penfigo. caso clinico y marco teorico

1. Espinosa Ma. Belén
Residente de 2do año Clínica Médica
Sanatorio Parque
Junio 2014

2.  Varón de 54 años de edad consulta por
cuadro de 12hs de evolución de fiebre,
dolor generalizado, astenia y lesiones
cutáneas.
 Antecedentes de jerarquía: Pénfigo Vulgar
diagnosticado por biospia hacía 8 meses.
 Medicación habitual: Deltisona 100mg/d
(abandono medicación).
Caso Clínico

3. ‣ Exámen físico:
‣ Fc: 80lat/min, Fr:16ciclo/min TA:
140/80 T: 36,7
‣ Lesiones costrosas sangrantes y
erosivas con halo eritematoso peri-
lesional en cuello, tronco, abdomen y
en rostro, cuero cabelludo y pabellón
auricular muy dolorosas.
‣ Halopecía
‣ No presentaba lesiones en mucosa oral
‣ Signo de Nikolsky positivo
Caso Clínico

4. Caso Clínico

5. Hb 14,3 /mm3
Hto 41,2 g/dl
GB 12400 /mm3
VES 53 mm
Creatinina 1,05 mg/dl
Glicemia 189 mg/dl
Urea 36 mg/dl
Calcio 9,1 mg/dl
Magnesio 1,83 mg/dl
Potasio 3,06 mEq/l
Sodio 130 mEq/l
PCR 2,90 mg/dl
Ac Anti-Desmosoma
(Pénfigo)
Ac Anti-membrana basal
(Penfigoide)
NEGATIVO NEGATIVO
Caso Clínico
Laboratorio

6. Se solicita interconsulta a Servicio de Dermatología y
se comienza tratamiento con:
• DELTISONA 100mg/d
• MICOFENOLATO 250mg/d
Se realiza profilaxis antibiótica con
CIPROFLOXACINA + CLINDAMICINA
Caso Clínico
Conducta

7. Por no presentar mejoría de las lesiones luego de
instaurado el tratamiento se aumenta progresivamente
la dosis de micofenolato hasta alcanzar dosis máxima de
3mg/d
Caso Clínico
Evolución

8. Realizó 7 días de antibióticoterapia e.v y
16 días de corticoides y micofenolato con buena
respuesta terapéutica
Caso Clínico
Evolución

9. Marco teórico:
Pénfigo

10.  La incidencia anual es de aproximadamente
0,5 en 100,000 habitantes.
 Más frecuente en mujeres.
 La incidencia aumenta con la edad (media 71
años).
 El pénfigo vulgar es el más frecuente.
Epidemiología del pénfigo

11. Definición
Es un grupo de enfermedades ampollares autoinmunes
Intraepitelial debidas a la producción de
autoanticuerpos contra diversos antígenos de la unión
intercelulares de los queratinocitos provocando la
pérdida de adhesión o acantolisis.
Pénfigo

13. Clasificación
Inducido por drogas
Por Ig A
Paraneoplásico
PENFIGO
VULGAR FOLIACEO
COMPROMISO
DE MUCOSA
MAS FRECUENTE

14. Etiopatogenia

15. Presentación clínica
• Ampollas grandes que se desarrollan sobre piel aparentemente
sana que se rompen con facilidad dejando grandes áreas erosivas.
• Se asientan más frecuentemente en cuero cabelludo, cara y tronco, aunque
Pueden afectar cualquier parte del cuerpo.
• Signo de Nikolsky positivo: es el desprendimiento de la piel al realizar
presión lateral.
• Las mucosas se ven afectadas.

16. • Histopatología
• Inmunofluorescencia directa:
depósitos de IgG intercelular
• Inmunofluorescencia indirecta:
Ac IgG circulantes
• ELISA: detecta Ac
antidesmogleina 1-3
Diagnóstico Biopsia

17. Tratamiento
Corticoides Primera elección
Consiste en suprimir la producción de autoanticuerpos con el
objetivo de curar las lesiones existentes, abortar los brotes de
actividad de manera temprana y prevenir la aparición de lesiones
nuevas
Prednisona
oral a dosis de
1 a 3 mg/kg
CTC
orales
CTC
sistémicos
Metilprednisolona a dosis
de 250 a 1000 mg/día por vía
intravenosa durante una a
tres horas por tres a cinco días

18.  El efecto de los corticoesteroides sistémicos se
incrementa
 Se disminuye dosis totales para alcanzar la
remisión
 Hasta la fecha no se ha establecido cuál es el
coadyuvante óptimo.30
Mofetil micofenolato
Ciclofosfamida
Azatioprina
Rituximab
Inmunoglobulinas
Plasmaféresis

19. Existen cuatro posibles patrones de remisión:
 Rápida con remisión completa y permanente
 Lenta con remisiones
 Parciales e intermitentes y recaídas de menor intensidad a las del
cuadro inicial (37%);
 respuesta intermitente (35%) y
 Resistencia al tratamiento (10%).1,5,57
 Previo a los CTC era casi de 100%.
 Hoy en día, varía de 5 a 15%, dependiendo del tipo clínico (menor mortalidad en
el pénfigo con predominio en las mucosas) y las complicaciones, las cuales
generalmente se relacionan con septicemia por S. aureus.