Apresentação de caso clínico (Penfigo) na celebração do centenário da estomatologia como especialidade medicocirurgica na ordem dos medicos portugueses
Avanços da Telemedicina em dados | Regiane Spielmann
Penfigo Vulgar: Caso Clínico e Revisão
1.
2. Penfigo
A proposito de um caso clinico
Serviço de Cirurgia Maxilofacial e Estomatologia
Hospital de Santo António
Centro Hospitalar do Porto
Rui Moreira
Porto, 25 de Maio de 2012
3. Caso Clínico
39 anos
Sexo feminino
Saudavel
Ulceras na mucosa oral
Palato e língua
Dolorosas
Odinofagia intensa
4. Caso Clínico
ORL
Lesões ulceradas
Oronasofaringe e esófago
Episodio de “conjuntivite”(SIC) ligeira
Nega lesões dérmicas
Já experimentou varios Tx
Rosilan > melhoria ligeira
Habitos medicamentosos:
ACO
6. Caso Clínico
D5 (pós-1a consulta)
Histologia
Penfigo vulgar das mucosas
“Retalhos de mucosa oral com bolhas suprabasais e infiltrado
inflamatório polimorfo moderado no córion da mucosa no qual
participam alguns eosinófilos”
“A confirmar com estudos de imunofluorescência directa”
R/
Prednisolona 50mg id
Azatioprina 50mg bid
Decalcit id
600 mg de hidrogenofosfato de cálcio
500 UI de colecalciferol (vitamina D3)
Omeprazol 20mg id
Paracetamol 1g id
7. Caso Clínico
D15
Melhoria da sintomatologia
já consegue falar
Exame Objectivo:
Lesões ulceradas nas regiões jugais
Plano:
Consulta de Oftalmologia e ORL
Rx pulmonar
Densitometria óssea
Eco abdominopelvica
R/ Azatioprina (Imuran ®) 100mg id
8. Caso Clínico
D19
Agravamento das lesões orais
Plano:
R/ Prednisolona 30mg bid
D20-22
Internamento por agravamento da sintomatologia e
lesões
11. PÊNFIGO VULGAR
++
incidencia: 1 a 5:1M
Ø Tx => ┼ 60-80% (infeção, deseq HE)
Lesões orais
Local primário ++
Tx mais dificil
“as primeiras a aparecer e as últimas a
desaparecer”
12. PÊNFIGO VULGAR
Bolhas
1º ↑ Auto Ac anti-Desmogleína 1 e 3
GP da superficie de epiteliócitos
2º Θ desmosomas
3º Ø aderência celular
4º separação intra-epitelial
5º bolha
15. PÊNFIGO VULGAR
Clínica
LESÕES ORAIS
1ª manif (>50%) em adultos (± 50A)
++ judeus
Dor oral
Erosões + úlceras
Superficiais, irregulares, distribuídas
ao acaso
++ palato, mucosa labial, ventre
lingual, gengiva
Vesículas / bolhas
Muito friáveis
Muito raro
Por x, com várias crises num ano
16. PÊNFIGO VULGAR
Clínica
LESÕES CUTÂNEAS
1º vesículas e bolhas
Rompem rapidamente em horas
2º superficie erosiva eritematosa
Sinal de Nikolsky +vo
Pressão firme lateral na pele => Bolha
LESÕES OCULARES
Raras
Conjuntivite bilateral
Não produzem cicatrizes/simbléfaro (≠ Penfigoide cicatricial)
17. PÊNFIGO VULGAR
Histopatologia
Biopsia perilesão
Interface epitelio/tec conj
Transição infiltrado inflamatório inespecífico
Microscopia Optica
Separação intraepitelial acima da camada de
células basias epiteliais
“carreira de pedras tumulares” (ás x,
descamação da camada superficial)
Acantólise / Células de Tzank
Células da camada espinhosa, separadas e
arredondadas
Tecido conjuntivo
Infiltrado inflamatório celular crónico leve a
moderado
18. PÊNFIGO VULGAR
Exame de Imunofluorescencia
Directa
Biópsia congelada ou em solução de
Michel
Ac (Ig G/M) + C´ (C3)
Deposição nos espaços
intercelulares epiteliais (Dx)
Indirecta
+vo em 80-90% casos
Auto Ac plasmaticos