I, 191 (2,45%) al
Tipo II, 356 (4,55%) al Tipo III, 14 (0,18%) al Tipo IV y 34 (0,44%) al Tipo V. Fueron intervenidos
quirúrgicamente 2068 pacientes, lo que correspondió al 26,48% del total de las malformaciones.Del grupo de
pacientes operados, 1802 niños correspondieron al Tipo I representando el 87,14% de las cirugías realizadas:
1084 (60,15%) pectus excavatum y 718 (39,85%) pectus carinatum.Los tipos II a V representaron sólo el 7,62%
del total de la patología y el 12,86% de las cirugías. Conclusiones: Las malformaciones congénitas de la pared
torácica pueden clasificarse basándose en el sitio anatómico que origina la enfermedad en cinco tipos. El tipo I
es el más frecuente y está representado por el Pectus Excavatum y el Pectus Carinatum.

TL 156. MALFORMAÇÃO CONGÊNITA TORÁCICA: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E
RADIOLÓGICA E EVOLUÇÃO DE 17 CASOS. E. Souza y cols. Salvador, Brasil.
E. Souza1, T. Anunciação Ferreira1, L. Perez Esteves1, L. Publio2,
1
2
Hospital São Rafael, Salvador.

Introdução: As malformações congênitas torácicas fazem parte do diagnóstico diferencial de imagens
encontradas na radiografia de tórax da criança. O diagnóstico pode ser precoce devido à sintomatologia nos
primeiros meses de vida ou de forma ocasional em pacientes assintomáticos. O objetivo deste trabalho é relatar
17 casos de malformações congênitas torácicas diagnosticadas no Hospital São Rafael (HSR) e no Hospital
Universitário Professor Edgard Santos (HUPES) entre 1991 e 2007. Materiais e Métodos: análise retrospectiva
17 casos de malformações congênitas torácicas diagnosticadas no HUPES e no HSR, com descrição dos achados
clínicos e radiológicos, evolução dos mesmos e revisão de literatura. Resultados: Foram 10 pacientes do sexo
masculino e 7 do sexo feminino. Os 17 casos de malformações congênitas diagnosticados foram: 4 enfisemas
lobares congênitos; 4 de agenesias pulmonares; 3 cistos pulmonares; 1 cisto broncogênico, 1 malformação
adenomatoíde cística; 1 eventração diafragmática; 2 hérnias diafragmáticas de diagnóstico tardio; 1 hipoplasia
pulmonar..O diagnóstico foi realizado intra-útero em 2 pacientes, ao nascimento em 4 e na lactância ou na infância
em 11 pacientes. Do total, 5 realizaram procedimento cirúrgico sem complicações graves no pós-operatório, 4
pacientes foram perdidos. Os demais fazem tratamento conservador com acompanhamento ambulatorial.
Conclusões: os pediatras devem estar atentos para o diagnóstico destas patologias, principalmente em
pacientes com sintomas respiratórios precoces ou aqueles assintomáticos com imagens radiológicas persistentes.
O reconhecimento precoce pode levar a uma intervenção bem sucedida. O tratamento pode ser conservador
nos pacientes assintomáticos ou com sintomas leves. Naqueles sintomáticos, o tratamento, geralmente, consiste
na lobectomia da área acometida.

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