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Pénfigo
El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria de la piel caracterizada por ampollas intraepidérmicas. Se clasifica en varios tipos como el pénfigo vulgar, el pénfigo vegetante y el pénfigo foliáceo. Su causa es desconocida pero involucra factores autoinmunes como autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los desmosomas. Su tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores para controlar las lesiones y prevenir complicaciones.
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Pénfigo
- 1. Gadiel Tobón Cuellar Materia: Dermatología Dra. Marisol Ramirez Anaya
- 2. DEFINICIÓN Enfermedad autoinmunitaria Causa desconocida Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas Acantólisis
- 3. HISTORIA • 1760:Sauvages introduce el término pénfigo • 1791: Wichman lo describe como una enfermedad crónica ampollosa • 1844: Cazenave describe el Pénfigo Foliaceo • 1869: Hebra clasifica al pénfigo en V y F • 1886: Neumann describe el P. Vegetante • 1891 Besnier y Brocq (1902) describen la histopatología y el signo de Nikolsky • 1953: Lever describe el Penfigoide • 1975: Jablonska describe el Pénfigo Herpetiforme • 1982: Primer caso de Pénfigo IgA • 1990: Pénfigo Paraneoplásico Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
- 4. EPIDEMIOLOGÍA • Másfrecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias • Predomina 40-60 años • Ambos sexos • Frecuencia: 0.5 a 3.2/100,000 por año • Mortalidad 17.7 % Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 5. ETIOLOGÍA • Factoresgenéticos Mexicanos: HLA-DR14 Y HLA-DR10 • Fármacos: antibióticos, derivados de la pirazolona, grupo -tiol • Factores hormonales • Radiación ultravioleta: exacerbación de las lesiones en todos los tipos de pénfigo • Dieta: evitar ajo, cebolla Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
- 6. FISIOPATOGENÍA Autoanticuerpos declase IgG Dirigidos contra antígenos de los desmosomas Desmogleínas 1 y 3 Causa separación de los queratinocitos Acantólisis Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
- 7. CLASIFICACIÓN Formas clásicas: I. Superficial a) Foliáceo b) Eritematoso II Profundo a) Vulgar b) Vegetante 1. Newmann 2. Hallopeau Formas Raras: I. Herpetiforme II. Paraneoplásico III. Neonatal IV. Inducido por fármacos Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 8. PÉNFIGO VULGAR •80-85% • Ampollas de 1-2 cm • Empieza: Cualquier parte de la piel o mucosas (60%) • Hay dolor • Signo de Nikolsky • Signo de Asboe-Hansen • Hay afección temprana del estado general • Lesiones curan sin dejar cicatriz Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 9. PÉNFIGO VEGETANTE •1.3 % • Newmann: Es más grave • Hallopeau: Remite con tratamiento • Pliegues, ingle, alrededor de boca, manos y pies • Ampollas que dejan erosiones • Originan vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 10. PÉNFIGO FOLIÁCEO •13.7% • Predomina en judíos Empieza como pénfigo o dermatitis seborreica Transforma en eritrodermia exfoliativa y rezumante • No afecta mucosas • Signo de Nikolsky • Predomina en cuero cabelludo, cara, cuello, tórax y espalda Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 11. PÉNFIGO SEBORREICO OERITEMATOSO (ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER) • 30-40% • Tórax, hombros, región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroarticular • Se denomina eritematoso por su similitud con el lupus eritematoso Empieza con lesiones ampollares Puede avanzar hacia pénfigo foliáceo Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 12. Fogo Selvagem Brasil Pénfigo Herpetiforme, Pénfigo con IgA Raro Evolución crónica y benigna Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 13. PÉNFIGO NEONATAL •Hijos de mujeres con pénfigo y titulos altos de Anticuerpo IgG1 • Resuelve en semanas por las inmunoglobulinas que produce el bebe Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 14. DIAGNÓSTICO • Histopatología • Inmunofluorescencia directa: depositos de IgG • Inmunofluorescencia indirecta: Ac IgG circulantes • ELISA: detecta Ac antidesmogleina 1-3 • INMUNOBLOT: detecta Ag en la epidermis de queratinocitos cultivados Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 15. TRATAMIENTO Prednisona 1mg/kg/día (100 -400 mg/día) Fase de Control 40-30- 25 mg hasta que la mayor parte desaparezca Fase de Consolidación Dosis mínima sin que aparezcan lesiones Fase de mantenimiento Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
- 16. TRATAMIENTO Azatriopina •2mg/kg/día Metrotexato •20 mg/semana Ciclofosfamida •50-100 mg/día Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 17. Sánchez-Pérez, J., &García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
- 18. PRONÓSTICO 5-15 % (dependiendo de las complicaciones del tratamiento) Infección más frecuente: Septicemia por S. Aureus Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 19. COMPLICACIONES Anormalidades Bioquímicas Efectos del tratamiento de los glucocorticoides: Diabetes, úlcera gástrica, neumonía Efectos del tratamiento con azatioprina: Depresión de médula ósea, infecciones, embolia pulmonar Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
- 20. BIBLIOGRAFIA • DermatologyInformation System. (11 de 2014). Recuperado el 29 de 11 de 2014, de http://www.dermis.net/dermisroot/en/40790/diagnose.htm • Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill . • Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
Notas del editor
- #4 1760 Refiriendose al eritema exudativo multiforme 1869 ordena diversas entidades considerando el pénfigo como una enfermedad crónica ampollosa, desechando de tal denominación las formas agudas de la enfermedad, dividiendo al pénfigo en vulgar y foliáceo 1953: Introducen el término penfigoide como una enfermedad ampollosa sin acantolisis, inician la era moderna de las enfermedades ampollosas 1975: Descrito como dermatitis herpetiforme con acantolisis, pénfigo con repuesta a las sulfamidas o enfermedad mixta ampollosa. Desde entonces se han publicado numerosos casos, y es una entidad aceptada por todos los autores, aun cuando su posición nosológica con relación al pénfigo sigue siendo controvertida. Algunos investigadores lo consideran diferente del pénfigo clásico basándose en sus peculiaridades clínicas y en su pronóstico benigno, pero otros los describen como variantes del PF o del PV 1982: Fue descrito con el nombre de dermatosis pustulosa subcórnea e IgA monoclonal
- #5 Mortalidad por choque séptico
- #6 Se desconoce la causa, pero se ha encontrado que existe cierta predisposición genética El comienzo y desarrollo del pénfigo depende de la interacción entre los factores genéticos predisponentes y los factores inductores del mismo, que condicionan una respuesta inmunológica del individuo contra los desmosomas epidérmicos. Farmacos con grupo –tiol: Captopril ,Pencilamina, Piroxicam, Tiopronina Factores hormonales: relacionados con el embarazo Relación UV: aumento de la acantólisis s alimentos conuna estructura molecular semejante al grupo tiol de los medicamentos como los derivados del ajo
- #9 Piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares, el ombligo y región submamaria Presión directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce extensión lateral :Asboe
- #11 Placas erosivodescamativas en pénfigo foliáceo Puede haber alopecia, onixis, y perionixis Casi no hay afección del estado general.
- #12 Zona seborreicas
- #14 Tambien esta el pénfigo por medicamentos que se parece al foliaceo