282 - Síndrome constitucional asociado a mano torpe en adulto mayor

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Salud y medicina Tecnología

SÍNDROME CONSTITUCIONAL ASOCIADO A MANO TORPE EN ADULTO MAYOR Valle Calvet , M a ; Pizarro Romero, G b ; López-Marina, V c ; Alcolea García, R.M d ; Rama Martínez, T e ; Del Castillo Piñol, N f . CAP Badalona-6 Llefiá a,b,f ; CAP Piera c ; CAP Besós d ; CAP Masnou-Alella e ; Institut Català de la Salut - Barcelona INTRODUCCIÓN : Las vasculitis asociadas a ANCA (VAA), son vasculitis necrotizantes que afectan a vasos de pequeño y mediano calibre y se acompañan de autoanticuerpos frente a antígenos de los neutrófilos. E xisten dos patrones de ANCA: el granular citoplasmático c-ANCA (PR3) y el perinuclear p-ANCA (MPO ) DESCRIPCIÓN SUCINTA DEL CASO: Varón de 68 años que consulta por síndrome constitucional y febrícula desde hace un mes, asociado a dificultad a la extensión de la muñeca derecha y parestesias en dedos. A. patológicos : rinitis y asma alérgico E.física : TA: 133/81, FC 93 x´, FR 18x´, Sat O2 97%, Tª 37,2ºC, paresia leve extensores del carpo derecho (2/5), alteración sensibilidad dorso antebrazo, mano derecha y dedos. Se deriva a urgencias hospital para valoración del cuadro clínico. E. complementarias : Analítica: destaca Hb: 10,3 gr/dl, Hcto: 31,1%, Plaquetas: 427.000, VSG: 93 ml/h, PCR: 129 mg/dl, TSH 74,88 mUI/ml, T4: 0,44 ng/dl, ac. antiperoxidasa y antitiroglobulina: positivos, cANCA positivos, anti-MPO 100 U/ml (n<5). RX tórax y TAC craneal: normal. Electromiograma compatible con multineuritis. Bajo la alta sospecha de vasculitis, se inician glucocorticoides a dosis altas y ciclofosfamida, con resolución clínica. ESTRATEGIA PRÁCTICA DE ACTUACIÓN: Las VAA dan lugar a sintomatología general y manifestaciones orgánicas locales debidas a la vasculitis (neuritis, nefritis,…). Incluyen la granulomatosis de Wegener (c-ANCA +), inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior, glomerulonefritis y grados variables de vasculitis de pequeño vaso. El Sd. Churg Strauss (p-ANCA +), la vasculitis asociada a asma, eosinofiíia e infiltrados pulmonares. La Poliangeítis microscópica (p-ANCA +), vasculitis de pequeño vaso asociada a glomerulonefritis necrotizante rápidamente progresiva y capilaritis hemorrágica pulmonar. El tratamiento convencional consiste en el uso conjunto de ciclofosfamida y glucocorticoides. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],282 Figura 1 Tinción difusa en el citoplasma (Patrón c-ANCA) Figura 2 Tinción alrededor del núcleo Patrón p-ANCA) CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS (Consenso de Chapel Hill) VASCULITIS DE VASOS GRANDES Vasculitis de células gigantes Vasculitis de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa clásica Enfermedad de Kawasaky VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Púrpura de Schöenlein Henoch Crioglubulinemia esencial Vasculitis leucocitoclásica cutánea Granulomatosis de Wegener Sindrome de Churg Strauss Poliangeítis microscópica CLÍNICA DE LAS VASCULITIS EXAMEN HALLAZGOS Signos vitales Fiebre, pérdida de peso, malestar general, Hipertensión Cutáneos Púrpura palpable, urticaria, nódulos, livedo reticular, tromboflebitis, Ulceras Neurológicos Nervios cutáneos palpables Cabeza y cuello Sinusitis, condritis, otitis, rinitis Renal Dolor a la palpación Hígado Hepatoesplenomegalia Pulmón Infiltrados pulmonares PATRONES DE INMUNOFLUORESCENCIA EN LAS VASCULITIS Suero de pacientes con vasculitis asociada a ANCA incubado con neutrófilos humanos fijados con etanol

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