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Cabeza y cuello
Aparato faríngeo, ojo y oído
Juan Eduardo Quiroz Aldave
CENTRO Mesenquimatoso
Vena
Arteria
Estomodeo
Prominencia maxilar
Prominencia mandibular
Primer arco
Segundo arco
Primera
hendidura
Segunda hendidura
Arteria
Segunda bolsa
Telencefalo
Mielencefalo
Nervio
Tercera bolsa
Primera bolsa
FOSA
NASA
L
ESTOMODEOFARINGE
TERCERA
BOLSA
TIROIDES
PRIMER
ARCO
SEGUN
DO
ARCO
TERCER
ARCO
CUART
O
ARCO
FARIN
GE
PRIMERA
BOLSA
SEGUNDA
BOLSA
TERC
ER
ARCO
PROMINENCI
A MAXILAR
PROMINENCI
A
MANDIBULA
R
PRIMER
ARCO
SEGUND
O ARCO
TUBO
NEURAL
• Inicio de 4° semana: comienza su desarrollo
▫ Células de la cresta neural emigran a las regiones
de la futura cabeza y cuello
• Fin 4° semana: 4 pares de arcos faríngeos visibles
desde el exterior
• 5° y 6° arcos son rudimentarios, y no visibles
desde la superficie del embrión
• Arcos faríngeos separados por surcos faríngeos
Las células de la cresta neural emigran a las regiones de la futura cabeza y cuello
• Los arcos faríngeos sostienen las paredes
laterales de la faringe primitiva, que deriva de la
porción craneal del intestino anterior
• Estomodeo: inicialmente es una ligera depresión
en el ectodermo superficial; separada de la
cavidad de la faringe primitiva por membrana
bucofaríngea, formada por ectodermo externo y
endodermo interno
• Membrana bucofaríngea se rompe hacia el día 26
-- comunicación entre faringe e intestino anterior
y la cavidad amniótica
Componentes de los arcos faríngeos
• Núcleo de mesénquima (tejido conectivo
embrionario) revestido en la parte externa por
ectodermo y en la interna por endodermo
• 3° semana: mesodermo -- mesénquima
• 4° semana: células de cresta neural emigrando --
mesénquima -- prominencias (max. - mand.), tejido
conjuntivo de la dermis, músculo liso
• Mesodermo miógeno de las regiones paraaxiales
penetra en cada arco faríngeo, formando el núcleo
central de primordio muscular
• Mesodermo lateral, angioblastos invasores -- células
endoteliales
ARCO
AORTICO
MASA
MESENQUIMATOSA
NERV
IOVEN
A
MASA
MESENQUIMATOSA
VENA
NERV
IO
ARCO
AORTI
CO
• Arco faríngeo:
▫ Arteria del arco faríngeo que surge del tronco
arterioso del corazón primitivo, rodea a la faringe
primitiva para penetrar en la aorta dorsal
▫ Vástago cartilaginoso -- esqueleto del arco
▫ Componente muscular -- músculos de cabeza y
cuello
▫ Neuroectodermo del encéfalo primitivo -- nervios
motores y sensitivos, inervan la mucosa y los
músculos derivados del arco
Destino de los arcos faríngeos
• Formación de cara, cavidades nasales, boca,
laringe, faringe y cuello
• 5° semana: segundo arco crece, supera en
crecimiento al tercero y cuarto, forma depresión
ectodérmica (seno cervical)
• Fin 7° semana: surcos faríngeos segundo a
cuarto y seno cervical han desaparecido --
contorno del cuello es liso
Derivados de los cartílagos de los arcos
faríngeos
• Extremo dorsal del cartílago del primer arco
(cartílago de Meckel) en íntima relación con el oído
en desarrollo
▫ Porción proximal -- nódulos -- martillo y yunque
▫ Porción media: regresiona, su pericondrio -- ligamento
anterior del martillo y ligamento esfenomandibular
• Porciones ventrales del cartílago del primer arco --
primordio de la madíbula (forma de herradura)
▫ Desarrollo de la mandíbula: osificación
intramembranosa
• Cerca del extremo dorsal del cartílago del
segundo arco (cartílago de Reichert): rudimento
cartilaginoso independiente, relacionado con el
oído en desarrollo -- osificación -- estribo (oído
medio) y apófisis estiloides del temporal
• Cartílago entre apófisis estiloides y hioides
regresiona, su pericondrio forma ligamento
estilohioideo
▫ Extremo ventral del cartílago del segundo arco --
asta inferior y parte superior del cuerpo del hioides
• Cartílago del tercer arco faríngeo (porción ventral
del arco) -- asta mayor y parte inferior del cuerpo
del hioides
• Cartílagos de arcos cuarto y sexto se fusionan --
cartílagos de la laringe, excepto epiglotis
▫ Arcos faríngeos tercero y cuarto -- mesénquima de
eminencia hipofaríngea -- epiglotis
• Quinto arco faríngeo no produce derivados, es
rudimentario si existe
Derivados de los músculos de los arcos
faríngeos
• Primer arco -- músculos de la masticación
• Segundo arco -- estilohioideo, músculo del
estribo, vientre posterior del digástrico, auricular
y músculos de expresión facial
• Tercer arco -- estilofaríngeo
• Cuarto arco -- cricotiroideo, elevador del velo del
paladar, constrictores de la faringe
• Sexto arco -- músculos intrínsecos de la laringe
Derivados de los nervios de los arcos
faríngeos
• Componente eferente visceral especial (branquial)
de cada PC inerva los músculos de los arcos
faríngeos
• Mesénquima de cada arco faríngeo contribuye a
formación de dermis y mucosas de cabeza y cuello
-- tienen inervación de nervios aferentes
viscerales especiales
• Intestino anterior -- faringe primitiva, se amplía
en sentido craneal, se une al estomodeo; se
estrecha en sentido caudal, se une al esófago
• Las bolsas se desarrollan en los arcos en sentido
craneo-caudal
• Hay cuatro pares de bolsas bien definidas, el
quinto par es rudimentario
• Endodermo de las bolsas entra en contacto con
ectodermo de los surcos -- estructuras
bilaminares (membranas faríngeas), que separan
las bolsas de los surcos
Derivados de las bolsas faríngeas
• Primera bolsa
▫ Se expande formando fosa tubotimpánica
alargada
 Porción distal de la fosa entra en contacto con el
primer surco -- membrana timpánica (tímpano)
 Cavidad de la fosa -- cavidad timpánica y antro
mastoideo
 Conexión de la fosa con la faringe -- alargamiento:
trompa faringotimpánica (trompa auditiva)
• Segunda bolsa
▫ Se obstruye a medida que se desarrolla la amígdala
palatina
▫ Parte de su cavidad permanece como seno
amigdalino o fosa amigdalina
▫ Endodermo prolifera en el mesodermo subyacente
-- yemas -- partes centrales: criptas amigdalinas
(epitelio superficial y revestimiento)
▫ Semana 20: mesénquima que rodea las criptas se
diferencia en tejido linfático -- nódulos linfáticos de
la amígdala palatina
• Tercera bolsa
▫ Se expande
 Porción dorsal, sólida, con forma de bulbo
 Porción ventral, hueca, alargada
▫ Conexión con faringe: estrecho conducto que degenera
pronto
▫ 6° semana
 Epitelio porción dorsal -- paratiroides inferior
 Epitelio porción ventral -- timo (conserva su forma
bilobulada toda la vida)
▫ Timo: tiene una cápsula muy fina, cada lóbulo con propia
irrigación, drenaje linfático e inervación
▫ Timo y paratiroides en desarrollo pierden sus conexiones
con faringe
▫ Más tarde se desplazan en sentido caudal y se separan las
paratiroides del timo
 Histogenia del timo
 Deriva de:
▫ Endodermo del tercer par de bolsas -- epitelio
▫ Mesénquima en que crecen estos tubos
epiteliales
 Tubos -- cordones sólidos -- emiten ramas
laterales -- nódulos del timo
 Células de los cordones alrededor de punto
central -- corpúsculos tímicos (de Hassall)
 Células de los cordones se separan manteniendo
sus conexiones -- retículo epitelial
 Células progenitoras hematopoyéyicas --
linfocitos (llenan intersticios entre células
epiteliales)
 Primordio del timo rodeado de mesénquima
esencial para su desarrollo
 Su crecimiento y desarrollo al nacer es
incompleto
• Cuarta bolsa
▫ Se amplía en sus porciones dorsal bulbar y ventral
alargada
▫ Conexión con faringe: estrecho conducto que
degenera pronto
▫ 6° semana: porción dorsal -- paratiroides superior
(sobre superficie dorsal de la tiroides)
▫ Su posición final es superior respecto a la de las
paratiroides derivadas de la tercera bolsa
 Histogenia de las paratiroides
 5° semana: epitelio (porciones dorsales de bolsas
tercera y cuarta) prolifera -- forma pequeños
nódulos sobre la cara dorsal de cada bolsa
 Interior de nódulos: mesénquima vascular
prolifera -- red capilar
 Periodo embrionario: diferenciación de células
principales, adquieren capacidad para regular
metabolismo del calcio fetal
 5-7 años: diferenciación de células oxífilas
 Porción ventral alargada de cuarta bolsa --
cuerpo ultimofaringeo que se fusiona con
glándula tiroides
▫ Sus células se diseminan en ella -- células
parafoliculares (células C, producen calcitonina)
Células
principales
Células
oxífilas
• 4° - 5° semanas: cuatro surcos a cada lado
• Separan a los arcos faríngeos en su parte externa
• Primer par -- conducto auditivo externo (canal
auditivo)
• Segundo a cuarto arcos -- seno cervical
• Aparecen en el suelo de los surcos faríngeos
• Se forman donde los epitelios de los surcos y las
bolsas se aproximan
• Luego, el mesénquima interpuesto separa el
ectodermo de los surcos y el endodermo de las
bolsas
• Primera membrana faríngea con capa interpuesta
de mesénquima -- tímpano
• Atresia del conducto nasolagrimal
▫ Parte del conducto nasolagrimal no se recanaliza
▫ Presente en 6% de recién nacidos
• Senos y quistes auditivos congénitos
▫ En área triangular anterior al pabellón auditivo,
alrededor del pabellón o en su lóbulo
▫ Pueden ser vestigios del primer arco o pliegues
ectodérmicos que quedan secuestrados durante la
formación de la oreja, a partir de montículos
auditivos
▫ Son anomalías menores
• Senos branquiales (cervicales)
▫ Senos branquiales externos
 Falta del obstrucción del segundo surco faríngeo y del
seno cervical
 Se detectan durante la lactancia debido al material
mucoso que secretan
 Son bilaterales en 10% de casos y se asocian a senos
auditivos
▫ Senos branquiales internos
 Se abren en el seno amigdalino o cerca del arco
palatofaríngeo
 Se deben a la persistencia de la porción proximal de la
segunda bolsa faríngea
• Fístula branquial
▫ Canal anormal
 Extremo interno: se abre en seno amigdalino
 Extremo externo: se abre en parte exterior del cuello
▫ Persistencia de partes del segundo surco y bolsa faríngeos
• Fístula del seno piriforme
▫ Persistencia de remanentes del cuerpo ultimofaríngeo,
sigue el trayecto de este cuerpo, hacia la tiroides
• Quistes branquiales
▫ Vestigios de partes del seno cervical, del segundo surco o
de ambos
▫ Suelen encontrarse libres en cuello debajo del ángulo de la
mandíbula
▫ Se manifiestan al final de la infancia, tumoración indolora
de crecimiento progresivo
• Vestigios branquiales
▫ Restos cartilaginosos u óseos de los cartílagos de los arcos
faríngeos bajo la piel de la parte lateral del cuello
▫ Generalmente debajo del tercio inferior del
esternocleidomastoideo
• Síndrome del primer arco
▫ Desarrollo anormal de ojos, oídos, mandíbula y paladar
▫ Síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial)
 Gen autosómico dominante
 Hipoplasia malar, abertura de las fisuras palpebrales hacia
abajo, defectos de párpados inferiores, deformaciones del
oído externo
▫ Síndrome de Pierre Robin
 Gen autosómico recesivo
 Hipoplasia de mandíbula, paladar hendido, defectos de ojo y
oído
 Micrognatia -- desplazamiento posterior de la lengua -- no
fusión completa de prolongaciones palatinas -- paladar
hendido bilateral
• Síndrome de Digeorge
▫ No presentan timo ni paratiroides, anomalías de
infundíbulos de salida del corazón
▫ Hipoparatiroidismo congénito -- mayor
susceptibilidad a infecciones
▫ Anomalías de la boca, orejas de implantación baja,
hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea,
cardiopatías congénitas
▫ Causa: pérdida de señalización entre endodermo
faríngeo y células de cresta neural adyacentes --
falta de diferenciación de tercera y cuarta bolsas
faríngeas
▫ Microdeleción 22q11.2, mutación de genes HIRA y
UFDL
• Tejido Tímico Ectópico
▫ Nódulo tímico aislado persistente cerca de una de
las paratiroides inferiores
• Glándulas paratiroides ectópicas
▫ En cualquier lugar o dentro de la paratiroides o
timo
• Número anormal de glándulas paratiroides
▫ Origen probable: división de primordios originales
de las glándulas
▫ Falta de diferenciación de uno de los primordios o
atrofia de glándulas al inicio del desarrollo --
ausencia de paratiroides
• Primera glándula endocrina que se desarrolla en el
embrión
• 24 días: aparece a partir de un engrosamiento
endodérmico medial en el suelo de la faringe
primitiva, que luego forma una pequeña evaginación:
primordio tiroideo
• Embrión y lengua crecen -- glándula tiroides en
desarrollo desciende por el cuello -- ventral al hueso
hioides y cartílagos laríngeos en desarrollo
• Tiroides unida a la lengua por tubo estrecho
(conducto tirogloso), por un corto tiempo
• Inicio: Primordio tiroideo es hueco
• Luego: se convierte en una masa sólida de células y se
divide en lóbulos derecho e izquierdo conectados por
itsmo de la tiroides (delante de 2° y 3° anillos
traqueales en desarrollo)
divertículo  bolsa
• 7° semana: glándula tiroides tiene forma
definitiva, situada en su localización final en el
cuello; conducto tirogloso degeneró y desapareció
• Abertura proximal del conducto persiste como
una pequeña depresión en el dorso (posterior) de
la lengua (agujero ciego)
• 50% personas: lóbulo piramidal en la tiroides, se
diferencia a partir del extremo distal del conducto
tirogloso, se fija al hioides mediante tejido fibroso
o músculo liso
Histogenia de la tiroides
• Primordio tiroideo: masa sólida de células
endodérmicas
• División en una red de cordones epiteliales a medida
que es invadido por mesénquima vascular que lo
rodea
• 10° semana: cordones se han dividido en pequeños
grupos de células -- aparece una luz y las células se
ubican en su alrededor
• 11° semana: aparece coloide en los folículos
tiroideos, acumulación de yodo y hormonas
tiroideas
• 20° semana: aumentan las concentraciones de
tirotropina y tiroxina, hasta alcanzar los valores
adultos en semana 35°
Glándulas tiroides y
paratiroides a las 21
semanas (x130). El coloide
es visible por primera vez
en los folículos a las 11
semanas: la tiroxina se
forma poco después.
• Hipotiroidismo congénito
▫ Alteración del desarrollo de la glándula tiroides
• Quistes y senos del conducto tirogloso
▫ A veces persiste un vestigio del conducto tirogloso
que forma un quiste en la lengua o en la parte
anterior del cuello, debajo del hioides
▫ Se detectan hacia los 5 años
▫ Son asintomáticas, a no ser que se infecten
▫ El tumor suele ser móvil, de crecimiento progresivo
e indoloro
▫ El quiste puede contener una pequeña cantidad de
tejido tiroideo
▫ Si se infecta, se produce una perforación cutánea,
con formación de fístula del conducto tirogloso, con
abertura en el plano medio del cuello
• Glándula tiroidea ectópica
▫ Poco frecuente
▫ Se localiza a lo largo del trayecto del conducto tirogloso
▫ Se manifiesta como una glándula tiroidea sublingual en
la parte superior del cuello o debajo del hioides
• Tejido tiroideo accesorio
▫ Puede encontrarse también en el timo debajo de la
tiroides
▫ Puede ser funcional, pero su tamaño es insuficiente
para abastecer por sí solo al cuerpo
▫ Puede desarrollarse en la zona lateral al cartílago
tiroides
▫ Se origina a partir de vestigios del conducto tirogloso
Glándula tiroidea sublingual
Se realizan exámenes de laboratorio (gammagrafía con yodo 99) para
determinar la posición y función de la glándula tiroides, con lo que se
descarta la presencia de tejido tiroideo ectópico
• Agenesia de la tiroides
▫ Hipotiroidismo congénito (desarrollo defectuoso)
es frecuente
▫ Ausencia de tiroides o uno de sus lóbulos es raro
▫ Hemiagenesia tiroidea: lóbulo izquierdo falta con
mayor frecuencia (mutaciones del receptor de
tirotropina)
• Fin 4° semana: elevación triangular media en el
suelo de la faringe primitiva
▫ Protuberancia lingual media (yema lingual,
tuberculum impar)
• Después surge protuberancias linguales laterales
(yemas linguales distales) a cada lado de la yema
lingual medial
• Las tres protuberancias se deben a la
proliferación del mesénquima en las porciones
ventromediales del primer par de arcos
faríngeos
• Las protuberancias laterales crecen rápidamente, se
fusionan entre sí y superan en crecimiento a la
protuberancia lingual media
▫ Protuberancias laterales unidas – 2/3 anteriores
(porción oral)
▫ Lugar de fusión: surco de la línea media de la lengua y
tabique lingual fibroso bajo él
• La protuberancia lingual media no forma parte
reconocible en la lengua del adulto
• Formación del 1/3 posterior de la lengua: dos
elevaciones debajo del foramen cecum:
▫ Cópula: fusión de las porciones ventromediales del 2°
par de arcos faríngeos
▫ Eminencia hipofaríngea: debajo de la cópula a partir del
mesénquima ventromedial (3° y 4° pares de arcos)
• El crecimiento de la cópula es superado por la
eminencia hipofaríngea y acaba desapareciendo
▫ 1/3 posterior se desarrolla a partir de la posición
rostral de la eminencia hipofaríngea
• Línea de fusión entre partes anterior y posterior:
surco en forma de V (surco terminal)
• Mesénquima del arco faríngeo -- vascularización
y tejido conjuntivo
• Mioblastos que emigran de los miotomos
occipitales -- músculos de la lengua
• Nervio hipogloso (XII) acompaña a los
mioblastos durante su emigración e inerva los
músculos linguales
• Nacimiento: porciones anterior y posterior de la
lengua en la cavidad oral
• 4 años: 1/3 posterior descendió a la bucofaringe
Papilas linguales y yemas gustativas
• Papilas linguales
▫ final 8° semana
• Papilas caliciformes y foliáceas, cerca de las
ramas terminales del glosofaríngeo (IX)
• Papilas fungiformes, cerca de las terminaciones
de la cuerda del tímpano, rama del facial (VII)
• Papilas filiformes, período fetal inicial (10°-11°),
con terminaciones nerviosas aferentes sensibles
al tacto
• Yemas gustativas
▫ Semanas 11°-13°
• Interacción inductiva entre células epiteliales de
la lengua y células nerviosas gustativas
invasoras, de los nervios de la cuerda del
tímpano, glosofaríngeo (IX) y vago (X)
• La mayoría de las yemas se forman en la
superficie dorsal de la lengua; también en arcos
palatoglosos, paladar, superficie posterior de la
epiglotis y pared posterior de la bucofaringe
• Semanas 26°-28°: ya hay vía refleja entre papilas
gustativas y músculos de la cara
Inervación de la lengua
• Mucosa 2/3 anteriores -- rama lingual de la división
mandibular del trigémino (V)
• Papilas gustativas 2/3 anteriores -- rama cuerda del
tímpano del facial (VII), no inerva mucosa
• Papilas caliciformes anteriores -- glosofaríngeo (IX),
mucosa del 1/3 posterior sufre desplazamiento
anterior a medida que la lengua se desarrolla
• 1/3 posterior -- IX
• Pequeña zona delante de la epiglotis -- rama laríngea
superior del vago (X)
• Músculos linguales -- XII; excepción: palatogloso -- X
• Anomalías congénitas
▫ Fisuras, hipertrofia de papilas linguales (síndrome
de Down
• Quistes y fístulas congénitos
▫ Vestigios del conducto tirogloso -- quistes; pueden
crecer y provocar molestias faríngeas, disfagia o
ambas
▫ Mismo origen -- fístulas; se abren en la cavidad
oral a través del agujero ciego
• Anquiloglosia
▫ Frenillo corto, extendiéndose hasta la punta de la
lengua, interfiere con su libre salida -- dificulta
lactancia natural
▫ Generalmente se distiende con el tiempo, no
necesita intervención quirúrgica
• Macroglosia
▫ Hipertrofia generalizada a la lengua en desarrollo,
debido a linfangioma o a hipertrofia muscular
• Microglosia
▫ Se asocia a micrognatia y a defectos de
extremidades (síndrome de Hanhart)
• Lengua bífida o hendida (Glososquisis)
▫ Fusión incompleta de protuberancias linguales
laterales -- surco medio profundo
▫ Generalmente no se extiende hasta la punta (no
hay apariencia de “serpiente”)
Generalidades
• 6° - 7° semanas: yemas sólidas a partir del
primordio de la cavidad oral
• Los extremos (en forma de maza) de las yemas
epiteliales crecen en el mesénquima subyacente
• Cresta neural --- tejido conectivo glandular
• Proliferación del epitelio oral --- tejido
parenquimatoso (secretor)
Desarrollo de las glándulas salivales
Glándulas parótidas
• Se forman al inicio de la 6°
• Surgen del revestimiento ectodérmico oral cerca de
los ángulos del estomodeo
• Elongación de la mandíbula --- alargamiento del
conducto
• Semana 10°: recanalización de cordones, se
convierten en conductos
▫ Extremos redondeados de los cordones --- acinos
• 18°: aparece secreción
• Mesénquima adyacente --- cápsula y tejido
conjuntivo
Glándulas submandibulares
• Se forman durante la 6° semana
• A partir de yemas endodérmicas del suelo del
estomodeo, posterior a los lados de la lengua
• 12°: formación de acinos
• 16°: secreción
• Crecimiento continúa después del nacimiento
(formación de acinos mucosos)
• Surco lineal (a los lados de la lengua), se cierra
pronto --- Conducto submandibular
Glándulas sublinguales
• Surgen en la 8° semana
• A partir de múltiples yemas epiteliales
endodérmicas en el surco paralingual
• Estas yemas se canalizan y ramifican --- 10 a 12
conductos que se abren independientemente en
el suelo de la boca
• Inicio 4°: aparece primordio facial, alrededor del
gran estomodeo primitivo
• Influencia inductora de centros organizadores del
prosencéfalo y rombencéfalo -- desarrollo facial
• Centro organizador prosencefálico: mesodermo
precordal (línea media rostral de la notocorda,
sobre la placa neural prosencefálica)
• Frontera entre encéfalo medio y posterior: centro
de señalización -- dirige organización espacial de
la porción caudal del encéfalo medio y estructuras
rostrales del encéfalo posterior
• 5 primordios faciales (prominencias alrededor
estomodeo):
▫ 1 Prominencia frontonasal
▫ 2 Prominencias maxilares
▫ 2 Prominencias mandibulares
• 1° par de arcos faríngeos -- prominencias
maxilares y mandibulares
▫ Surgen gracias a expansión de poblaciones de
células de cresta neural que se originan de pliegues
neurales (en mesencéfalo y rombencéfalo), durante
4° semana
▫ Esas células originan tejido conjuntivo (cartílago,
hueso, ligamentos) de las regiones facial y oral
▫ Mioblastos procedentes de mesodermo paraaxial y
precordal -- músculos voluntarios craneofaciales
• Prominencia frontonasal (PFN) rodea la parte
ventrolateral del encéfalo anterior (que origina
las vesículas ópticas)
▫ Porción frontal de PFN -- frente
▫ Porción nasal de PFN -- borde rostral estomodeo y
nariz
▫ Prominencias maxilares -- límites laterales del
estomodeo
▫ Prominencias mandibulares -- borde caudal
estomodeo
• Las 5 prominencias son centros activos de
crecimiento en el mesénquima subyacente
• Este tejido conjuntivo embrionario es continuo
• Desarrollo facial: 4°-8° semanas
• Fin periodo embrionario -- cara con aspecto muy
humano
• Periodo fetal -- desarrollo proporciones faciales
• Primeras áreas en formarse: mandíbula y labio
inferior (fusión de prominencias mandibulares)
• Fin 4° semana: porción inferior PFN --
engrosamientos ovales bilaterales sobre
ectodermo superficial (placodas nasales,
primordios del peitelio nasal)
▫ Inicio: placodas convexas
▫ Luego: se estiran y forman depresión plana en cada
una
▫ El mesénquima de los bordes prolifera --
elevaciones en forma de herradura (prominencias
nasales mediales y laterales)
▫ Depresiones -- fosas nasales (primordios de las
narinas y cavidades nasales)
• Proliferación del mesénquima en las
prominencias maxilares -- crecen en sentido
medial acercándose entre sí y a las prominencias
nasales
• Expansión secundaria a la proliferación --
movimiento de las prominencias nasales
mediales hacia el plano medio y una hacia la otra
• Separación entre prominencias nasales laterales y
prominencia maxilar: surco nasolagrimal
• Fin 5° semana: primordios de pabellones
auditivos comienzan a desarrollarse
• Alrededor del primer surco faríngeo se
desarrollan seis montículos auditivos (tres
prominencias mesenquimatosas a cada lado),
primordios de las orejas y conducto auditivo.
• Al inicio, los oídos externos se encuentran en la
región cervical; a medida que se desarrolla la
mandíbula pasan a situarse a los lados de la
cabeza a la altura de los ojos
• Fin 6° semana: cada prominencia maxilar
comienza a fusionarse con la prominencia nasal
lateral a lo largo de la línea del surco
nasolagrimal -- continuidad entre el lado de la
nariz (prominencia nasal lateral) y la mejilla
(prominencia maxilar)
• Engrosamiento alargado del ectodermo (situado
en el suelo del surco nasolagrimal) -- conducto
nasolagrimal
▫ Engrosamiento -- cordón epitelial sólido que se
separa del ectodermo y se hunde en el mesénquima
▫ Apoptosis -- cordón se recanaliza, forma un
conducto (cuyo extremo superior se expande para
formar el saco lagrimal)
▫ Final del periodo fetal, el conducto lagrimal drena
por el meato inferior en la pared lateral de la
cavidad nasal.
• Después del nacimiento: recanalización completa
• 7°-10°: prominencias nasales mediales se fusionan
entre sí y con las prominencias maxilares y nasales
laterales
• Desintegración de epitelios superficiales de contacto
-- células mesenquimatosas subyacentes se
entremezclan -- prominencias se unen
• Fusión de prominencias nasales mediales y
maxilares -- continuidad de maxilares y labio
superior, separa las fosas nasales del estomodeo
• Prominencias nasales se fusionan -- segmento
intermaxilar que origina
▫ Parte media (filtrum) del labio superior
▫ Porción premaxilar (del maxilar) y la encía
correspondiente
▫ Paladar primitivo
• Los retinoides tienen efectos específicos en la
diferenciación celular, particularmente en las
células epiteliales, y en morfogénesis de gran
variedad de células, tejidos y sistemas
• También tienen importancia crítica durante el
desarrollo de vertebrados, particularmente en la
embriogénesis craneofacial. La forma más activa
de vitamina A, ácido retinoico, es sin embargo
uno de los teratógenos más potentes (Schenefelt,
1972).
Cortes sagitales de la cabeza mostrando el desarrollo de las cavidades nasales. Se ha eliminado el tabique nasal.
A. Cinco semanas. B. Seis semanas, se observa la rotura de la membrana bucofacial. C. Siete semanas, puede
verse la comunicación entre la cavidad nasal y la oral y el desarrollo del epitelio olfativo. D. Doce semanas, se
aprecia el paladar y la pared lateral de la cavidad nasal.
Las placodas nasales se deprimen formando las fosas nasales
Proliferación del mesénquima adyacente forma prominencias nasales medias y
laterales -- aumenta la profundidad de las fosas nasales, determina la formación
de sacos nasales primitivos.
Sacos nasales separados de la cavidad oral por membrana buconasal, que se
rompe al final de la 6° semana -- permite comunicación entre ambas cavidades.
En las cavidades nasales se forman unos tapones epiteliales temporales, que
desaparecen entre las semanas 13° a 15°
• Las regiones de continuidad entre las cavidades nasal y
oral son las coanas primitivas, detrás del paladar
primitivo. Cuando se desarrolla el paladar secundario,
las coanas se encuentran en la unión de la cavidad
nasal y la faringe.
• Al mismo tiempo, se van desarrollando los cornetes
nasales superiores, medios e inferiores que surgen
como elevaciones de las paredes laterales de las
cavidades nasales.
• Mientras, el epitelio ectodérmico del techo de cada
cavidad nasal se especializa para formar el epitelio
olfativo.
• Algunas células epiteliales se diferencian a células
receptoras olfativas (neuronas), sus axones son los
nervios olfativos que crecen en los bulbos olfativos del
encéfalo.
• Prominencias maxilares -- mayor parte del labio
superior, maxilares, paladar secundario
• Prominencias maxilares se unen en su parte
lateral con las prominencias mandibulares
• Mesénquima del segundo par de arcos faríngeos
invade labios y mejillas primitivos -- músculos
faciales, inervados por el nervio facial (VII)
• Mesénquima del primer par de arcos -- músculos
de la masticación inervados por el trigémino (V)
Senos paranasales
• Su desarrollo inicia al final de la vida fetal
(maxilares) o después del nacimiento (demás)
• Evaginaciones o divertículos de las paredes de
las cavidades nasales -- se convierten en
extensiones neumáticas de estas cavidades en los
huesos adyacentes
• Las aberturas originales de los divertículos
permanecen en los orificios de los senos del
adulto
• Primera muestra de primordios vomeronasales:
engrosamientos epiteilales bilaterales (en el
tabique nasal)
• Invaginación de los primordios y su separación
del epitelio del tabique nasal -- órgano
vomeronasal (OVN “de Jacobson”) tubular visible
entre los días 37 y 43.
▫ Acaba en un extremo ciego en su parte posterior
▫ Máximo desarrollo entre semanas 12°-14°
▫ Parches de células ciliadas sustituyen a la población
de receptores gradualmente.
• Debajo del OVN se desarrolla un cartílago
paraseptal
• En el ser humano, a diferencia de otros
mamíferos, reptiles y anfibios, no persisten los
nervios vomeronasales , el bulbo olfativo
accesorio ni las conexiones centrales
Microfotografía de un corte frontal a través de la cavidad oral y las regiones nasales en
desarrollo de un embrión humano de 22 mm y alrededor de 54 días. Obsérvese el órgano
vomeronasal tubular bilateral
• Desarrollo posnatal de senos paranasales
▫ Recién nacidos: senos paranasales rudimentarios o
inexistentes, no hay senos frontales ni esfenoidales
▫ Senos maxilares pequeños al nacer (3-4 mm) y crecen
lentamente hasta la pubertad, su desarrollo no se
completa hasta la erupción de todos los dientes
permanentes (edad adulta)
▫ Celdas etmoidales pequeñas hasta los 2 años, crecen con
rapidez desde los 6-8 años
 A los 2 años, las celda etmoidales anteriores crecen en el
hueso frontal -- un seno frontal a cada lado
 Senos frontales visibles a los 7 años
 Celdas etmoidales posteriores crecen en el hueso esfenoides
hacia los 2 años -- senos esfenoidales
▫ Crecimiento de senos paranasales es importante -- cambio
de forma y tamaño de la cara (lactancia - infancia) y añade
resonancia a la voz (adolescencia)
• Vestigios del órgano vomeronasal
▫ OVN bien desarrollados son estructuras
quimiorreceptoras sensoriales situadas sobre el
tabique nasal de anfibios, reptiles y mamíferos
OVN aparecen en el embrión humano y persisten
durante toda la vida en forma de conductos que
muestran zonas ciliadas intermitentemente,
conducen moco y tienen una abertura microscópica
en el tabique nasal
• Dos estadios
▫ Paladar primitivo
▫ Paladar secundario
• 6° semana: inicio de la palatogenia
• 12° semana: se completa el desarrollo del paladar
• Periodo crítico de desarrollo: fin 6° - inicio 9°
Paladar primitivo (prolongación palatina
media, segmento intermaxilar)
• Inicio de la 6° semana: comienza a desarrollarse
• Formado por fusión de prominencias nasales
medias, masa cuneiforme de mesénquima
• Situado entre las superficies internas de las
prominencias maxilares
• Forma la porción anterior-media del maxilar
(premaxilar), pequeña parte del paladar duro del
adulto
Paladar secundario
• Primordio de las partes dura y blanda del paladar
• Inicios de la 6° semana: desarrollo a partir de dos
proyecciones mesenquimatosas (se extienden
desde las porciones internas de las prominencias
maxilares)
• Prolongaciones palatinas laterales se proyectan en
dirección inferomedial a cada lado de la lengua
• Alargamiento mandibular -- jala de la lengua,
separándola de su raíz -- la atrae a la zona más
inferior de la boca
• 7° - 8° semanas: prolongaciones palatinas laterales
adoptan posición horizontal encima de la lengua
▫ Causa: liberación de ácido hialurónico en el
mesénquima de las prolongaciones palatinas --
proceso de corriente -- posición horizontal
• Paladar primitivo: desarrollo progresivo de hueso
que forma parte premaxilar del maxilar; el hueso se
extiende desde huesos maxilares y palatinos hasta
las prolongaciones palatinas -- paladar duro
• Partes posteriores de prolongaciones palatinas no
osifican, se extienden posteriormente más allá del
tabique nasal -- paladar blando
▫ Proyección cónica blanda: úvula
• Rafe palatino medio: línea de fusión de
prolongaciones palatinas
• Tabique nasal: crecimiento hacia abajo, surge de
las partes internas de las prominencias nasales
medias fusionadas
• Fusión del tabique nasal y prolongaciones
palatinas empieza en la parte anterior durante 9°
semana; se completa en la parte posterior en
semana 12°
Canal nasopalatino (entre parte anterior del paladar y apófifis palatinas de los
maxilares)
En el adulto está representado por el agujero incisivo (o fosa incisiva)
Desarrollo del paladar visto desde abajo
Labio leporino y paladar hendido
• Son las anomalías craneofaciales más frecuentes
• Se clasifican tomando como punto de referencia la fosa
incisiva
• Clasificación principal
▫ Hendiduras anteriores
 Labio leporino (con/sin hendidura de porción alveolar del maxilar)
 Hendidura anterior completa (hendidura se extiende por el labio y
la porción alveolar del maxilar hasta la fosa incisiva, separando
partes anterior y posterior del paladar)
▫ Hendiduras posteriores
 Del paladar secundario, se extienden por las regiones blanda y dura
del paladar hasta la fosa incisiva, separando las partes anterior y
posterior del paladar
 Se deben a desarrollo defectuoso del paladar secundario y
distorsiones de crecimiento de las prolongaciones palatinas
laterales, que impide su fusión
• Hendidura unilateral del labio superior
▫ Falta de unión entre la prominencia maxilar del lado
afectado con las prominencias nasales medias
fusionadas
▫ Resultado de la falta de fusión de masas
mesenquimatosas y falta de proliferación del
mesénquima
Consecuencia: persistencia del surco labial, epitelio
del surco se distiende y los tejidos del suelo del surco
se separan
▫ Labio se divide en porciones lateral y medial
• Labio leporino bilateral
▫ Masas mesenquimatosas de las dos prominencias
maxilares no se encuentran y no se unen con las
prominencias nasales fusionadas
▫ Epitelio de los dos surco labiales se distiende y
rompe
▫ Casos bilaterales: puede haber daño desigual en
distintos grados
▫ Pérdida de continuidad del músculo orbicular de la
boca
• Hendidura media del labio superior
▫ Anomalía muy rara debida a deficiencia
mesenquimatosa -- falta parcial o completa de fusión
de las prominencias nasales mediales y de la
formación de la prolongación palatina media
▫ Es manifestación característica del síndrome de Mohr
(autosómico recesivo)
• Paladar hendido
▫ Con o sin labio leporino (1/2500 nacimientos)
▫ Frecuencia mayor en niñas
▫ La hendidura puede afectar sólo a la úvula o
extenderse al paladar blando y duro
▫ En casos graves, se extiende a la porción alveolar
del maxilar y labios a ambos lados
• Paladar hendido completo
▫ La más grave de este tipo de anomalías
▫ Debido a herencia multifactorial (trisomía 13,…)
▫ La marca para distinguir hendiduras anteriores y
posteriores es la fosa incisiva
 Hendiduras del paladar primitivo o anterior: falta de
fusión entre masas mesenquimatosas de las
prolongaciones palatinas laterales con el mesénquima del
paladar primitivo
 Hendiduras del paladar secundario o posterior: falta de
fusión entre masas mesenquimatosas de las
prolongaciones palatinas laterales entre ellas y con el
tabique nasal
 Hendiduras de la porción primitiva y secundaria: falta de
fusión entre masas mesenquimatosas de las
prolongaciones palatinas laterales entre ellas, con el
mesénquima del paladar primitivo y con el tabique nasal
Otras anomalías faciales
• Hendiduras faciales oblicuas (fisuras
orbitofaciales): surcos nasales persistentes
▫ Hendiduras bilaterales -- macrostomía
• Microstomía congénita
• Ventana nasal única
• Nariz bífida
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  • 1. Cabeza y cuello Aparato faríngeo, ojo y oído Juan Eduardo Quiroz Aldave
  • 2. CENTRO Mesenquimatoso Vena Arteria Estomodeo Prominencia maxilar Prominencia mandibular Primer arco Segundo arco Primera hendidura Segunda hendidura Arteria Segunda bolsa Telencefalo Mielencefalo Nervio Tercera bolsa Primera bolsa
  • 3.
  • 6.
  • 7. • Inicio de 4° semana: comienza su desarrollo ▫ Células de la cresta neural emigran a las regiones de la futura cabeza y cuello • Fin 4° semana: 4 pares de arcos faríngeos visibles desde el exterior • 5° y 6° arcos son rudimentarios, y no visibles desde la superficie del embrión • Arcos faríngeos separados por surcos faríngeos
  • 8. Las células de la cresta neural emigran a las regiones de la futura cabeza y cuello
  • 9.
  • 10.
  • 11. • Los arcos faríngeos sostienen las paredes laterales de la faringe primitiva, que deriva de la porción craneal del intestino anterior • Estomodeo: inicialmente es una ligera depresión en el ectodermo superficial; separada de la cavidad de la faringe primitiva por membrana bucofaríngea, formada por ectodermo externo y endodermo interno • Membrana bucofaríngea se rompe hacia el día 26 -- comunicación entre faringe e intestino anterior y la cavidad amniótica
  • 12. Componentes de los arcos faríngeos • Núcleo de mesénquima (tejido conectivo embrionario) revestido en la parte externa por ectodermo y en la interna por endodermo • 3° semana: mesodermo -- mesénquima • 4° semana: células de cresta neural emigrando -- mesénquima -- prominencias (max. - mand.), tejido conjuntivo de la dermis, músculo liso • Mesodermo miógeno de las regiones paraaxiales penetra en cada arco faríngeo, formando el núcleo central de primordio muscular • Mesodermo lateral, angioblastos invasores -- células endoteliales
  • 13.
  • 16. • Arco faríngeo: ▫ Arteria del arco faríngeo que surge del tronco arterioso del corazón primitivo, rodea a la faringe primitiva para penetrar en la aorta dorsal ▫ Vástago cartilaginoso -- esqueleto del arco ▫ Componente muscular -- músculos de cabeza y cuello ▫ Neuroectodermo del encéfalo primitivo -- nervios motores y sensitivos, inervan la mucosa y los músculos derivados del arco
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20. Destino de los arcos faríngeos • Formación de cara, cavidades nasales, boca, laringe, faringe y cuello • 5° semana: segundo arco crece, supera en crecimiento al tercero y cuarto, forma depresión ectodérmica (seno cervical) • Fin 7° semana: surcos faríngeos segundo a cuarto y seno cervical han desaparecido -- contorno del cuello es liso
  • 21. Derivados de los cartílagos de los arcos faríngeos • Extremo dorsal del cartílago del primer arco (cartílago de Meckel) en íntima relación con el oído en desarrollo ▫ Porción proximal -- nódulos -- martillo y yunque ▫ Porción media: regresiona, su pericondrio -- ligamento anterior del martillo y ligamento esfenomandibular • Porciones ventrales del cartílago del primer arco -- primordio de la madíbula (forma de herradura) ▫ Desarrollo de la mandíbula: osificación intramembranosa
  • 22. • Cerca del extremo dorsal del cartílago del segundo arco (cartílago de Reichert): rudimento cartilaginoso independiente, relacionado con el oído en desarrollo -- osificación -- estribo (oído medio) y apófisis estiloides del temporal • Cartílago entre apófisis estiloides y hioides regresiona, su pericondrio forma ligamento estilohioideo ▫ Extremo ventral del cartílago del segundo arco -- asta inferior y parte superior del cuerpo del hioides • Cartílago del tercer arco faríngeo (porción ventral del arco) -- asta mayor y parte inferior del cuerpo del hioides
  • 23. • Cartílagos de arcos cuarto y sexto se fusionan -- cartílagos de la laringe, excepto epiglotis ▫ Arcos faríngeos tercero y cuarto -- mesénquima de eminencia hipofaríngea -- epiglotis • Quinto arco faríngeo no produce derivados, es rudimentario si existe
  • 24.
  • 25.
  • 26.
  • 27.
  • 28. Derivados de los músculos de los arcos faríngeos • Primer arco -- músculos de la masticación • Segundo arco -- estilohioideo, músculo del estribo, vientre posterior del digástrico, auricular y músculos de expresión facial • Tercer arco -- estilofaríngeo • Cuarto arco -- cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la faringe • Sexto arco -- músculos intrínsecos de la laringe
  • 29.
  • 30. Derivados de los nervios de los arcos faríngeos • Componente eferente visceral especial (branquial) de cada PC inerva los músculos de los arcos faríngeos • Mesénquima de cada arco faríngeo contribuye a formación de dermis y mucosas de cabeza y cuello -- tienen inervación de nervios aferentes viscerales especiales
  • 31.
  • 32.
  • 33.
  • 34. • Intestino anterior -- faringe primitiva, se amplía en sentido craneal, se une al estomodeo; se estrecha en sentido caudal, se une al esófago • Las bolsas se desarrollan en los arcos en sentido craneo-caudal • Hay cuatro pares de bolsas bien definidas, el quinto par es rudimentario • Endodermo de las bolsas entra en contacto con ectodermo de los surcos -- estructuras bilaminares (membranas faríngeas), que separan las bolsas de los surcos
  • 35. Derivados de las bolsas faríngeas • Primera bolsa ▫ Se expande formando fosa tubotimpánica alargada  Porción distal de la fosa entra en contacto con el primer surco -- membrana timpánica (tímpano)  Cavidad de la fosa -- cavidad timpánica y antro mastoideo  Conexión de la fosa con la faringe -- alargamiento: trompa faringotimpánica (trompa auditiva)
  • 36. • Segunda bolsa ▫ Se obstruye a medida que se desarrolla la amígdala palatina ▫ Parte de su cavidad permanece como seno amigdalino o fosa amigdalina ▫ Endodermo prolifera en el mesodermo subyacente -- yemas -- partes centrales: criptas amigdalinas (epitelio superficial y revestimiento) ▫ Semana 20: mesénquima que rodea las criptas se diferencia en tejido linfático -- nódulos linfáticos de la amígdala palatina
  • 37. • Tercera bolsa ▫ Se expande  Porción dorsal, sólida, con forma de bulbo  Porción ventral, hueca, alargada ▫ Conexión con faringe: estrecho conducto que degenera pronto ▫ 6° semana  Epitelio porción dorsal -- paratiroides inferior  Epitelio porción ventral -- timo (conserva su forma bilobulada toda la vida) ▫ Timo: tiene una cápsula muy fina, cada lóbulo con propia irrigación, drenaje linfático e inervación ▫ Timo y paratiroides en desarrollo pierden sus conexiones con faringe ▫ Más tarde se desplazan en sentido caudal y se separan las paratiroides del timo
  • 38.  Histogenia del timo  Deriva de: ▫ Endodermo del tercer par de bolsas -- epitelio ▫ Mesénquima en que crecen estos tubos epiteliales  Tubos -- cordones sólidos -- emiten ramas laterales -- nódulos del timo  Células de los cordones alrededor de punto central -- corpúsculos tímicos (de Hassall)  Células de los cordones se separan manteniendo sus conexiones -- retículo epitelial  Células progenitoras hematopoyéyicas -- linfocitos (llenan intersticios entre células epiteliales)  Primordio del timo rodeado de mesénquima esencial para su desarrollo  Su crecimiento y desarrollo al nacer es incompleto
  • 39. • Cuarta bolsa ▫ Se amplía en sus porciones dorsal bulbar y ventral alargada ▫ Conexión con faringe: estrecho conducto que degenera pronto ▫ 6° semana: porción dorsal -- paratiroides superior (sobre superficie dorsal de la tiroides) ▫ Su posición final es superior respecto a la de las paratiroides derivadas de la tercera bolsa
  • 40.  Histogenia de las paratiroides  5° semana: epitelio (porciones dorsales de bolsas tercera y cuarta) prolifera -- forma pequeños nódulos sobre la cara dorsal de cada bolsa  Interior de nódulos: mesénquima vascular prolifera -- red capilar  Periodo embrionario: diferenciación de células principales, adquieren capacidad para regular metabolismo del calcio fetal  5-7 años: diferenciación de células oxífilas  Porción ventral alargada de cuarta bolsa -- cuerpo ultimofaringeo que se fusiona con glándula tiroides ▫ Sus células se diseminan en ella -- células parafoliculares (células C, producen calcitonina)
  • 42.
  • 43.
  • 44.
  • 45. • 4° - 5° semanas: cuatro surcos a cada lado • Separan a los arcos faríngeos en su parte externa • Primer par -- conducto auditivo externo (canal auditivo) • Segundo a cuarto arcos -- seno cervical
  • 46.
  • 47. • Aparecen en el suelo de los surcos faríngeos • Se forman donde los epitelios de los surcos y las bolsas se aproximan • Luego, el mesénquima interpuesto separa el ectodermo de los surcos y el endodermo de las bolsas • Primera membrana faríngea con capa interpuesta de mesénquima -- tímpano
  • 48. • Atresia del conducto nasolagrimal ▫ Parte del conducto nasolagrimal no se recanaliza ▫ Presente en 6% de recién nacidos • Senos y quistes auditivos congénitos ▫ En área triangular anterior al pabellón auditivo, alrededor del pabellón o en su lóbulo ▫ Pueden ser vestigios del primer arco o pliegues ectodérmicos que quedan secuestrados durante la formación de la oreja, a partir de montículos auditivos ▫ Son anomalías menores
  • 49. • Senos branquiales (cervicales) ▫ Senos branquiales externos  Falta del obstrucción del segundo surco faríngeo y del seno cervical  Se detectan durante la lactancia debido al material mucoso que secretan  Son bilaterales en 10% de casos y se asocian a senos auditivos ▫ Senos branquiales internos  Se abren en el seno amigdalino o cerca del arco palatofaríngeo  Se deben a la persistencia de la porción proximal de la segunda bolsa faríngea
  • 50. • Fístula branquial ▫ Canal anormal  Extremo interno: se abre en seno amigdalino  Extremo externo: se abre en parte exterior del cuello ▫ Persistencia de partes del segundo surco y bolsa faríngeos • Fístula del seno piriforme ▫ Persistencia de remanentes del cuerpo ultimofaríngeo, sigue el trayecto de este cuerpo, hacia la tiroides • Quistes branquiales ▫ Vestigios de partes del seno cervical, del segundo surco o de ambos ▫ Suelen encontrarse libres en cuello debajo del ángulo de la mandíbula ▫ Se manifiestan al final de la infancia, tumoración indolora de crecimiento progresivo
  • 51.
  • 52.
  • 53. • Vestigios branquiales ▫ Restos cartilaginosos u óseos de los cartílagos de los arcos faríngeos bajo la piel de la parte lateral del cuello ▫ Generalmente debajo del tercio inferior del esternocleidomastoideo • Síndrome del primer arco ▫ Desarrollo anormal de ojos, oídos, mandíbula y paladar ▫ Síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial)  Gen autosómico dominante  Hipoplasia malar, abertura de las fisuras palpebrales hacia abajo, defectos de párpados inferiores, deformaciones del oído externo ▫ Síndrome de Pierre Robin  Gen autosómico recesivo  Hipoplasia de mandíbula, paladar hendido, defectos de ojo y oído  Micrognatia -- desplazamiento posterior de la lengua -- no fusión completa de prolongaciones palatinas -- paladar hendido bilateral
  • 54.
  • 55.
  • 56. • Síndrome de Digeorge ▫ No presentan timo ni paratiroides, anomalías de infundíbulos de salida del corazón ▫ Hipoparatiroidismo congénito -- mayor susceptibilidad a infecciones ▫ Anomalías de la boca, orejas de implantación baja, hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea, cardiopatías congénitas ▫ Causa: pérdida de señalización entre endodermo faríngeo y células de cresta neural adyacentes -- falta de diferenciación de tercera y cuarta bolsas faríngeas ▫ Microdeleción 22q11.2, mutación de genes HIRA y UFDL
  • 57. • Tejido Tímico Ectópico ▫ Nódulo tímico aislado persistente cerca de una de las paratiroides inferiores • Glándulas paratiroides ectópicas ▫ En cualquier lugar o dentro de la paratiroides o timo • Número anormal de glándulas paratiroides ▫ Origen probable: división de primordios originales de las glándulas ▫ Falta de diferenciación de uno de los primordios o atrofia de glándulas al inicio del desarrollo -- ausencia de paratiroides
  • 58.
  • 59. • Primera glándula endocrina que se desarrolla en el embrión • 24 días: aparece a partir de un engrosamiento endodérmico medial en el suelo de la faringe primitiva, que luego forma una pequeña evaginación: primordio tiroideo • Embrión y lengua crecen -- glándula tiroides en desarrollo desciende por el cuello -- ventral al hueso hioides y cartílagos laríngeos en desarrollo • Tiroides unida a la lengua por tubo estrecho (conducto tirogloso), por un corto tiempo • Inicio: Primordio tiroideo es hueco • Luego: se convierte en una masa sólida de células y se divide en lóbulos derecho e izquierdo conectados por itsmo de la tiroides (delante de 2° y 3° anillos traqueales en desarrollo)
  • 61.
  • 62. • 7° semana: glándula tiroides tiene forma definitiva, situada en su localización final en el cuello; conducto tirogloso degeneró y desapareció • Abertura proximal del conducto persiste como una pequeña depresión en el dorso (posterior) de la lengua (agujero ciego) • 50% personas: lóbulo piramidal en la tiroides, se diferencia a partir del extremo distal del conducto tirogloso, se fija al hioides mediante tejido fibroso o músculo liso
  • 63.
  • 64. Histogenia de la tiroides • Primordio tiroideo: masa sólida de células endodérmicas • División en una red de cordones epiteliales a medida que es invadido por mesénquima vascular que lo rodea • 10° semana: cordones se han dividido en pequeños grupos de células -- aparece una luz y las células se ubican en su alrededor • 11° semana: aparece coloide en los folículos tiroideos, acumulación de yodo y hormonas tiroideas • 20° semana: aumentan las concentraciones de tirotropina y tiroxina, hasta alcanzar los valores adultos en semana 35°
  • 65. Glándulas tiroides y paratiroides a las 21 semanas (x130). El coloide es visible por primera vez en los folículos a las 11 semanas: la tiroxina se forma poco después.
  • 66. • Hipotiroidismo congénito ▫ Alteración del desarrollo de la glándula tiroides • Quistes y senos del conducto tirogloso ▫ A veces persiste un vestigio del conducto tirogloso que forma un quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello, debajo del hioides ▫ Se detectan hacia los 5 años ▫ Son asintomáticas, a no ser que se infecten ▫ El tumor suele ser móvil, de crecimiento progresivo e indoloro ▫ El quiste puede contener una pequeña cantidad de tejido tiroideo ▫ Si se infecta, se produce una perforación cutánea, con formación de fístula del conducto tirogloso, con abertura en el plano medio del cuello
  • 67.
  • 68.
  • 69. • Glándula tiroidea ectópica ▫ Poco frecuente ▫ Se localiza a lo largo del trayecto del conducto tirogloso ▫ Se manifiesta como una glándula tiroidea sublingual en la parte superior del cuello o debajo del hioides • Tejido tiroideo accesorio ▫ Puede encontrarse también en el timo debajo de la tiroides ▫ Puede ser funcional, pero su tamaño es insuficiente para abastecer por sí solo al cuerpo ▫ Puede desarrollarse en la zona lateral al cartílago tiroides ▫ Se origina a partir de vestigios del conducto tirogloso
  • 70. Glándula tiroidea sublingual Se realizan exámenes de laboratorio (gammagrafía con yodo 99) para determinar la posición y función de la glándula tiroides, con lo que se descarta la presencia de tejido tiroideo ectópico
  • 71. • Agenesia de la tiroides ▫ Hipotiroidismo congénito (desarrollo defectuoso) es frecuente ▫ Ausencia de tiroides o uno de sus lóbulos es raro ▫ Hemiagenesia tiroidea: lóbulo izquierdo falta con mayor frecuencia (mutaciones del receptor de tirotropina)
  • 72.
  • 73. • Fin 4° semana: elevación triangular media en el suelo de la faringe primitiva ▫ Protuberancia lingual media (yema lingual, tuberculum impar) • Después surge protuberancias linguales laterales (yemas linguales distales) a cada lado de la yema lingual medial • Las tres protuberancias se deben a la proliferación del mesénquima en las porciones ventromediales del primer par de arcos faríngeos
  • 74.
  • 75.
  • 76. • Las protuberancias laterales crecen rápidamente, se fusionan entre sí y superan en crecimiento a la protuberancia lingual media ▫ Protuberancias laterales unidas – 2/3 anteriores (porción oral) ▫ Lugar de fusión: surco de la línea media de la lengua y tabique lingual fibroso bajo él • La protuberancia lingual media no forma parte reconocible en la lengua del adulto • Formación del 1/3 posterior de la lengua: dos elevaciones debajo del foramen cecum: ▫ Cópula: fusión de las porciones ventromediales del 2° par de arcos faríngeos ▫ Eminencia hipofaríngea: debajo de la cópula a partir del mesénquima ventromedial (3° y 4° pares de arcos)
  • 77.
  • 78. • El crecimiento de la cópula es superado por la eminencia hipofaríngea y acaba desapareciendo ▫ 1/3 posterior se desarrolla a partir de la posición rostral de la eminencia hipofaríngea • Línea de fusión entre partes anterior y posterior: surco en forma de V (surco terminal) • Mesénquima del arco faríngeo -- vascularización y tejido conjuntivo • Mioblastos que emigran de los miotomos occipitales -- músculos de la lengua
  • 79. • Nervio hipogloso (XII) acompaña a los mioblastos durante su emigración e inerva los músculos linguales • Nacimiento: porciones anterior y posterior de la lengua en la cavidad oral • 4 años: 1/3 posterior descendió a la bucofaringe
  • 80. Papilas linguales y yemas gustativas • Papilas linguales ▫ final 8° semana • Papilas caliciformes y foliáceas, cerca de las ramas terminales del glosofaríngeo (IX) • Papilas fungiformes, cerca de las terminaciones de la cuerda del tímpano, rama del facial (VII) • Papilas filiformes, período fetal inicial (10°-11°), con terminaciones nerviosas aferentes sensibles al tacto
  • 81. • Yemas gustativas ▫ Semanas 11°-13° • Interacción inductiva entre células epiteliales de la lengua y células nerviosas gustativas invasoras, de los nervios de la cuerda del tímpano, glosofaríngeo (IX) y vago (X) • La mayoría de las yemas se forman en la superficie dorsal de la lengua; también en arcos palatoglosos, paladar, superficie posterior de la epiglotis y pared posterior de la bucofaringe • Semanas 26°-28°: ya hay vía refleja entre papilas gustativas y músculos de la cara
  • 82. Inervación de la lengua • Mucosa 2/3 anteriores -- rama lingual de la división mandibular del trigémino (V) • Papilas gustativas 2/3 anteriores -- rama cuerda del tímpano del facial (VII), no inerva mucosa • Papilas caliciformes anteriores -- glosofaríngeo (IX), mucosa del 1/3 posterior sufre desplazamiento anterior a medida que la lengua se desarrolla • 1/3 posterior -- IX • Pequeña zona delante de la epiglotis -- rama laríngea superior del vago (X) • Músculos linguales -- XII; excepción: palatogloso -- X
  • 83. • Anomalías congénitas ▫ Fisuras, hipertrofia de papilas linguales (síndrome de Down • Quistes y fístulas congénitos ▫ Vestigios del conducto tirogloso -- quistes; pueden crecer y provocar molestias faríngeas, disfagia o ambas ▫ Mismo origen -- fístulas; se abren en la cavidad oral a través del agujero ciego • Anquiloglosia ▫ Frenillo corto, extendiéndose hasta la punta de la lengua, interfiere con su libre salida -- dificulta lactancia natural ▫ Generalmente se distiende con el tiempo, no necesita intervención quirúrgica
  • 84. • Macroglosia ▫ Hipertrofia generalizada a la lengua en desarrollo, debido a linfangioma o a hipertrofia muscular • Microglosia ▫ Se asocia a micrognatia y a defectos de extremidades (síndrome de Hanhart) • Lengua bífida o hendida (Glososquisis) ▫ Fusión incompleta de protuberancias linguales laterales -- surco medio profundo ▫ Generalmente no se extiende hasta la punta (no hay apariencia de “serpiente”)
  • 85.
  • 86. Generalidades • 6° - 7° semanas: yemas sólidas a partir del primordio de la cavidad oral • Los extremos (en forma de maza) de las yemas epiteliales crecen en el mesénquima subyacente • Cresta neural --- tejido conectivo glandular • Proliferación del epitelio oral --- tejido parenquimatoso (secretor)
  • 87. Desarrollo de las glándulas salivales
  • 88. Glándulas parótidas • Se forman al inicio de la 6° • Surgen del revestimiento ectodérmico oral cerca de los ángulos del estomodeo • Elongación de la mandíbula --- alargamiento del conducto • Semana 10°: recanalización de cordones, se convierten en conductos ▫ Extremos redondeados de los cordones --- acinos • 18°: aparece secreción • Mesénquima adyacente --- cápsula y tejido conjuntivo
  • 89. Glándulas submandibulares • Se forman durante la 6° semana • A partir de yemas endodérmicas del suelo del estomodeo, posterior a los lados de la lengua • 12°: formación de acinos • 16°: secreción • Crecimiento continúa después del nacimiento (formación de acinos mucosos) • Surco lineal (a los lados de la lengua), se cierra pronto --- Conducto submandibular
  • 90. Glándulas sublinguales • Surgen en la 8° semana • A partir de múltiples yemas epiteliales endodérmicas en el surco paralingual • Estas yemas se canalizan y ramifican --- 10 a 12 conductos que se abren independientemente en el suelo de la boca
  • 91.
  • 92. • Inicio 4°: aparece primordio facial, alrededor del gran estomodeo primitivo • Influencia inductora de centros organizadores del prosencéfalo y rombencéfalo -- desarrollo facial • Centro organizador prosencefálico: mesodermo precordal (línea media rostral de la notocorda, sobre la placa neural prosencefálica) • Frontera entre encéfalo medio y posterior: centro de señalización -- dirige organización espacial de la porción caudal del encéfalo medio y estructuras rostrales del encéfalo posterior
  • 93. • 5 primordios faciales (prominencias alrededor estomodeo): ▫ 1 Prominencia frontonasal ▫ 2 Prominencias maxilares ▫ 2 Prominencias mandibulares • 1° par de arcos faríngeos -- prominencias maxilares y mandibulares ▫ Surgen gracias a expansión de poblaciones de células de cresta neural que se originan de pliegues neurales (en mesencéfalo y rombencéfalo), durante 4° semana ▫ Esas células originan tejido conjuntivo (cartílago, hueso, ligamentos) de las regiones facial y oral ▫ Mioblastos procedentes de mesodermo paraaxial y precordal -- músculos voluntarios craneofaciales
  • 94.
  • 95.
  • 96. • Prominencia frontonasal (PFN) rodea la parte ventrolateral del encéfalo anterior (que origina las vesículas ópticas) ▫ Porción frontal de PFN -- frente ▫ Porción nasal de PFN -- borde rostral estomodeo y nariz ▫ Prominencias maxilares -- límites laterales del estomodeo ▫ Prominencias mandibulares -- borde caudal estomodeo
  • 97.
  • 98. • Las 5 prominencias son centros activos de crecimiento en el mesénquima subyacente • Este tejido conjuntivo embrionario es continuo • Desarrollo facial: 4°-8° semanas • Fin periodo embrionario -- cara con aspecto muy humano • Periodo fetal -- desarrollo proporciones faciales • Primeras áreas en formarse: mandíbula y labio inferior (fusión de prominencias mandibulares)
  • 99. • Fin 4° semana: porción inferior PFN -- engrosamientos ovales bilaterales sobre ectodermo superficial (placodas nasales, primordios del peitelio nasal) ▫ Inicio: placodas convexas ▫ Luego: se estiran y forman depresión plana en cada una ▫ El mesénquima de los bordes prolifera -- elevaciones en forma de herradura (prominencias nasales mediales y laterales) ▫ Depresiones -- fosas nasales (primordios de las narinas y cavidades nasales)
  • 100.
  • 101. • Proliferación del mesénquima en las prominencias maxilares -- crecen en sentido medial acercándose entre sí y a las prominencias nasales • Expansión secundaria a la proliferación -- movimiento de las prominencias nasales mediales hacia el plano medio y una hacia la otra • Separación entre prominencias nasales laterales y prominencia maxilar: surco nasolagrimal
  • 102. • Fin 5° semana: primordios de pabellones auditivos comienzan a desarrollarse • Alrededor del primer surco faríngeo se desarrollan seis montículos auditivos (tres prominencias mesenquimatosas a cada lado), primordios de las orejas y conducto auditivo. • Al inicio, los oídos externos se encuentran en la región cervical; a medida que se desarrolla la mandíbula pasan a situarse a los lados de la cabeza a la altura de los ojos
  • 103. • Fin 6° semana: cada prominencia maxilar comienza a fusionarse con la prominencia nasal lateral a lo largo de la línea del surco nasolagrimal -- continuidad entre el lado de la nariz (prominencia nasal lateral) y la mejilla (prominencia maxilar)
  • 104. • Engrosamiento alargado del ectodermo (situado en el suelo del surco nasolagrimal) -- conducto nasolagrimal ▫ Engrosamiento -- cordón epitelial sólido que se separa del ectodermo y se hunde en el mesénquima ▫ Apoptosis -- cordón se recanaliza, forma un conducto (cuyo extremo superior se expande para formar el saco lagrimal) ▫ Final del periodo fetal, el conducto lagrimal drena por el meato inferior en la pared lateral de la cavidad nasal. • Después del nacimiento: recanalización completa
  • 105. • 7°-10°: prominencias nasales mediales se fusionan entre sí y con las prominencias maxilares y nasales laterales • Desintegración de epitelios superficiales de contacto -- células mesenquimatosas subyacentes se entremezclan -- prominencias se unen • Fusión de prominencias nasales mediales y maxilares -- continuidad de maxilares y labio superior, separa las fosas nasales del estomodeo • Prominencias nasales se fusionan -- segmento intermaxilar que origina ▫ Parte media (filtrum) del labio superior ▫ Porción premaxilar (del maxilar) y la encía correspondiente ▫ Paladar primitivo
  • 106.
  • 107.
  • 108.
  • 109.
  • 110.
  • 111.
  • 112. • Los retinoides tienen efectos específicos en la diferenciación celular, particularmente en las células epiteliales, y en morfogénesis de gran variedad de células, tejidos y sistemas • También tienen importancia crítica durante el desarrollo de vertebrados, particularmente en la embriogénesis craneofacial. La forma más activa de vitamina A, ácido retinoico, es sin embargo uno de los teratógenos más potentes (Schenefelt, 1972).
  • 113.
  • 114.
  • 115. Cortes sagitales de la cabeza mostrando el desarrollo de las cavidades nasales. Se ha eliminado el tabique nasal. A. Cinco semanas. B. Seis semanas, se observa la rotura de la membrana bucofacial. C. Siete semanas, puede verse la comunicación entre la cavidad nasal y la oral y el desarrollo del epitelio olfativo. D. Doce semanas, se aprecia el paladar y la pared lateral de la cavidad nasal.
  • 116. Las placodas nasales se deprimen formando las fosas nasales
  • 117.
  • 118. Proliferación del mesénquima adyacente forma prominencias nasales medias y laterales -- aumenta la profundidad de las fosas nasales, determina la formación de sacos nasales primitivos. Sacos nasales separados de la cavidad oral por membrana buconasal, que se rompe al final de la 6° semana -- permite comunicación entre ambas cavidades. En las cavidades nasales se forman unos tapones epiteliales temporales, que desaparecen entre las semanas 13° a 15°
  • 119.
  • 120.
  • 121.
  • 122. • Las regiones de continuidad entre las cavidades nasal y oral son las coanas primitivas, detrás del paladar primitivo. Cuando se desarrolla el paladar secundario, las coanas se encuentran en la unión de la cavidad nasal y la faringe. • Al mismo tiempo, se van desarrollando los cornetes nasales superiores, medios e inferiores que surgen como elevaciones de las paredes laterales de las cavidades nasales. • Mientras, el epitelio ectodérmico del techo de cada cavidad nasal se especializa para formar el epitelio olfativo. • Algunas células epiteliales se diferencian a células receptoras olfativas (neuronas), sus axones son los nervios olfativos que crecen en los bulbos olfativos del encéfalo.
  • 123. • Prominencias maxilares -- mayor parte del labio superior, maxilares, paladar secundario • Prominencias maxilares se unen en su parte lateral con las prominencias mandibulares • Mesénquima del segundo par de arcos faríngeos invade labios y mejillas primitivos -- músculos faciales, inervados por el nervio facial (VII) • Mesénquima del primer par de arcos -- músculos de la masticación inervados por el trigémino (V)
  • 124.
  • 125.
  • 126.
  • 127.
  • 128.
  • 129. Senos paranasales • Su desarrollo inicia al final de la vida fetal (maxilares) o después del nacimiento (demás) • Evaginaciones o divertículos de las paredes de las cavidades nasales -- se convierten en extensiones neumáticas de estas cavidades en los huesos adyacentes • Las aberturas originales de los divertículos permanecen en los orificios de los senos del adulto • Primera muestra de primordios vomeronasales: engrosamientos epiteilales bilaterales (en el tabique nasal)
  • 130. • Invaginación de los primordios y su separación del epitelio del tabique nasal -- órgano vomeronasal (OVN “de Jacobson”) tubular visible entre los días 37 y 43. ▫ Acaba en un extremo ciego en su parte posterior ▫ Máximo desarrollo entre semanas 12°-14° ▫ Parches de células ciliadas sustituyen a la población de receptores gradualmente. • Debajo del OVN se desarrolla un cartílago paraseptal • En el ser humano, a diferencia de otros mamíferos, reptiles y anfibios, no persisten los nervios vomeronasales , el bulbo olfativo accesorio ni las conexiones centrales
  • 131. Microfotografía de un corte frontal a través de la cavidad oral y las regiones nasales en desarrollo de un embrión humano de 22 mm y alrededor de 54 días. Obsérvese el órgano vomeronasal tubular bilateral
  • 132. • Desarrollo posnatal de senos paranasales ▫ Recién nacidos: senos paranasales rudimentarios o inexistentes, no hay senos frontales ni esfenoidales ▫ Senos maxilares pequeños al nacer (3-4 mm) y crecen lentamente hasta la pubertad, su desarrollo no se completa hasta la erupción de todos los dientes permanentes (edad adulta) ▫ Celdas etmoidales pequeñas hasta los 2 años, crecen con rapidez desde los 6-8 años  A los 2 años, las celda etmoidales anteriores crecen en el hueso frontal -- un seno frontal a cada lado  Senos frontales visibles a los 7 años  Celdas etmoidales posteriores crecen en el hueso esfenoides hacia los 2 años -- senos esfenoidales ▫ Crecimiento de senos paranasales es importante -- cambio de forma y tamaño de la cara (lactancia - infancia) y añade resonancia a la voz (adolescencia)
  • 133. • Vestigios del órgano vomeronasal ▫ OVN bien desarrollados son estructuras quimiorreceptoras sensoriales situadas sobre el tabique nasal de anfibios, reptiles y mamíferos OVN aparecen en el embrión humano y persisten durante toda la vida en forma de conductos que muestran zonas ciliadas intermitentemente, conducen moco y tienen una abertura microscópica en el tabique nasal
  • 134.
  • 135. • Dos estadios ▫ Paladar primitivo ▫ Paladar secundario • 6° semana: inicio de la palatogenia • 12° semana: se completa el desarrollo del paladar • Periodo crítico de desarrollo: fin 6° - inicio 9°
  • 136. Paladar primitivo (prolongación palatina media, segmento intermaxilar) • Inicio de la 6° semana: comienza a desarrollarse • Formado por fusión de prominencias nasales medias, masa cuneiforme de mesénquima • Situado entre las superficies internas de las prominencias maxilares • Forma la porción anterior-media del maxilar (premaxilar), pequeña parte del paladar duro del adulto
  • 137. Paladar secundario • Primordio de las partes dura y blanda del paladar • Inicios de la 6° semana: desarrollo a partir de dos proyecciones mesenquimatosas (se extienden desde las porciones internas de las prominencias maxilares) • Prolongaciones palatinas laterales se proyectan en dirección inferomedial a cada lado de la lengua • Alargamiento mandibular -- jala de la lengua, separándola de su raíz -- la atrae a la zona más inferior de la boca
  • 138.
  • 139.
  • 140.
  • 141. • 7° - 8° semanas: prolongaciones palatinas laterales adoptan posición horizontal encima de la lengua ▫ Causa: liberación de ácido hialurónico en el mesénquima de las prolongaciones palatinas -- proceso de corriente -- posición horizontal • Paladar primitivo: desarrollo progresivo de hueso que forma parte premaxilar del maxilar; el hueso se extiende desde huesos maxilares y palatinos hasta las prolongaciones palatinas -- paladar duro • Partes posteriores de prolongaciones palatinas no osifican, se extienden posteriormente más allá del tabique nasal -- paladar blando ▫ Proyección cónica blanda: úvula • Rafe palatino medio: línea de fusión de prolongaciones palatinas
  • 142.
  • 143.
  • 144. • Tabique nasal: crecimiento hacia abajo, surge de las partes internas de las prominencias nasales medias fusionadas • Fusión del tabique nasal y prolongaciones palatinas empieza en la parte anterior durante 9° semana; se completa en la parte posterior en semana 12°
  • 145. Canal nasopalatino (entre parte anterior del paladar y apófifis palatinas de los maxilares) En el adulto está representado por el agujero incisivo (o fosa incisiva)
  • 146.
  • 147. Desarrollo del paladar visto desde abajo
  • 148. Labio leporino y paladar hendido • Son las anomalías craneofaciales más frecuentes • Se clasifican tomando como punto de referencia la fosa incisiva • Clasificación principal ▫ Hendiduras anteriores  Labio leporino (con/sin hendidura de porción alveolar del maxilar)  Hendidura anterior completa (hendidura se extiende por el labio y la porción alveolar del maxilar hasta la fosa incisiva, separando partes anterior y posterior del paladar) ▫ Hendiduras posteriores  Del paladar secundario, se extienden por las regiones blanda y dura del paladar hasta la fosa incisiva, separando las partes anterior y posterior del paladar  Se deben a desarrollo defectuoso del paladar secundario y distorsiones de crecimiento de las prolongaciones palatinas laterales, que impide su fusión
  • 149. • Hendidura unilateral del labio superior ▫ Falta de unión entre la prominencia maxilar del lado afectado con las prominencias nasales medias fusionadas ▫ Resultado de la falta de fusión de masas mesenquimatosas y falta de proliferación del mesénquima Consecuencia: persistencia del surco labial, epitelio del surco se distiende y los tejidos del suelo del surco se separan ▫ Labio se divide en porciones lateral y medial
  • 150. • Labio leporino bilateral ▫ Masas mesenquimatosas de las dos prominencias maxilares no se encuentran y no se unen con las prominencias nasales fusionadas ▫ Epitelio de los dos surco labiales se distiende y rompe ▫ Casos bilaterales: puede haber daño desigual en distintos grados ▫ Pérdida de continuidad del músculo orbicular de la boca
  • 151. • Hendidura media del labio superior ▫ Anomalía muy rara debida a deficiencia mesenquimatosa -- falta parcial o completa de fusión de las prominencias nasales mediales y de la formación de la prolongación palatina media ▫ Es manifestación característica del síndrome de Mohr (autosómico recesivo)
  • 152. • Paladar hendido ▫ Con o sin labio leporino (1/2500 nacimientos) ▫ Frecuencia mayor en niñas ▫ La hendidura puede afectar sólo a la úvula o extenderse al paladar blando y duro ▫ En casos graves, se extiende a la porción alveolar del maxilar y labios a ambos lados
  • 153. • Paladar hendido completo ▫ La más grave de este tipo de anomalías ▫ Debido a herencia multifactorial (trisomía 13,…) ▫ La marca para distinguir hendiduras anteriores y posteriores es la fosa incisiva  Hendiduras del paladar primitivo o anterior: falta de fusión entre masas mesenquimatosas de las prolongaciones palatinas laterales con el mesénquima del paladar primitivo  Hendiduras del paladar secundario o posterior: falta de fusión entre masas mesenquimatosas de las prolongaciones palatinas laterales entre ellas y con el tabique nasal  Hendiduras de la porción primitiva y secundaria: falta de fusión entre masas mesenquimatosas de las prolongaciones palatinas laterales entre ellas, con el mesénquima del paladar primitivo y con el tabique nasal
  • 154.
  • 155.
  • 156. Otras anomalías faciales • Hendiduras faciales oblicuas (fisuras orbitofaciales): surcos nasales persistentes ▫ Hendiduras bilaterales -- macrostomía • Microstomía congénita • Ventana nasal única • Nariz bífida