Penfigo - dermatologia Características clínicas, etc

1. DRA. MARGOT CAYTANO
PRESENTADO: MARIELA
BAUTISTA ZAMATA

3. CLASIFICACION
SEMIOLOGICA
. INTRAEPIDERMICAS
. SUBEPIDERMICAS
ESTRUCTURA
INVOLUCRADA
- Desmosomas
Union dermo-epidermica:
-Hemidesmosomas
-Zona de la membrana basal

4. ESPACIO INTERCELULAR DERMOEPIDERMICA
(Sust Intercelular & Desmosoma)

5. ZONA DE LA MEMBRANA BASAL ULTRAESTRUCTURA:
PRINCIPALMENTE FORMADO POR GLICOPROTEINAS:
- HEMIDESMOSOMA
- LAMINA LUCIDA
- LAMINA DENSA
- FIBRILLAS DE ANCLAJE (COLAGENO VII)

6. ZONA DE LA MEMBRANA BASAL ULTRAESTRUCTURA:

7. 1. Desmoplakina P. Paraneoplasico
2. Plakaglobina P. Vulgar
3. Desmocolina (I Y II) P. Brasileño , P.Foliáceo
4.Desmogleina
Desmogleina I Pénfigo Foliáceo
Desmogleina II Carcinoma de colon
Desmogleina III Pénfigo Vulgar

9. LOS PENFIGOS
.
CLINICA:
- Afecta generalmente a adultos jóvenes,
- Lesiones ampollares que se rompen con facilidad
- Afectan el cuero cabelludo, tronco y extremidades
proximales, también mucosa oral (P.vulgar y P. paraneoplásico)
- Existe una forma endémica de la variedad P. foliáceo

10. LOS PENFIGOS
. CLASIFICACION DE LOS PENFIGOS:
- Pénfigo Vulgar
- Pénfigo vegetante (LOCALIZADO)
- Pénfigo inducido por fármacos
- Pénfigo foliáceo
- Pénfigo eritematoso (LOCALIZADO)
- Penfigo salvaje o endémico
- Pénfigo paraneoplásico

11. LOS PENFIGOS
. HISTOPATOLOGIA DE LOS PENFIGOS:
PÉNFIGO FOLIACEO : Separación o
Acantolisis subcorneal
PENFIGO VULGAR: Separación o
acantolisis suprabasal
PENFIGO PARANEOPLASICO:
Acantolisis suprabasal y disqueratosis

12. . ANAMNESIS:
Mucosa Bucal / Lesiones
cutáneas localizadas / Ampollas
generalizadas
NO prurito, SENSACION URENTE y de
DOLOR.
BOCA: Dolorosas y sensibles al tacto
(Odinofagia)

13. EXPLORACION FISICA :
• VESICULAS Y AMPOLLAS
• Contenido SEROSO y Flácido
• Alrededor de la Piel Normal
• S. Nilkosky (+)
• LOCALIZACION: Cuero cabelludo,
Cara, Torax, Axilas, Ingle

19. ACANTOLISIS SUPRABASAL con abs
(eosinofilos y células acantolíticas)
PV evoluciona a Pveg y viceversa

22. SUPERFICIAL
ACANTOLISIS en la capa GRANULOSA
Ag: Desmogleina I

26. Transmitida por ARTROPODOS

27. Snd Senear Usher
Dx Dif: LES
Deposito de inmunocomplejos y C en
la unión DERMOEPIDERMICO

31. INMUNOLOGIA DE LOS PENFIGOS
IFD . INMUNOGLOBULINA:
- IgG (excepto en el pénfigo IgA)
. PATRON:
- Reticular
IMP . Pénfigo foliáceo: DG1 y dg3
. Pénfigo vulgar: DG3 y dg1
. Pénfigo paraneoplásico: DG3 y desmoplaquina

33. Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)
Azatioprina 2,5 mg/kg/día
Ciclofosfamida 100-200 mg/día
Metotrexato 25-50 mg/semana
Ciclosporina 5 mg/kg/día
Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/día
Plasmaféresis
Gamaglobulina IV

34. INMUNOSUPRESION:
-CORTICOIDES: Prednisona a altas dosis
-Terapia de pulso (corticoides , ciclofosfamida)
-Terapia adyuvante: ciclofosfamida, azathioprina,
dapsona, acitretin, antimaláricos

35. Depende de la respuesta a los distintos
tratamientos.
Complicaciones: en gral por el tto: diabetes,
HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.
Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares