1. CORRESPONDENCIA
La RM ha facilitado el diagnóstico de las manifestations of spinal epidural arteriovenous 4. Complicaciones hematológicas en forma de
MV raquídeas y en particular de las fístulas malformations. Neurology 1998; 50: 817-9. púrpura trombocitopénica [6].
durales [4-7]. Puede decirse que un estudio de 4. Thorpe JW, Kendall BE, MacManus DG,
calidad va a demostrar la mayoría de las fístu- McDonald WI, Miller DH. Dynamic gadolin- En la población adulta, las complicaciones
las durales: en las secuencias ponderadas en ium-enhanced MRI in the detection of spinal neurológicas son las más frecuentes [6]; la
T2 la médula aparece agrandada y con áreas arteriovenous malformations. Neuroradiolo- más común es la ataxia cerebelosa aguda [2,7,
de hiperintensidad, que abarcan más de cuatro gy 1994; 36: 522-9. 8], seguida por cuadros más difusos de encefa-
cuerpos vertebrales. En la mitad de los casos 5. Hurst RW, Grossman RI. Peripheral spinal litis [7], polirradiculoneuropatías [9], mielitis
se observan las venas perimedulares dilatadas cord hypointensity on T2-weighted MR ima- transversa y meningitis aséptica. El síndrome
como áreas de vacío de señal. Con la inyec- ges: a reliable imaging sign of venous hyper- de Reye es una encefalitis asociada a hepato-
ción de contraste paramagnético intravenoso tensive myelopathy. AJNR Am J Neuroradiol patía grave descrito en pacientes con varicela
se realzan las venas dilatadas y ocasionalmen- 2000; 21: 781-6. que recibían aspirina [10]; prácticamente ha
te la propia médula espinal. Las fístulas intra- 6. Saraf-Lavi E, Bowen BC, Quencer RM, desaparecido desde que se contraindica su ad-
durales (tipo IV) pueden tener un aspecto Sklar EM, Holz A, Falcone S, et al. Detection ministración en niños. La ataxia cerebelosa
parecido a las durales (tipo I) en la RM, aun- of spinal dural arteriovenous fistula with MR suele desarrollarse al final de la primera sema-
que generalmente son de alto flujo; en este imaging and angiography: sensitivity, speci- na de la aparición del exantema, aunque hay
caso la fístula se forma a partir de la conexión ficity, and prediction of vertebral level. AJNR casos descritos de afectación en los que prece-
de una arteria medular posterior o anterior con Am J Neuroradiol 2002; 23: 858-67. de a la clínica cutánea [11]. Suele tener un cur-
una vena del plexo medular coronal. Aunque 7. Pattany PM, Saraf-Lavi E, Bowen BC. MR so autolimitado y, generalmente, una recupera-
la angiografía por RM suele ser de ayuda [6] angiography of the spine and spinal cord. Top ción completa [12]. El mecanismo subyacente
para demostrar el lugar exacto de la fístula, su Magn Reson Imaging 2003; 34: 444-60. a la afectación neurológica en la infección por
arteria aferente y la vena, se necesita realizar 8. Anson JA, Spetzler RF. Spinal dural arteri- varicela es motivo de controversia, y se esgri-
angiografía selectiva medular. ovenous malformations. In Awad IA, Barrow men tanto hipótesis de invasión directa como
En el caso que presentamos, la clínica pro- DL, eds. Dural arteriovenous malformations. un mecanismo autoinmunitario parainfeccioso
gresiva de disfunción de cono medular y, Park Ridge, IL: American Association of [13]. No existe ningún tratamiento efectivo
sobre todo, de cola de caballo, con la irrita- Neurological Surgeons; 1993. p. 175-93. probado una vez que ha comenzado la encefa-
ción radicular, puesta de manifiesto por el 9. McCutcheon IE, Doppman JL, Oldfield EH. litis, aunque el aciclovir se ha usado en casos
signo de Lassègue, y la ausencia de piramida- Microvascular anatomy of dural arteriovenous aislados, con buena respuesta [14,15]. Descri-
lismo, dio pie a que se centraran las investiga- abnormalities of the spine: a microangio- bimos un caso de ataxia cerebelosa aguda en el
ciones iniciales de neuroimagen en la región graphic study. J Neurosurg 1996; 84: 215-20. seno de una infección por varicela, y remarca-
lumbosacra; se retrasó el diagnóstico, al pasar 10. Kataoka H, Miyamoto S, Nagata I, Ueba T, mos los hallazgos que nos pueden orientar
desapercibidos los sutiles cambios de aumen- Hashimoto N. Venous congestion is a major sobre el mecanismo fisiopatológico, el pronós-
to del grosor del cono medular y de pequeños cause of neurological deterioration in spinal tico y el tratamiento.
fenómenos de vacío por venas dilatadas den- arteriovenous malformation. Neurosurgery
tro del saco dural lumbosacro (Fig. 1). Puede 2001; 48: 1224-30. Se trata de un varón de 27 años sin antece-
afirmarse que la MAV dorsal producía sínto- 11. Khurana VG, Pérez-Terzic CM, Petersen RC, dentes patológicos de interés, que presenta
mas a distancia, y la porción más caudal del Krauss WE. Singing paraplegia: a distinctive un cuadro de cinco días de evolución consis-
neuroeje sufrió las consecuencias de la hiper- manifestastion of a spinal dural arteriovenous tente en una erupción cutánea típica de vari-
tensión venosa, provocada por la fístula. En la fistula. Neurology 2002; 23: 1279-81. cela, asociada a malestar general y febrícula,
figura 2b (RM con efecto mielográfico) puede 12. Foix C, Alajouanine T. La myelite necrotique para el cual tomaba paracetamol y aciclovir
observarse como la dilatación venosa del ple- subaigue. Rev Neurol (Paris) 1926; 33: 1-42. en dosis de 800 mg cada 8 horas. Al cuarto
xo perimedular crece a medida que nos aleja- 13. Bousson V, Brunereau L, Vahedi K, Cahpot día, refiere mareo con gran inestabilidad de
mos caudalmente del nido de la fístula. Este R. Intracranial dural fistula as a cause of dif- la marcha. En la exploración se evidencian
fenómeno de manifestaciones a distancia fuse MR enhancement of the cervical spinal múltiples lesiones vesiculopustulosas en la
también se ha descrito en fístulas durales cra- cord. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: cara, el tronco y las extremidades, en dife-
neales con repercusiones en la médula cervi- 227-30. rentes estadios evolutivos, muy sugestivas de
cal [13]. varicela. Neurológicamente, las funciones
corticales y los pares craneales eran norma-
M. Arias a, D. Dapena-Bolaño a, S. Arias-Rivas a, les. La sensibilidad superficial y profunda
C. Villalba b, I. Pereiro-Zabala b Ataxia cerebelosa aguda en la estaban conservadas. En el ámbito motor, el
tono era normal y la fuerza estaba conserva-
Aceptado: 21.02.05. varicela. Descripción de un caso da, con reflejos miotáticos normales y cu-
a
Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universi- con revisión de los mecanismos taneoplantares flexores. Presentaba una leve
tario. b Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de dismetría en las pruebas de dedo-nariz y ta-
Conxo. Complejo Hospitalario Universitario de San- fisiopatológicos
lón-rodilla. La marcha era atáxica, con au-
tiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Co-
ruña, España.
mento de la base de sustentación y tándem
El virus varicela zoster o herpesvirus humano imposible. No presentaba rigidez de nuca ni
Correspondencia: Dr. Manuel Arias Gómez. Ramón
Piñeiro, 5, 2.º C. E-15702 Santiago de Compostela
de tipo 3 produce un exantema vesiculopustu- signos meníngeos. Los resultados de la ana-
(A Coruña). E-mail: mariasg@meditex.es loso de predominio centrípeto y carácter poli- lítica fueron: sistemático de sangre, leuco-
cíclico muy pruriginoso, que da las imágenes citos 9.900 (fórmula normal), plaquetas
cutáneas características denominadas ‘en cielo 251.000, hemoglobina 14,6 g/dL; VSG: 40 s;
BIBLIOGRAFÍA estrellado’. Suele afectar a niños y, normal- estudio de coagulación, dentro de la normali-
mente, tiene un curso benigno [1]. La tasa de dad; bioquímica, con leve alteración de la
1. Kendall BE, Logue V. Spinal epidural an- complicaciones y de hospitalización son hasta función renal y hepática (urea, 52 mg/dL;
giomatous malformations draining into intra- 10 veces superiores en el adulto que en el niño, creatinina: 1,7 mg/dL; GOT: 53 mU/mL;
thecal veins. Neuroradiology 1977; 13: 181-9. y la letalidad hasta 25 veces mayor [2-4]. El GPT: 92 mU/mL y GGT: 56 mU/mL); pun-
2. Rosenblum B, Oldfield EH, Doppman JL, Di 90% de la población ha adquirido la infección ción lumbar con un líquido claro a presión
Chiro G. Spinal arteriovenous malformations: antes de los 10 años [5]. Las complicaciones normal; glucosa, 65 mg/dL (glucemia, 98
a comparison of dural arteriovenous fistulas más frecuentes de la varicela en los niños son: mg/dL), proteínas, 140 mg/dL, 314 leucoci-
and intradural AVMs in 81 patients. J Neuro- 1. Sobreinfecciones cutáneas. tos por mm3 (15% de neutrófilos y 85% de
surg 1987; 67: 795-802. 2. Alteraciones neurológicas. linfocitos) y 2 hematíes por mm3. Se realiza-
3. Claude H, Smith WS, Halbach VV. Neurologic 3. Neumonía varicelósica. ron las serologías en el LCR para citomega-
REV NEUROL 2005; 40 (10) 639

2. CORRESPONDENCIA
lovirus, herpes simple y Epstein-Barr, todos infección. El análisis coste-beneficio de la 12. Klockgther T, Doller G, Wullner V, Petersen
ellos negativos. Para varicela zoster, la IgM incorporación de la vacunación al calendario D, Ichgans J. Cerebellar encephalitis in adults.
fue positiva y la PCR para el ADN viral, vacunal ha demostrado ser rentable [24,25], J Neurol 1993; 240: 17-20.
negativa. Los cultivos fueron negativos. La ra- y reduciría las complicaciones que pueden 13. Olek MJ, Dawson DM. Multiple sclerosis
diografía de tórax, la tomografía axial com- producirse en esta infección. and other inflammatory demyelinating dis-
putarizada (TAC) craneal y la resonancia eases of the central nervous system. In Brad-
magnética (RM) cerebral sin y con contraste, P.E. Jiménez-Caballero, J.M. Velázquez-Pérez ley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic
estuvieron dentro de la normalidad. Se man- J, eds. Neurology in clinical practice. 4 ed.
tuvo el tratamiento con aciclovir hasta com- Aceptado: 21.02.05. Philadelphia: Butterworth-Heinemann; 2004.
pletar los 14 días de tratamiento. El paciente Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. p. 1631-64.
evolucionó favorablemente y quedó asinto- Toledo, España. 14. Hu S, Walker M, Czartoski T, Cheny A, For-
mático el cuarto día del inicio de la sintoma- Correspondencia: Dr. Pedro Enrique Jiménez Ca- ghani B, Gilden DM, et al. Acyclovir respon-
tología neurológica. ballero. Murillo, 14. E-45593 Bargas (Toledo). sive brain stem disease after the Ramsay Hunt
E-mail: pjimenez1010j@yahoo.es syndrome. J Neurol Sci 2004; 217: 111-3.
Las características de las lesiones cutáneas, 15. Poscher ME. Successful treatment of varicel-
junto con la presencia de anticuerpos IgM la-zoster virus in meninoencephalitis in
frente a la varicela, apoyan que el paciente BIBLIOGRAFÍA patients with AIDS. Report of 4 cases and
presentara una infección por varicela. La sin- review. AIDS 1994; 8: 1115-7.
tomatología neurológica es compatible con 1. Cruz M, Ferrer-Pi S. Enfermedades exante- 16. Guess HA. Population-based studies of varice-
una afectación cerebelosa predominante- máticas vesículo-pustulosas. Varicela. In Cruz lla complications. Pediatrics 1986; 78: 723-7.
mente atáxica, que se ha descrito amplia- M, ed. Pediatría. 7 ed. Barcelona: Espaxs; 17. Bovill B, Bannister B. Review of 26 year’
mente como complicación de esta infección 1994. p. 467-75. hospital admissions for chickenpox in North
[4,6, 7,16]. El riesgo de sufrir esta complica- 2. Moraga-Llop FA. Varicela: una enfermedad London. J Infect 1998; 36 (Suppl 1): 17-23.
ción es mayor en varones que en mujeres, prevenible. Complicaciones de la varicela en 18. Puchhammer-Stockl E, Popow-Kraupp T,
con una proporción 2:1, con el grupo más el niño inmunocompetente. An Pediatr (Barc) Heinz FX, Mandl CW, Kunz C. Detection of
susceptible entre los 26 y los 34 años [17], 2003; 59 (Suppl 1): p. 18-26. varicella-zoster virus DNA by polymerase
características que comparte nuestro pacien- 3. Miller E, Vardier J, Farrington P. Shift in age chain reaction in cerebrospinal fluid of pa-
te. El mecanismo de afectación neurológica se in chickenpox. Lancet 1993; 341: 308-9. tients suffering from neurological complica-
ha discutido, ya que hay casos en los que se 4. Preblud SR. Age-specific risks of varicella tions associated with chicken pox or herpes
ha demostrado la presencia de partículas vi- complications. Pediatrics 1981; 68: 14-7. zoster. J Clin Microbiol 1991; 29: 1513-6.
rales mediante técnicas de PCR [11,18], lo 5. Preblud SR, Orenstein WA, Bart KJ. Varicel- 19. Hurst DL, Mehta S. Acute cerebellar swelling
que sugeriría la hipótesis de la invasión di- la: clinical manifestations, epidemiology, and in varicella encephalitis. Pediatr Neurol 1988;
recta de estructuras cerebelosas, hecho que health impact in children. Pediatr Infect Dis 4: 122-3.
estaría apoyado por la presencia de lesiones 1984; 3: 505-9. 20. Sunaga Y, Hikima A, Ostuka T, Morikawa A.
en las pruebas de neuroimagen [19,20]. Sería 6. Abarca K, Hirsch T, Potin M, Perret C, Za- Acute cerebellar ataxia with abnormal MRI
un proceso similar al que sucede en la ence- morano J, González C, et al. Complicaciones lesion after varicella vaccination. Pediatr
falitis herpética. Sin embargo, otros autores en niños con varicela en cuatro hospitales de Neurol 1995; 13: 340-2.
no han encontrado partículas virales [21] y Santiago de Chile: espectro clínico y esti- 21. Schaeller B, Bernhard P, Graber P, Steck AJ.
las pruebas de neuroimagen son normales mación de los costes directos. Rev Med Chil Cerebellar syndrome after varicella infection
[12,21,22], por lo que el mecanismo en estos 2001; 129: 397-404. without virus identification in cerebrospinal
casos sería parainfeccioso de base autoinmu- 7. Zielbold C, Von Kries R, Lang R, Weigl J, fluid –an important differential ataxia diag-
nitaria, habiéndose descrito autoanticuerpos Schmitt HJ. Severe complications of varicel- nosis. Schweiz Rundsch Med Prax 1999; 88:
anticentrómero [23]. En nuestro paciente, la in previously healthy children in Germany: 1901-7.
este segundo mecanismo explicaría el resul- a 1 year survey. Pediatrics 2001; 113: 1470. 22. Deleveu O, Housdart P, Deslee A. Memory
tado de las pruebas complementarias y la 8. Johnson R, Milbourn PE. Central nervous disorders in chickenpox encephalitis. Rev
evolución clínica con recuperación completa system manifestations of chickenpox. Can Neurol (Paris) 1990; 146: 301-3.
sin secuelas, como en otros casos descritos Med Assoc J 1970; 102: 831-4. 23. Fritzler MJ, Zhang M, Stinton LM, Rattber
[12,21]. El tratamiento con aciclovir se ha 9. Deviller P, Thomas J, Bronstein JA. Case of JB. Spectrum of centrosome antibodies in
asociado en casos aislados con la resolución polyradiculoneuritis as a chickenpox compli- childhood varicella and post-varicella acute
de la sintomatología [14,15]. En nuestro pa- cation in a Comoro resident. Bull Soc Pathol cerebellar ataxia. BMC Pediatr 2003; 3: 11.
ciente, la pronta administración de este trata- Exot Filiales 1969; 62: 1046-53. 24. Huse DM, Meissner HC, Lacey MJ, Oster G.
miento desde el inicio de la clínica cutánea 10. Belay ED, Bresee JS, Holman RC, Khan AS, Childhood vaccination against chickenpox:
podría haber influido en el curso benigno del Shahriari A, Schonberger LB. Reye’s syn- an analysis of benefits and cost. J Pediatr
proceso y evitado la invasión por el virus del drome in the United States from 1981 through 1994; 124: 869-74.
sistema nervioso central. La administración 1997. N Engl J Med 1999; 340: 1377-82. 25. Lieu TA, Cochi SL, Black SB, Hallorane E,
de la vacuna contra la varicela antes de los 11. Dangond F, Engle E, Yessayan L, Sawyer MH. Shinefield HR, Holmes SJ, et al. Effectiveness
cinco años en países como EE. UU. ha pro- Pre-eruptive varicella cerebellitis confirmed of a routine varicella vaccination program for
ducido una reducción de los casos de esta by PCR. Pediatr Neurol 1993; 9: 491-3. US children. JAMA 1994; 271: 375-8.
640 REV NEUROL 2005; 40 (10)