La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad adquirida de las células madre hematopoyéticas caracterizada por anemia hemolítica, fallo de la médula ósea y eventos trombóticos frecuentes. Se debe a deficiencias en las proteínas CD59 y CD55 que normalmente protegen a los eritrocitos del ataque del complemento. Los síntomas incluyen anemia, astenia, dolor abdominal y hemoglobinuria. El tratamiento consiste en transfusiones, anticoagulación, el antic

1. VIH
INTEGRANTES:
VANESA MAMANI RIOS

2. Hiperesplenismo
• Suele asociarse a otras
citopenias, como
consecuencia de la
destrucción de las células
hematológicas en el bazo
o secuestro esplénico.

3. Hemólisis química
• Arsénico, cobre (también en
la enfermedad de Wilson),
anfotericina B, venenos
• de arañas, serpientes V
toxina de clostridios
producen lesión directa de
membrana del hematíe con
la consiguiente hemólisis.

4. Alteraciones metabólicas
• Hiperlipoproteinemias y
hepatopatías que alteran los lípidos
plasmáticos.
• Por alteración de las lipoproteínas
plasmáticas, se produce un
aumento de depósito de lípidos en
la membrana del hematíe, que
ocasiona alteraciones en la
deformabilidad del mismo y
hemólisis. Una de estas variantes es
el síndrome de Zieve, que aparece
en pacientes con hepatopatías
alcohólicas.

5. Parasitosis
Malaria, babesiosis, bartonelosis.

6. Trauma eritrocitario
Existen varias formas clínicas, todas ellas caracterizadas por la presencia en
la sangre de hematíes fragmentados o esquistocitos:
•Hemoglobinuria de marcha. Se produce hemólisis intravascular como
consecuencia de traumatismos repetidos al caminar (carreras, marcha).
• Patología cardiovascular. Estenosis o insuficiencia aórtica, bypass, prótesis
valvulares.
• Alteración de la microcirculación (anemia microangiopática). Coagulación
intravascular diseminada, hemangioma cavernoso gigante (síndrome de
Kassabach-Merrit), rechazo de injerto renal, hipertensión maligna, eclampsia,
vasculitis, neoplasias diseminadas, síndrome hemolítico urémico, púrpura
trombopénica trombótica.

15. DEFINICION :es una enfermedad clonal adquirida de las
células madre hematopoyéticas que se caracteriza por
anemia hemolítica corpuscular , fallo de la medula ósea y
eventos tromboticos frecuentes .
EPIDEMIOLOGIA : Es una entidad poco frecuente que afecta ambos
sexos

16. FISIOPATOLOGIA
Existen dos proteinas clave en la fisiopatologia de la
HPN:
CD59: defiende a los eritrocitos frente a la lisis mediada
por el complemento e inhibe ensamblaje del complejo de
ataque membrana .
CD55: impide la formación y aumenta la inestabilidad de
las convertasas c3.

17. Anemia hemolítica .
Trombosis
Fallo Medular
Generalmente localizadas en
lugares inusuales como venas
hepáticas, porta, esplénica,
mesentérica o venas del SNC

18. Comienzo suele ser insidioso
Evolución suele ser
prolongada y variable
CRISIS LEVES CRISIS SEVERAS
 Astenia
 Coloración amarillenta de piel
 Astenia
 Dolor subesternal, lumbar o
abdominal
 Somnolencia
 Malestar general
 Fiebre
 Cefaleas
 Dolor abdominal tipo cólico.

19.  anemia normomacrocitica MCV alto por reticulocitosis ( 20% o 400.
000/ MI ) , microcitica si hay ferropenia .
Hemoglobinuria ( varias muestras por ser muy calbiante )
Medula osea con hiperplasia eritroide pronunciada a menudo con
características diseritropoyeticas .
Diagnostico definitivo con demostracion de deficiencias de proteínas
CD59 Y CD55 , que en condiciones normales protegen los eritrocitos del
complemento activado .

20.  Transfusiones sanguíneas.
 Anticoagulación .
 Anticuerpo monoclonal humanizado , eculizumab , contra el componente C5
de complento .
 Suplementos con Acido Fólico o Hierro ( por lo menos 3 mg / día )
 Antibioticos
 Alotransplante de medula osea es un tratamiento definitivo .
 Anticoagulantes en caso de trombosis .